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Le Neuroblastome Qu’attend le clinicien de l’imagerie ?

S. Sedrati, N. Allali, M. Chelloui, L. Chat, R. Dafiri Service de Radiologie, Hôpital d’Enfants – Maternité

CHU de Rabat - Maroc

Objectifs

• Rapporter la fréquence des différentes localisations du neuroblastome dans notre contexte.

• Etudier les caractéristiques tomodensitométriques des neuroblastomes selon la topographie lésionnelle.

• Etablir un compte rendu précis pour répondre aux questions du clinicien.

Introduction • Le neuroblastome est la 3e tumeur maligne la plus

fréquente en pédiatrie après la leucémie et les tumeurs du SNC

• Il fait partie d’un groupe de tumeurs issues des cellules ganglionnaires dérivées de la crête neurale .

• Il s’agit de la tumeur solide la plus fréquente de la petite enfance ( 95% des patients ont < 5 ans).

• Le diagnostic du NBL est porté sur les données de

l’imagerie associées à des arguments biologiques ( dosage des cathécolamines et de leurs métabolites), la scintigraphie au MIBG et l’examen anatomopathologique

Patients & méthodes:

• Etude rétrospective de 110 cas de neuroblastomes colligés au service de Radiopédiatrie de l'hôpital d'enfant de Rabat entre l’année 2000 et 2009.

• Tous nos patients ont eu une TDM avant et après injection de PC.

• L’étude s’est interessée à l’analyse de certains paramètres: • Topographie tumorale • Volume tumoral • Netteté et régularité des contours • Densité tumorale • Rehaussement tumoral • Extension loco- régionale : Englobement vasculaire,

Extension endocanalaire, adénopathies régionales) • Présence de métastases .

Résultats :

• Il s'agissait de 110 cas.

• Âge: moyen de 3,37 ans [26 jours à 13 ans]

• Discrète prédominance masculine (M/F = 1,63).

Nombre Total

Age min

Age max

Age moy (ans)

Fem Masc

Thoracique 17 26 jours

12 ans 5,14 9 8

Abdominal 80 30 jours

11 ans 3,23 26 54

Pelvien 11 45 jours

13 ans 2,8 6 5

Total 110 26 jours

13 ans 3,72 41 67

Localisations retrouvées

N abdominale

N thoracique

N pelvien

N cervical

Neuroblastome cervical

Englobement des vaisseaux du cou

Extension rétropharyngée

et vers la base du crâne

Compression des voies aériennes

Neuroblastome surrénalien bilatéral

Neuroblastome supra rénal ( haut)

Neuroblastome surrénalien droit

interposé entre rein et rachis ( bas )

Neuroblastome surrénalien gauche avec remaniement nécrotique important englobant le pédicule rénal gauche et s’étendant vers le mésentère

Neuroblastome Abdominal

Neuroblastome Pelvien

Volumineuses masses pelviennes renfermant des zones de nécrose et peu ou pas de calcifications

• Volume tumoral :

ThoraciqueAbdominal

Pelvien

8,33 10,32 120,4

902,8

1449,25

1688,4

173,43 360,89

315

Volume Min mL

Volume Max mL

Volume Moyen mL

Résultats :

• Morphologie

Caractéristiques tumorales

Thoracique Abdominal Pelvien Toutes localisations confondues

De

ns

ité

Densité tissulaire

17 (100%) 80 (100%) 11 (100%) 108 (100%)

Calcifications

11 (64,7%) 52 (65%) 6 (54,54%) 69 (61,41%)

Nécrose 14 (82,35%) 73 (91,25%) 7 (63,63%) 94 (79,07%)

Pr

ise

de

c

on

tra

ste

Hétérogène 15 (88,23%) 80 (100%) 11(100%) 106 (98,14%)

Faible 15 (88,23%) 77 (96,25%) 6 (54.54%) 98 (79.67%)

Intense 1(5,88%) 3 (3,75%) 5 (45.45%) 9 (18.36%)

Co

nto

ur

s Flous 7 (41,17%) 39 (90.9%) 10 (60.25%) 56 (51,85%)

Nets et réguliers

2 (11,76%) 24 (30%) 1 (9,09%) 27 (25%)

Nets et irréguliers

8 (47,05%) 17 (21,25%) 0 25 (23,14%)

Résultats :

Neuroblastome médiatstinal postérieur Calcifications floconneuses Englobement Aortique Lyse vertébrale et extension endocanalaire

Calcifications en amas ( haut à gauche ) ou centrale ( haut à droite) en coquille ( bas à droite) ou poudreuses dispersées ( bas à gauche )

