LES SURDITÉS DE PERCEPTION

Appareil de transmission

Oreille externe oreille moyenne (tympan, osselets)

Appareil de perception

Oreille interne

VII

A. ACOUMÉTRIE� Epreuve de RINNE positive: CA>CO

� Epreuve de WEBER: latéralisée• du côté de l’oreille indemneen cas de surdité unilatérale,• du côté de la meilleure oreille en cas de surdité de perception

bilatérale.

I. DIAGNOSTIC D'UNE SURDITÉDE PERCEPTION.

. Conduction osseuse aussi atteinte que la Conduction aérienne (pas de RINNE audiométrique)

. Perte prédominant sur les aigus en général

B. AUDIOMÉTRIE TONALE

125 250 1k 2k 4k 8k 12k Hz500 1.5k 3k 6k 10k

-20-10

010203040

50

60

70

80

90

100110120dBSPL

100%

90

80

70

60

50

40

30

20

10

0

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 dB SPL

C. Audiométrie vocaleC. Audiométrie vocale-- maximum d’intelligibilité pas toujours atteint ,maximum d’intelligibilité pas toujours atteint ,-- Courbe en cloche aux fortes intensités (recrutement)Courbe en cloche aux fortes intensités (recrutement)--la courbe est plus inclinée que la courbe normalela courbe est plus inclinée que la courbe normale-- orientation atteinte cochléaire/orientation atteinte cochléaire/rétrocochléairerétrocochléaire: : seuil d’intelligibilité en dB (50%) comparé à celui de l’audiométrie tonale

Seuil tonal moyen OD 60dB Seuil tonal moyen OG 30 dB

D. Potentiels évoqués auditifsD. Potentiels évoqués auditifs�Atteinte endo-cochléaire: ondes bien visibles, pas d’augmentation de latences du côté atteint par rapport au côté sain, seuil concordant avec celui de l’AT sur 2-4kHz

�Atteinte rétro-cochléaire

E. IRME. IRMMise en évidence d’une atteinte Mise en évidence d’une atteinte rétrocochléairerétrocochléaire

II. PATHOLOGIE DE L'OREILLE INTERNE

A. Atteinte cochléaire de l’adulte� Presbyacousie� Traumatismes sonores� Autres traumatismes� Ototoxiques� Maladie de Ménière� Surdités brusques� Causes rares

B. Atteintes rétrocochléaires

A. Atteintes cochléaires (adulte)1- Presbyacousie

Définition� Vieillissement normal de l’audition� Dès 20 ans� Perte d’1 dB par an

sur les sons aigus� insidieuse

0

20

40

60

80

100

35 45 55 65 75

Age (années)

Pou

rcen

tage

de

suje

ts (

%)

GênePerte 25 dB

A. 1- PresbyacousieMécanisme: au niveau cochléaire� A partir de l ’âge de 20 ans:

� 7% de CCE et� 3.5% de CCI dégénèrent par

décennie.

� A l ’âge de 70 ans,� 50% des CCE et� 25% des CCI sont perdues.

A. 1- PresbyacousieMécanisme: au niveau du nerf

Corrélation entre la perte des neurones de la région 15-22 mm et la perte de discrimination des mots (PAULER et al., 1986)

A. 1- PresbyacousieSymptomesDiminution de l’intelligibilité, en particulier

dans le bruit« J’entends mais je ne comprends pas bien »

Acouphènes

Corrélation entre la perte des neurones et la perte de discrimination des mots

A. 1- PresbyacousieAudiométrie tonalePerte bilatérale symétriquePrédominant sur les aigus (perte 8kHz > perte 4 kHz)

A. 1- PresbyacousieAudiométrie vocale:Perte importante de l’intelligibilité (reflet de l’atteinte

rétro-cochléaire associée)

A. 1- PresbyacousieConséquences� Psychologiques:

Isolement -> dépression, agressivité, voire pseudo-démence

� Sociales:Conflit conjugal (TV, enfants…)Réduction des sorties (cinéma, repas de famille,

jeux de société…)

A. 1- PresbyacousieRéhabilitation (1)

La plus précoce= la meilleure car:• moindre perte neuronale• meilleures capacités d’adaptation et d’apprentissage• meilleures vue et dextérité manuelle• meilleures conditions sociales (motivation)

Utilisation permanente des appareils :•80% si appareillage à 60 ans•14% si appareillage à 90 ans

La fonction fait l’organe (Claude Bernard)

A. 1- PresbyacousieRéhabilitation (2)

Pour le médecin: •traiter les facteurs aggravants (diabète, HTA, cholestérol, tabac, bruit)•Vasodilatateurs??

