Intérêt d’un traitement intrathécal de seconde ligne par thiotepa dans les atteintes...

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A16 revue neurologique 168 (2012) A1–A48 une progression péritonéale et hépatique nécessita un traite- ment par taxol-vastin. Aucune évolution neurologique n’était observée cinq mois après l’arrêt du traitement IT. Discussion.– Sur 115 patientes suivies en quatre ans, un arrêt du traitement spécifique de l’atteinte méningée a pu être réa- lisé pour deux patientes sans récidive neurologique plusieurs mois après arrêt de ce traitement spécifique. Les patientes pré- sentaient initialement des critères de bon pronostic (bon état général, pas de déficits neurologiques fixés, pas de blocage du flux du LCR et pas de nodules méningés traitement possible de la maladie systémique). Conclusion.– Ces deux cas illustrent la possibilité d’obtenir une réponse prolongée lors du traitement des atteintes méningées de cancer du sein notamment lorsque le diagnostic est posé de fac ¸on précoce. Informations complémentaires.– Nous remercions Martine Rous- sel pour son aide pratique au quotidien. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.181 I14 Intérêt d’un traitement intrathécal de seconde ligne par thiotepa dans les atteintes méningées de cancer du sein Anthony Turpin a , Diane Pannier a , Fahed Zairi b , Jean-Louis Cazin c , Jacques Bonneterre d , Émilie Le Rhun e a Département de sénologie, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille, France b Service de neurochirurgie, CHRU de Lille, 59037 Lille, France c Pharmacie centrale, université de Lille Nord de France, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille, France d Département de sénologie, université de Lille Nord de France, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille, France e Service de neuro-oncologie, centre Oscar-Lambret, CHRU de Lille, 59020 Lille, France Mots clés : Cancer du sein ; Traitement intrathécal ; Méningite tumorale Introduction.– L’incidence des atteintes méningées des cancers du sein, actuellement estimée à 5 %, est en augmentation. Le traitement de référence combine des agents systémiques et intrathécaux, éventuellement associés à une radiothérapie. Objectifs.– Nous rapportons notre expérience d’une deuxième ligne de thiotepa intrathécal (IT) après une première ligne de cytarabine liposomale dans une série de patientes suivies pour un cancer du sein en évolution méningée. Patientes et méthodes.– Parmi les 110 patientes suivies entre jan- vier 2007 et septembre 2011 au centre Oscar-Lambret de Lille pour un cancer du sein en évolution méningée, seules 22 avec un état général conservé (Performance Status en médian à 1) ont rec ¸ u une deuxième ligne par thiotepa en deuxième ligne de chimiothérapie IT après évolution méningée sous cytarabine liposomale IT. Le thiotepa était administré selon le schéma standard. En raison du faible nombre de patients, seule une description de la population a été réalisée. Résultats.– La progression méningée était observée après une médiane de trois mois de traitement par une première ligne, soit une médiane de 6 (2–16) injections IT combinées à un traitement systémique dans 13 cas. En deuxième ligne, le thio- tepa était associé à un traitement systémique dans neuf cas. En médiane les injections IT de thiotepa étaient réalisées pendant trois mois, soit 12 (1–24) injections, avec une bonne tolérance. Six patientes ont ensuite rec ¸u une troisième ligne IT par methotrexate. La survie globale des patients était de 9,6 mois (1,4–28). Discussion.– Le thiotepa semble avoir moins de toxicité neu- rologique que le méthotrexate et paraît intéressant dans cette population de patientes fragiles souvent déjà traitées par radiothérapie cérébrale (Grossman 1993). Dans notre cohorte, le thiotepa IT semble avoir un intérêt en deuxième ligne en cas de progression méningée sous cytarabine lipo- somale chez des patientes sélectionnées (survie médiane dans les méningites de cancer du sein de quatre mois environ). Conclusion.– Une deuxième ligne de traitement intrathécal par thiotepa peut avoir un intérêt chez des patients sélectionnés restant en bon état général après progression sous cytarabine liposomale. Informations complémentaires.– Nous remercions Martine Rous- sel pour son aide pratique au quotidien. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.182 I15 Maladie de Lhermitte-Duclos : un diagnostic radiologique à retenir Valerie Mesnage a , Sarah Derhy b , Damien Galanaud c , Sadek Yaici a , Richard Levy a a Service de neurologie, Saint-Antoine, 75012 Paris, France b Service de radiologie, Saint-Antoine, 75012 Paris, France c Service de neuroradiologie, Pitié-Salpetriere, 75013 Paris, France Mots clés : Lhermitte-Duclos ; Cowden Introduction.– Nous rapportons le cas d’un patient de 55 ans présentant une maladie de Lhermitte-Duclos. Ce diagnostic radiologique rare nécessite la recherche d’une maladie de Cowden associée. Observation.– Dossier n o 560807 : M. K, né en 1956, est hospita- lisé en 2008 pour un malaise. Ses antécédents personnels sont marqués par un syndrome autistique, une macrocéphalie. Sa mère est décédée à l’âge de 51 ans d’un cancer du côlon. Il est issu d’une fratrie de trois, une de ses sœurs étant suivie pour un adénocarcinome mammaire. Le diagnostic de maladie de Lhermite Duclos est évoqué sur une IRM encéphalique, révélant une lésion cérébelleuse hémisphérique droite d’allure tumorale non rehaussée par le gadolinium, non œdémateuse. L’absence d’évolutivité cli- nicoradiologique couplée aux données de la spectro-IRM conforte le diagnostic de probabilité en 2011 soit à trois ans d’évolution. L’association macrocéphalie, retard men- tal et antécédent familial de néoplasie est compatible avec une maladie de Cowden, en cours de confirmation génétique. Discussion.– La maladie de Lhermitte Duclos est un gangliocy- tome dysplasique cérébelleux caractérisé en IRM par un aspect de « tigre strié » en T2. La spectro-RMN montre un rapport cho- line/créatine normal ou bas. Cette entité rare peut s’associer à d’autres symptômes constitutifs de la maladie de Cowden, affection autosomique dominante secondaire à la mutation du gène PTEN suppresseur de tumeurs. Conclusion.– La maladie de Lhermitte-Duclos est une affection rare de diagnostic radiologique. Elle constitue un des critères diagnostic de la maladie de Cowden prédisposant à certaines néoplasies. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.183 I16 Particularités des patients ayant un accident vasculaire cérébral (AVC) associé à un cancer Murao Kei a , Yoshimura Sohei b , Yasaka Masahiro a , Kiyohara Takuya c , Tachibana Masaki d , Furuta Yoshihiko e , Okada Yasushi a a Service de médecine cérébrovasculaire, hôpital national Kyushu, institut de recherche clinique, 810-8563, Fukuoka, Japon

