Syndromes, pathologies et traitements - chrysalides1215 · PDF fileElle prend des...

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  • Hmatologie-Cancrologie

    Syndromes, pathologies et traitements

  • Plan

    n Les grands syndromes en hmato-cancro.

    n Les Hmopathies malignes Mylome Lymphopathies indolentes Lymphopathies agressives Leucmies aigues et mylodysplasie Syndrome myloprolifratifs Aplasies mdullaires

    2 heure :

    Anmies et thrombopnies et syndrome infectieux

    2 heure :

    Mylome et Lymphopathies

    2 heure :

    LA, MDS, SMP, AM

  • Cas Clinique N1

    n Une femme de 35 ans se prsente aux urgences. Depuis 1 semaine, elle a des douleurs la dglutition et de la fivre. Elle est asthnique.

    n Elle prend des antibiotiques et du paractamol pour une angine depuis 3 jours, sans relle amlioration.

    n Les constantes vitales sont : TA=9/5, Frquence cardiaque=125/min, Eupnique au repos, elle dit tre rapidement essouffle, la saturation capillaire est 99%, La temprature est 38,4C, Diurse conserve

  • Cas Clinique N1

    Quel diagnostic urgent posez-vous?

    Syndrome infectieux : Sepsis svre

    Quel bilan faire en urgence ?

    Numration formule sanguine (NFS), Coagulation, bilan rnal, hpatique, inflammatoire, microbiologique (Hmocultures)

    Fivre persistante, tachycardie, hypotension, asthnie, foyer infectieux, dyspne deffort.

  • Cas Clinique N1

    Quels diagnostics supplmentaires posez-vous?

    Syndrome anmique,

    Syndrome hmorragique,

    Syndrome tumoral.

    n Outre les amygdales rythmato-ncrotiques, lexamen montre des ptchies et une pleur. Les gencives sont inflammatoires lgrement hypertrophiques et hmorragiques. Elle prsente galement quelques ecchymoses.

    n Le bilan initiale montre : Hb=7g/dl, VGM=81fl, PQ=23G/l, GB=8G/l, TP=78% TCA=38sec (Temoin=32sec), fibrinogne=4,5g/l. Cratininmie=130mol/l CRP=250mg/l

  • Cas Clinique N1

    Quels traitements faire en urgence ?

    Antibiotiques

    Hydratation

    Transfusions

    Antidouleur, +/- antipyrtique

  • Cas Clinique N1

    La patiente reoit une antibiothrapie large spectre (Tazocilline*), deux Concentrs de Globules Rouges (CGR) et un Concentr Plaquettaire dAphrse (CPA), 2 litres dhydratation par jour et du paractamol.

    Elle est hospitalise en hmatologie.

    Le frottis sanguin montre 80% de blastes circulants. Les PNN sont 280/mm3.

    Quel diagnostic posez-vous?

    Leucmie aigue

    Quel examen prcise le diagnostic ?

    Ponction mdullaire

    pour mylogramme, phnotypage, caryotype et biologie molculaire

  • Les grands syndromes en hmatologie

    n 4 lignes hmatopotiques n Syndrome anmique n Syndrome hmorragique n Syndrome infectieux n Syndrome tumoral

    Les tiologies responsables de ces syndromes apportent leurs particularits :

    Dans la prsentation (clinique, biologique), le pronostic et le traitement.

    Priphrique vs central

    Aigu vs chronique

    Infectieux vs tumoral etc.

  • Anmie : Dfinition

    n Anmie = baisse du taux dhmoglobine dans le sang.

    n [Hb] intra rythrocytaire = [Hb] sang (Sauf hmolyse).

  • Anmie : Diagnostic positif

    n Hmogramme:

    Hb

  • Anmie : Signes fonctionnels

    n Asthnie, n Dyspne deffort, n Palpitation, n Cphales, n Troubles neurosensoriels, n Lipothymie, n Autres en fonction de la cause

    n Symptmes survenant leffort puis au repos (gravit).

  • n Tachycardie, n Pleur cutano-muqueuse, n Oedme, n Souffle systolique, n Autres en fonction de la cause

    Signes lexamen

    Toujours deux temps : Signes fonctionnels (interrogatoire et plaintes spontanes) Signes physiques (visuel, auscultation, palpation, percussion,

    constantes)

  • Manifestations inquitantes

    n Terrain : cardio-vasculaire, respiratoire. n Angor deffort, arythmie, troubles ECG, n Dyspne de repos, n Claudication intermittent des membres infrieurs, n Hypotension artrielle, n Somnolence, confusion et autres signes neurologiques.

  • Orientation diagnostique devant une anmie

    n 1. VGM

    n 2. RETICULOCYTES

    n 3. Formule et frottis leucocytaire

    n 4. Autres : Ferritinmie, mylogramme, vitamines, TSH...

  • Important:

    n Indications du mylogramme: Toutes anmies macrocytaires, Toutes anmies rfractaires , Toutes anmies avec une thrombopnie Toutes anmies avec leucopnie, hyperleucocytose ou

    formes immatures circulantes.

  • Schma

    VGM100fl

    Anmies

    Ferritinmie,

    CST, Fer srique

    EPP, CRP

    lectrophorse de lHb

    Microcytaire

    * VGM

  • ANEMIES MICROCYTAIRES

    n Pourquoi sont-elles microcytaires ?

    n Synthse de lHb=> pH augmente => Acidophilie intracellulaire =>inhibition de la division cellulaire.

    n Si synthse de lHb baisse => divisions se poursuivent => microcytose.

