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ITEM 63 : CONFUSION – DEPRESSION – DEMENCE CHEZ LE SUJET ÂGE.

ITEM 63 : SYNDROME CONFUSIONNEL CHEZ LE SUJET AGE

ETIOLOGIES

Neuro - AVC

- Processus expansif IC : Abcès – Tumeur – HSD chroique - HSD/HED - Epilepsie : Confusion post-critique – EDME – Surdosage aux anti-épileptique

Métabo - Hypoglycémie - Dysnatrémie - Déshydratation - Dyscalcémie - Encéphalopathie hépatique – respiratoire (hypoxémie/hypercapnie) – urémique - Carence : B1 (Gayet-Wernicke) – PP (Pellagreuse) - Anémie - Acidose/alcalose

Endoc - Dysthyroïdie - Diabète : Hypoglycémie – Acidocétose diabétique – Coma hyperosmolaire – Acidose lactique - Dyscorticisme - Porphyrie aiguë intermittente

Toxique - OH : IAA – Sevrage (DT) – Sd de Gayet-Wernicke - CO - Autre drogue

Iatrogène - Psychotrope: BZP ++ - Lithium - Anticholinergique: ADTC – NRL – AntiH1 – Antivertigineux - Antiémétique - Antiépileptique - Digitalique - Corticoïdes - Sevrage : BZP – barbiturique – Anticholinergique - Morphine - Antiparkinsonien - AntiHTA centraux

Infection - Toute infection ++ - Tout syndrome confusionnel fébrile = Méningoencéphalite herpétique JPDC

CV - IDM - TdR – TdC

Hémodynamique Bas débit/Etat de choc Douleur - Toute douleur importante Psychologique Modification récente du cadre de vie Digestive RAU – Fécalome Confusion fébrile au retour de voyage

- Neuropaludisme - Typhoïde - Méningoencéphalite infectieuse

CLINIQUE

Diagnostic positif

- Début brutal – Réversible - Evolution fluctuante - Trouble de la vigilance – Trouble de l’attention - Désorientation temporo-spatiale : Inversion du rythme nycthéméral - Perplexité anxieuse


- Troubles des perceptions sensorielles : Illusions – hallucinations - Trouble du comportement : Agressivité/agitation – Stupeur - Tb du langage – Tb mnésique – Tb du contrôlé sphinctérien - Réaction végétative : Tachycardie – HTA – Sueurs - Mydriase

Diagnostic étiologique

Interrogatoire - Patient – Proche et MT ++ - TTT confusiogènes - Toxique (OH ++) - Facteur déclenchant : Chute/ TC – Modification des TTT – Chirurgie – Modification du cadre de vie

Examen clinique - Constantes – Etat nutritionnel – Etat d’hydratation - Neuro : Sd méningé – Signe de localisation - CV : Pouls irrégulier – Souffle – DT – ECG - Pulmonaire : Foyer auscultatoire - Abdominal : Globe – TR – Défense - Ostéoarticulaire : Palpation osseuse – Mobilité articulaire - Cutanée : Traumatisme – Candidose – Purpura - Dextro – BU - Haleine : Cétonique = Acidocétose – Douceâtre = Encéphalopathie hépatique

DD Démence : Début progressif – Evolution chronique – Vigilance conservée Ictus amnésique : - Amnésie antérograde isolée [oubli à mesure] – Perplexité anxieuse - Début brutal – Réversibilité totale avec amnésie lacunaire - Terrain : Homme de 50 ans - Pas de trouble de vigilance – Pas de trouble des autres fonctions intellectuelles Aphasie de Wernicke : - Aphasie fluente avec tb de compréhension – Jargonaphasie - Pas de trouble de l’attention – Pas de trouble du comportement Syndrome de Korsakoff - Amnésie antérograde avec oubli à mesure et désorientation temporospatiale +/- Amnésie rétrograde - Anosognosie - Fabulation/Fausses reconnaissances - Pas de trouble des autres fonctions supérieures Psychiatrique /!\ Après élimination d’un trouble organique - Bouffée délirante aiguë - Trouble de l’humeur : Etat maniaque – Accès mélancolique - Episode délirant lors d’une schizophrénie

