La Revue Du Praticien-Orientation Diagnostique

Mononuclose infectieuse

Toxoplasmose

Rubole

Syphilis

Infection par le VIH

Sarcodose

Lupus rythmateuxdissmin

Leucmie aigu

Lymphome malinnon hodgkinien

Maladie de Hodgkin

HmatologieQ 291

417L A R E V U E D U P R AT I C I E N 2 0 0 2 , 5 2

recourir des examens compliqus. Si cette premireligne dexamens cliniques et biologiques se rvle ngative,se pose rapidement la question Faut-il faire une biopsiede ce ou de lun de ces ganglions ? (fig. 1).Cest cette dmarche en 2 temps que nous souhaitonsrpondre. Volontairement, nous avons nglig un certainnombre daffections rarement rencontres au moinsdans les pays occidentaux (la peste bubonique par ex.).

La dcouverte dune adnopathie superficielle amnerapidement sinterroger sur sa cause. Pour cela,quelques ides simples permettent de rgler rapidementla question pose par bon nombre de malades sans avoir

Adnopathie superficiellePR Jacques PRIS, DR Christian RECHERService dhmatologie, centre hospitalier universitaire Purpan, 31059 Toulouse.

Les seules adnopathies superficielles que lon rencontre sigent au niveau des airesganglionnaires dcrites par les anatomistes :cervicales, sus-claviculaires, axillaires,pitrochlennes, inguino-crurales.

Les seules erreurs de diagnostic tiennent des erreurs de perception (il ny a pas de ganglionpathologique, ou il y a des ganglions pathologiques,mais on ne sait pas les percevoir), et non pas des confusions (lipomes, hidrosadnites du creux axillaire, hernie crurale).

Certaines maladies sont lapanage des personnes jeunes : mononuclose infectieuse,toxoplasmose.

Les ganglions dallure tumorale, isols ou non,ne peuvent tre rapports un diagnostic prcisquaprs la ralisation dune biopsie avec examenanatomopathologique du ganglion prlev dans son entier.

La ponction ganglionnaire (adnogramme,v. Pour approfondir 1) oriente le diagnostic,prcde la biopsie, mais ne peut la remplacer ; lexception dune suppuration, elle ne suffitpas affirmer un diagnostic, mme si trs souvent,interprte par un cytologiste qualifi, elle donnedes arguments solides en faveur de lymphomesmalins non hodgkiniens ou maladie de Hodgkin,mtastases, tuberculose, toxoplasmose.

La biopsie ganglionnaire est un acte important :conseille et oriente par un mdecin,elle est ralise par un chirurgien averti de ce que lon cherche (v. Pour approfondir 2).

La seule tude histologique suffit le plus souvent affirmer le diagnostic de lymphomes malinsnon hodgkiniens ou de maladie de Hodgkin ;une tude plus complte par immunophnotypagedes cellules lymphodes anormales est ncessaire la caractrisation des sous-groupes de lymphomes malins non hodgkiniens, ainsiqu ltablissement de la nature monoclonaledes cellules observes. Elle peut, dans certainscas litigieux, confirmer ou infirmer la malignitdes dsordres lymphodes observs.

Points Forts comprendre

Conduite tenir face une (des) adnopathies superficielle(s).1

multiples

< 30 ans > 30 ans

isole

BIOPSIE

anciennet ge rate signes gnraux

douleur signes inflammatoires fivre ou non sige

pus (bactrio-BK)

cellules anormales rien > 1 cm persistance de 1 mois

banale(s) Adnopathie(s)

+

+

+

+ +

+ +

+ +

+ +

+ +

+ +

+ +

Surveillance21 j

{

Ponction

Diagnostic positif

Il est habituellement facile de reconnatre des adnopathiessuperficielles, tumfactions arrondies ou ovalaires sigeantdans des territoires parfaitement dfinis : cervicaux,sus-claviculaires, axillaires, inguinaux, et plus rarementpitrochlens. Ces tumfactions peuvent rester mobiles,ou devenir fixes en adhrant aux plans profonds ou lapeau. Elles sont douloureuses ou non. Cette smiologiea de limportance dans lenqute tiologique.Est-il utile de faire confirmer par un examen dimagerie(chographie, scanner) ce que lon palpe ? Certainementpas, dans plus de 99 % des cas. Sil y a des masses quenous palpons, il faut esprer que ces examens vont lesconfirmer (ou il faut envisager de changer de main ou deradiologue). On ne tire donc aucun renseignement sup-plmentaire par rapport ceux apports par un examenclinique soigneux et classique.Quelques erreurs peuvent tre faites : les lipomes sont plus superficiels, beaucoup plus mous,

souvent symtriques, volontiers hrditaires ; les kystes branchiaux dans la rgion cervicale sont

compliqus lorsquils poussent le malade consulter,et alors infects ; la ponction en ramne un liquidelouche. Lchographie cervicale peut ici tre utile ;

une apophyse cervicale transverse trop longue dansles rgions sus-claviculaires peut prter confusion ;la radio pulmonaire peut suffire rtablir le diagnostic ;

une hernie crurale, avec son lipome pr-herniaire, estimpulsive la toux, du moins en thorie ;

on a galement confondu une adnopathie avec unanvrisme artriel, des neurinomes, des glandes sous-maxillaires hypertrophies dans les rgions cervicalesessentiellement ;

une hidrosadnite dans les creux axillaires peut simulerune adnopathie : cest une infection des glandes sudo-ripares de la peau avec rythme cutan, indurationdouloureuse et parfois coulement purulent (staphylo-coque dor) ;

une recherche trop rapide de ganglions jugulo-caroti-diens ou axillaires peut laisser passer des ganglionspourtant prsents. Chez les malades avec un cou volu-mineux et court, ou chez des personnes obses, il estparfaitement possible de ne pas retrouver les adnopathiesprsentes ; lchographie trouve chez ces malades saseule indication.

Diagnostic tiologique

La dcouverte dune adnopathie impose une enqutetiologique, avec 2 exceptions toutefois : un adulte exerant un travail manuel qui lexpose de

multiples blessures des mains peut avoir 1 ou 2 ganglionsmous des creux axillaires, peu volumineux (moins de1 cm), sans quils soient pour cela pathologiques ;

de mme, il est frquent et normal de voir apparatrechez un adulte, dans les rgions inguino-crurales, desadnopathies non indures non douloureuses, de 1 cm

de diamtre ou plus, aplaties, non pathologiques(dgnerescence sclro-lipomateuse de ganglionschroniquement soumis une inflammation du fait des blessures minimes des pieds ou des membres inf-rieurs).

Quelques donnes cliniques simples vont orienter lenqutetiologique : lge : on na pas les mmes maladies 20 ans et

60 ans ; cest le cas par exemple de la mononucloseinfectieuse (MNI) ou de la toxoplasmose ;

le caractre douloureux voque une infection bact-rienne ;

le caractre isol de ladnopathie ou sa multiplicit ; une adnopathie isole dans un seul territoire gan-

glionnaire fait rechercher une porte dentre dans lesterritoires cutano-muqueux de drainage : bactrienne(plaie infecte, angine, ulcrations diverses) ou no-plasique (ganglions rtro-angulomaxillaires des cancersde loropharynx ou, plus surprenant mais anatomiquementlogique, un sminome testiculaire sur une adnopathiesus-claviculaire gauche).

Quelques examens simples seront prescrits aprs laconstatation dadnopathies isoles ou multiples : hmo-gramme, srologies de la mononuclose infectieuse etde la toxoplasmose chez les gens jeunes, du virus delimmunodficience humaine (VIH) tout ge ; un ganglion inguinal doit faire raliser une srologie de lasyphilis. Une radiographie pulmonaire est utile face des ganglions cervicaux, axillaires ou sus-claviculairessurtout sils ont une allure suspecte.Les malades pour lesquels il faut envisager une biopsiesont les suivants : ceux pour lesquels les examens biologiques simples

nont rien montr de significatif ; ceux qui ont des ganglions dallure tumorale (tum-

factions dures, non douloureuses) ; en cas de persistance, avec ou sans augmentation de

taille 30 j aprs un premier examen clinique ; dans une localisation sus-claviculaire isole (une

adnopathie sus-claviculaire est presque toujoursmaligne), et a fortiori sil y a association une imagepulmonaire anormale (mdiastin, parenchyme pulmo-naire).

tiologie des principales maladies entranant des adnopathies superficiellesgnralises

1. Maladies virales

Mononuclose infectieuse : les adnopathies sigentdans les rgions cervicales (sous-maxillaires, jugulo-carotidiennes, occipitales postrieures) ; elles sont rarementdouloureuses, souvent tendues et dures ; on peut enretrouver dans les rgions axillaires. Elles saccompagnentdune angine dysphagique avec fausses membranes etvoix nasonne par hypertrophie des formations lymphodesdu cavum ; fivre, fatigabilit extrme, et parfois splno-mgalie sont galement prsentes.

A D N O PAT H I E S U P E R F I C I E L L E

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2. ToxoplasmoseChez un malade non immunodprim, linfestation parToxoplasma gondii qui survient durant lenfance ou chez ladulte jeune, entrane lapparition dun ou plusieursganglions des rgions cervicales (occipitales postrieures,trapziennes et jugulo-carotidiennes) ; elle peut saccom-pagner dun tat sub-fbrile et dune discrte splnomgalie.Sur lhmogramme on note une lymphocytose, des celluleshyperbasophiles et une discrte osinophilie. Ce sont lesanticorps spcifiques de type IgM qui font le diagnostic,mais comme pour la mononuclose infectieuse leurapparition retarde doit faire renouveler leur recherche 7 ou 10 j aprs en cas de ngativit et persistance dudoute diagnostique. La biopsie, parfois ralise, montreun ganglion inflammatoire avec prsence de nombreuxmacrophages.

3. Maladies dysimmunitairesAu cours dun lupus rythmateux aigu, des adnopathiescervicales (essentiellement) modestes dans leur taillesont retrouves lors des pousses volutives.Dans la maladie de Gougerot-Sjgren, des adnopathiesgnralises et principalement cervicales apparaissentlongtemps aprs le dbut de la maladie. Leur naturemrite dtre prcise par biopsie car si elles sont la plu-part du temps inflammatoires et classes commebnignes et pseudo-lymphomateuses, dauthentiqueslymphomes agressifs ont t dcrits comme complica-tion volutive.Dans la sarcodose, les adnopathies superficielles sontcervicales, sus-claviculaires, sus-pitrochlennes etassocies aux ganglions thoraciques, hilaires en particulier.La biopsie dun de ces ganglions rvle un granulome cellules gantes sans ncrose, ni bacille de Koch (BK) la coloration de Ziehl.