Neuroblastome médiastinal Calcifications globuleuses () Rehaussement hétérogéne délimitant des zones de nécrose Extension hilaire avec troubles de ventilation

Neuroblastome médiastinal postérieur et moyen Zones de nécrose Refoulement vasculaire

Neuroblastome médiastinal postérieur et supérieur Faible prise de contraste Zones de nécrose Calcifications fines () Refoulement vasculaire

• Extension tumorale

Dépassement de la ligne médiane

Englobement des vaisseaux

Extension endocanalaire

Atteinte ganglionnaire

Thoracique 9 (52.94%) 9 (52,94%) 10 (58,82%) 1(5,88%)

Abdominal 39 (48,75 %) 34 (42,5 %) 12 (15 %) 32 (40 %)

Pelvien 6 (54.54%) 8 (72.72%) 7 (63.63%) 2 (18.18%)

Total 54 (52.07%) 51 (56.05 %) 29 (45.81%) 33 (15.29 %)

Résultats :

Processus tissulaire médiastinal supérieur Dépassant la ligne médiane Sans calcifications Englobant la crosse aortique Avec atéléctasie et épanchement pleural

Masse du médiastin postéro supérieur De densité tissulaire avec des zones de nécroses Englobement de l’artère sous clavière gauche

Neuroblastome médiastinal postérieur et moyen : Microcalcifications Refoulement aortique Lyse costale Extension endocanalaire

Extension endocanalaire

Neuroblastome pelvien à extension sacrée

Neuroblastome à extension endocanalaire mieux visualisée sur les coupes axiales

Résidu endocanalaire d’un neuroblastome opéré. Ce processus est responsable d’un refoulement important de la moelle

Neuroblastome médiastinal postérieur à extension rétropéritonéale = Thoraco Abdominal

Discussion : • Epidémiologie :

• Le Neuroblastome est la tumeur solide la plus fréquente de l’enfant après les tumeurs du SNC

• L’incidence annuelle est de 6 à 10 / 107 d’enfants de moins de 15 ans, avec une prédominance masculine.

• L’âge est un facteur pronostic indépendant

• Localisations anatomiques : le plus souvent abdominale dans 60 %, (dont 32 – 35% surrénaliennes) , suivie des localisations médiatisnales 20% et pelviennes, nous avons trouvé respectivement des fréquences de 73%, 15% et 10%

• La localisation cervicale reste exceptionnelle.

NSE LDH VIP

VMA HVA

Diagnostic

Positif

Biologie Imagerie

Scinti

MIBG Histologie

Discussion :

1. Diagnostic positif du NBL

2. Bilan d’opérabilité

3. Pronostic

4. Suivi thérapeutique

Discussion :

1. Diagnostic positif du NBL:

a. Echographie • En 1ère intension si la tumeur est abdominale, pelvienne ou cervicale,

• Montre la tumeur

• Echogène hétérogène solide,

• Calcifications : fines hyperéchogénicité diffuse OU grossières

• Atténuation postérieure

• Englobement vasculaires

• Zones anéchogènes Nécrotiques ou Hémorragiques

( parfois formes kystiques) a signaler à cause du risque de rupture.

• Guide la ponction à l’aiguille fine :

Discussion :

Calcifications : 80 %

Nécrose : Risque de rupture per opératoire


b. TDM

• Dans les localisations cervicale, thoracique, abdominale, ou pelvienne

• Montre :

• Masses de densité tissulaire faiblement rehaussées par l’injection,

• Hétérogènes

• Surtout si grand volume tumoral

• Zones de nécrose ( retrouvée chez 98% de nos patients ) et/ ou d’hémorragie

• Calcifications dans > de 80% des NBL (retrouvées dans 61,41% des cas de notre série )

Parfois très fines , et à distance de la tumeur .

• Avec ou sans adénopathies locorégionales ( retrouvées chez 33% de nos patients )

• Englobant les axes vasculaires (comme chez 51% de nos patients ),

• Extension endocanalaire (29% dans notre série) et envahissement

pariétal possible .

Discussion :


c. IRM

• +++ localisations médiastinales, cervicales et pelviennes

• Montre :

• Masse hétérogène,

• Relatif hyposignal T1 et hypersignal T2 par rapport au muscle

• Rehaussée de façon variable ( souvent hétérogène)

• Calcifications plus difficilement détectables vide de signal

• Zones hémorragiques peuvent se voir en hypersignal T1

• Zones de remaniements kystiques en hypersignal T2

IRM >>>> TDM pour déterminer l’origine et l’extension locale du NBL

Discussion :

2. Bilan d’opérabilité et Pronostic Le bilan d’extension initial de la maladie est capital :

• Base de décision d’opérabilité des NB

• Référence pour l’évaluation sous chimiothérapie des formes métastatiques ou inopérables.

