Le syndrome tumoral

Pr Berrady.RService de médecine interne

Les adénomégalies

Plan:A. GénéralitésB. Rappel anatomiqueC. Diagnostic clinique

a. Signes fonctionnelsb. L’examen physique

D. Le diagnostic différentielE. Les examens ParacliniquesF. ÉtiologiesG. Conclusion

A. GénéralitésLes ganglions sont de petits organes ovoïdes situés

sur le trajet des voies lymphatiques.

Ils sont parfois isolés, mais le plus souvent groupés là où confluent les lymphatiques d'un territoire.

Les adénopathies sont des tuméfactions palpées dans les aires ganglionnaires.

Augmentation pathologique du volume d’un ganglion > 1 cm

Étiologie retrouvée dans 50% des cas, avant d’avoir recours à

l’ histologie

Contexte: médecine interne, infectiologie, onco-hématologie

Tout gg n’est pas forcément pathologique :

gg < 1 cm, stable, examen général, NFS normaux

Renouveler l’examen clinique

B.Rappel anatomiquea. Origine:

Organe lymphoïde périphérique,

Les ganglions lymphatiques sont de petits organes ovoïdes situés sur le trajet des voies lymphatiques.

Les ganglions lymphatiques (1 à 25 mm)Ils sont regroupés en aires ganglionnaires

accrochées le long des vaisseaux lymphatiques

Les ganglions du réseau superficiels sont plus accessibles: on peut les palper, les ponctionner.

b. Siège anatomique

c. Fonction:

Les lymphatiques efférents et les vaisseaux sanguins, abordent ou quittent le ganglion au niveau du hile.

La fonction du ganglion est double:

Il filtre la lymphe qu'il reçoitProduit les cellules immunitaires.

Ces deux fonctions sont très étroitement liées.

Ganglion lymphatique

Lymphatique afférent

Lymphatique efférent

Follicule primaire et secondaire

Zone paracorticale

médullaire

capsule

Rappel sur les sites de drainage :

Région sous maxillaire et jugulo carotidienne supérieure : oropharynx, anneau de waldeyer.

Région jugulo carotidienne moyenne et basse : thyroïde, oropharynx

Région axillaire : membre supérieur et sein

Région sus claviculaire droite : médiastin antérosupérieur

Région sus claviculaire gauche (ganglion de Troisier) : cavité abdominale

Région inguinale : organes génitaux externes, membre inférieur

Région crurale : périné

d. Structure histologique:

Le ganglion normal comporte:

une zone corticale qui contient les follicules lymphoïdes,

une zone paracorticale et médullaire riche en vaisseaux.

Il existe un sinus marginal sous-capsulaire dans lequel s’abouchent les canaux lymphatiques afférents et des sinus inter folliculaires et médullaires.

Les follicules lymphoïdes sont constitués de lymphocytes B. On distingue:les follicules primaires les follicules secondaires,

Apparaissant après stimulation antigénique, qui comportent un centre germinatif et une couronne de petits lymphocytes formant la zone du manteau.

La zone interfolliculaire est constituée:lymphocytes T, veinules post-capillaires

Ces zones peuvent comporter aussi quelques lymphocytes B dispersés et des plasmocytes.

a. L’interrogatoire

Ancienneté de l’anomalie,Mode de découverte, Signes généraux

-fièvre, sueurs, prurit-prise de médicaments -loisirs-âge -Facteurs de risques MST, voyage-tabac, alcool

C. Diagnostic clinique

Examen clinique somatique général et du territoire drainé

Caractéristiques de l’adénopathie:

SiègeTaille Isolée ou multiplesConsistance Mobilité / plan profond et superficiel Inflammatoire ou non

b. L’examen physique

Axillaires: Face au patient assis, main sur l’épauleDoigts en crochets

Cervicaux:Derrière le patientD’avant en arrière

D. Le diagnostic différentielPièges anatomiques :

La grande corne de l’os hyoïde, apophyse transverse de l’atlas, bulbe carotidien, glande sous maxillaire.

Les hernies: Inguinales

Les tumeurs latéro-cervicales non ganglionnaires: lipomes, kystes embryonnaires, tumeurs vasculaires et nerveuses, tumeurs des glandes salivaires, tumeur des lobes thyroïdiens.