PARACLINIQUE

Systématique - Iono – Créat – Urée - Glycémie - Calcémie – Albuminémie

- NFSpq – VS, CRP - BHC - TSH - ECG - Rx thorax - GDS - ECBU si BU +

Selon OD PL après bilan d’hémostase + HC + ECBU si hyperthermie – EEG TDMc : Signes de localisation – Signes d’hémorragies méningée- TC – Bilan initial négatif

PRISE EN CHARGE

/!\ Urgence thérapeutique Mise en condition - Hospitalisation en urgence


- Rassurer le patient – Information - Environnement : Chambre calme – Bien éclairée – Sécurisée – Repères temporels - Intervenants peu nombreux - Eviter l’isolement : Garder lunettes et appareils auditifs - Prévention des chutes - Rassurer – Informer les proches

TTT symptomatique

- Eviter les psychotropes – Si agitation ++ : NRL (BZP confusiogènes) - Eviter la contention si possible - Privilégier une monothérapie à dose plus faible que chez l’adulte - Durée la plus courte possible – Réévaluation pluriquotidienne

TTT étiologique - Nettoyage de pancarte – Arrêt de tous les TTT non indispensables Prévention des C° de décubitus

- Nursing – Matelas adapté - Anti-coagulation préventive

Surveillance Cste – Examen neurologique – Vigilance – Orientation spatio-temporelle A distance - Soutien psychologique/débriefing : Prévention de l’état de stress post-traumatique

- MMS à distance chez le sujet âgé : Entrée dans la démence ?

ITEM 63 : DEMENCE

RAPPELS : MEMOIRE

Rétrograde = Souvenirs

Implicite = Procédural (Ex : conduire) Explicite : - Episodique : Connaissance acquise dans un contexte particulier - Sémantique : Connaissance générale

Antérograde = Faits récents

Atteinte hippocampique - Etiologie : Alzheimer – Ictus amnésique – Korsakoff - Information encodées mais non stockées - Pas d’amélioration par l’indiçage – Intrusions nombreuses Atteinte sous-cortico-frontale - Informations encodées et stockées mais difficiles à récupérer - Amélioration par l’indiçage – Intrusions peu nombreuses

ETIOLOGIES

N C O U N R A B L E

Dégénérative - Alzheimer +++ (1ère cause) - Démence à corps de Lewy - Démence parkinsonienne - Démence fronto-temporale = Maladie de Pick - Maladie de Huntington - Maladie de Creutzfled-Jacob

Vasculaire Démence vasculaire +/- état lacunaire C U R A B L E

Inflammatoire - Neurolupus - NeuroSjögren

Infection - VIH : LEMP – Encéphalite à VIH - Neurosyphilis - Neuroborréliose de Lyme - BK - Maladie de Whipple - Abcès cérébraux - Séquelle de méningo-encéphalité

Post-trauma - HSD chronique - Hydrocéphalie à pression normale

Tumorale - Tumeur cérébrale - Syndrome démentiel paranéoplasique [atteinte de la mémoire ++ - Ac anti Hu]

Toxique - CO (syndrome post-intervallaire)


- Ethylisme chronique Iatrogène Psychotrope ++ Endocrino Hypothyroïdie Métabolique - Encéphalopathie hépatique

- Carence vitaminique (B9-B12) - HypoNa – Dyscalcémie - IRC avancée - Maladie de Wilson

NB : Penser aux démences mixtes ++

CLINIQUE Interrogatoire Patient + entourage +++ D I A G N O S T I C +

Définition : 3 critères

- Altération chronique (> 6 mois) du fonctionnement cognitif d’un individu par rapport à son état de base (= acquis) - Apparition progressive – Vigilance conservée jusqu’à un stade tardif Retentissement sur la vie quotidienne et sur l’autonomie Touche la mémoire + ≥ 1 autre fonction supérieure - Attention - Jugement – Raisonnement logique - Orientation spatio-temporelle - Fonctions instrumentales : Praxie – Phasie – Gnosie - Fonctions exécutives : Planification des tâches

