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Item 204 INSUFFISANCE RESPIRATOIRE

CHRONIQUE Objectifs denseignement tels que dfinis dans le programme de lECN

Diagnostiquer une insuffisance respiratoire chronique Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient Dcrire les principes de la prise en charge au long cours

Objectifs pdagogiques terminaux dfinis par le Collge des Enseignants de Pneumologie 1. Savoir poser le diagnostic dune insuffisance respiratoire chronique (IRC) 2. Savoir diffrencier les IRC selon leur mcanisme physiopathologique (insuffisance du soufflet

vs insuffisance de lchangeur) 3. Connatre les principaux mcanismes responsables dune hypoxmie et ceux responsables

dune hypercapnie

4. Connatre les lments cliniques et paracliniques permettant dorienter vers une IRC obstructive et vers une IRC restrictive

5. Connatre les lments cliniques et paracliniques permettant dorienter vers une hypertension pulmonaire (HTP)

6. Savoir dcrire les signes cliniques de dcompensation dune IRC en distinguant les signes lis lhypoxmie et ceux lis lhypercapnie

7. Savoir dcrire le mcanisme et les consquences des principales complications de linsuffisance respiratoire chronique : insuffisance respiratoire aigue, polyglobulie, hypertension pulmonaire, rtention hydro-sode

8. Connatre les indications et les modalits de loxygnothrapie de longue dure et celles de la ventilation non invasive (VNI)

9. Savoir prescrire et surveiller une oxygnothrapie chez un malade hypercapnique 10. Connatre les implications mdico-sociales de lIRC (Affection de Longue Dure)

NB : cet item comporte un certain nombre de recoupements avec les items dtresses respiratoires et BPCO. Le lecteur est invit lire les 3 items pour avoir une vue densemble de la question.

Points cls 1. Linsuffisance respiratoire chronique (IRC) est un dfinie par lincapacit de lappareil respiratoire

assurer lhmatose. Le seuil de 70 mmHg de PaO2 (9.3 kPa), mesure en air ambiant au repos et ltat stable est retenu pour parler dinsuffisance respiratoire chronique.

2. Le principal signe clinique de linsuffisance respiratoire chronique est la dyspne. 3. Linsuffisance respiratoire chronique est le terme volutif commun de nombreuses pathologies

respiratoires. Ses causes sont multiples. Son pronostic est svre. 4. Les IRC peuvent rsulter dune atteinte de lchangeur pulmonaire, dune atteinte de la pompe

ventilatoire ou de la commande centrale ou dune atteinte de la vascularisation pulmonaire 5. Lorientation tiologique repose sur lhistoire clinique et lexploration fonctionnelle respiratoire et

lchographie cardiaque, permettant de distinguer les IRC obstructives, restrictives et mixtes et les IRC lies latteinte de la vascularisation pulmonaire

6. Des comorbidits, fonction de ltiologie de lIRC, sont frquentes et doivent tre systmatiquement recherches.

7. Le traitement de linsuffisance respiratoire chronique est essentiellement symptomatique et repose sur loxygnothrapie et/ou la ventilation assiste.

8. Le sevrage dune ventuelle intoxication tabagique est essentiel. 9. Les patients atteints dinsuffisance respiratoire chronique sont exposs au risque de

dcompensation (insuffisance respiratoire aigue), dont la morbidit et la mortalit sont importantes.

10. Lvaluation de la pression artrielle pulmonaire doit tre recherche au cours du suivi. La confirmation ltat stable dune hypertension artrielle pulmonaire a une signification pronostique pjorative.

I. DEFINITIONS ET EPIDEMIOLOGIE

Linsuffisance respiratoire est dfinie comme lincapacit de lappareil respiratoire assurer les changes gazeux, cest--dire de renouveler loxygne et dliminer le gaz carbonique afin de satisfaire aux besoins mtaboliques de lorganisme. Ceci aboutit lhypoxmie et ventuellement lhypercapnie.

Lexistence dune diminution de la pression partielle en oxygne (PaO2) dans le sang artriel (hypoxmie) est ncessaire pour parler dinsuffisance respiratoire chronique.