4. Affections malignesOn pense essentiellement des hmopathies mme siquelques cancers mtastatiques (cancer du poumon petites cellules par exemple) peuvent entraner des adno-pathies gnralises. Les problmes diagnostiques sontpresque toujours facilement rsolus car le cancer primitifest en gnral connu de longue date. Leucmie lymphode chronique (LLC) : maladie deladulte de plus de 50 ans, elle entrane des ganglions de1 3 cm de diamtre, souvent nombreux et regroups enpaquets indissociables. Ces ganglions symtriques, trssouvent cervicaux, mais aussi axillaires et inguino-cruraux,sont mous, non fixs, non douloureux, non compressifs.La rate, les amygdales peuvent tre augmentes de taille. Lhyperleucocytose et la lymphocytose sur lhmogramme,la lymphocytose mdullaire excessive (plus de 40 %)suffisent au diagnostic. On peut utiliser galement limmunophnotypage des lymphocytes (sanguins oumdullaires) : lymphocytes B (CD19+, CD20+, CD23+),revtus dun seul type de chanes lgres dimmuno-globulines, CD5+. Le caractre dissmin des ganglionsest un argument clinique important dans la dcision detraiter ces malades.

Lhmogramme rvle une leucopnie les premiers jours,une hyperleucocytose avec lymphocytose et prsence decellules hyperbasophiles (CHB) 5 6 j aprs. Ces cellulessont des lymphocytes activs, en raison de la prsencede virus dEpstein Barr (EBV) dans les lymphocytes B ;ce syndrome mononuclosique persiste 15 21 j.Les srologies sont positives, mais avec retard par rapport lapparition de signes cliniques : anticorps htro-philes rvls par le MNI-test ou la raction de Paul-Bunnel-Davidsohn souvent positifs aprs 5 6 j dvolution ;les anticorps spcifiques (srologie EBV) apparaissentplus prcocement, en particulier les anticorps (AC) anti-VCA IgG et IgM ; une infection ancienne (seuls anti-corps de type IgG) ne peut entraner dadnopathies.Retrouvs ngatifs, on doit les refaire 5 6 j aprs si onsuspecte le diagnostic. Infection par le VIH : des adnopathies cervicales(jugulo-carotidiennes et occipitales postrieures) sontretrouves lors de lpisode de primo-infection, associes un syndrome mononuclosique sur lhmogramme. Lasrologie est encore ngative ce stade, la recherchedantigne p 24 est indispensable.En fait, les adnopathies cervicales multiples et axillaires,avec trs souvent une splnomgalie se retrouvent chez50 70% des adultes infects plusieurs mois ou annesauparavant.Elles persistent plusieurs annes et diminuent ds lorsquapparaissent les manifestations infectieuses du sidaavr et la dpltion des lymphocytes CD4. Leur aug-mentation de taille associe une altration fbrile deltat gnral fait suspecter une surinfection par unemycobactrie ou un lymphome malin.Les examens srologiques par test ELISA raliss par 2 mthodes diffrentes et confirms par un test deWestern-Blot (reprage des diffrents anticorps dirigscontre les protines de lenveloppe et du core viral) sontici positifs. Une biopsie nest pas ncessaire, mais si onla faisait, on retrouverait une hyperplasie lymphode folliculaire faite de B lymphocytes ractionnels. Autres maladies virales : on a signal des adnopathiesau cours du syndrome fbrile qui accompagne la primo-infection par le cytomgalovirus du sujet immuno-comptent ; il existe galement sur lhmogrammehyperleucocytose et cellules hyperbasophiles ; les srologiesrvlent des anticorps spcifiques qui doivent tre detype IgM pour signer une infection rcente, directementresponsable de la prsence de ces ganglions.La maladie de Castelman est connue de longue datesous laspect dune tumeur isole, le plus souventmdiastinale. Les mmes images histologiques denodules lymphodes agglomrs en pellicules doignonsse retrouvent dans des ganglions de malades immuno-dprims et en particulier chez les malades infects parle VIH, mais galement par le Human Herpes Virus(HHVB) et atteints dun Kaposi. La dure de survie deces malades est particulirement brve.La rubole, avec ou sans ruption, saccompagne dadno-pathies cervicales.

Hmatologie


Maladie de Waldenstrm (ou lymphome lympho-plasmocytaire) : elle peut saccompagner dadnopathiesgnralises ; la prsence de cellules lympho-plasmocytairesdans le sang et (ou) la moelle, un pic monoclonal (lectro-phorse des protides) de type IgM (immunofixation)sont les arguments ncessaires au diagnostic. Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) : leplus souvent de type non agressif (ou de bas degr demalignit ), ils sont constitus de petites cellules lympho-cytaires. Ils ressemblent la leucmie lymphode chronique.Ayant trs souvent (75 % des cas) une extension hmato-gne, on accordera de limportance au fait que les lympho-cytes rencontrs ont des atypies cellulaires (noyauxencochs), lencontre de la leucmie lymphode chro-nique o les lymphocytes ont une morphologie normale.Les lymphomes malins non hodgkiniens agressifs( haut degr de malignit ) dbutent parfois par desadnopathies multiples. Les ganglions sont durs, nondouloureux, compressifs. La biopsie ganglionnaire estncessaire pour un diagnostic prcis. Leucmies aigus (LA) : cest au cours des leucmiesaigus lymphoblastiques (et trs rarement dans les leucmiesaigus myloblastiques) que lon rencontre des ganglionshypertrophis, de 1 2 cm de diamtre, durs, parfoissensibles la pression, associs une splnomgalie, ou un gros mdiastin ; la prsence de leucoblastes, suprieurs un taux de 30 % sur le mylogramme en est le signepathognomonique. Les mmes leucoblastes sont retrouvssur la biopsie ganglionnaire (inutile). Dans la leucmie mylode chronique il apparat parfoisdes ganglions lors de la transformation en leucmieaigu.

5. Des maladies cutanes et prurigineusesToute maladie cutane prurigineuse entrane la longuedes adnopathies dans les territoires ganglionnaires dedrainage : eczma, psoriasis, lymphomes T cutans,parasitoses diverses (gale, pdiculose), prurit snile.Lhistologie ganglionnaire a t qualifie d adnitelipo-mlanique . Les adnopathies rgressent avec lasuppression du prurit.

tiologie des principales maladies entranant des adnopathies superficielleslocalises

Un ou plusieurs ganglions ne sont retrouv(s) que dansun seul territoire ganglionnaire.

1. Infections bactriennes Adnite bactrienne suppurative (ou adnophlegmon).Cest une situation dans laquelle une plaie cutane oumuqueuse a permis une bactrie (staphylocoque dorle plus souvent) de franchir la barrire cutane. Quil yait eu ou non une lymphangite entre la plaie et le ganglion,alors que la plaie est en voie de cicatrisation, survientune douleur au niveau dune adnopathie qui augmentede taille. Les symptmes persistent, plus ou moins abtardis par des traitements antibiotiques incomplets.

Lorsque le malade est vu, il ny a plus forcment dedouleur, la peau est parfois rythmateuse en regard. Laponction ramne un pus franc et bien li. La culture decelui-ci peut ou non rvler un germe. Compltementvide cette suppuration peut ne pas se reproduire. Leslocalisations de ladnite varient avec la cause et le sigede leffraction cutano-muqueuse : rtro-angulomaxillaire aprs une angine ; pitrochlenne ou axillaire aprs une plaie de la main ; inguinale aprs une plaie du pied. Maladie des griffes du chat : 2 germes diffrents sonten cause et connus depuis peu : Rochalimea henselae etAfipia felis. Ils entranent aprs griffure de chat ou deplantes (acacia, rosier) une adnite suppurative dans leterritoire de drainage. La srologie a une valeur diagnos-tique, beaucoup plus que la mise en culture du pus, strile par les mthodes de culture habituelle. Tularmie: un germe gram-positif, transmis par lesrongeurs (livre, lapins sauvages) et par contact cutanprovoque son point dinoculation (blessure infecte)une ulcration torpide avec fivre et adnite suppurativedes territoires ganglionnaires de drainage. La culturedes srosits de la plaie et une srologie spcifique sontles moyens de diagnostic. Adnite tuberculeuse : elle se rencontre chez ladultercemment transplant, chez limmunodprim (et leVIH en particulier), plus rarement chez un adultejusque-l en bonne sant. Les ganglions sigent dans largion cervicale et sont peu nombreux voire isols. Leurdveloppement tal sur plusieurs mois nentrane pasde signes inflammatoires (pas de douleur, pas drythmede la peau en regard) ; si le malade consulte tardivement,le contenu caseux de ladnite se fistulise la peau.Les adnopathies sont le signe dune tuberculisationimportante chez un malade non vaccin par le BCG ; ilpeut exister ou non dautres localisations viscralestuberculeuses (pulmonaires, osseuses, ou rnales).Lintradermo-raction la tuberculine est habituellementphlyctnulaire, moins que nexiste une immunod-pression. La biopsie et la mise en culture du casumavec prsence de bacille de Koch en font le diagnostic. Syphilis : lors du chancre dinoculation, gnital leplus souvent, apparat un ganglion inguinal, unilatral. Ilest isol (jadis baptis prfet de laine ) non inflam-matoire (non douloureux). La lsion gnitale (chancredu gland chez lhomme) et la recherche de trponmequi y est faite, contribuent fortement au diagnostic. Lessrologies se positivent dans les jours qui suivent.Dans les syphilis secondaires apparaissent des ganglionscervicaux et en particulier occipitaux postrieurs. Ilspeuvent tre gnraliss et saccompagnent druptionscutanes diverses (rosole, syphilides papuleuses).

2. Adnopathie mtastatiqueLes ganglions mtastatiques sont durs, symtriques, nondouloureux, souvent fixs aux plans profonds et volontierscompressifs (dme damont avec phnomne de lapeau dorange par blocage lymphatique).



4. Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH)

Quils soient dvelopps partir des B ou des T lymphocytes,quils soient diffus ou nodulaires, constitus de petitescellules lymphocytaires (lymphomes malins non hodgkinienspeu agressifs) ou de grandes cellules (lymphomes malinsnon hodgkiniens agressifs) ils sont trs souvent localiss(en apparence) ; leur sige est cervical, inguino-cruralou axillaire. Leur diagnostic repose sur la biopsie avectude histologique classique (fig. 3), limmunophnotype(indispensable) [fig. 4] et la biologie molculaire (gne bcl-2)pour les lymphomes malins non hodgkiniens petites cellules B. De cette tude ganglionnaire exhaustive dpendrale pronostic, et encore plus le traitement.Il convient galement de souligner propos des lym-phomes malins non hodgkiniens le caractre trompeurde localisations en apparence limites : en effet, alors

La ponction ganglionnaire, qui montre des cellulesmtastatiques (amas de cellules non hmatologiques),guide la biopsie. Un curage ganglionnaire est indiqudans ce seul cas.Lorsque leur sige est cervical, on voque un point dedpart ORL (amygdales, sinus piriforme, base de lalangue, thyrode).Une adnopathie maligne sus-claviculaire droite faitrechercher un cancer bronchique, et gauche un cancerdigestif (ganglion de Troisier).Les adnopathies des creux axillaires font rechercher uncancer du sein chez la femme.Lorsquun ganglion inguinal est retrouv, on rechercheun mlanome du membre infrieur ou de la rgion pri-nale, un cancer de lanus.