Extension Loco Régionale

• Précisera le volume tumoral : mesure des 3 plus grands axes

• les rapports tumoraux

• Les éléments anatomiques d’importance sont :

a. L’aorte et ses collatérales, la VCI

b. Le rein et son pédicule vasculaire

c. Le pédicule hépatique

d. La région duodéno pancréatique

e. L’extension intra-foraminale en sablier

f. Les veines iliaques primitives

g. Les vaisseaux du cou.

Qu’attend le clinicien de l’imagerie ? Discussion :

Volume tumoral: les 3 diamètres

Référence pour l'évaluation

Extension vasculaire

Existence D’un Prolongement

Rétrovasculaire

Origine du tronc coeliaque et de l’artère

mésentérique supérieure

Pédicule hépatique, & Confluent

splénomésaraïque

VCI, Aorte

Englobement

Étirement

Contact

Existence D’un Prolongement

Rétrovasculaire

Pédicule hépatique, & Confluent

splénomésaraïque

Origine du tronc coeliaque et de l’artère

mésentérique supérieure

Qu’attend le clinicien de l’imagerie ?

2. Bilan d’opérabilité et Pronostic

• TDM et IRM permettent de décider de l’opérabilité de la tumeur

• Discussion impliquant oncologue radiologue et chirurgien.

• Une tumeur est opérable quand une exérèse complète (> 90%) peut être faite sans risque de complication ni sacrifice d’organe.

Discussion :

Piliers diaphragmatiques Psoas, Rein

mésentère foie

Plans de clivage


& 3. Pronostic

Qu’attend le clinicien de l’imagerie ?

Institut Gustave-Roussy, septembre 2004 - Le Neuroblastome

• Tumeur nettement séparée des structures de voisinage, en particulier des vaisseaux par un liseré graisseux

Stade I

• Volumineuse tumeur • Tumeur située au contact des axes

vasculaires refoulés sans possibilité de savoir s’il s’agit d’un simple contact ou d’une adhérence

Stade II

• Tumeur englobant au moins un gros vaisseau que l’on ne pourra pas retirer ( ex ; aorte et ses principales collatérales)

Stade III

Discussion :

Qu’attend le clinicien de l’imagerie ? 2. Bilan d’opérabilité et Pronostic

• Métastases :

• Détection fondamentale pour les décisions thérapeutiques.

• 2 localisations importantes : L’os et la moelle osseuse; les métastases pleuro pulmonaires et cutanées sont moins fréquentes.

• Métastases osseuses

Scinti à la MIBG ( ou TC 99 si primitif ne fixe pas MIBG)

Les radiographies du squelette: enfant de moins de 1 an.

• Métastases de la moelle osseuse BOM

Discussion :

Extension ostéomédullaire Medullaire : 70% Osseuse : 56 %

Localisations hépatiques

Localisations pulmonaires

Neuroblastome surrénalien gauche refoulant le rein gauche vers le bas et traversant la ligne médiane Nodules hépatiques métastatiques Localisation crurale gauche

Localisation pancréatique de neuroblastome surrénalien gauche ()

Masses tissulaires sous-périostées le long de la

paroi externe des orbites.

Hutchinson

ostéolyse hétérogène des os de la base ou de la

voûte

ADP: 30%

A distance

Ipsilateral : adhérent

Ipsilateral : non adhérent


& 3. Pronostic

• L’indication chirurgicale et L’opérabilité est décidée à la lumière du bilan d’extension complet

• En concertation multidisciplinaire entre Oncologue, Radiologue Et Chirurgien


Stades Caractéristiques anatomiques

I Tumeur limitée à son point d’origine. Ablation complète Présence éventuelle de ganglions atteints inclus dans la tumeur

II A Tumeur limitée à son point d’origine. Ablation incomplète

II B Tumeur limitée à son origine que l’ablation soit complète ou pas Ganglions du côté atteint non inclus dans la tumeurs mais histologiquement atteints

III Tumeur unilatérale, non extirpable, traversant la ligne médiane. Avec ou sans envahissement ganglionnaire régional OU Tumeur unilatérale ou tumeur de la ligne médiane avec envahissement ganglionnaire bilatéral

IV Tumeur métastatique ( sauf IV s)

IV s stade I ou II de l’enfant de < 1 an

Tumeur initiale limitée à son origine, totalement retirée, avec des métastases ( Foie, Peau, et/ ou Moelle osseuse) SAUF au niveau de l’OS

Classification de l’International Neuroblastoma Staging System

STADE 4S


& 3. Pronostic

• Une nouvelle classification est proposée par l’INRG

• Basée sur les donnée pré-thérapeutiques et non les donnée opératoires d’extension tumorale.