Pour l’audioprothésiste, prendre en compte:• les fonctions cognitives (mémoire, désir de communication)• la vue, la dextérité manuelle• les facteurs sociaux• la situation financière

� Penser à la rééducation orthophonique ++: • éducation prothétique• communication• suppléances mentales• lecture labio-faciale

A. Atteintes cochléaires (adulte)2- Traumatismes sonores

Causes, mécanismes:� Traumatismes sonores chroniques:

� Professionnels: métallurgie, mécanique, BTP, armes à feu, explosifs

� Extra- professionnels : musique amplifiée,armes à feu

� Traumatismes sonores aigus: en général limités et réversibles

A. 2- Traumatismes sonores

-120-110-100-90-80-70-60

-50-40-30-20-10

0

250 500 1000 2000 4000 8000

SymptômesPerte auditiveAcouphènes ++Diminution de l’intelligibilité, en

particulier dans le bruitRécupération partielle dans le

silence

A. 2- Traumatismes sonores

-120-110-100-90-80-70-60

-50-40-30-20-10

0

250 500 1000 2000 4000 8000

Audiométrie tonale:Perte bilatérale +/- symétriquePrédominant sur 4-6 kHz

Audiométrie vocale:Recrutement fréquent

A. 2- Traumatismes sonoresRéhabilitation:�Protection contre le bruit (bouchons, casque)�Arrêt de l’exposition au bruit (changement de poste, retraite)�Prise en charge comme Maladie Professionnelle n°42 si :

• perte auditive moyenne (0,5 – 4 kHz) sur la meilleure oreille >35 dB après 3 jours sans travail

• profession listée • exposition au bruit depuis moins d’un an

�Aide financière AGEFIPH si reconnaissance par la COTOREP�Arrêt des prothèses au travail

A. Atteintes cochléaires (adulte)3- Autres traumatismes

Surdité uni- ou bilatérale� Traumatismes crâniens:

� Fracture du rocher: surdité en général totale ou sévère évolutive + vertiges et acouphènes ; souvent irréversible

� Commotion labyrinthique: degré variable, meilleur pronostic

� Baro-traumatismes: variations brusques de pression (plongée, aviation), en association avec une dysperméabilité tubaire:

� atteinte d’oreille moyenne (exsudat séreux, hémorragie, perforation)

� atteinte cochléaireTraitement :

� préventif (vasoconstricteur nasal et général) avant toute exposition� curatif: idem + vasodilatateurs et anti-inflammatoires corticoïdes

A. Atteintes cochléaires (adulte)4- Ototoxiques

� Lors d’intoxications aiguës (surdité réversible):� CO� Aspirine et AINS� Furosémide haute dose (LasilixR) utilisé en réanimation

� Lors de traitements indispensables: surdité bilatérale, acouphènes

� Sels de platine (chimiothérapie pour cancer)

� Aminosides (gentalline, Amiklin, streptomycine), vancomycine: antibiotiques injectables pour infections gravissimes

� Quinine (paludisme)

� Gouttes auriculaires contenant des aminosides sur tympan ouvert(toutes sauf Otofa et Oflocet): surdité uni- ou bilatérale

A. 4- Ototoxiques� Audiométrie tonale:

� « Pente de ski »

� Audiométrie vocale:� Distorsions, recrutement

-120-110-100-90-80-70-60

-50-40-30-20-10

0

250 500 1000 2000 4000 8000

A. Atteintes cochléaires (adulte)5- Maladie de Menière

� Mécanisme:� Hydrops labyrinthique (hyperpression de l’endolymphe)� Crises favorisées par le stress, l’absorption de liquides en gde

quantité� Origine immunitaire??

