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La Lettre du Cardiologue • N° 489 - novembre 2015 | 35

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Sous la responsabilité de son auteur

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Épidémiologie

La prévalence est encore assez mal connue. Dans les séries de cardiomyopathies pédiatriques, 9 % des patients présentent une NCVG, et il s’agit de la forme la plus fréquente de cardio­myopathie non classée (2). Dans les rares séries échocardiogra­phiques réalisées chez l’adulte, la prévalence rapportée varie de 0,05 à 0,27 % des examens (5) ; elle est de l’ordre de 3 à 4 % chez les patients ayant une fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) altérée ou une insuffisance cardiaque (6).

Manifestations cliniques et évolution

Les patients atteints de NCVG sont menacés par 3 types de complications : l’insuffisance cardiaque, les arythmies et les accidents thromboemboliques.

Dysfonction du ventricule gauche et insuffisance cardiaqueLa majorité des patients présente une dysfonction systolique du ventricule gauche, avec des signes d’insuffisance cardiaque dans 30 à 76 % des cas, mais il existe des formes asymptomatiques à FEVG normale. Dans les séries comportant un suivi à long terme, la FEVG se dégrade progressivement chez 43 à 83 % des patients. Neuf pour cent des patients sont transplantés au cours d’un suivi prospectif de 2,3 ans dans la série française (4). Une hypoperfusion sous­endocardique chronique et une dysfonction microcirculatoire pourraient expliquer l’altération de la fonction ventriculaire gauche.

Anomalies ECG et arythmiesDes anomalies électrocardiographiques non spécifiques sont fréquentes (hypertrophie ventriculaire gauche, bloc de branche gauche, ondes T négatives et déviation axiale). Une association au syndrome de Wolff­Parkinson­White a été rapportée dans les populations pédiatriques, mais n’a pas été retrouvée chez l’adulte. Une fibrillation auriculaire survient chez 5 à 29 % des patients, des tachycardies ventriculaires chez 18 à 47 %. Une mort subite est rapportée chez 18 % des patients. Le taux d’implantation d’un défibrillateur est de 28 % dans la cohorte française (4). Le risque

L a non­compaction du ventricule gauche (NCVG) est une forme rare de cardiomyopathie dont la reconnaissance est récente : première observation in vivo rapportée en 1984,

première définition échocardiographique proposée en 1990 (1), première reconnaissance par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) en 1996. Anatomiquement, elle est caractérisée par un réseau de trabéculations myocardiques proéminentes avec de profonds récessus intertrabéculaires ; tapissées d’endo­carde, ces trabéculations communiquent avec la cavité ventri­culaire gauche, sans connexion avec le réseau coronaire, et sans anomalie morphologique associée. Selon la classification de l’American Heart Association (AHA), elle est considérée comme une cardiomyopathie distincte d’origine génétique ; pour la Société européenne de cardiologie (ESC), elle reste une cardiomyopathie non classée (2).

Physiopathologie

La NCVG est considérée comme résultant d’un arrêt in utero de la phase finale du processus de morphogenèse myocardique. Ce processus de maturation (compaction) se produit de l’épi­carde vers l’endocarde, de la base vers l’apex, et du septum vers la paroi latérale. Il est habituellement plus complet dans le ventricule gauche, le ventricule droit mature étant naturel­lement trabéculé ; l’interruption de ce processus fait persister, dans le ventricule gauche, du myocarde d’aspect spongieux, de localisation préférentielle sous­endocardique et apicolatérale (3).

La NCVG peut être isolée, ou associée à d’autres malformations congénitales. Les formes familiales ne sont pas rares : environ 25 % des apparentés asymptomatiques présentent des critères de NCVG (2) ; 8 % des patients inclus dans le registre français avaient été dépistés dans le cadre d’un bilan familial (4). Un certain nombre de gènes impliqués ont été identifiés, avec une transmission liée à l’X dans certaines formes néonatales, et plus fréquemment de type autosomique dominant dans les autres formes. L’association de la NCVG à certaines maladies neuromusculaires a été rapportée.

La non-compaction du ventricule gauche

J.C. Eicher*

* Unité de rythmologie et d’insuffisance cardiaque, CHU de Dijon.