3. Maladie de HodgkinElle est au dbut localise ; dans 60 % des cas, elle a une localisation cervicale. Classiquement, ce sont desganglions manifestement tumoraux (arrondis et durs),non douloureux, non forcment fixs, peu compressifs,asymtriques. voluant lentement, ces adnopathieslocalises un seul territoire ganglionnaire ne deviendrontgnralises quaprs 12 18 mois dvolution sans traitement. Le diagnostic est entirement bas sur la biopsie du ganglionapparu le premier ; la prsence de cellules de Sternbergest dcisive (fig 2). Quelques erreurs peuvent retarder lediagnostic, donc diminuer les chances de gurison dumalade : on a retard la dcision de la biopsie car maladeet mdecin sont rassurs, tort, par labsence de toutsigne autre que ce ganglion ; parfois la biopsie intresseun ganglion rcemment apparu (et non le plus ancien) ;des lsions purement inflammatoires font porter le diagnostic dadnite banale infectieuse car au dbut delinvasion dun ganglion, les cellules de Sternberg diagnostiques sont rares.

Hmatologie


Adnogramme. Maladie de Hodgkin ; dans le suc ganglionnaire retir on voit une volumineuse cellule deSternberg et un polynuclaire osinophile. Le diagnostic(confirm par une biopsie ganglionnaire) a pu tre port enmoins dune heure aprs la premire consultation du malade.

2

Biopsie ganglionnaire. Lymphome malin grandes cellules B ; nappe homogne de grandes cellules noyauxnuclols infiltrant lensemble du ganglion (coloration parGiemsa).

3

Biopsie ganglionnaire. Lymphome malin B grandescellules. Lutilisation danticorps monoclonaux anti CD20permet de caractriser limmunophnotype des cellulesretrouves sur la figure 3.

4

quon ne retrouve des ganglions que dans une seule aireganglionnaire, les examens complmentaires rvlentdautres localisations dans les territoires ganglionnairesprofonds ou une invasion mdullaire dtecte par unebiopsie de moelle.Cet apparent caractre localis de la maladie sopposeau dbut rellement localis de la maladie de Hodgkin.Cest pour cela que dans cette maladie la dcision thra-peutique est beaucoup plus base sur les donnes anatomo-pathologiques que sur le bilan dextension anatomo-clinique de la maladie.

5. Adnite ractionnelle (inflammatoire)Certains ganglions anormaux par leur taille, plus oumoins sensibles, persistent durant plusieurs semaines.La ngativit des explorations biologiques ralises, lapersistance du ganglion durant plus dun mois justifientson exrse aux fins dexamen histologique. Celui-ci ne rsout pas le problme tiologique en rpondant : ganglion inflammatoire , ou adnite ractionnelle .Souvent situe dans la rgion inguino-crurale, onvoque une plaie infecte passe inaperue au niveaudes membres infrieurs. Dans certains cas, lhyperplasiefolliculaire importante associe quelques atypies cellulaires font craindre un lymphome. Les tudesimmunophnotypiques et de biologie molculaire sontdcisives pour dcider du caractre monoclonal ou nonde cette adnopathie, donc du diagnostic de lymphomesmalins non hodgkiniens ou dadnopathie ractionnelle un processus inflammatoire indtermin.

Conclusion

La dcouverte dadnopathies superficielles, localisesou gnralises, est un vnement frquent pour desmalades de tout ge. Peu derreurs de diagnostic peu-vent tre faites. Plus difficile peut tre la dcision de lestrouver pathologiques.Lenqute tiologique arrive rgler des problmessimples dans la majorit des cas, au besoin en saidantde la ponction ganglionnaire.La biopsie ganglionnaire est dcide soit pour rsoudreun diagnostic hsitant, soit le plus souvent pour confir-mer celui dadnopathie maligne. valuer avec exactitu-de (ni trop, ni pas assez) ses indications, le choix du gan-glion prlever, les examens raliser sur le ganglionprlev est un acte mdical lourd de consquences car ilne faut pas mconnatre les diagnostics indispensablespour un traitement adapt et prcoce.



Savoir noncer la dmarche diagnostique adopter face une ou des adnopathie(s) apparues rcemment.

Pouvoir dire quel moment devient ncessaireune biopsie ganglionnaire et tre capable den planifier la ralisation.

Connatre les apports respectifs dune biopsie et dune ponction ganglionnaire(ou dune apposition).

Pouvoir numrer les diffrentes causes dune adnopathie localise en fournissant pour chacune delles les principaux moyens de diagnostic.

Points Forts retenir

Godeau P, Herson S, Piette JC. Trait de mdecine. Paris :Flammarion, 3e d., 1996.

POUR EN SAVOIR PLUS

1/ Ponction ganglionnaire

Cest une aspiration de suc ganglionnaire ralise laide duneseringue et dune aiguille intramusculaire ou sous-cutane. Le suc ganglionnaire recueilli en trs petite quantit est tal sur une lamede verre et non fix (laisser scher) puis color, comme une formulesanguine, par un May-Grnwald-Giemsa. Cet examen est aussidnomm adnogramme.Facile raliser, non douloureuse, elle peut tre effectue lors duneconsultation ; elle permet un rsultat valable immdiat (pus dune adnite suppure) ou dans la journe.Par contre, elle ne permet pas de connatre la structure ganglionnaire; il nest donc pas possible de faire un diagnostic du type exact de lymphome ou de cancer responsable dune mtastase.Lexigut du prlvement expose un rsultat faussement ngatif ;dans ce cas, si le tableau clinique est vocateur de tuberculose, delymphome ou autre processus malin, il convient de complter par unebiopsie du ganglion suspect.

2 / Biopsie ganglionnaire

Le prlvement dun ganglion dans sa totalit, par un chirurgien, sousanesthsie locale (rarement gnrale), permet une tude de la structuredune adnopathie et de la nature des cellules qui linfiltrent. Le ganglionprlev est donc confi un anatomo-pathologiste.En cas dadnopathies multiples, on privilgie les ganglions de sigecervical ou sus-claviculaires. La biopsie dun ganglion axillaire peuttre techniquement difficile et expose des complications ultrieuresde blocage lymphatique ; le prlvement dun ganglion inguino-crural,facile, risque de dboucher sur un rsultat faussement rassurant carces ganglions souvent hypertrophis,ne sont le sige que de modificationsfibreuses et inflammatoires sans spcificit.Le ganglion enlev est coup en deux ; la tranche de section apposesur une lame de verre sche permet une tude cytologique finecomme celle que lon peut raliser aprs ponction.Une moiti du ganglion, confie dans lheure qui suit au laboratoiredanatomo-pathologie, peut tre congele aux fins de ralisation deractions dimmunophnotypage. Lautre moiti est fixe dans unliquide base de formol et fera lobjet de colorations classiques et dephnotypage immunologique.Sur ce ganglion prlev, on sait galement raliser un caryotype, desractions de biologie molculaire, des prlvements vise bactrio-logique ou virale.

POUR APPROFONDIR

Gyncologie ObsttriqueQ 292


logiques, urinaires, digestifs) ; le rythme et la qualit desrapports sexuels ; les modalits de contraception (pilule,strilet, locale). Les caractristiques de la douleur seront prcises : datedapparition ; priodicit dans le cycle (avant, pendantou aprs les rgles) ; volutivit (aigu ou chronique,permanente ou paroxystique) ; sige (hypogastrique,mdian, uni- ou bilatral, localis ou diffus) ; irradiations(lombaire, prinale, crurale, sacre) ; type (tiraillement,pesanteur, coup de poignard, torsion ou colique voluantpar crises) ; intensit (invalidante ou non) ; facteursdclenchants (fatigue, rapports sexuels, aprs un curetageou une intervention chirurgicale) ; mode de sdation(repos, vacances, calme par le sommeil).Les caractristiques des rgles doivent tre connues :date, aspect, couleur, intensit, dure.Dautres signes fonctionnels, ventuellement associs,sont recherchs : de type digestif (nause, vomissement,diarrhe), urinaires (pollakiurie, brlures mictionnelles),allergiques (urticaire, lipothymie, migraine), voire gynco-logique (tension mammaire, leucorrhes, prurit).Le profil psychologique est tudi : mode dducation,de vie, activit socio-professionnelle.

Examen physique

Il doit tre mthodique et comporte plusieurs tapes (fig. 1). Un examen gnral tudiant : laspect, le morphotype,le dveloppement des seins et la pilosit ; des signesvocateurs dune origine de la douleur (urinaire : douleurau niveau des fosses lombaires ; rhumatologique : ins-pection de la statique du bassin et de la colonne vertbrale,douleur la pression du rachis, signe de Lasgue ;digestive : sensibilit du cadre colique, trouble du transit,anomalie au toucher rectal). Un examen gyncologique avec : une inspection vulvo-prinale et anale recherche :

une atrophie vulvaire, une dermatose (lsion de grattage),une bance, une cicatrice du prine, un prolapsus,des hmorrodes, une bartholinite ou une sknite ;

un examen au spculum recherche : des signes infectieux :leucorrhes verdtres, lait caill, odeurs nausabondes ;une stnose cervicale, un ectropion, une dchirure ;une stnose vaginale.

Examen clinique dune patiente algique

Interrogatoire

Il est fondamental. Tout en crant un climat de confiance,il va permettre de diffrencier les algies pelviennesaigus des algies pelviennes chroniques (priodiques ounon) et dorienter le diagnostic vers une pathologie gnitale,extragnitale ou fonctionnelle (fig. 1).Ainsi, il prcise : lge de la patiente ; les antcdentsgyncologiques (salpingite, contraception par strilet,grossesse extra-utrine) ; les antcdents obsttricaux (laparit et la gestit) : nombre, date, mode et complicationsdes accouchements, des interruptions volontaires degrossesse et des fausses couches ; les antcdents chirur-gicaux [interventions abdomino-pelviennes sourcesdadhrences (appendicite complique, pritonite)],interventions gyncologiques (kyste de lovaire, endo-mtriose). Il faut imprativement rcuprer les comptesrendus opratoires ; les antcdents mdicaux (rhumato-

Algies pelviennes chez la femmeOrientation diagnostique

DR Loc DE PONCHEVILLE1, PR Philippe DESCAMPS21. Service de gyncologie-obsttrique, CHU, 47033 Tours Cedex.2. Service gyncologie-obsttrique, CHU, 49033 Angers Cedex.

Les algies pelviennes sont lun des motifs les plus frquents de consultation en gyncologie.Une enqute faite en Angleterre a montr que 20 30 % des femmes se plaignaient de douleurs pelviennes (45 97% de dysmnorrheet 8 % seulement de dyspareunie) ; ce symptmequivoque intriqu dans de nombreuses affectionspose le problme de son diagnostic tiologiqueet de son traitement.

Linterrogatoire sera donc primordial pourorienter le diagnostic. Lexamen gyncologiquene devra pas se contenter de la sphre gnitale,mais aussi rechercher des symptmes urinaires,rhumatologiques, digestifs

Les examens complmentaires sont dominspar lchographie. Ils devront tre orients par linterrogatoire et lexamen clinique car en labsence dlments dorientation ils peuvent tre trs nombreux.