Signes associées - Troubles du caractère/comportement : Apathie – Désintérêt – Irritabilité - Troubles de l’humeur : labilité émotionnelle - Idées de préjudice +/- jusqu’au délire hallucinatoire de thème persécutif - Désinsertion sociale et/ou professionnelle

Tableau Démence corticale : Tb mnésique et des fonctions instrumentales au 1er plan Démence sous-corticale : Trouble du comportement au 1er plan

D G E T I O

Terrain - ATCD personnels et familiaux Neurologique – Psychiatrique – Généraux – FDRCV - TTT en cours - Consommation de toxique : OH ++

Retentissement Mode de vie : (ancienne) profession – Niveau d’instruction – Autonomie Anamnèse - Plainte du patient ou de l’entourage – Type de plainte

- Date et mode de début – Profil évolutif E X A M E N C L I N I Q U E

Evaluation des fonctions supérieures

MMS : Pathologique < 26/30 /!\ A interpréter en fonction du niveau d’instruction Evaluation neuropsychologique - 5 mots de Dubois - Test de l’horloge - Test de fluence - Résolution de problème – Similitudes Evaluation psychométrique

Evaluation du comportement

Echelle NPI

Evaluation de l’autonomie

Echelle ADL : Activité de base de la vie quotidienne Echelle IADL : Activité instrumentale de la vie quotidienne

Examen neurologique

- Vigilance - Syndrome pyramidal - Syndrome pseudobulbaire +/- état lacunaire - Syndrome cérébelleux - Syndrome parkinsonien - Syndrome frontal (+/- BREF test)

Examen CV Souffle – Signes d’I - ECG Examen G - Etat nutritionnel

- Humeur : Rechercher un syndrome dépressif +++ - Déficit sensoriel


D I A G N O S T I C D I F F

Syndrome confusionnel

- Début aigu brutal – Réversibilité - Trouble de la vigilance – Trouble du comportement précoce

Dépression - Pas d’altération mnésique objectivée aux tests cognitifs - Tb du langage : Très rare dans la dépression – Argument pour un sd démentiel - Si doute : TTT antidépresseur d’épreuve 1 mois

Vieillissement cérébral normal

- Difficulté à l’épreuve de la double tâche - Tb de la mémoire concernant les noms propres - Ralentissement du TTT de l’information - MMS non pathologique (> 26/30)

Mild Cognitive Impairement

- MMS pathologique mais autonomie préservée - Surveillance +++ : Risque d’évolution vers la démence

Retard mental Les troubles ne sont pas acquis Sd de Korsakoff - Amnésie antérograde avec oubli à mesure et désorientation temporospatiale

+/- Amnésie rétrograde - Anosognosie - Fabulation/Fausses reconnaissances - Pas de trouble des autres fonctions supérieures

Aphasie de Wernicke

MCI - Mild cognitive impairment - Plainte mnésique du patient ou de l’entourage - Troubles mnésiques objectivés dans les tests - Pas de modifications des activités quotidiennes - Pas d’atteintes des autres fonctions cognitives - Pas de critères de syndrome démentiel

PARACLINIQUE = BILAN ETIOLOGIQUE

Systématique Biologie

- NFSpq – VS, CRP - Ionogramme – Urée – Créatininémie - Calcémie – Albuminémie - Glycémie veineuse - BHC – Dosage B9 – B12 - TSH - Sérologies : VIH 1 et 2 après accord – Lyme – TPHA/VDRL Imagerie : IRMc - T1 – T2 – T2* - FLAIR – Gado - Coupes coronales centrées sur l’hippocampe - Dg positif : Atrophie corticale - Dg étiologique : Atrophie hippocampique = Alzheimer – Fronto-temporale = Pick - Si CI : TDMc à défaut