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Tableau. Critères diagnostiques de NCVG.

Auteurs Chin et al. (1)Figure 1

Jenni et al. (8)Figure 2

Stöllberger et al. (9) Figure 3

Incidences Grand axe4 cavités

Sous-costale

Petit axe 4 cavités

Moment de la mesure

Diastole Systole Indifférent

Paramètre mesuré

Rapport X/YX = distance de

l’épicarde au fond des récessus trabéculaires

Y = distance de l’épicarde au sommet

des trabéculations

Rapport NC/CNC = épaisseur

de myocarde non compacté

C = épaisseur de myocarde

compact

Nombre de trabéculations

apicales

Seuil diagnostique

X/Y < 0,5 NC/C > 2 > 3 sur un seul plan

Critères associés

Rapport diminuant de la mitrale à l’apex

– Absence d’ano-malie associée– Localisation apicale, inféro-

médiane, latéro- médiane

– Doppler cou-leur : perfusion des récessus

intertrabéculaires à partir de la cavi-

té ventriculaire gauche

– Trabéculations de même échogénicité

que le myocarde– Doppler couleur : perfusion des réces-

sus intertrabécu-laires à partir de la cavité ventriculaire

gauche

élevé d’arythmies ventriculaires serait lié à la désorganisation du tissu myocardique et à l’ischémie sous-endocardique.

Complications thromboemboliques Un risque thromboembolique très élevé de 24 % avait été initia-lement rapporté  (6) . Ce risque serait favorisé par la stase sanguine dans les récessus intertrabéculaires, la dysfonction du ventricule gauche et la fi brillation atriale. Néanmoins, dans les séries plus récentes, la prévalence semble plus faible (9 % dans le registre français).

Pronostic La mortalité rapportée dans les séries initiales est élevée, variant de 35 à 47 % sur des périodes de suivi de 42 à 72 mois, mais elle a probablement été surestimée. Dans la cohorte française  (4) , 11 % des patients sont décédés au cours du suivi (27,6 mois). Dans la revue de Bhatia (241 adultes avec NCVG, suivi moyen de 39 mois)  [7] , le taux d’événements annuel était de 4 % pour la mortalité cardiovasculaire, et de 8,6 % pour tous les événements cardiovasculaires.

Diagnostic échocardiographique

Critères diagnostiques Il existe à ce jour 3 défi nitions échocardiographiques de la NCVG (tableau) , reposant sur la quantifi cation du nombre et de l’épaisseur des trabéculations et la mise en évidence de la perfusion des récessus intertrabéculaires à partir de la cavité ventriculaire ( fi gures 1-3) [ 1, 8-10] .

Y

X

Fond de la trabéculation

Épicarde

Récessus intertrabéculaires

Sommet de la trabéculation

Figure 1. Mesure des épaisseurs X et Y (d’après [1, 10]) © 2014 Elsevier Masson SAS.

Figure 2. Mesure des épaisseurs respectives de myocarde compact (C) et non compacté (N) en incidence petit axe (d’après [7, 10]) © 2014 Elsevier Masson SAS.

Figure 3. À gauche : mise en évidence des trabéculations apicales ; à droite : Doppler couleur montrant la circulation au sein des trabéculations (10) © 2014 Elsevier Masson SAS.

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1. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990;82(2):507-13.

2. Elliott P, Andersson B, Arbustini E et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the euro-pean society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2008;29(2):270-6.

3. Sedmera D, Pexieder T, Vuillemin M, Thompson RP, Anderson RH. Developmental patterning of the myocar-dium. Anat Rec 2000;258(4):319-37.

4. Habib G, Charron P, Eicher JC et al. Isolated left ventri-cular non-compaction in adults: clinical and echocardio-graphic features in 105 patients. Results from a French registry. Eur J Heart Fail 2011;13(2):177-85.

5. Ritter M, Oechslin E, Sütsch G, Attenhofer C, Schneider J, Jenni R. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997;72(1):26-31.