• Selon une liste de facteurs de risques définis à l’imagerie

• Les indications thérapeutiques notamment chirurgicales sont en cours d’adaptation


The International Neuroblastoma Risk Group Staging System ( INRGSS )

Localisées

L1 Locoregional tumor not involving vital structures as defined by the list of Image Defined Risk Factors

L2: Locoregional tumor with presence of one or more Image Defined Risk Factors and confined to one body compartment

Métastatiques

M: Distant metastatic disease ( except stage Ms)

MS: Metastatic disease confined to skin and/ or liver and/ or bone marrow

Øra I, Eggert A. Progress in treatment and risk stratification of neuroblastoma: Impact on future clinical and basic research. Semin Cancer Biol (2011)

Consensus Report from the International Neuroblastoma Risk Group Project Radiology May 17, 2011 101352

Ipsilateral tumor extension within two body compartments : Neck-chest, chest-abdomen, abdomen-pelvis

Neck Tumor encasing carotid and/or vertebral artery and/or internal jugular vein Tumor extending to base of skull Tumor compressing the trachea

Cervico-thoracic junction Tumor encasing brachial plexus roots Tumor encasing subclavian vessels and/or vertebral and/or carotid artery Tumor compressing the trachea

Thorax Tumor encasing the aorta and/or major branches Tumor compressing the trachea and/or principal bronchi Lower mediastinal tumor, infiltrating the costo-vertebral junction between T9 and T12

Thoraco-abdominal Tumor encasing the aorta and/or vena cava

Abdomen/pelvis Tumor infiltrating the porta hepatis and/or the hepatoduodenal ligament Tumor encasing branches of the superior mesenteric artery at the mesenteric root Tumor encasing the origin of the coeliac axis, and/or of the superior mesenteric artery Tumor invading one or both renal pedicles Tumor encasing the aorta and/or vena cava Tumor encasing the iliac vessels Pelvic tumor crossing the sciatic notch

Intraspinal tumor extension whatever the location provided that: More than one third of the spinal canal in the axial plane is invaded and/or the perimedullary leptomeningeal spaces are not visible and/or the spinal cord signal is abnormal

Infiltration of adjacent organs/structures : Pericardium, diaphragm, kidney, liver, duodeno-pancreatic block, and mesentery

Conditions to be recorded, but not considered Image Defined Risk Factors: Multifocal primary tumors , Pleural effusion and Ascites , with or without malignant cells

Image

Defined

Risk

Factors

List

( INRGSS)

Seminars in Cancer

Biology (2011)

Qu’attend le clinicien de l’imagerie ? 4. Suivi thérapeutique • L'imagerie post-opératoire

• À 1 mois de l'intervention,

• Même technique d'imagerie qu'en pré-opératoire,

• Recherche d'un reliquat tumoral:

L'existence de plages tissulaires mal limitées dans le lit opératoire, sans effet de masse, ne doit pas toujours être considérée comme un reliquat: peuvent correspondre à de simples remaniements inflammatoires ou fibreux

Disparaissent en règle progressivement sur les examens de surveillance.

Discussion :

Qu’attend le clinicien de l’imagerie ? 4. Suivi thérapeutique • La surveillance de la tumeur primitive sous

chimiothérapie :

• Repose sur la technique initialement choisie,

• Toutefois, pour les localisations abdomino-pelviennes, l'évaluation de la réduction de volume tumoral peut le plus souvent être réalisée par échographie.

• Localisations secondaires ostéomédullaires: surveillance par scintigraphie MIBG.

• Localisations hépatiques : surveillance par échographie (ou TDM si la tumeur primitive est abdominale).

• La fréquence des contrôles est dictée par les protocoles.

Discussion :

11 SEP 2006

23 JANVIER 2007

MAI 2007

Surveillance

La surveillance de la tumeur primitive repose sur la technique initialement choisie

Après 2mois

Après 6mois

Nette amélioration après TTT

TDM thoracique C+:

• Siège : Médiastin post

• Densité: tissulaire

• Contours réguliers

• Zones de nécrose

…Conclusion

1. Tumeur primitive cervicale : • Mensurations: 3 diamètres orthogonaux de la masse principale. Les mesures sont

réalisées dans les plans antéro-postérieur, frontal et sagittal stricts.