Orienté - Si suspicion de maladie d’Alzheimer chez un sujet jeune/doute dg : PL après bilan d’hémostase avec recherche protéines Tau et phospho Tau + Protéine Aβ42 - Si suspicion de Maladie de Creutzfeld-Jacob : PL après bilan d’hémostase avec recherche protéine 14-3-3 EEG : Pointes lentes triphasiques - Si sujet jeune : Rechercher d’une maladie de Wilson Cuprémie – Cuprurie – Céruléoplasminémie

PRISE EN CHARGE

Généralités - Prise en charge précoce – globale – pluridisciplinaire – personnalisée

- Cs d’annonce diagnostique - Evoquer tôt la question de l’entrée en institution Rechercher l’avis du patient – Prise de décision en triangulation [patient/médecin/aidant]

M E D

TTT spé (Alzheimer)

Anticholinestérasiques centraux ARICEPT

Indic MMS = 10 – 26 Démence légère/modérée

Bilan PT ECG


I C A L

EI Diarrhée – Vomissements Modalités - Prescription initiale par un spécialiste

- Renouvellement mensuel par MT - Réévaluation à 6 mois puis /an par le spécialiste - Posologie progressivement croissante - Prévent° des EI : Anti-émétique – Anti-diarrhéïque

Agoniste glutamatergique EBIXA

Indic MMS < 20 /!\ Pas de bithérapie ARICEPT/EBIXA

TTT non spé - Stimulation cognitive globale - Prise en charge des FDRCV +/- antiagrégant plaquettaire - PEC des troubles du comportement - Rééducation : Kinésithérapie – Orthophonie

PEC gériatrique

- Prise en charge nutritionnelle - TTT d’un déficit sensoriel - Soutien psychologique - Prise en charge des FdR de chute

S O C I A L

Financière - ALD 30 – 100% - APA

Matériel - Aménagement du domicile [ergothérapeute] - Sécurisation – Téléalarme

Humaine - Aide-ménagère – Aide-soignant – IDE – MT Judiciaire - CI à la conduite automobile

- Mesure de protection des biens : Sauvegarde de justice en urgence puis tutelle/curatelle A I D A N T

- Soutien psychologique - Information – Education - Association de famille de patient - HDJ/Hospitalisation de répit

Surveillance Observance Tolérance Diarrhée - Vomissements Efficacité - MMS

- Trouble du comportement : Hallucination – Tb du sommeil – Tb du comportement alimentaire – Apathie/Agitation – Désinhibition - Evaluation fonctionnelle : ADL/IADL - Dépistage des signes de maltraitance

Aidants Evaluation : Psy - Epuisement

Evaluation gériatrique globale

- Etat nutritionnel - Trouble de l’humeur - Déficit sensoriel - FdR de chute - Iatrogénie

CAT devant ≠ comportement

Clinique : - Comorbidités : Fécalome – RAU – Infection (mycose) – Tb métabo – Décompensation d’une pathologie chronique - Iatrogénie - douleur - Sd dépressif - Modification/Inadaptation de l’environnement Paraclinique - NDSpq – VS, CRP - Iono-Créat-Urée-Glycémie-Calcémie - BHC - CPK-Tropo - BU +/- ECBU + Selon OD

Hospitalisation - En urgence : Pathologie intercurrente aiguë grave – Dangerosité du


patient pour lui-même ou son entourage - Programme : Environnement jugé temporairement non favorable

MALADIE D’ALZHEIMER

Terrain - Femme > Homme

- FdR : ATCD familiaux de maladie d’Alzheimer – FDRCV – Allèle ε4 du gêne de l’apo-lipoprotéine E

Clinique Démence corticale d’évolution progressive Phase initiale : - Troubles mnésiques : prédominant sur la mémoire épisodique Défaut d’encodage non amélioré par l’indiçage - Fonctions instrumentales Trouble phasique : Manque du mot Trouble gnosique : Prosopagnosie (trouble de reconnaissance des visages) Trouble praxique : Difficulté à l’utilisation des objets nouveaux - Trouble de l’orientation : Temporelle > Spatiale Phase d’état : Idem + Troubles du comportement Phase tardive : Idem + Sd pyramidal/extra-pyramidal – Crises convulsives – Grabatariat Décès en 7-10 ans