La ralisation de gaz du sang est donc indispensable pour porter le diagnostic dinsuffisance respiratoire chronique (IRC). Le seuil de 70 mmHg (9,3 kPa) de PaO2 mesur en air ambiant, au repos et ltat stable, est retenu pour parler dinsuffisance respiratoire chronique, quel que soit le niveau de PaCO2.

Cette dfinition ne doit pas tre confondue avec les critres reconnus par le Haut Comit Mdical de la Scurit Sociale qui dfinissent linsuffisance respiratoire chronique grave (IRCG) qui fait partie de la liste des 30 affections de longue dure (ALD 30) donnant droit une exonration du ticket modrateur mais qui correspondent galement au seuil au-del desquelles une oxygnothrapie de longue dure (OLD) chez les patients porteurs dune BPCO est recommand. Ils sont dtaills ci-dessous. Il existe de nombreuses causes dinsuffisance respiratoire chronique. La plus frquente (75 % des cas) est la BPCO (item 205). En France, prs de 300 000 patients sont pris en charge au titre lIRCG.

II. MECANISMES DE LHYPOXEMIE LIRC est caractrise par une hypoxmie chronique. Trois mcanismes physiopathologiques principaux peuvent tre lorigine dune hypoxmie, mcanismes pouvant tre associs des degrs divers chez un mme patient.

II.1. inadquation ventilation/perfusion ou anomalie des rapports VA/Q

II.1.1 Effet shunt

On parle deffet shunt lorsque certaines units pulmonaires sont perfuses normalement mais mal ventiles1.

survient dans les pathologies touchant les voies ariennes distales (BPCO, asthme). se traduit donc par une hypoxmie associe une hypocapnie.

- ce nest qu un stade avanc, quand le travail ventilatoire dpasse les capacits maximales du patient que lon voit apparatre une hypercapnie.

1 Un rflexe local appel vasoconstriction hypoxique intervient pour attnuer les ingalits des rapports ventilation-perfusion. Lhypoxie

alvolaire induit une vasoconstriction des artrioles adjacentes qui tend diminuer leffet shunt mais qui peut avoir des effets dltres long terme (hypertension artrielle pulmonaire, insuffisance ventriculaire droite). Lhypoventilation de certains territoires est compense par une augmentation de la ventilation globale au prix dune augmentation du travail ventilatoire.

Loxygnothrapie parvient en rgle corriger lhypoxmie2 sauf si le renouvellement de lair alvolaire est svrement compromis.

II.1.2 Shunt vrai

On parle de shunt vrai lorsquil existe une communication anatomique vasculaire droite gauche (shunt vrai

anatomique) - foramen ovale permable - malformation artrio-veineuse pulmonaire)

2 laugmentation modre de la fraction inspire dO2 (FiO2) par la simple administration doxygne petit dbit(1 4L/min) corrige

lhypoxmie car loxygne parvient quand mme aux espaces alvolaires et peut normaliser la PAO2

ou lorsque certaines units pulmonaires sont perfuses normalement mais non ventiles (shunt vrai fonctionnel)

- en raison dun obstacle bronchique : atlectasie lobaire ou pumonaire - en raison dun comblement alvolaire : OAP, pneumonie, SDRA

Loxygnothrapie parvient mal ou pas corriger lhypoxmie3

II.2. Lhypoventilation alvolaire

Elle consiste en une diminution du renouvellement de lair alvolaire. entrane une de la PaCO2 au-dessus de 45 mmHg mais aussi une de la PaO2

II.2.1 Hypoventilation alvolaire pure (sans atteinte broncho-pulmonaire) survient au cours des maladies affectant la commande respiratoire ou le systme neuro-

musculaire respiratoire saccompagne dune hypoxmie proportionnelle laugmentation de la PaCO2.

- la diffrence alvole artrielle est normale, cest--dire PaO2 + PaCO2 > 120 mmHg4 .