  • ANEMIES MICROCYTAIRES

    n Etiologies:

    Anmies ferriprives et les anmies inflammatoires : n Deux situations trs frquentes en cancrologie

    Cancer colorectal et gastrique Cancer en soins palliatifs Problmes infectieux

    Causes rares : n Hmoglobinopathies n Saturnisme

  • Anmie par carence martiale

    n Besoins augments pendant la grossesse, allaitement, menstruations.

    n Absorption duodnal et jjunal du fer, n Transferrine amne le fer aux cellules (ex : hmatopose), n Ferritine fixe le fer dans les organes (stock, ex: foie).

  • Anmie par carence martiale

    n Diagnostic positif: Syndrome anmique, Signes de carence martiale,

    n Prurit, ongles plats ou concaves, cheveux cassants et secs. n Glossite atrophique, peau sche

    NFS et frottis Ferritinmie effondre *

    n Fer srique effondr, n coefficient de saturation de la transferrine effondr.

    * Prlever avant transfusion, problme dun syndrome inflammatoire associ

  • Anmie par carence martiale : tiologies

    n HEMORRAGIQUE

    n Digestif : Cancer gastrique ou colique, lymphomes gastriques Gastroscopie, coloscopie, marqueurs tumoraux, scanner

    n Gyncologique : cancer utrin

  • Anmie par carence martiale : tiologies

    n Dfaut dabsorption : Antcdent : gastrectomie, rsection grle tendue, Crohn,

    Whipple, atrophie villositaire (gluten)

    n Apport insuffisant : A priori cause insuffisante seule

  • Anmie par carence martiale : Traitement

    n PAS DE TRANSFUSION, sauf signe de gravit, terrain n Correction de la carence.

    n 4-6 mois de fer oral n Selles noires troubles digestifs, changer la galnique.

    n Traiter la cause n Prophylaxie : grossesse 3eme trimestre et allaitement, prmatur.

  • Anmie par carence martiale

    n Echec de traitement: Cause persistante, Mauvaise compliance, Thalassmie, inflammation, Carence mixte (frottis).

    n Fin de traitement quand ferritinmie est normalise ET si la cause est traite.

  • n 1. Bilan martial ngatif. n 2. Baisse de la ferritinmie (=stock de fer du corps). n 3. Augmentation de la transferrine (mobilisation des rserves et

    augmentation de labsorption). n 4. Baisse du fer srique. n 5. Hypochromie (baisse de Hb/GR) n 6. Microcytose (Augmentation des divisions cellulaires). n 7. Anmie microcytaire argnrative.

  • Schma

    VGM100fl

    Anmies

    Rticulocytes

    Mylogramme (+/-BOM)

    Normocytaire et macrocytaire

    Hauts (>120G/l)

    Anmies Hmolytiques *

    Bas (

  • Schma

    VGM100fl

    Anmies

    Rticulocytes

    Normocytaire et macrocytaire

    Hauts

    Hmolyse+++

    Bilan :

    Haptoglobinmie, LDH, Bili T/C

    SCHYZOCYTES+++

  • Anmies hmolytiques

    n Corpusculaires : dfaut intrinsque du GR Congnitale

    n Membranaires, n Hmoglobinopathies, n enzymatiques.

    Acquise : hmoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)

    n Extra-corpusculaires : agression externe Immunologique, Mcanique, Infectieux, Toxique.

  • n Bilans diagnostiques et tiologiques : SA, SH, SI, ST, Examen clinique, LDH leve, Haptoglobine effondre, Bili libre leve, Recherche de schyzocytes, Coombs direct et recherche de spcificit, Autres selon ltiologie suspecte (BOM), Imagerie.

    Anmies hmolytiques

  • n Le bilan mdullaire nest pas diagnostic mais peut tre fait pour rechercher une tiologie ventuellement.

    n Les anmies hmolytiques sont des urgences diagnostics et thrapeutiques.

    Anmies hmolytiques

  • Anmies hmolytiques : mcaniques

    n Schyzocytes (+) en gnral sinon diagnostic difficile

    n URGENCE thrapeutique, pronostic svre.

    n Lsions endothliales Micro-angiopathies thrombotiques (MAT) MAT secondaire des hmopathies malignes, des tumeurs

    solides maladies auto-immunes, vascularites, transplantations, HTA malignes, Toxmie gravidique, Mdicaments : ciclosporine, autres

    n Prothse valvulaire

    n Hmodialyse.

  • n Anmies hmolytiques auto-immune (AHAI) : idiopathique ou secondaire

    n Incompatibilit transfusionnelle: Immdiate : accident transfusionnel Retarde : recherche dagglutinine irrgulire (RAI)

    n Allo-immune foeto-maternelle,

    n Immuno-allergique : Ag non rythrocytaire provoque une rponse sur les globules rouges.

    Anmies hmolytiques : immunologique

  • Anmies Hmolytiques Auto-Immune (AHAI)

    n AHAI secondaires: Infectieuses:

    n Pneumopathie atypique n MNI, VIH, et autres viroses

    Hmopathies lymphodes: n Leucmie lymphode chronique (LLC) n Lymphome malin non hodgkinien (LMNH)

    LED, Polyarthrite rhumatode.

    Autres : L-dopa, Tumeur de lovaire, Cirrhose hpatique.

  • Anmies Hmolytiques Auto-