Les frottis cervico-vaginaux sont systmatiques sils ontt pratiqus plus de 2 ans auparavant. Un toucher vaginal apprcie : le col et sa mobilit ; lecorps utrin avec sa position, son volume, sa rgularit,sa mobilit et, ventuellement, le caractre douloureux la mobilisation quil faut comparer la douleur spontane ;les culs-de-sac latraux et les annexes ; le cul-de-sac deDouglas et les ligaments utro-sacrs. Un toucher rectal permet dapprcier les paramtreset les annexes et leur infiltration respective. la fin de linterrogatoire et de lexamen clinique, ondoit pouvoir trancher entre une douleur chronique quivolue depuis des annes, priodique ou non, et unedouleur aigu. On doit aussi avoir une ide sur le carac-tre organique ou fonctionnel de la douleur (fig. 1).

Examens complmentaires

Il est indispensable de les orienter par linterrogatoire etla clinique.On peut demander : une chographie par voie abdominale ou vaginale per-

mettant ainsi dtudier lutrus, les annexes, les reinset la vessie ;

un dosage des -hCG plasmatiques de faon quasiment systmatique, en particulier dansle cadre dune douleur aigu ;

un examen cytobactriologique des urines(ECBU) en fonction de la bandelette urinaire ;

des prlvements bactriologiques gnitaux :exocol, endocol avec recherche de Chlamydia ;

une numration formule sanguine avecdosage de la protine C ractive ;

une clioscopie vise diagnostique voirethrapeutique.

Bilan tiologique dune patiente algique

Algies pelviennes aigus non priodiques

On distingue un certain nombre de diagnos-tics indispensables connatre et bien avoiren tte car ncessitant une prise en charge enurgence. Nous ne ferons que les citer car len-semble de cette pathologie est dveloppdans des chapitres spcifiques des Rfrencesuniversitaires (fig. 2) : la grossesse extra-utrine ; la fausse couche spontane ; la salpingite aigu, avec ventuellement un

hydro- ou un pyosalpinx ; les complications des kystes de lovaire (torsion,

rupture) ; les complications des fibromes utrins

(ncrobiose).

Algies pelviennes chroniques non priodiques

Par dfinition, les douleurs pelviennes chroniques voluent depuis plus de 6 mois. On en distingue 3 types qui sont non priodiques (fig. 2) :les douleurs pelviennes non gyncologiques ; les douleurslors des rapports sexuels ou dyspareunies ; les douleurspelviennes gyncologiques.

1. Douleurs pelviennes non gyncologiquesSelon lorgane en cause on en distingue plusieurs types. Les douleurs rhumatologiques peuvent tre des ano-malies de la charnire lombo-sacre (hernie discale,ostoporose, arthrose), de larticulation sacro-iliaque oude la hanche ; ou plus largement, une mtastase osseuse,une maladie de Paget.La clinique oriente vers ce type de diagnostic qui estconfirm par limagerie mdicale (radiographies standard,tomodensitomtrie (TDM) voire limagerie par rsonancemagntique (IRM). Les douleurs urinaires peuvent tre : urines troubles ou purulentes et il sagit de cystites

confirmes par lexamen cyto-bactriologique desurines ;


Dmarche diagnostique.1

Rapports sexuels Contraception Caractristiques de la douleur Caractristiques des rgles Autres signes fonctionnels

(digestifs, urinaires, rhumatologiques) Profil psychologique

Gnral : morphotype et dveloppement urinaire,rhumatologique, digestif

Gyncologique : inspection vulvo-prinale et analeexamen au spculum,toucher vaginal, toucher rectal

chographie pelvienne par voieabdominale et (ou) endovaginale

Dosage des -hCG plasmatiques Examen cytobactriologique

des urines (ECBU) Prlvements bactriologiques

gnitaux Numration formule sanguine

et protine C ractive Hystrosalpingographie Clioscopie vise diagnostique

voire thrapeutique

Interrogatoire(fondamental)

Examen physique(mthodique)

Examens complmentaires(selon linterrogatoire

et la clinique)

Antcdents :gyncologiques,obsttricaux,chirurgicaux,

mdicaux

Le diagnostic de colopathie fonctionnelle peuttre voqu dans le cadre dirradiations pel-viennes mais cest un diagnostic dlimination.Il sy associe souvent un ballonnement et untrouble du transit.

2. DyspareuniesCes douleurs surviennent au cours des rap-ports sexuels ; on en distingue 3 types. Dyspareunies superficielles ou dintromis-sion en rapport avec : une cicatrice de dchirure vulvo-prinale

ou dpisiotomie ; une myorraphie des releveurs trop serre et

ralise dans le temps postrieur des curesde prolapsus ;

une hypoplasie vaginale chez la femmejeune ;

une atrophie vulvaire chez la femme mno-pause ;

plus rarement, un herps, un eczma Dyspareunies de prsence en rapport avec : une vaginite mycosique ou bactrienne ; une atrophie vaginale postmnopausique,

souvent lie lhypo-strognie et traitepar des ovules dstriol ou un traitement

strognique gnral. Dyspareunies profondes en rapport avec : une endomtriose (avec une atteinte des

ligaments utro-sacrs) ; un syndrome de Masters et Allen ; une atteinte du col (dchirure ou cervicite) ouannexielle.

Les dyspareunies sont distinguer de la frigidit (absencede dsir) qui est une insatisfaction sexuelle, et du vaginismequi est une contracture rflexe des muscles releveurs delanus empchant toute pntration vaginale.

3. Douleurs pelviennes chroniques gnitalesDe diagnostic souvent difficile, plusieurs causes sontpossibles. Infections gnitales chroniques : il peut sagir de vulvo-vaginites (v. leucorrhes) ou de cervicites, mais le plussouvent, il sagit de salpingites subaigus ou squelleschroniques de salpingite aigu ; 15 30 % des salpingitesaigus aboutissent des algies pelviennes chroniques.Les squelles de salpingites aigus peuvent tre en rapportavec une dystrophie ovarienne, avec ovaires recouvertsdadhrences, voire un hydro- ou, rarement, un pyosalpinx,lorsquil existe une masse latro-utrine.Lexamen clinique recherche un emptement douloureuxdes culs-de-sac vaginaux latraux ou de Douglas, ou uneventuelle douleur la mobilisation utrine.La clioscopie permet daffirmer le diagnostic et deraliser le traitement adquat.Une tuberculose uro-gnitale doit tre voque dans cecontexte de douleur modre permanente type depesanteur. Cette infection est plus rare mais na pas disparu.Des signes la feront suspecter : un terrain (patiente

urines claires prmictionnelles, soulages par lamiction et donc dorigine vsicale ;

urines claires mictionnelles ou postmictionnellesdorigine urtrale.

Les cystalgies sont le plus souvent sans rapport aveclappareil gnital, en dehors de dsquilibres hormonauxdu fait de la parent anatomique entre la muqueuse vaginaleet le trigone. Leur rptition doit faire rechercher un facteurfavorisant gyncologique type de compression ou unprolapsus.Lchographie peut mettre en vidence une lithiase ouune dilatation des uretres.La cystoscopie montre une ventuelle atteinte vsicaledune lsion gyncologique : cancer du col ou endom-triose vsicale. Les douleurs digestives sont suspectes sil existe dessignes digestifs associs : rectorragies, mlna, tnesme,diarrhe, constipation.Des examens complmentaires (lavement baryt, scannerabdomino-pelvien, rectoscopie voire coloscopie, coproculture)permettent parfois le diagnostic dun cancer colo-rectal,dune sigmodite, dun abus de laxatifs, dune parasitose,dune endomtriose digestive ( voquer dans le cadredune douleur ayant une rythmicit menstruelle).

Gyncologie Obsttrique


Diffrents diagnostics dalgies pelviennes.2

Non gyncologiques :rhumatologiquesurinairesdigestives

Dyspareunies :superficielle,de prsence,profonde

Gyncologiques :infections gnitales chroniques,troubles de la statique pelvienne,endomtriose

Autres causes :kyste, fibrome

Dystrophies ovariennes Endomtriose interne

ou externe Douleurs cycliques :

intermenstruelles,prmenstruelles,dysmnorrhes primaires ou secondaires,postmenstruelles

Grossesseextra-utrine

Fausse couchespontane ou menace

Salpingite aigu Kyste de lovaire

compliqu(torsion, rupture)

Fibrome utrincompliqu (ncrobiose)

chroniquenon priodique

chroniquepriodique

chronique psychogne

Algies pelviennes

Algies pelviennes

immigre, dnutrie, immunodprime, transplante),des antcdents personnels de tuberculose ou, dans len-tourage, une altration de ltat gnral, labsence devaccination par le BCG ou une intradermo-ractionphlyctnulaire. Une hystrosalpingographie ralise enlabsence de signes infectieux aigus retrouve des imagesen faveur de ganglions tuberculeux calcifis, de synchies,de passages vasculaires en flammches des cornes, desbords ou du fond utrin. Le diagnostic est ralis partirde prlvements anatomo-pathologiques ou bactrio-logiques, dun curetage biopsique endomtrial, voiredune clioscopie. Troubles de la statique pelvienne : certaines anomaliesde la statique pelvienne peuvent tre dcouvertes lexamen clinique, mais leur mise en cause dans la survenuedes algies pelviennes reste controverse.Les rtroversions utrines sont frquentes. Elles peuventtre douloureuses dans 1 tiers des cas, avec dyspareunieprofonde, douleurs pelviennes accentues par la stationdebout, la marche et la fatigue, et diminues en dcubitusventral.Plusieurs cas de figures peuvent se prsenter : soit la rtroversion est rductible et indolore lors de

lexamen, et une autre cause dalgie pelvienne doittre recherche ;

soit la rtroversion est accentue et surtout fixe, et ilpeut sagir de squelles infectieuses de salpingite(adhrences) ou dune endomtriose ;

soit, au contraire, la rtroversion est trs facilementrductible mais douloureuse, avec un corps utrinhypermobile par rapport au col et listhme, voquantun syndrome de Masters et Allen.

La clioscopie vise diagnostique et ventuellementla cliochirurgie (adhsiolyse, cure chirurgicale duneendomtriose) y voient tout leur intrt.Le syndrome de Masters et Allen est un dficit svredes moyens de fixation de la zone cervico-isthmique(utro-sacrs, ligament large).Ce dficit est acquis dorigine obsttricale : accouchementdun enfant de gros poids, accouchement laborieux outrop rapide, manuvres obsttricales et forceps, expressionabdominale (qui est proscrire), dlivrance artificielle.Il est responsable dune douleur pelvienne basse, accentue la station debout, diminue en dcubitus surtout ventral.Lexamen clinique retrouve une rduction facile et dou-loureuse de la rtroversion, associe la mise en videncedun corps utrin hypermobile par rapport au segmentcervico-isthmique (corps mont sur rotule ou joint uni-versel) et parfois une douleur provoque, volontiersasymtrique aux points dinsertion ligamentaire.Le diagnostic est confirm par la clioscopie qui peutmettre en vidence une dchirure du feuillet postrieurdu ligament large, verticale, juxta-utrine associe unevaricocle pelvienne.Le traitement est difficile. Les indications sont la surve-nue de la symptomatologie en dehors de tout antcdentdalgies pelviennes, avec un test au pessaire positif(amlioration nette aprs pose dun pessaire correcteur)

et avec des lsions anatomiques bien visibles ; elles sontrares et doivent tre bien connues, afin de limiter lerisque dchec chirurgical.Les techniques multiples visent la reconstitution dufeuillet postrieur du ligament large et la fixation ut-rine par diffrents procds de pexie (ligamentopexie,isthmopexie postrieure, promonto-fixation). La ralitde ce syndrome est aujourdhui discute.Le prolapsus gnital entrane une sensation de pesanteurplus quune douleur vraie qui, elle, doit faire rechercherune cause associe. Lendomtriose peut tre cause de douleurs chroniquessans priodicit (v. infra). Dautres causes gyncologiques peuvent tre plusrarement discutes : kyste de lovaire non compliqu,fibrome non compliqu (isthmique, enclav dans leDouglas ou le ligament large), un cancer du col mais un stade tardif.