II.2.2 Hypoventilation alvolaire (avec atteinte broncho-pulmonaire) = effet espace mort Lespace mort (VD) correspond au volume dair qui entre dans les poumons et qui ne participe

pas aux changes gazeux. Cest la somme de lespace mort anatomique (voies ariennes de conduction, des voies ariennes suprieures jusquaux bronchioles) qui est constant (de lordre de 150 ml chez ladulte) et de lespace mort alvolaire.

lhypoxmie saccompagne dune hypercapnie car ces zones narrivent pas liminer le CO2. Se voit quand des units pulmonaires restent ventiles mais sont moins perfuses

- Ex 1: obstruction vasculaire (embolie pulmonaire par exemple)

3 laugmentation de la fraction inspire dO2 peut difficilement corriger lhypoxmie car loxygne mme administr haut dbit ne peut

parvient aux espaces alvolaires (shunt vrai fonctionnel) ou parce que le sang lui-mme shunte les espaces alvolaires (shunt anatomique). 4 Attention cette approximation nest juste que si le patient ne reoit pas doxygne

- Ex 2: territoires emphysmateux o destruction du lit capillaire > diminution de la ventilation.

II.3. Latteinte de la surface dchange alvole-capillaire Le passage des gaz (O2 et CO2) travers la membrane alvolo-capillaire dpend de lpaisseur de la membrane et de sa surface mais aussi de lintgrit du lit vasculaire pulmonaire. Laltration de la diffusion des gaz peut tre lie :

une augmentation de lpaisseur de la membrane (pneumopathies interstitielles diffuses)

une rduction du lit vasculaire (HTAP, emphysme) une destruction alvolaire (emphysme)

Latteinte de la surface dchange est rarement isole, et saccompagne en gnral dune inadquation ventilation/perfusion. Latteinte de la surface dchange alvolo-capillaire se traduit par une hypoxmie dexercice (rduction du temps de contact sang-air alvolaire) et une hypo ou normocapnie, le transfert du CO2 tant moins affect que celle de lO2 car la diffusibilit du CO2 est 20 fois plus importante que celle de lO2

III MECANISMES DE LHYPERCAPNIE Lincapacit du systme respiratoire assurer les changes gazeux peut aussi modifier llimination du gaz carbonique et tre lorigine dune hypercapnie.

La PaCO2 dpend de la ventilation alvolaire (VA) de la production de CO2 (VCO2)

PaCO2 = k x VCO2 VA

Lhypercapnie est en rgle lie une hypoventilation alvolaire qui peut tre due deux mcanismes :

atteinte de la pompe ventilatoire (muscles respiratoires, paroi thoracique) ou de la commande centrale (coma), cf II.2.1

htrognit des rapports V/Q avec effet espace mort par diminution de la proportion du volume courant (VT) effectivement utilis pour les changes gazeux, cf II.2.2 - laugmentation du rapport VD/VT est le principal mcanisme de lhypercapnie dans les

troubles ventilatoires obstructifs. - laugmentation de la frquence respiratoire (en raison dune hypoxmie par ex) chez un

patient dont la charge ventilatoire est excessive (limitation importante des dbits dans les voies ariennes chez un BPCO svre par ex) entrane une augmentation du rapport VD/VT car la dfaillance ventilatoire ne permet pas le maintien du VT (respiration superficielle).

IV. CONSEQUENCES PHYSIOPATHOLOGIQUES DE LHYPOXEMIE

IV.1. La polyglobulie Elle a pour objectif le maintien dun transport artriel en oxygne normal

phnomne adaptatif, inconstant vise compenser la diminution de la saturation en oxygne pour maintenir un contenu

artriel en O2 (CaO2) due la production par le rein drythropotine (EPO), en rponse lhypoxmie

chronique entrane une hyperviscosit sanguine et un risque accru de thromboses artrielles ou

veineuses.

IV.2. La rtention hydro-sode Elle est frquente Elle est attribue des anomalies de rgulation du facteur natriurtique. Elle se traduit par des dmes prdominant dans les parties dclives.