• Accessibilité aux prélèvements tumoraux percutanés: systématiquement précisée au diagnostic.

• Opérabilité:

Les rapports vasculaires doivent être notamment parfaitement étudiés.

Chaque vaisseau doit donc être classé parmi 4 catégories: «à distance», «au contact», «englobé», ou «étiré» par la tumeur.

• Rechercher :

1. Les rapports avec les vaisseaux du cou (carotide interne, jugulaire interne, artères vertébrales,),

2. Une extension rétropharyngée (fréquente),

3. Une extension vers la base du crâne (plus rare, par le trou déchiré postérieur),

4. Un prolongement médiastinal (carotide primitive, vaisseaux sous claviers),

5. Une compression des voies aériennes,

6. La situation par rapport au trajet présumé des plexus nerveux,

7. Un franchissement de la ligne médiane (définie par la tangente au bord controlatéral du rachis),

8. L'extension aux trous de conjugaison et au canal rachidien (exceptionnelle), l'existence d'adénopathies homo et contro-latérales.

Qu’attend le clinicien de l’imagerie ? … Le Compte Rendu en clair

Conclusion


2. Tumeur primitive thoracique : • Mensurations: id NB cervical .

• Accessibilité aux prélèvements tumoraux per-cutanés.

• Opérabilité: id NB cervical

• Rechercher :

1. Un dépassement de la ligne médiane,

2. Une extension cervicale ou abdominale,

3. L'existence d'un prolongement intrarachidien, très fréquent (en précisant les niveaux supérieur et inférieur de l'atteinte endocanalaire, et le pourcentage d'occupation du canal rachidien par la masse dans le plan transversal),

4. Le retentissement sur les voies aériennes,

5. Les rapports avec la plèvre, la paroi, les piliers du diaphragme,

6. L'existence d'adénopathies médiastinales,

7. Les rapports avec l'aorte, les troncs supra-aortiques, les hiles pulmonaires, avec les vaisseaux sous-claviers et les branches du plexus brachial pour les NB supérieurs,

8. Les rapports avec les vertèbres T9 à T12 pour les NB inférieurs.


3. Tumeur primitive Abdominale : • Mensurations: id NB cervical .



• Rechercher :

1. dépassement de la ligne médiane,

2. Prolongement intrarachidien (rare, sauf dans les formes s'infiltrant entre le rachis et le psoas),

3. infiltration de la paroi, des piliers, du psoas, ou du mésentère.

4. Les rapports vasculaires étudiés sont: l'aorte et la VCI (en précisant notamment l'existence d'un prolongement rétrovasculaire), l'origine du tronc cœliaque et de l’AMS, le pédicule hépatique, le confluent spléno-mésaraïque.

5. Un «plan de clivage» avec les organes de voisinage (foie, reins, pancréas, rate).

6. Les rapports avec le bloc duodéno-pancréatique difficultés opératoires

7. L'évaluation du risque rénal est capitale: l'englobement et surtout l'étirement des pédicules rénaux est un élément de gravité, de même que l’ouverture du sinus du rein par la tumeur.

8. L'existence de plages liquidiennes de nécrose tumorale doit être signalée au chirurgien Risque de rupture per-opératoire.

Conclusion


4. Tumeur primitive Pelvienne : • Mensurations: id NB cervical .



• Rechercher :

1. un franchissement de la ligne médiane (tangente au bord controlatéral de L5),

2. l'extension aux trous sacrés (fréquente dans les tumeurs médianes),

3. l'infiltration de la fosse ischio-rectale,

4. le franchissement de l'échancrure sciatique,

5. l'existence d'adénopathies,

6. les rapports vasculaires avec la bifurcation aortique, les artères et veines iliaques primitives, hypogastriques et externes.

Conclusion

QCM 1

A-Volumineuse tumeur , Tumeur située au contact des axes vasculaires refoulés sans possibilité de savoir s’il s’agit d’un simple contact ou d’une adhérence

B-Tumeur nettement séparée des structures de voisinage, en particulier des vaisseaux par un liseré graisseux

C-Tumeur englobant au moins un gros vaisseau que l’on ne pourra pas retirer ( ex ; aorte et ses principales collatérales)

Le stade II du bilan d’opérabilité correspond à :

QCM 2

L’extension à la moelle osseuse est retrouvée dans

A-30 %

B-50 %

C- 70 %

QCM 3

Les éléments anatomiques importants à étudier sont :

A- L’aorte et ses collatérales.

B- Le rein et son pédicule vasculaire

C- La rate

D- le colon

Réponses

• QCM 1: A

• QCM 2: C

• QCM 3: A, B

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