Algies pelviennes chroniques priodiques

On distingue 3 grandes causes.

1. Dystrophies ovariennesLes douleurs sont classiquement aigus, unilatrales,volontiers alternantes dun cycle lautre, survenant aumoment de lovulation ; le plus souvent, la douleur est moinscaractristique mais la valeur la plus importante est labsencede toute douleur dans la semaine qui suit les rgles.Le toucher vaginal (TV) provoque une douleur auniveau des gros ovaires dont le volume est variable dunexamen lautre. Les patientes ont des cycles irrgulierset des dysmnorrhes.Lchographie retrouve des ovaires porteurs de folliculesde petite taille (< 50 mm), variables dun cycle lautreet disparaissant sous contraception orale.La clioscopie met en vidence des ovaires porteurs denombreux follicules kystiques.Le traitement de ces dystrophies essentielles repose surle blocage de lovulation par des stroprogestatifs oupar des progestatifs du 5e au 25e jour du cycle (en raisonde linsuffisance lutale secondaire associe).Une cause organique peut tre retrouve la clioscopie :ovaires sous-pritoniss, enchsss sous des adhrencessquellaires dune infection pelvienne ou dun pelvisadhrentiel conscutivement des chirurgies antrieures.Linterrogatoire est alors trs prcieux pour voquer lediagnostic (fig. 2).

2. EndomtrioseElle correspond la prsence de tissu endomtrial ensituation ectopique, subissant les modifications cycliquesde lendomtre sous leffet des hormones ovariennes.On distingue lendomtriose interne de lendomtrioseexterne. Lendomtriose interne touche la femme de la qua-rantaine. Appele aussi adnomyose, elle correspond linclusion de tissu endomtrial dans le myomtre. Saphysiopathognie reste encore bien mystrieuse et est

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ou suivie par lutilisation danalogues de la LH-RH pendant4 mois, dont le but est de mettre au repos lensemble deslsions et de diminuer ainsi linflammation source desaignements importants en peropratoire.

3. Douleurs cycliques sous influence hormonaleElles correspondent 4 priodes dans le cycle : lovu-lation (intermenstruelle), avant les rgles (prmenstruelle),pendant les rgles (dysmnorrhes), aprs les rgles(postmenstruelle). Douleurs dovulation ou intermenstruelles : ellessont frquentes (5 %), et peuvent se prsenter de faon trsvariable : passagre unilatrale ou prolonge et diffuse.Il faut penser lovulation lorsquune douleur survientau milieu du cycle. Il peut sagir dun follicule hmorra-gique. Les antalgiques suffisent bien souvent, mais encas dhmorragie du corps jaune entranant un hmo-pritoine, une clioscopie peut tre ncessaire. Douleurs prmenstruelles : elles entrent dans le cadredu syndrome prmenstruel, cest--dire lensemble desmanifestations survenant dans la priode qui prcde lesrgles (6 8 jours avant les rgles).Ce syndrome sobserve chez beaucoup de femmes et crot partir de 35 ans. Il correspond des signes fonctionnelspolymorphes avec : une congestion des seins ; une rtentionaqueuse avec prise de poids ; une instabilit neurovg-tative (irritabilit, insomnie, anxit, cphales) ; destroubles digestifs ou respiratoires.Lexamen clinique est normal. Ces douleurs cdent aumoment des menstruations. Le traitement est imparfaitpuisque sa physiopathologie est incertaine. Il passe par uneinformation, des conseils hygino-dittiques (rductiondes stress : cours de yoga, pratique de sports) ; viter lesexcitants : caf, tabac, alcool et, si cela savrait insuffisant,on peut tre amen utiliser la progestrone naturelle du15e au 25e jour du cycle but sdatif. Les progestatifs,quant eux, traitent le syndrome prmenstruel congestif :Duphaston (10 20 mg/j) ou Lutnyl (1 cp/j) ouSurgestone (0,5 mg/j) du 15e au 25e jour du cycle, voiredu 5e au 25e jour du cycle sil existe une demande decontraception. Dysmnorrhes : aussi appeles algomnorrhes, cesont des douleurs pelviennes cycliques contemporainesdes menstruations. Elles sont frquentes (1 tiers desfemmes). On distingue les dysmnorrhes primaires oufonctionnelles et les dysmnorrhes secondaires ouorganiques. Les dysmnorrhes peuvent tre doriginepsychogne et ncessiter un entretien avec un psychiatreou un psychologue.Les dysmnorrhes fonctionnelles surviennent durant 1 2 jours chez la jeune fille et lors de cycles ovulatoires ;la douleur peut tre importante voire invalidante. Ellessont souvent associes des dsordres neurologiques etgastro-intestinaux, et disparaissent, en gnral, aprs lepremier accouchement.Leur pathognie reste controverse, dorigine multifacto-rielle, elles peuvent tre en rapport avec une augmentationde la contractilit myomtriale, associe une rductiondu flux menstruel et une ischmie myomtriale.

probablement multifactorielle. Elle est rvle par desdouleurs peu spcifiques type de dysmnorrhes tardives, de douleurs permanentes avec recrudescenceprmenstruelle ou de lombalgies. Ces douleurs sac-compagnent de mnorragies.Lexamen clinique permet parfois de retrouver, au touchervaginal, un utrus augment de volume et sensible enpriode prmenstruelle.Pour faire le diagnostic, on peut saider de lhystro-salpingographie qui montre des images diverticulaires,un corps utrin en parasol, un aspect erecta des cornesutrines, une angulation isthmique en baonnette et desimages tubaires en boules de gui.Le traitement vise supprimer lactivit hormonale ovarienne. Il repose mdicalement sur lutilisation desstroprogestatifs ou progestatifs de synthse (en pr-mnopause).Le traitement chirurgical prconis en raison de lineffi-cacit des traitements mdicaux, de lge ou des pathologiesassocies (fibrome) repose sur lhystrectomie. Lendomtriose externe touche la femme jeune. Ellecorrespond la prsence de tissu endomtrial dans lepelvis. Comme lendomtriose interne, sa physiopathogniereste non lucide et est probablement multifactorielle.Les douleurs sont des dysmnorrhes tardives (2e ou 3e jour)daggravation progressive, associes des dyspareuniesou des douleurs pelviennes chroniques. lexamen clinique, on recherche des nodules daspectbleut au niveau du cul-de-sac postrieur qui peuventtre bien visibles au spculum. Si ces nodules ne sontpas visibles, ils peuvent tre recherchs et sont parfoisperus par le toucher vaginal au niveau du cul-de-sacpostrieur et des utro-sacrs. La palpation de cesnodules peut tre extrmement douloureuse, loriginede dyspareunies profondes.Lchographie peut montrer un kyste ovarien contenuhtrogne (endomtriome : kyste ovarien endomtriosique).Lhystrosalpingographie peut montrer des images tubairesen boules de gui. Cependant, cest la clioscopie quifait le diagnostic en visualisant les implants pritonauxsous forme de nodules bleu nuit caractristiques, delsions rougetres ou de cicatrices fibreuses rtractiles,situs au niveau des utro-sacrs, du cul-de-sac deDouglas, du cul-de-sac vsico-utrin, voire dans tout lepelvis. La clioscopie recherche des lsions associes :kystes ovariens endomtriosiques, adhrences pelviennes.Elle permet de raliser des biopsies des implants prito-naux afin dtablir un diagnostic de certitude et unscore selon la classification de lAmerican FertilitySociety (AFS) qui a une valeur pronostique.Son traitement dpend des circonstances. Il est dordremdical et symptomatique par lutilisation dantalgiquesou dinhibiteurs des prostaglandines. Si cela ne suffitpas, son but est la mise au repos des lsions par lutilisationdes progestatifs de synthse, les stro-progestatifs oules analogues de la Gn-Rh. On doit faire appel la chi-rurgie pour raliser lexrse des lsions endomtriosiques(kystes ou nodules endomtriosiques) en cas dinfertilitou de dyspareunies. Cette chirurgie peut tre prcde

Gyncologie Obsttrique


Lexamen clinique tant normal, la jeune fille doit trerassure sur la banalit de ses symptmes, ce qui peutentrer pour une grande part dans la gurison. Son traite-ment repose sur les antalgiques (paractamol), les anti-spasmodiques (par ex. Spasfon), les stroprogestatifsdoss 50 g dthinylestradiol (par ex. Stdiril) ; lesantiprostaglandines peuvent tre utiliss dans les dys-mnorrhes svres et/ou rebelles au traitement stro-progestatif : indomtacine (Indocid) ou flurbiprofne(Antadys), lexcs de synthse de prostaglandine expli-quant laugmentation de la contractilit du myomtre.Les dysmnorrhes secondaires ou organiques surviennentchez des patientes plus ges. La douleur dapparitionrcente survient soit ds le dbut des rgles, soit tardive-ment (J2 ou J3) et elle saccompagne de signes associs.La cause la plus frquente est lendomtriose. Plus rare-ment, cette dysmnorrhe peut tre en rapport avec uneinfection gnitale, une stnose du col, une rtroversionfixe, un fibrome.Lhystrosalpingographie et surtout la clioscopie oriententle diagnostique et montrent une endomtriose, une stnosecervicale (congnitale ou acquise), des squelles dinfectiongnitale.Le traitement repose sur le traitement de la cause, associau traitement symptomatique, identique celui des dys-mnorrhes primaires. Douleurs postmenstruelles : il sagit presque toujoursdune endomtriose. Ces douleurs sont bien souventexacerbes par les rapports sexuels et le toucher vaginal.Cest cette priode que lon objective le mieux lesnodules dendomtriose. Pour leur traitement, on serfre la prise en charge de lendomtriose.