IV.3. Lhypertension pulmonaire secondaire ( lhypoxmie) Cest une hypertension pulmonaire de type pr-capillaire. Laugmentation des rsistances artrielles pulmonaires est due

une vasoconstriction pulmonaire hypoxique dune part (rversible) et, plus long terme des phnomnes de remodelage musculaire priphrique pri-artriolaire et vasculaire

(peu rversibles). La prvalence de lhypertension pulmonaire varie considrablement en fonction de ltiologie de lIRC. Il existe une grande variabilit inter-individuelle. Laugmentation de la post-charge du ventricule droit qui aboutit au dveloppement dun cur pulmonaire chronique avec dilatation et hypertrophie du ventricule droit rsulte de

laugmentation des rsistances artrielles pulmonaires laugmentation de la viscosit sanguine la rtention hydrosode

A un stade avanc, laugmentation de la post-charge du ventricule droit se traduit par des signes dinsuffisance ventriculaire droite (turgescence des jugulaires, dmes des membres inferieurs, reflux hpato jugulaire), particulirement lors des pisodes de dcompensation. Le diagnostic dhypertension pulmonaire est retenu si la pression artrielle pulmonaire moyenne (PAPm) est 25 mmHg au repos, mesure par cathtrisme cardiaque droit.

V. CONSEQUENCES DE LHYPERCAPNIE CHRONIQUE Seule la prsence dune hypoxmie chronique est ncessaire au diagnostic dIRC mais la plupart des IRC se complique long terme dune hypoventilation alvolaire et donc dune hypercapnie. La capnie de certains patients peut ainsi stablir, de faon chronique, des niveaux levs (> 60 mmHg). A ltat stable, laugmentation progressive de la PaCO2 permet grce la compensation rnale (excrtion accrue dions H+ et rtention accrue de bicarbonates) de maintenir un pH normal. Seule la survenue dun pisode aigu rendra le pH acide.

VI. ETIOLOGIES DE LINSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE LIRC est le terme volutif commun de trs nombreuses pathologies respiratoires. Il est habituel de classer les tiologies en fonction des 3 siges possibles de latteinte respiratoire. On distingue ainsi

les IRC par atteinte de lchangeur pulmonaire les IRC par atteinte de la pompe ventilatoire ou de la commande centrale les IRC par atteinte de la vascularisation pulmonaire.

VI.1. IRC lie une atteinte de lchangeur pulmonaire Latteinte de lchangeur pulmonaire est de trs loin la premire cause dIRC. On distingue les pathologies touchant prfrentiellement les voies ariennes (BPCO ; dilatation des Bronches : DDB, mucoviscidose ; bronchiolites) et celles affectant prfrentiellement la rgion alvolaire (pneumopathie interstitielle diffuse). Lors des IRC lies une atteinte de lchangeur pulmonaire, lhypoxmie est lie schmatiquement deux mcanismes, dont limportance relative varie suivant les tiologies :

inadquation des rapports ventilation/perfusion, mcanisme prdominant dans la BPCO. atteinte de la diffusion alvolo-capillaire des gaz, mcanisme prdominant dans les

pneumopathies interstitielles entranant initialement une hypoxmie leffort. La PaCO2 reste longtemps normale ou diminue du fait dune hyperventilation rflexe, la pompe ventilatoire ntant pas atteinte. La survenue dune hypercapnie traduit une faillite des mcanismes de compensation. Elle survient un stade avanc de la maladie en cas de distension importante ou de destruction parenchymateuse volue et constitue donc un signe de gravit. Suivant les tiologies, les EFR mettent en vidence un trouble ventilatoire obstructif (TVO) dfini par un rapport VEMS/CVF < 70%, un trouble ventilatoire restrictif (TVR) dfini par une CPT < 80%) ou un trouble ventilatoire mixte. Le moyen le plus efficace de corriger lhypoxmie lie latteinte de lchangeur pulmonaire est loxygnothrapie de longue dure (OLD).