E. Les examens paracliniques:a. Le bilan biologique:

NFS: syndrome mononucléosique, blastes, cytopénies,Lymphocytose, cellules circulantes

anormalesFrottis:

Cellules anormales circulantes

ImmunophénotypageSyndrome inflammatoire: EPP, CRP, VS

Sérologies : MNI, toxoplasmose, VIH

b. Le bilan radiologique:Radio standard:

Échographie:

Aide au diagnostic différentielNon indispensablePeut servir à guider la biopsie

Échographie abdominale

Tomodensitométrie:TDM: 2eme intentionPET / TDM: après le diagnostic

c. Le bilan histologique:

Ponction ganglionnaire et adénogramme

Quelque soit le caractère de l’adénopathie (inflammatoire ou non)

Qu’il existe ou non de la fièvre

Avec examen bactériologique direct (avec coloration de Ziehl) et culture parfois sur milieu

Spéciaux (Löwenstein pour BK),

Qu’apporte la ponction ganglionnaire ?

La confirmation ou la constatation d’une origine non ganglionnaire (kyste brachial, glande salivaire ou lipome)

L’affirmation du caractère bénin : la biopsie est alors inutile

o Adénite inflammatoire non spécifique (pyogènes…)o Adénite d’inoculation riche en macrophages (griffe du

chat…)o Granulome giganto épithélioïde (tuberculose,

sarcoïdose)

L’affirmation ou la suspicion de malignité : la biopsie est obligatoire

o Lymphome Hodgkinien ou non Hodgkinieno Métastase

Peut apporter un diagnostic bactériologique(adénite nécrosante, caséum, pus..)

Mais dans la majorité des cas

métastastases; lymphome

N’a de valeur que si +Ne doit pas retarder la biopsieN’apporte pas de diagnostic formel

VALEUR D’ORIENTATION

F. Les étiologies:Les étiologies des ADP peuvent être classées selon

leur caractère généralisé ou localisé.

a. Les adénopathies généralisées:Infections virales:

Mononucléose infectieuse : les adénopathies sont un signe majeur et précoce de l'infection.

Infection à Cytomégalovirus : le tableau peut évoquer une mononucléose, mais les adénopathies sont plus modérées.

Rubéole : les adénopathies sont précoces, présentes à la période d'invasion et s'observant dans tous les territoires.

Rougeole : les ganglions périphériques sont de petit volume, présents dès la période d'invasion.

Autres viroses : varicelle, adénovirus sont parfois responsables d'adénopathies de petit volume disséminées.

Virus de l'immuno-déficience humaine (VIH) : les adénopathies peuvent faire partie du tableau de l'infection à VIH.

Infections parasitaires ou mycosiquesToxoplasmose acquise : les adénopathies

constituent un symptôme présent dans 60 à 80 % des formes à expression clinique.

Leishmaniose viscérale (Kala-Azar) : Le diagnostic est porté devant la mise en évidence des leishamies dans le myélogramme.

Trypanosomiase : les adénopathies intéressent surtout les chaînes cervicales et sous claviculaires et plus rarement les chaînes axillaires ou inguinales. Elles ne suppurent jamais.

Adénopathies au cours des maladies auto-immunes et des proliférations bénignes:

L'anémie hémolytique auto-immune

Lupus érythémateux disséminé, les adénopathies sont plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte.

Les polyarthrites rhumatoïdes où les adénopathies sont avant tout le fait de formes systémiques.

La sarcoïdose : les adénopathies périphériques surviennent dans 30% des cas et siègent dans n'importe quel territoire.

Le syndrome d’activation macrophagique : maladie rare.

Adénopathies réactionnelles à une prise médicamenteuse:

Les manifestations apparaissent après une exposition médicamenteuse en particulier pour les hydantoïnes, la carbamazépine, ou le primidone.

Certains antibiotiques comme l'amoxicilline ou la pénicilline peuvent également donner une hyperplasie ganglionnaire.

Adénopathies au cours des affections malignes

Plusieurs types d’hémopathies ou de tumeurs solides peuvent se révéler par un tableau d’adénopathies localisées ou diffuses.

Dans tous les cas il s’agit d’urgences diagnostiques et thérapeutiques en raison de la mise en jeu constante et rapide du pronostic vital.