Algies pelviennes chroniques psychognes

Cest un diagnostic dlimination. Elles reprsentent 30 40 % des douleurs pelviennes chroniques. Elles sontsuspectes devant la discordance entre une symptomato-logie fonctionnelle trs riche et un examen clinique normal.La notion de phnomne dclenchant (choc motionnel)est souvent retrouve. Elles sont lexpression dun pro-blme psychologique.Dans ce cadre, la douloureuse dominante nest pas vis-crale mais paritale ( ce nest pas le contenu qui faitmal mais le contenant Dellenbach). Un bilan algo-mtrique simple doit tre ralis : mise en videncedune cellulalgie provoque, dune myalgie du releveur,de zones de gchettes de la paroi pelvienne interne (osou muscles), dune proctalgie provoque. Ce bilan per-met une somatisation et une quantification de la douleurcorrespondant une problmatique lourde et difficile, la fois physique et psychologique. Ces femmes ont t,pour la plupart dentre elles, victimes dagressionsmorales, physiques ou sexuelles quil est impossible deconnatre en dehors dune prise en charge globale.Le traitement repose sur une prise en charge psychologiqueet psychothrapeutique habituellement mal accepte,associe un traitement symptomatique.

Un traitement physique peut tre propos, base de drai-nage lymphatique, massage de dcongestion, respirationassiste abdomino-diaphragmatique, longation passiveet stretching doux ou relaxation. Il peut tre associ untravail dducation en matire de gestuelle et de posturenormalisant la statique pelvienne. Trois autres mthodestrouvent une place particulire dans le cadre des douleurspelviennes chroniques : la microkinsithrapie, le massagetraditionnel chinois et lacupuncture.Ces mthodes de traitement physique font tomber certainesdfenses et facilitent la prise en charge psychologique,qui doit tre concomitante pour obtenir une vritableefficacit. Cette prise en charge de la douleur du corpset de sa dimension psychologique permet une gurisondans 70 % des cas (fig. 2).

A L G I E S P E LV I E N N E S C H E Z L A F E M M E


Linterrogatoire et lexamen clinique (gnral et gyncologique) sont les 2 lments fondamentauxde la prise en charge des algies pelviennes.

eux deux, ils devront orienter les examenscomplmentaires ncessaires (domins par lchographie) en vue de raliser le bon diagnostic lorigine de ce symptme si frquemment peru par la femme.

Lensemble de ces lments permet de distinguerles 3 types de douleurs pelviennes : les algiespelviennes aigus ncessitant une prise en chargeurgente, pelviennes chroniques non priodiqueset pelviennes priodiques, pour lesquelles il est indispensable de prendre le temps de comprendre ce qui se passe , et dtre lcoute de la patiente. En effet, ces douleurspelviennes chroniques sont un problme frquent et proccupant car, malgr la qualitet la diversit des examens complmentaires,il nest pas retrouv de lsion accessible un traitement spcifique dans 30 40 % des cas. Une prise en charge psychologique et psychothrapeutique est alors conseille.

Points Forts retenir

Papiernik E,Rozenbaum H,Belasch-Allart J.Dysmnorrhe,douleurspelviennes, dyspareunies. Gyncologie. Paris : Flammarion Mdecine-Sciences, 1990 : 241-55.

Lansac J, Lecomte P.Algies pelviennes. Gyncologie pour le praticien.Paris : Masson, 1999 : 320-38.

Dellenbach P, Rempp C, Haeringer MT Simon T, Magnier F, Meyer C.Douleur pelvienne chronique. Une autre approche diagnostique etthrapeutique. Gynecol Obstet Fertil 2001 ; 29 : 234-43.

POUR EN SAVOIR PLUS

Oto-rhino-laryngologiePartie III Q 294


Fonction dalerte de la perception sonore

Cette fonction, rudimentaire premire vue, revt enralit plusieurs intrts.Le premier touche la phylogense. Laudition a certai-nement contribu la slection des espces les plus rsis-tantes lenvironnement. Les animaux qui ne dispo-saient pas dune audition suffisamment fine pourpercevoir distance le son dune proie ou dun prda-teur ont fini par disparatre. Seules ont survcu lesespces qui pouvaient compter sur une dtection effica-ce et une interprtation rapide des bruits.Le deuxime intrt de la fonction dalerte concernenotre vie de tous les jours. Lorsque nous marchons enville lesprit occup, la perception soudaine du bruitdune voiture nous vite de mettre en danger notre vieen traversant inopinment la rue. Le promeneur qui nedispose pas dune audition fine se rend souvent compteavec retard des changements qui se produisent dans sonenvironnement et peut donc tre soumis des motionsfortes dclenches par la perception soudaine dun danger.Cette fonction dalerte est troitement lie la capacitque nous avons de localiser avec exactitude une sourcesonore. Les personnes atteintes dune dficience auditiveunilatrale ou asymtrique se plaignent souvent davoirdu mal reprer les sons dans lespace. La perceptiondune source sonore situe dun ct de la tte donnelieu un rflexe dorientation-investigation qui nous faittourner la tte en direction du bruit repr. Ce rflexedorientation-investigation est dailleurs particulirementutile en audiomtrie infantile, car il permet de savoir dslge de 5-6 mois si lenfant a entendu le stimulus sonore.

Apport de laudition dans la communication de ladulte

Les changes entre individus reposent en bonne partiesur leur capacit entendre. Laudition touche donc l un des aspects les plus fondamentaux de la vie sociale etprofessionnelle de ltre humain. Le maillon faible de notre systme de perception auditiveest linterfrence de la parole avec le bruit. Le bruit peuttre dfini de plusieurs manires, et nous avons vu pr-cdemment combien il pouvait tre utile dans lannonce

quoi sert la fonction auditive normale ?

Les missions de laudition sont inapparentes et nonvitales, contrairement dautres grandes fonctions delorganisme. Le manque de considration de la popula-tion gnrale pour les problmes qui ont trait laudi-tion et les difficults rencontres pour dvelopper unemeilleure prvention tirent vraisemblablement leur originede ce double paradoxe. Cest bien souvent quand on estpriv soi-mme dune partie des facults auditives quelon prend rellement conscience de la diversit et duprix dune audition normale.

Altration de la fonctionauditiveOrientation diagnostique

PR Ren DAUMANUnit daudiologie, hpital Pellegrin, centre hospitalier universitaire, 33076 Bordeaux Cedex.

Le choix du dcibel (dB) comme unit de pression sonore rsulte de ltendue considrable du champ auditif.

La cochle assure son rle de transducteur priphrique grce laction conjuge de 2 populations de cellules sensorielles.

La distinction audiomtrique entre surdits de perception et surdits de transmission est fondamentale car ces catgories de dficience auditive possdent des caractristiques diffrentes sur le plan du pronostic et du traitement.

Acouphnes et hyperacousie sont souvent associs et font donc probablement intervenirdes mcanismes communs.

Limpact dune surdit sur le dveloppementdun enfant dpend de facteurs multiples, au premier rang desquels vient le degr de perte auditive.

La distinction entre dficience, incapacit et dsavantage social est importante pourapprcier le retentissement mdico-social dune surdit et comprendre le handicap auditif prouv par un individu.


dun danger. Mais en matire de communication, sesavantages sont largement supplants par ses inconvnients.En effet, quand il sagit de communication entre indivi-dus le bruit peut se dfinir comme tant reprsent partout ce qui dans notre environnement sonore ne nous int-resse pas et vient au contraire polluer la comprhension dece qui nous est dit. Cette interfrence possde 2 caractris-tiques. La premire est dtre invitable car notre syst-me de perception est incapable doprer un tri slectifentre ce qui est pertinent la parole et ce qui ne lestpas le bruit. Cette limitation fondamentale sappliquenon seulement au dficient auditif, mais galement ausujet normo-entendant. La seconde caractristique est lelien troit qui existe entre la perte dintelligibilit et lerapport signal/bruit. Plus ce rapport est faible, et plus lacomprhension est perturbe. On le voit bien dans cequil est convenu dappeler leffet cocktail-party, o lespersonnes sont amenes parler de plus en plus fort pourse faire entendre, augmentant par-l mme le niveau dubruit environnant. Cette pollution de lintelligibilit parle bruit est le vritable flau du malentendant, en dpitdes multiples recherches qui ont port sur le sujet et desamnagements technologiques qui en ont dcoul.

Rle majeur de laudition dans le dveloppement de lenfant

Lenfant qui ne sait pas encore parler, cest--dire qui estg de moins de 2-3 ans, a absolument besoin dentendrepour dvelopper son langage. La construction de sonlangage peut en effet se comparer ldification, pierrepar pierre, dun btiment dont le matre duvre serait lesparents. La particularit de cet difice est que les pierresconstitutives reprsentes ici par les mots doivent trefaonnes, cest--dire entendues de trs nombreusesfois avant de pouvoir tre assimiles par lenfant.Le deuxime aspect fondamentalement influenc parlaudition est le dveloppement psycho-affectif et cognitifde lenfant. Un retentissement de la surdit sur cettecomposante du dveloppement est important dceler caril est accessible la rducation et semble bien pouvoirmodifier la qualit ultrieure du langage de lenfant sourd.

Mcanismes mis en jeu dans la fonction auditive normale

Les variations de pression acoustique qui doivent trecodes par loreille interne sont dune extraordinairediversit. En effet, la plus faible pression sonore quipuisse tre entendue dun sujet normal, 20 micropascals(Pa) ou 2 x 105 newtons/m2, est 107 fois plus petite quela pression maximale pouvant tre tolre par loreillehumaine. Il sagit du seuil auditif dans le premier cas, et duseuil douloureux dans le second. Si on exprime la gammesonore en termes dintensit, et non plus de pressions, lcartentre les 2 types de seuil est encore plus considrable, 1014!Cette tendue est lorigine du choix dune unit loga-rithmique, le dcibel (dB), pour exprimer la pression ou

lintensit sonore. Quand on dit dun son quil est, parexemple, de 60 dB, cela signifie que sa pression se situe60 dB au-dessus de la pression de rfrence (20 Pa).Quil sagisse dun bruit avertisseur de danger (fonctiondalerte), de formes linguistiques signifiantes (mots,phrases dans la communication de ladulte), ou bien deformes acoustiques qui acquirent du sens au fil des ans(construction du langage chez le trs jeune enfant), lemessage emprunte une voie nerveuse spcifique laudition. Plusieurs traits gnraux mritent dtre soulignsdemble : le principe dune transduction la priphrie,lexistence de relais successifs sur la voie nerveuse, lecheminement bilatral de linformation le long de cettevoie. ces caractres communs tout message auditifsajoutent des particularits fonctionnelles propres chacune des trois situations envisages (le bruit dalerte,les mots signifiants chez ladulte, le langage en cours deconstruction chez lenfant).

Transduction priphrique

Comme chacun des autres sens (vision, toucher, odorat,got), laudition ne peut pas avoir lieu sans un transducteurpriphrique. La proprit fondamentale dun transducteursensoriel est de convertir en influx nerveux les changementsdnergie se produisant dans notre environnement. Ilsagit dun passage oblig car linflux nerveux est laseule langue accessible au cerveau.Le transducteur priphrique qui intervient dans laudition,appel organe de Corti, se singularise des autres typesde transducteur sur 2 points importants : il se situe dans un lieu profond, enchss dans lostemporal, la cochle ou partie auditive de loreilleinterne. La rtine, quivalent visuel de la cochle, estbeaucoup plus superficielle. La profondeur de lorganeauditif a des consquences multiples sur le plan clinique(mode dexpression des symptmes, moyens dinves-tigation) et de la recherche fondamentale (biologiemolculaire et gntique) ;

au sein de lorgane de Corti, le nombre de cellulessensorielles charges de la transduction auditive sechiffre quelques milliers, ce qui est sans communemesure avec les millions de cellules photorceptricesde la rtine.