Figure 5 : Dmarche diagnostique simplifie des pathologies les plus frquemment responsables dinsuffisance respiratoire chronique

VI.2. IRC lie une atteinte de la pompe ventilatoire ou de la commande centrale On dsigne par pompe ventilatoire les diffrentes structures qui entourent lchangeur pulmonaire et qui sont impliques dans lampliation thoracique et donc la ventilation du poumon (paroi thoracique, ctes, muscles respiratoires etc..). Le fonctionnement de la pompe ventilatoire peut tre altr par diffrents mcanismes parfois associs :

diminution de la commande ventilatoire (accident vasculaire crbral) pathologies neuro-musculaires : lsions spinales, myopathies, sclrose latrale

amyotrophique augmentation de la charge impose par la paroi thoracique

dformation thoracique obsit morbide (cause de plus en plus frquente dIRC par atteinte de la pompe

ventilatoire). Il existe une augmentation importante du travail ventilatoire lie au surpoids parital et la pression du contenu abdominal qui peut sassocier des troubles de la rgulation de la ventilation et une rduction de la commande ventilatoire centrale).

Le principal mcanisme responsable de lhypoxmie est la rduction de la ventilation alvolaire (hypoventilation alvolaire). Dans les IRC lies une atteinte de la pompe ventilatoire, la PaCO2 est augmente trs prcocement dans le cours volutif de la maladie.

Au cours de lvolution de la maladie sous-jacente, lhypoventilation alvolaire peut se combiner des anomalies des rapports V/Q (par le biais de lencombrement et datlectasies notamment) Les EFR mettent en vidence un TVR. Le moyen le plus efficace de corriger lhypoxmie nest pas loxygnothrapie mais la ventilation mcanique qui se substitue la fonction pompe dfaillante.

VI.3. IRC lie une maladie vasculaire (artres pulmonaires) Il sagit des hypertensions pulmonaires (HTP) primitives et des HTP secondaires : une hypoxmie chronique (maladies respiratoires chroniques), une maladie thromboembolique ou des shunts droite-gauche.

VII. DIAGNOSTIC ET EVALUATION

VII.1. Symptmes Les symptmes observs chez ces patients sont en rapport avec la pathologie respiratoire qui est responsable de lIRC dune part, mais aussi lIRC elle-mme dautre part.

VII.1.1 Symptmes en rapport avec lIRC proprement dite La dyspne est un signe quasi constant

survient initialement leffort puis pour des efforts de plus en plus modestes, voire au repos.

extrmement variable dun patient lautre pour un mme degr datteinte respiratoire. frquemment sous estime par le patient du fait de son dveloppement sur de nombreuses

annes et lamenant rarement consulter. il est utile et simple en consultation dapprcier la dyspne dans le cadre des activits

quotidiennes du patient, en prcisant les activits que le patient est capable de raliser et celles qui doivent tre interrompues du fait de la dyspne (chelle de dyspne du Medical Research Council modifie, cf item 199)

Les troubles neuropsychiques, notamment les troubles de la mmoire, de la concentration voire un syndrome dpressif sont frquents en cas dIRC.

VII.1.2 Symptmes en rapport avec la pathologie initiale Des symptmes en rapport avec la pathologie responsable de lIRC sont frquemment prsents : toux et expectoration de la bronchite chronique ou toux sche en cas de fibrose pulmonaire par exemple.

VII.2. Signes physiques VII.2.1 Signes cliniques en rapport avec lIRC proprement dite La cyanose

traduit lexistence dans les tguments dune quantit leve dhmoglobine dsature en oxygne. Signe inconstant et de peu dintrt clinique (ni sensible ni spcifique), mais reste un signe de gravit.

titre indicatif, pour une Hb 14g/dl, la cyanose traduit une SpO2 de lordre de 80%, soit une PaO2 de lordre de 45-50 mmHg.

Les signes tmoignant dune insuffisance cardiaque droite prsents un stade volu de lIRC

turgescence jugulaire dmes des membres infrieurs avec prise de poids reflux hpato jugulaire

VII.2.2 Signes cliniques en rapport avec la pathologie initiale Lexamen clinique mettra en gnral en vidence des symptmes orientant vers ltiologie de lIRC. IRC obstructive (ex. BPCO)

distension thoracique + diminution bilatrale du murmure vsiculaire chez un patient tabagique aux antcdents de bronchite chronique.