Les leucémies aiguës : les adénopathies s'observent dans 75 % des leucémies aigües lymphoblastiques et leur évolution est assez parallèle à celle de l'hépatosplénomégalie.

Elles sont diffuses, symétriques, fermes, indolores. Très volumineuses, tumorales elles représentent un élément de mauvais pronostic.

La maladie de Hodgkin :une atteinte médiastinale est associée dans près de la moitié des cas.

Les lymphomes malins non hodgkiniens : les adénopathies peuvent révéler la maladie et ont la particularité d'augmenter extrêmement rapidement de volume.

Les métastases ganglionnaires : elles donnent classiquement des adénopathies très dures, mobiles, parfois volumineuses.

Adénopathies des maladies de surcharge et de l'histiocytose langerhansienne:

L'histiocytose langerhansienne:

Les maladies de surcharge: les adénopathies existent dans certaines (maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick). Elles sont très modérées à côté de l'énorme splénomégalie.

b. Adénopathies localiséesIl s'agit le plus souvent d'une étiologie infectieuse

dans le territoire de drainage du groupe ganglionnaire atteint.

Toutefois une adénopathie isolée peut être révélatrice d'un lymphome ou être une métastase d'un cancer.

Adénopathies cervicales:

Les adénopathies microbiennes à germes banals, accompagnent une infection. Ces adénopathies sont sensibles, noyées dans une périadénite modérée.

Les adénopathies tuberculeuses .

Adénopathies occipitalesIl faut systématiquement rechercher une cause locale

au niveau des cheveux, pédiculose, teigne, impétigo ...

Adénopathies pré-auriculairesNombre d'infections chroniques des yeux ou des

paupières .Adénopathies axillairesUne infection de la main ou des doigts représente la

cause la plus fréquente des adénopathies de ce siège.

Adénopathies inguinalesLes adénopathies inguinales sont secondaires le plus

souvent à une infection bactérienne des membres inférieurs.

G. Conclusion:Symptôme fréquent en consultationCaractérisation de l’adénopathie

Étiologie infectieuse domine +++Diagnostic assurée par l’histologie

ORIENTATION ÉTIOLOGIQUE

La splénomégalie

Plan:A. GénéralitésB. Rappel anatomiqueC. Diagnostic clinique

a. Signes fonctionnelsb. L’examen physique

D. Le diagnostic différentielE. Les examens ParacliniquesF. ÉtiologiesG. Conclusion

A. GénéralitésLa rate est un organe du

système réticulo-endothélial connecté sur le système porte.

Augmentation du volume de la Rate toujours pathologique

Impose une recherche étiologique

Une rate palpable est toujours pathologique.

Le Problème Est Alors Centré Sur La

Diffi culté Du Diagnostic.

LA SPLÉNOMÉGALIE (SMG) SURVIENT DANS UN CONTEXTE RICHE OU EST ISOLÉE

SYNDROME CLINIQUE FRÉQUENT.

a. Origine:Organe lymphoïde périphérique

Si les dimensions habituelles d'une rate de l'adulte sont de 12 cm de hauteur, de 8 cm de longueur et de 4 cm d'épaisseur,

il existe de multiples variations morphologiques avec des formes tantôt allongées tantôt compactes.

Il est fréquent de rencontrer dans les formations péritonéales du voisinage des petites formations parenchymateuses spléniques : les "rates accessoires".

B. Rappel anatomique:

b. Le siège anatomique:

La rate est située dans l'hypochondre gauche sous la coupole diaphragmatique.

La loge splénique est séparée de l'angle colique gauche par le ligament phrénico-colique.

La rate est entourée d'une capsule mince mais résistante.

La rate a une forme de tétraèdre irrégulier avec une face diaphragmatique convexe, une face rénale concave, une face gastrique très proche de la grosse

tubérosité, une face colique et un bord antérieur souvent

crénelé.

c. La fonction:Défense immunitaire :

Synthèse d’immunoglobulines (par les plasmocytes), destruction des bactéries (essentiellement encapsulées)

ou des cellules sanguines recouvertes d’anticorps ;Stockage des plaquettes

(1 tiers des plaquettes circulantes), et, à un moindre degré, des neutrophiles ;

Destruction des hématies âgées ou altérées Hématopoïèse (chez le fœtus).