Seule une organisation spcifique est capable de rendrecompte de lextraordinaire tendue de la gamme sonore laquelle loreille humaine est sensible. Cette organisationsappuie sur 2 populations cellulaires aux rles distinctsmais complmentaires. Les 2 types de cellules ont encommun dtre munis de cils, situs leur sommet, cequi leur vaut dtre appeles cellules cilies. Les cilssont capables de se dplacer sous leffet dune vibrationacoustique, mais larrangement de la cochle est si bienfait que les mouvements ciliaires nexcdent pas undemi-micron. Les cellules cilies internes, ainsi appeles parce queproches de la partie interne de la cochle (ou modiolus),sont mises en jeu quelle que soit lintensit du son. Ellesseules, en effet, sont relies aux fibres nerveuses destines

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Cheminement de linflux nerveux le long de la voie auditive

partir du moment o linflux nerveux a quitt lacochle, on entre dans le domaine plus complexe desprocessus rtrocochlaires, ainsi regroups parcequidentifiables sur le plan clinique. Les potentiels dac-tion, ordonns selon un agencement spatio-temporelprcis, cheminent le long des fibres du nerf auditif, transitant donc par langle ponto-crbelleux, et pntrentdans le systme nerveux central au niveau du tronc crbral.Une communication intercellulaire extrmement subtile,mais encore imparfaitement connue, se droule dans dessynapses chelonnes jusquau msencphale (o lerelais auditif sappelle colliculus infrieur). Les mdia-teurs chimiques de ces diverses synapses sont multipleset aspcifiques de laudition, ce qui a des consquencessur le plan thrapeutique. En effet les acouphnes, qui serontdtaills plus loin, ne cdent que rarement aux psycho-tropes agissant sur les mdiateurs chimiques du cerveauet des effets extra-auditifs sont frquemment observschez les patients acouphniques traits de la sorte.Aprs le msencphale, un autre relais important a lieudans le thalamus, vritable carrefour sensoriel par lequelpassent les informations auditives, mais aussi visuelleset sensitives. De l, les neurones se rendent au cortexauditif primaire, constitu de cellules situes la facesuprieure du lobe temporal. Cest au niveau du cortexque se ralise la perception auditive proprement dite,cest--dire la prise de conscience de lexistence dunson et son interprtation partir de lexprience et desconnaissances de lindividu. Cest galement cettehauteur que stablissent les liens avec le cortex associatif,en particulier les centres du langage (aire de Broca dansle lobe frontal, donc en avant du cortex auditif, et aire deWernicke dans une rgion plus postrieure du lobe temporal).La complexit des structures nerveuses centrales et desmcanismes qui sy droulent oblige se limiter quelques aspects pertinents sur le plan clinique.Une fois que linformation auditive est entre dans letronc crbral, elle se rpand trs vite des 2 cts du systmenerveux central. Cette bilatralisation explique quunelsion dveloppe dun ct du systme nerveux central(quelle soit dorigine tumorale, vasculaire ou inflam-matoire) donne rarement lieu une surdit, le messagemis en forme par les 2 oreilles continuant atteindre lecortex par lautre ct.Certains modles neurophysiologiques, conus pourexpliquer aux malades souffrant dacouphnes pourquoiils sont gns et ainsi amliorer leur prise en charge,reprennent la distinction classique en psychiatrie entresystme nerveux conscient (reprsent par le cortex) etsystme inconscient (souvent appel sous-cortical). Lesecteur inconscient chappe, par dfinition, la volont,mais a un rle certainement important dans laudition.Cest en effet l que se produit une analyse comparativedes informations provenant des 2 oreilles, tape cl duprocessus aboutissant la localisation des sons et lacomprhension de la parole dans le bruit. Cest galement

au cerveau (fibres affrentes). Les cellules cilies externes,qui doivent leur nom lloignement par rapport aumodiolus, sont elles dpourvues de fibres nerveusesaffrentes et ne peuvent donc agir sur laudition que parlentremise des cellules internes. Les cellules ciliesexternes sont dotes de protines motrices qui leurconfrent une proprit fondamentale, llectromotilit. Pour pouvoir fonctionner convenablement, les cellulescilies externes aussi bien quinternes ont besoindun environnement particulier. La membrane qui dlimitechaque cellule cilie doit en effet tre en contact avec unliquide aux proprits prcises. Au ple suprieur, l ose trouvent les cils, il sagit de lendolymphe. Les faceslatrales sont pour leur part entoures de prilymphe.Lendolymphe est riche en potassium et pauvre ensodium, alors que cest exactement linverse pour laprilymphe. tant donn la pauvret en potassium delintrieur de la cellule ltat de repos (cest--dire dansle silence), louverture des canaux de transduction situsau niveau des cils a pour effet immdiat de faire entrerdu potassium dans la cellule et donc de dpolariser celle-ci. La suite des vnements dpend du type de cellulesconsidr. Dans le cas des cellules cilies externes, ladpolarisation modifie la conformation des protinesmotrices, dont lune a t rcemment identifie, la prestine.Le changement de conformation de cette protineentrane la contraction de la cellule. La contraction estrversible, une longation lui faisant rapidement suite.Cette succession de mouvements alternatifs fait de lacellule cilie externe un amplificateur mcanique, expli-quant que nous pouvons entendre des sons de trs faibleamplitude.En ce qui concerne les cellules cilies internes, la dpo-larisation intracellulaire aboutit la libration dun neuro-transmetteur par les vsicules synaptiques, le glutamate,lequel se fixe de manire spcifique sur des rcepteursmembranaires situs de lautre ct de la synapse, auniveau de la fibre nerveuse affrente. La fixation membra-naire du glutamate a pour effet dexciter la fibre nerveuse,cest--dire de faire natre une srie de potentiels daction.Les troubles de la transduction priphrique reprsententlessentiel des surdits de perception dorigine cochlaire.Les traits distinctifs de cette catgorie de surdit serontdtaills dans le chapitre clinique, mais ds maintenant4 causes peuvent tre mises en exergue du fait de leurfrquence. Il sagit du bruit, du vieillissement, des ano-malies gntiques du dveloppement, et des troublesliquidiens. Les 3 premires causes agissent directementsur les cellules responsables de la transduction, comme lemontrent les tudes histopathologiques effectues sur desmalades qui prsentaient une surdit de perception decette nature ; latteinte morphologique des cellulesexplique lirrversibilit habituellement constate dansce type de surdit, les cellules cochlaires humaines tantincapables de se rgnrer. Dans le 4e groupe, le troubleinitial porte sur lenvironnement liquidien de la cellulequi, de ce fait, nest pas dtruite demble et peut retrouverune fonction sensiblement normale si lhomostasieliquidienne se rtablit.

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l que sopre un filtrage des informations auditives,nous vitant dtre submergs par le flux permanent deschangements acoustiques de notre environnement.Le filtrage inconscient est une hypothse galementintressante pour expliquer pourquoi nous nentendonspas la forte activit spontane qui rgne dans le nerfauditif. Tout se passe comme si le secteur auditif incons-cient tait capable de bloquer de manire slective lesinformations ne lui paraissant pas dterminantes, queces signaux soient spontans (se maintenant dans lesilence) ou en rapport avec lenvironnement sonore. La contrepartie du filtrage slectif est laptitude desmmes structures amplifier nimporte quel signal leursemblant au contraire important. Cest l quinterviennent,dans la conception de Jastreboff, les liens anatomiquesentre le systme auditif inconscient et le systme limbique.Une des connexions les plus importantes en matiredacouphnes stablit, selon cet auteur, entre le corpsgenouill mdian du thalamus (appartenant lappareilauditif) et le noyau latral de lamygdale (faisant partiedu systme limbique). Selon la vigueur des changesbidirectionnels entre ces 2 systmes, lacouphne seraitmal tolr (circulation neuronale intense) ou ne drangeraitpas lindividu (connexions peu fonctionnelles).

Reprsentation tonotopique des sons

La manire dont les fibres nerveuses sont stimules parlorgane de Corti dpend de la frquence du son. Pourles sons aigus, cest la base de la cochle qui est animede mouvements ; pour les sons graves, le maximum demouvements de la membrane basilaire sige au contraire lapex. tant donn que les fibres nerveuses sontrparties tout le long de la membrane basilaire, il existedonc un codage des frquences sonores fond sur lanature, apicale ou basale, des fibres stimules. Cest cequon appelle lorganisation tonotopique de la cochle.La majorit des surdits de perception porte sur les frquences aigus et les tudes histopathologiques montrentbien, dans de tels cas, la prdominance des lsions delorgane de Corti au niveau de la base de la cochle. Cette organisation tonotopique se retrouve aussi tout lelong de la voie auditive. Au niveau du cortex auditif primaire par exemple, comme lont montr des tudeslectrophysiologiques effectues chez lanimal maisaussi sur des patients oprs neurochirurgicalementparce quils souffraient de crises svres dpilepsietemporale, lendroit prcis o aboutit linflux nerveuxnest pas le mme selon la frquence du son. Laspect le plus intressant peut-tre dans la reprsentationtonotopique des sons lintrieur du systme nerveuxcentral a trait la notion de plasticit crbrale. Dansdes situations pathologiques de privation sensorielledurable (par exemple lenfant sourd profond de naissancepar dveloppement insuffisant de la cochle), des rema-niements de lorganisation tonotopique peuvent soprersi les fibres du nerf auditif sont excites lectriquementpar un implant cochlaire.