IRC restrictive (ex. fibrose pulmonaire) rles crpitants des bases + hippocratisme digital.

VII.3. Diagnostic positif et tiologique de lIRC

VII.3.1 Diagnostic positif Le diagnostic dIRC est affirm par la mesure des gaz du sang artriel mettant en vidence

une PaO2 < 70 mmHg (valeur totalement arbitraire qui donne plus un ordre de grandeur quun chiffre retenir5)

ltat stable ( distance dun pisode aigu) Les gaz du sang effectus ltat stable peuvent rvler une hypercapnie associe, avec une augmentation des bicarbonates et un pH normal (acidose respiratoire compense)

prcocement dans lvolution de la maladie (atteinte de la pompe ventilatoire) tardivement dans lvolution de la maladie (atteinte de lchangeur) jamais (atteinte de la vascularisation pulmonaire)

VII.3.2 Diagnostic tiologique Les preuves fonctionnelles respiratoires jouent un rle pivot dans lorientation tiologique dun patient prsentant une IRC. Trois profils spiromtriques sont possibles (figure 5) :

trouble ventilatoire obstructif (TVO) caractris par un rapport VEMS/CVF 50 mmHg distance d'un pisode aigu

La mesure du transfert de loxyde de carbone (TLCO) permet dvaluer laltration de la diffusion des gaz travers la membrane alvolo-capillaire Le TLCO est altr dans 3 grandes situations :

augmentation de lpaisseur de la membrane (pneumopathies interstitielles diffuses) rduction du lit vasculaire (HTAP, emphysme) destruction alvolaire (emphysme)

Radiographie pulmonaire (face et profil) lment dorientation fondamental pouvant suffire au diagnostic dans certaines pathologies comme les dformations

thoraciques majeures ou les squelles de tuberculoses par exemple. complte le cas chant par un scanner thoracique pour prciser la topographie et

ltendue des lsions ainsi que leur type.

VII.3.3 Autres examens La NFS recherchera une polyglobulie.

Llectrocardiogramme peut montrer des signes de distension des cavits droites : dextro-rotation de laxe de QRS bloc de branche droit complet troubles de repolarisation des drivations droites. un ECG normal nlimine pas une insuffisance ventriculaire droite avre.

Le test de marche de 6 minutes et lpreuve deffort cardio-respiratoire notamment permettent une valuation pronostique des patients insuffisants respiratoires chroniques et permettent dorienter lattitude thrapeutique (cf item 205 - BPCO).

Echographie cardiaque systmatique a pour objectif de mesurer la pression artrielle pulmonaire systolique (dpistage dune

possible hypertension artrielle pulmonaire) value le retentissement de lIRC sur le ventricule droit. sert par ailleurs dpister une ventuelle insuffisance cardiaque gauche associe, souvent

prsente chez ces patients prsentant de multiples facteurs de risque (ge, tabagisme). Un cathtrisme cardiaque droit permet de confirmer lHTAP et le niveau exact des pressions droites. La recherche dun shunt droit-gauche ncessite dautres explorations.

VIII. TRAITEMENT DE LIRC

VIII.1. Traitement de la cause LIRC tant le terme volutif commun de trs nombreuses maladies, le traitement de la maladie causale, lorsquil existe, est fondamental.

VIII.2. Arrt du tabagisme Larrt du tabagisme est impratif et ce, quelle que soit la cause de lIRC. Cest lune des mesures susceptibles de modifier le cours volutif dune BPCO, principale cause dIRC.

VIII.3. Vaccinations Vaccination antigrippale annuelle et anti-pneumococcique (tous les 5 ans) sont recommandes.

VIII.4. Rhabilitation respiratoire Le terme rhabilitation respiratoire dsigne une approche globale et multidisciplinaire de lIRC. Elle comprend :

loptimisation du traitement mdicamenteux, laide larrt du tabac, le rentranement lexercice, la kinsithrapie respiratoire de drainage bronchique la prise en charge psychosociale lducation et la prise en charge nutritionnelle.