� Symptômes: « triade » � Surdité (oreille pleine), vertiges, acouphènes � Au début: par crises de 24 h, réversibles� Puis surdité progressive +/- instabilité permanente� D’abord unilatérale puis bilatérale

A. 5- Maladie de Menière

Audiométrie tonale: Surdité uni- ou bilatérale, typiquement sur les gravesTest osmotique:Amélioration de l’audio tonal après ingestion d’un produit osmotique

(glycérol)TraitementBeta-histine (Serc)Kinésithérapie vestibulaireTtts chirurgicaux: section du nerf vestibulaire; libération du sac

endolymphatique

A. Atteintes cochléaires (adulte)6- Surdités brusques

Symptômes: Surdité brutale en général unilatérale, de degré variable, +/- vertiges ou

acouphènes. Sans cause évidenteHypothèses virale, vasculaire (embol, athérome). Evolution réservée : 50 à 75% ne récupèrent pas. D’autant meilleure que ttt précoce (<24h après début)Traitement: urgence médicale , Repos, corticothérapie, anti-ischémiques ou vasodilatateurs (perfusions),

correction des troubles métaboliques (diabète, HTA, dyslipidémies...),voire oxygénothérapie hyperbare et hémodilution normovolémique

Après stabilisation: appareillage

A. Atteintes cochléaires (adulte)7- Causes rares

� Surdités auto-immunes: Surdité rapidement progressive, régressant sous corticoïdes et

réapparaissant à l’arrêt du ttt, en général bilatérale Soit isolées, soit dans le cadre de maladies auto-immunes

générales (polyarthrite rhumatoïde, lupus,...).

� Labyrinthites (surdités cochléaires infectieuses) :Bactérie ou virus de diffusion :

. hématogène (syphilis, oreillons, herpès, virus varicelle-zona, autres virus neurotropes).

. otogène depuis l’oreille moyenne. Traitement : celui de la cause (antibiotiques, anti-inflammatoires).

B. Atteintes rétro-cochléaires1- Neurinome de l’acoustique

� DéfinitionSchwannome du nerf vestibulaire� Symptômes: Début insidieux et trompeur :

. surdité de perception de différents degrés, unilatérale

. mais quelquefois surdité brusque,

. paralysie faciale périphérique d’installation lente mais brutale parfois,

. acouphène isolé unilatéral,

. vertige ou instabilité de tout type,

. signes cérébelleux ou atteinte du V dans les formes évoluées.

� Diagnostic:PEAP, voire IRM devant toute surdité ou acouphène unilatéral

Vidéo- ou Electro-NystagmoGraphie (aréfléxie vestibulaire unilatérale)

� Traitement:Chirurgical: d’autant plus aisé et chances de sauver l’audition, que la tumeur est

petite et que l’audition pré-opératoire est bonne

IRM Neurinome du VIII

Le diagnostic doit être précoce pour éviter des complications neurologiques

Pas de parallélisme entre la taille de la tumeur et les symptômes.

Neurofibromatose type 2 (NF2): neurinomes bialtéraux

B. Atteintes rétro-cochléaires2- Neuropathie auditive (ou dyssynchronie)

� Mécanisme:� Atteinte des neurones (et/ou des CCI) sans atteinte des CCE� Virale: oreillons, herpès, varicelle-zona� Toxique: hyperbilirubinémie néonatale majeure

� Symptômes:� En général bilatérale, exceptionnellement réversible� Baisse d’intelligibilité� Perte tonale variable

� Diagnostic � PEA désynchronisés, allongement des temps de conduction� OEAP présentes� IRM normale

B. Atteintes rétro-cochléaires3- Autres

� Autres tumeurs de l'Angle Ponto-Cérébelleux: beaucoup plus rares, essentiellement méningiomes.

� Sclérose en Plaques: � Plaques de démyélinisation disséminées dans le SNC� Diagnostic par IRM

CONCLUSION

� Surdités de perception = indications d’appareillage auditif

� Sauf atteintes rétro-cochléaires