Mcanismes physiologiques se droulantau niveau de lappareil de transmission

Dcrire lappareil de transmission aprs avoir parl de lacochle et du systme nerveux central peut apparatreparadoxal. En effet les sons qui parviennent la cochledans la vie de tous les jours doivent au pralable passerpar lappareil de transmission, en particulier loreillemoyenne. Les raisons de ce choix sont multiples.La premire tient la lutilit mme de lappareil detransmission. Notre organisme ne peut vivre que danslair, seul capable de satisfaire nos besoins consid-rables en oxygne. Mais dun autre ct nous avons vuque les cellules sensorielles de lorgane de Corti fonc-tionnaient seulement dans un environnement liquidienprcis. Cette double exigence est, du point de vue de lapropagation des sons lintrieur du corps, difficile concilier a priori. En effet, en vertu dune loi apparte-nant au domaine de la physique, le passage dune ondesonore travers une interface entre 2 milieux la densi-t aussi diffrente que lair et leau, saccompagne nces-sairement dune importante dperdition dnergie. Cetteperte lie au changement de milieu est estime environ30 dB. Lappareil de transmission, interpos entre lairatmosphrique et loreille interne, sert justement rcu-prer ces 30 dB. La deuxime raison pour parler dabord de lappareil deperception est dordre clinique. Les altrations patholo-giques intressant lappareil de transmission sopposentsur un grand nombre de points celles qui affectentlappareil de perception. loppos de limmense majorit des surdits de percep-tion du jeune enfant, les surdits de transmission sontsouvent transitoires cet ge. Cela ne veut videmmentpas dire quelles sont ngliger chez un enfant g demoins de 4-5 ans, tout au contraire.Les surdits de transmission sont souvent accessibles un traitement chirurgical, chez ladulte comme chezlenfant, contrairement la vaste majorit des surditsde perception.Les rsultats dune amplification prothtique sont toujoursmeilleurs dans une surdit de transmission que dans lecas dune surdit de perception de mme importance (p. ex. : 40 ou 50 dB), parce que dans une surdit detransmission pure lorgane de Corti fonctionne normalement,tandis que ce nest videmment pas le cas dans une surditde perception. En dautres termes, lamplification pro-thtique corrige facilement la perte dnergie induite parune surdit de transmission, mais a souvent plus de mal rtablir une audition confortable dans le bruit si latteintede loreille interne est significative.Lappareil de transmission se compose de loreille exter-ne (pavillon et conduit auditif externe) et de loreillemoyenne (tympan et chane des osselets).Pour que lappareil de transmission soit en mesure derestituer les 30 dB perdus par le changement de milieu, 5 conditions doivent tre remplies. La premire est viden-te, il faut que le conduit auditif externe laisse passer les

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Terminologie mdicale

1. Dficience auditiveOn entend en gnral par ce terme une perte audiomtriquedpassant un certain seuil. Afin de pouvoir comparer lesindividus entre eux, ou suivre la progression auditivedune personne sous leffet dun traitement ou duneopration chirurgicale, il est souvent utile de ranger leseuil auditif en catgories. Le Bureau international daudio-phonologie (BIAP) distingue 4 degrs de perte auditive,quil est important de connatre lorsquil sagit dunenfant. Les valeurs qui servent de frontires entre chacunede ces catgories sont calcules partir des seuils deconduction arienne sur la meilleure oreille (moyennedes frquences : 500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz). Les surdits lgres concernent les pertes audiomtriquesde moins de 40 dB. tant donn quun grand nombre dephonmes, en particulier les consonnes fricatives (quellessoient voises /v, z, j/ ou non voises /f, s, ch/), se situentsouvent en-dessous de 40 dB en situation de communi-cation naturelle, une surdit lgre ne doit pas tre ngligechez le jeune enfant car le dveloppement de son langagepeut sen trouver altr. Les surdits moyennes se situent entre 40 et 70 dB.Le retentissement sur lintelligibilit de la parole estbien sr plus important que dans le cas prcdent, car leniveau moyen dune discussion une distance de 1 mtrese situe autour de 60 dB. Les surdits svres correspondent des pertes com-prises entre 70 et 90 dB. En pratique, aucun phonme nepeut tre peru auditivement sans laide de prothsesamplificatrices. Les surdits profondes se situent au-del de 90 dB. On les subdivise en 3 degrs : degr I pour les pertescomprises entre 90 et 100 dB, degr II pour les pertesentre 100 et 110 dB, et degr III au-del. Malgr lusagegrandissant des implants cochlaires chez lenfant sourdde naissance, cette classification des surdits profondesreste valable.

2. AcouphnesIls constituent un motif de consultation extrmementfrquent, qui est rest longtemps nglig par le corpsmdical en raison des difficults de son approche cliniqueet des rsultats jugs dcevants. En ralit limportancedu problme en termes de sant publique (prs de 3 millionsdindividus concerns dans notre pays) et lamliorationdes connaissances rendue possible par lapport dautresdisciplines (neurosciences, psychologie) ont commenc imposer au cours de ces dernires annes un change-ment significatif de la prise en charge de ces malades.Deux diffrences majeures opposent un son normal et unacouphne. Un son normal est le reflet dun changementdnergie dans lenvironnement acoustique de lindividu,alors quun acouphne est entendu sans quil y ait lasource sonore correspondante lextrieur. Dans le premiercas il sagit donc dun son dorigine externe, dans le second cas le son est dorigine interne. Cette premire

sons, cest--dire ne soit pas obstru par un bouchon decrumen par exemple. Les 4 autres conditions intressentle fonctionnement de loreille moyenne : le tympan, pour pouvoir vibrer au mieux, a besoindune caisse remplie dair ;

la chane des osselets (successivement, de lextrieur verslintrieur, marteau enclume trier) doit tre continueet indpendante des parois de la caisse du tympan ;

les fentres qui sparent loreille moyenne de loreilleinterne, ce quon appelle les fentres labyrinthiques(fentre ovale en rapport avec ltrier, et fentre rondedpourvue elle dosselet), doivent pouvoir disposerdun jeu en opposition de phase. Cela signifie simple-ment que lorsque la membrane de la fentre ovale senfonce dans la cochle (rampe vestibulaire)sous leffet des vibrations transmises par la platine deltrier, il faut quil y ait un mouvement compensateurde la membrane de la fentre ronde dans lautre sens( expansion en regard de la rampe tympanique) ;

la trompe dEustache doit tre permable pour renouvelerrgulirement, partir du cavum ou rhinopharynx, lairqui se trouve dans la caisse du tympan.

Chacune de ces 4 conditions peut ne pas tre satisfaitedans une surdit de transmission.Pour terminer avec la physiologie de lappareil de trans-mission, il convient de dire un mot du rflexe stapdien.Pour protger loreille interne des sons trop intenses, lemuscle de ltrier peut se contracter de manire rflexe,bloquant ainsi momentanment la chane des osselets auniveau des 2 oreilles. Cette contraction se fait sous lacommande dune branche du nerf facial, elle-mme miseen action par un arc rflexe localis dans le tronc crbral.

Aspects cliniques des altrations de la fonction auditive

Les mcanismes physiologiques de laudition dcrits ci-dessus permettent denvisager les altrations de lafonction auditive sous un angle clinique.Laltration la plus courante est bien sr la dficienceauditive ou difficult de comprhension. Elle sobservepar exemple quand le sujet est confront des intensitssonores faibles (voix chuchotes, infrieures 30-40 dB),mais aussi et surtout quand la parole est mle un fondsonore, que celui-ci soit occasionn par dautres locuteurs(exemple classique de la runion de travail ou du repasde famille) ou par un bruit parasite dune autre nature.Mais dautres troubles sont souvent prsents, notammentdans les surdits de perception. Il sagit avant tout desacouphnes et de lhyperacousie. Ces 2 symptmes sontfrquemment associs (40% des sujets souffrant dacou-phnes ont galement une hyperacousie) ; ils peuvent serencontrer chez un sujet prsentant un dficit audio-mtrique plus ou moins marqu (prs de 80% des cas)ou bien au contraire chez un individu lauditionconserve (environ 20% des cas). Nous commenceronsdonc par dfinir les termes de dficit auditif, acouphne,et hyperacousie.

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distinction est bien illustre par le rcit du malade surson exprience initiale de lacouphne. Lorsque lacouphneapparat de faon insidieuse, situation frquemment ren-contre, le sujet au dbut se demande souvent do vientce bruit nouveau pour lui ; il est mme capable de fairele tour de son habitation avant de se rendre compte quele bruit vient de lui. La seconde diffrence avec un sonnormal est frquemment une source de frustration pourlindividu qui souffre dacouphne : lui seul est capable delentendre, cest--dire que ni son entourage familial nison mdecin ne sont mme de partager son exprience.

3. HyperacousieCest un symptme encore plus mal connu du corpsmdical que lacouphne. Le sujet qui en souffre se sentagress par les bruits extrieurs rencontrs dans la vie detous les jours (par exemple une mobylette au potdchappement transform, les cris dun enfant, ou bienencore les assiettes que lon range dans le lave-vaisselle).

Terminologie mdico-sociale

Sous linfluence principale des pays de lEurope duNord (Grande-Bretagne, Scandinavie, Pays-Bas), ladimension sociale des altrations de la fonction auditivea volu au cours des dernires dcennies. Ce changementprogressif des conceptions nest pas propre laudition,mais reflte un mouvement plus gnral lgard destroubles chroniques de la sant des individus. Dunemanire simplifie, il sagit de leffort pouvant treconsenti par la socit en faveur dun individu quisouffre dun handicap. nen pas douter, laide sociale ladulte handicap auditif reste, en France, bien inf-rieure ce qui se passe dans les pays que nous avonscits. Les causes de cette situation sont multiples et tropcomplexes pour tre dveloppes ici.Plus intressant pour les mdecins de demain est deconnatre les grands principes sur lesquels sont fonds laclassification des handicaps par lOMS (Organisationmondiale de la sant) et son application au domaine delaudition. Il y a 4 plans ou niveaux dexprience. La maladie (pathology des Anglo-Amricains) : cesten gnral la dimension la mieux connue du mondemdical, celle qui correspond la rubrique diagnostic des questions dinternat. On dira par exemple dune surditquelle est en rapport avec une anomalie gntique deloreille interne. La dficience (impairment) : cest une perturbation delorgane auditif ou de la fonction auditive, mesurable parla psycho-acoustique (cest--dire ltude de la perceptionsonore dans des conditions acoustiques prcises) oullectrophysiologie (tude dun phnomne objectif sanstenir compte de ce que lindividu ressent vritablement). Lincapacit (disability) : cest laltration des gesteset actes lmentaires de la vie ordinaire, conscutive autrouble auditif. Par exemple, ce sera la difficult prouvepar la personne pour comprendre ce quon lui dit dansun environnement bruyant.

Le dsavantage social (handicap) : cest la limitationdu libre exercice des rles sociaux. Par exemple, ce seralisolement social (repli sur soi-mme) ou la perte demploichez une personne qui est tributaire de laudition pourtravailler.

Classification audiomtrique des surdits

Il y a un intrt fondamental sur le plan clinique distinguer les surdits de perception et les surdits detransmission. Les causes et les consquences de la surditsont en effet bien souvent trs diffrentes selon quilsagit de lune ou de lautre catgorie.La distinction sappuie sur les donnes de laudiomtrietonale. Il est temps maintenant de dfinir les termes deconduction arienne et de conduction osseuse. Laconduction arienne tudie la perception auditive en faisantentendre au sujet des sons transmis par un casque ; ellecorrespond donc la voie physiologique, celle empruntepar les sons que nous entendons dans la vie de tous lesjours (oreille externe, oreille interne, nerf auditif, etc.).La conduction osseuse est un procd artificiel danalysedes facults auditives, au sens o nous sommes excep-tionnellement confronts, dans la vie quotidienne, dessons transmis par cette voie. Mais la conduction osseusepossde un intrt majeur en audiomtrie car elle inter-roge directement loreille interne, les vibrations court-circuitant loreille externe et loreille moyenne. Dans les2 cas (conduction arienne, conduction osseuse) onrecherche le seuil auditif (plus faible intensit pouvanttre entendue par lindividu), frquence par frquence(des sons graves, 250 Hz, aux sons aigus, 8 000 Hz enconduction arienne et 4 000 Hz en conduction osseuse).Le principe de linterprtation est simple. Si les seuilsauditifs sont identiques avec les 2 voies, cela signifiequil sagit dune surdit de perception (le fait de court-circuiter ou de passer par loreille moyenne ne changerien laudition du sujet). Si au contraire les seuils sontmeilleurs en conduction osseuse quen cond

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