Cette approche peut tre propose des malades externes ou pris en charge pour quelques semaines (4 8 habituellement) dans des centres spcialiss. Elle est recommande quel que soit le stade de la maladie responsable de lIRC, partir du moment o il existe un handicap malgr le traitement mdicamenteux. LIRC nest pas une contre-indication en soi la ralisation dune rhabilitation respiratoire.

VIII.5. Oxygnothrapie de longue dure (OLD) LOLD permet de corriger lhypoxmie des patients insuffisants respiratoires chroniques et de lutter contre ses effets dltres (HTAP secondaire notamment). Prs de 90 000 bnficient en France dune OLD. Lindication une oxygnothrapie domicile repose sur le rsultat de 2 mesures de gaz du sang raliss au repos, en air ambiant, ltat stable, au moins 2 semaines dintervalle.

Dans lIRC obstructive, lindication lOLD est : indique chez les patients BPCO si :

- PaO2 < 55 mmHg (7,31 kPa) - ou PaO2 comprise entre 55 et 60 mmHg (8 kPa) avec prsence de signes cliniques

dhypoxie tissulaire : polyglobulie (hmatocrite > 55%) hypertension artrielle pulmonaire (rsultats de lchocardiographie ou du cathtrisme

cardiaque droit) signes cliniques dinsuffisance ventriculaire droite (oedmes des membres infrieurs

surtout) dsaturation artrielle nocturne non apnique (SpO2 nocturne moyenne 88%).

Dans lIRC restrictive, lindication lOLD est plus simple : indique si la PaO2 est infrieure 60 mmHg.

Le bnfice de lOLD a t dmontr uniquement chez des patients souffrant IRC conscutive une BPCO. La poursuite dun tabagisme actif doit remettre en cause ce traitement en raison du risque de brulres graves. Lhypercapnie mme svre nest pas une contre-indication loxygnothrapie si la stabilit de la PaCO2 est contrle par la gazomtrie artrielle.

VIII.6. Modalits pratiques de lOLD (elles sont schmatises Figure 6) Loxygnothrapie est administre

domicile, au moyen de lunettes nasales (les masques permettent de dlivrer des quantits dO2 plus importantes)

au minimum 15 heures par jour en couvrant la nuit et les priodes dactivit physique (idalement 24h/24)

avec un dbit ncessaire pour obtenir une PaO2 > 60 mm Hg ou une SaO2 > 90% cet objectif est en gnral atteint avec des dbits doxygne compris entre 1 et 2,5 L/min

chez les patients BPCO, plus levs pour les patients souffrant de pneumopathies interstitielles diffuses.

en pratique, le dbit de repos est fix au mieux par la mesure des gaz du sang artriel 30 minutes aprs linstauration de loxygnothrapie puis le dbit leffort est ajust au cours dun test de marche.

Figure 6: Modalits doxygnothrapie disponibles au domicile

LOLD est gnralement instaure au cours dune hospitalisation ce qui permet de sassurer de la bonne correction de la PaO2 et de la stabilit de la PaCO2.

Figure 7 : administration doxygne au moyen de lunettes nasales

Il existe deux grands types de sources doxygne (figure 6) Loxygne gazeux :

A domicile, loxygne est dlivr par un concentrateur (ou extracteur) doxygne. o Il sagit dun appareil fixe permettant de concentrer loxygne de lair ambiant plus de

90 % par ladsorption de lazote sur des tamis molculaires de zolithe. Ils se prsentent sous la forme dun petit meuble sur roulettes pesant 14 25 kg.

o Rcemment, sont apparus des concentrateurs portables pour amliorer lautonomie des patients. En bandoulire ou sur un chariot, ils psent 2 5 kg.

o Un compresseur permettant de remplir des bouteilles doxygne peut tre associ un concentrateur fixe.