6. Towbin JA, Lorts A, Jefferies JL. Left ventricular non-com-paction cardiomyopathy. Lancet 2015;386(9995):813-25.

7. Bhatia NL, Tajik AJ, Wilansky S, Steidley DE, Mookadam F. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in adults: a systematic overview. J Card Fail 2011;17(9):771-8.

8. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86(6):666-71.

9. Stöllberger C, Finsterer J, Blazek G. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disor-ders. Am J Cardiol 2002;90(8):899-902.10. Eicher JC. La non-compaction du ventricule gauche. Archives des Maladies du Cœur et des Vaisseaux Pratique 2014;227:23-31.11. Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardio-vascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005;46(1):101-5.12. Jacquier A, Thuny F, Jop B et al. Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. Eur Heart J 2010;31(9):1098-104.

Références bibliographiquesL’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article..

Contraste

Le contraste peut être utile au diagnostic positif (mise en évidence de la perfusion des cryptes) et différentiel (faux tendons, thrombus, fibrose ou hypertrophie apicale).

Échocardiographie 3D temps réelC’est un outil intéressant : la visualisation complète et simul-tanée des trabéculations et des récessus adjacents est facilitée.

Fonction systolique ventriculaire gauche Elle est généralement d’autant plus altérée que la quantité de myocarde non compacté est importante, mais la FEVG peut être parfaitement normale (16 % des patients inclus dans le registre français). Les études utilisant le speckle-tracking montrent cependant une atteinte précoce de la fonction longi-tudinale, même en cas de FEVG préservée. Le 2D-strain permet également de différencier la NCVG de la cardiomyopathie dilatée en montrant une préservation relative de la déformation longi-tudinale basale par rapport à l’apex, et une disparition de la torsion ventriculaire gauche.

Apports des autres techniques d’imagerie

IRM

L’IRM présente un certain nombre d’avantages. Elle procure des images en haute résolution, affranchies des fenêtres acous-tiques limitées de l’échocardiogramme. Elle apporte une analyse conjointe de la morphologie et de la fonction, mais permet également de détecter et quantifier la fibrose et de mettre en évidence une éventuelle thrombose (figure 4). Petersen et al. (11) ont proposé comme seuil diagnostique un rapport des épaisseurs NC/C > 2,3 en diastole. L’IRM permet en outre une quantification absolue et relative de la masse de myocarde trabéculé ; une masse trabéculée > 20 % de la masse globale est prédictive de NCVG (12). L’importance du rehaussement tardif après gadolinium est corrélée à la sévérité des signes cliniques et de la dysfonction ventriculaire gauche.

Scanner cardiaque Le scanner cardiaque peut également être utilisé. Le même ratio NC/C > 2,3 en diastole a été validé récemment comme seuil diagnostique. L’autre avantage du scanner est de permettre dans

le même temps une étude des coronaires. Le principal inconvé-nient est l’irradiation, qui limite son utilisation, notamment chez l’enfant.

Prise en charge

Il n’y a actuellement pas de recommandations thérapeutiques spéci-fiques pour la NCVG. Les patients symptomatiques avec dysfonction du ventricule gauche doivent recevoir les traitements habituels de l’insuffisance cardiaque. Une surveillance rythmologique attentive doit être pratiquée (Holter, épreuves d’effort) ; la décision d’implan-tation d’un défibrillateur ou d’un système de resynchronisation cardiaque repose sur les recommandations usuelles. L’instauration d’un traitement anticoagulant systématique est controversée.En raison de la fréquence des formes familiales et du risque théorique de 50 % de la transmission en cas de mutation autoso-mique dominante, un screening systématique chez les apparentés du premier degré doit être réalisé ; il permet un dépistage plus précoce des patients atteints asymptomatiques. La découverte d’une NCVG familiale implique un bilan génétique, ce bilan n’étant pas actuel-lement recommandé en routine dans les formes sporadiques. Enfin, selon certains auteurs, la recherche d’une maladie neuromusculaire devrait être effectuée chez tous les patients (9). ■

Figure 4. IRM chez un patient présentant une non-compaction de la paroi inférolatérale avec un thrombus apical (en haut), et un hypersignal tardif transmural de la paroi inféro-septo-apicale après injection de gadolinium (en bas) [10] © 2014 Elsevier Masson SAS.

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