Paraclinique - IRMc : Atrophie corticale diffuse avec dilatation des ventricules – Distension des sillons corticaux et des vallées sylviennes + Atrophie des hippocampes - Si suspicion de maladie d’Alzheimer chez un sujet jeune/doute dg : PL après bilan d’hémostase avec recherche protéines Tau et phospho Tau + Protéine Aβ42

Mnémotechnique : APHASIE Amnésie – Progressif – Hérédité – Apraxo-aphaso-agnosie – Sd pyramidal/extra-pyramidal tardifs – Imagerie : Atrophie diffuse + hippocampique – Epilepsie tardive

DEMENCE VASCULAIRE

Terrain FDRCV +++ (AVC répétés – Lacunes) Clinique - Démence cortico-sous-corticale évoluant en marche d’escalier

- Syndrome pseudo-bulbaire - Signes neurologiques : Syndrome pyramidal - Troubles du comportement

Paraclinique IRM : Leuco-araïose – Lacunes des NGC

DEMENCE A CORPS DE LEWY

Clinique - Démence sous-corticale (fonctions exécutives ++)

- Fluctuations des troubles - Syndrome parkinsonien [co-existant d’emblée - ≠ démence parkinsonienne] - Hallucinations visuelles - Trouble du comportement en sommeil paradoxal par non résolution du tonus µ - Hypersensibilité aux NRL (CI ++) - Chutes précoces répétées – Syncopes – PC inexpliquées

Paraclinique - DAT-SCAN : Dégénérescence des voies dopaminergiques - Polysomnographie

DEMENCE PARKINSONIENNE


Terrain Maladie de Parkinson évoluant depuis longtemps (stade final) Clinique - Démence sous-corticale

- DD : Démence à corps de Lewy mais syndrome parkinsonien PUIS syndrome démentiel Paraclinique Uniquement si doute diagnostique : DAT-SCAN : Dégénérescence des voies dopaminergiques

DEMENCE FRONTO-TEMPORALE (MALADIE DE PICK)

Terrain ATCD familiaux dans 30% des cas (Conseil génétique ++) Clinique - < 65 ans

- Démence corticale (Tb du comportement inauguraux et prédominant) - Syndrome frontal - Pas de désorientation spatio-temporelle – Pas d’apraxie – Pas d’agnosie - Test : NPI – BREF

Paraclinique - IRM : Atrophie fronto-temporale +/- TEP

MALADIE DE CREUTZFELD-JACOB

Terrain - ATCD familiaux pour les formes héréditaires

- Transmission par l’animal - Iatrogène (Hormone de croissance) - Sporadique

Clinique - Démence d’évolution rapide – Systématiquement mortelle - Détérioration intellectuelle rapide - Troubles neurologiques : Sd cérébelleux – Myoclonies – Sd pyramidal et extra-pyramidal

Paraclinique - PL après bilan d’hémostase avec recherche protéine 14-3-3 (↑) et NSE ↑ - EEG : Pointes lentes triphasiques - IRM de diffusion : Hypersignaux des NGC et du cortex

HYDROCEPHALIE A PRESSION NORMALE

Terrain - Primitive

- Secondaire : Séquelle de méningite purulente Clinique Triade de Hakim et Adams

- Détérioration intellectuelle - Troubles vésicosphintériens - Marche à petits pas

Paraclinique - TDM : Dilatation quadri-ventriculaire – Hypodensité péri-ventriculaire TTT - PL déplétives itératives

- Dérivation du LCR (ventriculo-cisternostomie)

PARALYSIE SUPRA-NUCLEAIRE PROGRESSIVE

Clinique - Syndrome démentiel

- Syndrome frontal - Ophtalmoplégie supra-nucléaire : Paralysie de la verticalité - Dysphagie - Syndrome pseudo-bulbaire - Syndrome parkinsonien

Paraclinique IRMc : Atrophie du mésencéphale – Elargissement du V3


MALADIE DE HUNTINGTON

Terrain - ATCD familiaux : Maladie autosomique dominante [maladie à répétition de triplet]