Les bouteilles (ou obus) doxygne comprim sont utilises en complment dun concentrateur. o Des bouteilles de 2 litres (0,4 m3) sont disponibles pour la dambulation. Elles psent 3

kg et assurent une autonomie de 2 heures environ pour un dbit de 3 L/min. o Les bouteilles de 15 litres (3m3) servent de rserve en cas de panne dlectricit ou du

concentrateur. Loxygne liquide

A domicile, loxygne liquide pur est stock - 183 C dans un rservoir isol double paroi de 30 ou 40 litres rgulirement rempli par le prestataire. Ce systme sous vide faible pressionpermet de stocker une trs grande quantit doxygne sous un faible volume (1 litre de liquide libre 860 litres de gaz).

Un rservoir portable de 0,4 0,9 litre peut tre rempli partir du rservoir principal pour permettre au patient de se dplacer.

Figure 8 : Loxygne liquide stock dans un rservoir portatif dont lencombrement est rduit permet au patient de dambuler, voire de pratiquer des activits physiques soutenues

Lefficacit des diffrentes sources doxygne est quivalente. Le choix se fera en fonction de la mobilit du patient, du dbit doxygne ncessaires et dautres caractristiques techniques (facilit demploi, bruit). La fourniture de loxygne au domicile du patient comme la surveillance, le renouvellement et lentretien du matriel peuvent tre assurs domicile par des associations non lucratives (centres rgionaux de lAssociation Nationale pour le Traitement A Domicile de lIsuffisance Respiratoire) ou des socits prives prestataires de soins domicile. LOLD est prise en charge 100% par lassurance maladie.

VIII.6. Ventilation domicile au long cours (Figure 9) La ventilation mcanique se substitue aux muscles respiratoires. En assurant partiellement la fonction pompe ventilatoire de lappareil respiratoire, elle a pour objectif de corriger lhypoventilation alvolaire.

Chez les patients prsentant une IRC restrictive la ventilation est formellement indique ds que les premiers signes dhypoventilation

alvolaire diurne et/ou nocturne apparaissent. Chez les patients prsentant une IRC obstructive (BPCO essentiellement), lindication la

ventilation en dehors des exacerbations, reste trs dbattue.

La ventilation est gnralement pratique domicile par des techniques non invasives. Le patient est connect au ventilateur par un masque nasal ou naso-buccal. On parle alors de ventilation non invasive ou VNI.

Linstauration de la ventilation se fait en milieu hospitalier, permettant au patient au patient de shabituer au ventilateur et son maniement La ventilation est utilise essentiellement la nuit mais parfois de faon prolonge la journe. Lefficacit de la ventilation se traduit par une amlioration de la PaCO2. Ladjonction dune oxygnothrapie est gnralement ncessaire. Le suivi de ces patients sous ventilation domicile est assur par le pneumologue avec des bilans rguliers, incluant la mesure des gaz du sang.

Figure 9 : ventilation non invasive au moyen dun masque nasal gauche et un masque naso-buccal ou facial droite reliant le patient au respirateur destin la ventilation domicile

VIII.7 Traitement chirurgical de linsuffisance respiratoire chronique La transplantation pulmonaire est une technique qui ne peut tre propose qu un trs faible nombre de patients trs rigoureusement slectionns (200 patients en France par an).

IX. PRONOSTIC ET RISQUES EVOLUTIFS Dans la majorit des cas, lIRC est un processus irrversible et lentement volutif. Linsuffisance respiratoire aigu est le principal risque volutif de linsuffisance respiratoire chronique. La frquence de ces pisodes aigus est croissante au cours du temps. Ces pisodes aigues reconnaissant un nombre limit de causes ce qui en simplifie la recherche

Les trois principales considrer sont infection respiratoire basse : bronchite ou pneumonie ; dysfonction cardiaque gauche et troubles du rythme; embolie pulmonaire.

Viennent ensuite : prise de traitements vise sdative (benzodiazpines) ou dopiacs ; chirurgie abdominale sus-msocolique ; traumatisme thoracique ou tassement vertbral ou chirurgie thoracique pneumothorax

Dans prs dun tiers des cas aucune cause vidente nest retrouve

Ces dcompensations imposent en gnral une escalade thrapeutique allant de laugmentation des dbits doxygne administrs au patient jusqu' la ventilation mcanique en secteur de ranimation.