La stimulation anormale d’une de ces fonctions, l’hypertension portale ou enfin une infiltration de la rate

Splénomégalie.

C. Diagnostic clinique:a. Signes fonctionnels:

Les splénomégalies sont le plus souvent asymptomatiques.

Le clinicien est parfois orienté par :

Douleur de l’ hypochondre gauche

Augmentée à l'inspiration profonde

Irradiant épaule G

pesanteur post-prandiale.

b. L’examen physique:

Décubitus dorsalMain droite à droite du patientRespiration profonde

Mobile avec la respirationInspiration profondeBord antérieur créneléPas de contact lombaire

Décubitus lateral droitMain droite à droite du patientRespiration profonde

D. Le diagnostic différentiel

Gros rein gauche (contact lombaire, immobile à l'inspiration)

Tumeur angle colique G (immobile, pôle inférieur mal limité)

Kyste du mésentère

Kyste ou tumeur de la queue du pancréas

Une tumeur gastrique

Lobe gauche hépatique

E. Les examens Paracliniques:a. Biologie:

NFS:

Cytopénie: anémie, lymphopénie, thrombopénie

Le reste du bilan biologique sera orienté selon l’étiologie

HY

PER

SP

LÉN

IS

ME

b. L’imagerie:Elle est essentielle en cas de doute et permet

souvent d’orienter le diagnostic.Une rate normale a les dimensions suivantes :

- Hauteur : < 13 cm.- Diamètre transversal : < 8 cm.- Poids : < 250 g.

Radiographie standard:ASP: ombre splénique >13 cm.

L’échographie Examen de choix : elle permet de mesurer la rate,

de juger de son aspect (homogène ou non) et de trouver d’éventuelles adénopathies profondes.

Le doppler: Est particulièrement utile pour détecter une

hypertension portale.

Le scanner abdominal: Est d’une aide capitale pour rechercher des

tumeurs ou des adénopathies ; rates accessoires.

Il ne se pratique qu’en 2nde intention.

F. Étiologies

Organe « vasculaire » (système porte)HTP

Le plus gros des gg Lymphomes et autres tumeurs

Organe impliqué dans les phénomènes immunitaires

et défenses antimicrobiennes

Septicémies, infections bactériennes et viralesMaladies autoimmnuespaludisme

Organe impliqué dans l’hématopoièse embryonnaire

Syndromes myéloprolifératifs

Organe riche en macrophageHémolyseMaladies de surcharge(Gaucher)

a.Stimulation réticulo-endothélialeDestruction des cellules âgées ou anormales :Les anémies hémolytiques chroniques :

Immunologiques : - auto-immunes- allo-immunes

Anomalies membranaires : - sphérocytose- elliptocytose

- ovalocytose.

Anomalies de l’hémoglobine : - drépanocytose (chez l’enfant)- thalassémie majeure- hémoglobines instables

Anomalies enzymatiques : - déficit en G6PD

b. Stimulation immunitaire : infectionsVirales :

- mononucléose infectieuse- VIH- hépatites virales- CMV

Bactériennes : - endocardite d’Osler- septicémie- abcès splénique- tuberculose

Parasitaires : - paludisme- leishmaniose- toxoplasmose

c. Stimulation immunitaire : désordres immunitaires:

Polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty)

Lupus érythémateux disséminé

Thrombopénies et neutropénies auto-immunes

Sarcoïdose

d. Hématopoïèse extra médullaireSplénomégalie myéloïde

e. Hypertension portalef. Infiltration splénique

Dépôts : - amylose- maladie de Gaucher- hyperlipidémies

Infiltration cellulaire : - leucémies, aiguës et chroniques- lymphomes, hodgkiniens et non hodgkiniens- syndrome myéloprolifératif- kyste, pseudo-kyste- hématome, métastases

g. Mécanismes inconnusCarence martiale ; bérylliose ; splénomégalie

idiopathique

G. Conclusion

La splénomégalie est une circonstance fréquente posant un problème étiologique différent selon

Qu’elle s’inscrit dans le cadre d’une pathologie connue ou évidente (infectieuse,

HTP, hémopathie)

Qu’elle est apparemment isolée.

L’examen clinique et des examens paracliniques simples permettent dans la plupart des cas de retrouver la cause de la SMG.