- Début précoce insidieux à 30 – 50 ans Clinique - Triade familiale

Mouvements choréïques Syndrome démentiel progressif Trouble psychiatrique : Dépression – Psychose - Phénomène d’anticipation : Apparition de + en + précoce à chaque génération - Evolution : systématique vers le grabatariat - Formes précoces : Syndrome parkinsonien

Paraclinique - IRMc : Atrophie du noyau caudé - Diagnostic génétique après consentement éclairé écrit

TTT Symptomatique uniquement – discuter NRL

SYNDROME PSEUDO-BULBAIRE

Définition Paralysie des muscles d’innervation bulbaire liée à l’atteinte bilatérale des faisceaux géniculés

/!\ Les noyaux moteurs des NC bulbaires (IX, X, XI, XII) sont à innervation hémisphérique bilatérale : Seules les lésions bilatérales ont une expression clinique

Clinique Signes bulbaires - Troubles de la phonation - Troubles de la déglutition - Abolition du réflexe nauséeux et fu voile - ↓ mobilité de la langue – Pas de fasciculation ni amyotrophie Signes associées = Atteinte associée des projections corticonucléaires aux noyaux moteurs du V et du VII - Diplégie faciale – Déficit des masticateurs - Exagération du réflexe massétérin - Rires et pleurs spasmodiques

Etiologies - Vasculaire = Infarctus multiples lacunaires (sujet HTA +++) +/- état lacunaire : Syndrome pseudo-bulbaire + Marche à petits pas + Démence vasculaire + Troubles sphinctériens Mnémotechnique = PSEUDO Petits pas (marche) – Spasmodique (rire et pleur) – Evolution démentiel – Uro (tb sphinctérien) – Déglutition (tb) – Oral (Tb phonatoire) - Sclérose latérale amyotrophique - Paralysie supranucléaire progressive

MALADIE DE WHIPPLE (BGP)

Clinique Triade : Arthralgie + Amaigrissement + Diarrhée chronique

- Terrain : Homme HLA B27 - Polyarthrite périphérique récidivante – Grosses articulations – Séronégatives - Fièvre modérée intermittente - Diarrhée exsudatives chroniques – Anorexie – Dl abdo - Neuro : Sd démentiel avec méningite lymphocytaire– Tb du comportement – Myoclonie - Ophtalmoplégie - Atteinte cutanée : mélanodermie - Sérite : épanchement pleural – ascite - PolyADP - Cardio : Péricardite – Endocardite à HC négative

Paraclinique FOGD + Biopsies : Macrophages spumeux PAS + - PCR TTT Cotrimoxazole au long cours (Test dg + TTT)


ITEM 63 : DEPRESSION DU SUJET AGE

C L I N I Q U E

EDM typique Mélancolie - Délirante : Sd de Cotard – Délire de persécution – Délire hypocondriaque

- Stuporeuse : Prostration +/- Opposition – Mutisme - Risque vital +++ si aphagie Dépression masquée

- Plaintes somatiques au 1er plan Souvent plaintes à propos de douleurs – Bilan normal – TTT inefficace Anxiété disproportionnée par rapport aux symptômes - OH – Abus médicamenteux Toujours rechercher/ne pas banaliser les symptômes dépressifs

Dépression hostile

Modification du caractère avec agressivité ++ - Refus de soins fréquents

Dépression pseudo-démentielle

- Chronologie : Sd dépressif puis sd démentiel DD : - Langage ralenti mais correct – Pas de désorientation - Pas d’anosognosie - Si doute : TTT par ISRS puis réévaluation cognitive

P E C

- TTT antidépresseurs Posologie minimale – Adaptée à la fonction rénale – Augmentation très progressive ISRS en 1ère intention – Miansérine si volonté d’anxiolyse – Tianeptine si risque de virage /!\ Iatrogénie - ECT : Efficacité +++ si mélancolie /!\ Plus de suicide chez les sujets âgés - Evaluation gériatrique globale

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