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A16 r e v u e n e u r o l o g i q

une progression péritonéale et hépatique nécessita un traite-ment par taxol-vastin. Aucune évolution neurologique n’étaitobservée cinq mois après l’arrêt du traitement IT.Discussion.– Sur 115 patientes suivies en quatre ans, un arrêtdu traitement spécifique de l’atteinte méningée a pu être réa-lisé pour deux patientes sans récidive neurologique plusieursmois après arrêt de ce traitement spécifique. Les patientes pré-sentaient initialement des critères de bon pronostic (bon étatgénéral, pas de déficits neurologiques fixés, pas de blocage duflux du LCR et pas de nodules méningés traitement possiblede la maladie systémique).Conclusion.– Ces deux cas illustrent la possibilité d’obtenir uneréponse prolongée lors du traitement des atteintes méningéesde cancer du sein notamment lorsque le diagnostic est poséde facon précoce.Informations complémentaires.– Nous remercions Martine Rous-sel pour son aide pratique au quotidien.

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Intérêt d’un traitement intrathécal de secondeligne par thiotepa dans les atteintes méningéesde cancer du seinAnthony Turpin a, Diane Pannier a, Fahed Zairi b,Jean-Louis Cazin c, Jacques Bonneterre d, Émilie Le Rhun e

a Département de sénologie, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille,Franceb Service de neurochirurgie, CHRU de Lille, 59037 Lille, Francec Pharmacie centrale, université de Lille Nord de France, centreOscar-Lambret, 59020 Lille, Franced Département de sénologie, université de Lille Nord de France,centre Oscar-Lambret, 59020 Lille, Francee Service de neuro-oncologie, centre Oscar-Lambret, CHRU de Lille,59020 Lille, France

Mots clés : Cancer du sein ; Traitement intrathécal ;Méningite tumoraleIntroduction.– L’incidence des atteintes méningées des cancersdu sein, actuellement estimée à 5 %, est en augmentation. Letraitement de référence combine des agents systémiques etintrathécaux, éventuellement associés à une radiothérapie.Objectifs.– Nous rapportons notre expérience d’une deuxièmeligne de thiotepa intrathécal (IT) après une première ligne decytarabine liposomale dans une série de patientes suivies pourun cancer du sein en évolution méningée.Patientes et méthodes.– Parmi les 110 patientes suivies entre jan-vier 2007 et septembre 2011 au centre Oscar-Lambret de Lillepour un cancer du sein en évolution méningée, seules 22 avecun état général conservé (Performance Status en médian à 1)ont recu une deuxième ligne par thiotepa en deuxième ligne dechimiothérapie IT après évolution méningée sous cytarabineliposomale IT. Le thiotepa était administré selon le schémastandard. En raison du faible nombre de patients, seule unedescription de la population a été réalisée.Résultats.– La progression méningée était observée après unemédiane de trois mois de traitement par une première ligne,soit une médiane de 6 (2–16) injections IT combinées à untraitement systémique dans 13 cas. En deuxième ligne, le thio-tepa était associé à un traitement systémique dans neuf cas.En médiane les injections IT de thiotepa étaient réaliséespendant trois mois, soit 12 (1–24) injections, avec une bonnetolérance. Six patientes ont ensuite recu une troisième ligneIT par methotrexate. La survie globale des patients était de

9,6 mois (1,4–28).Discussion.– Le thiotepa semble avoir moins de toxicité neu-rologique que le méthotrexate et paraît intéressant danscette population de patientes fragiles souvent déjà traitées

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par radiothérapie cérébrale (Grossman 1993). Dans notrecohorte, le thiotepa IT semble avoir un intérêt en deuxièmeligne en cas de progression méningée sous cytarabine lipo-somale chez des patientes sélectionnées (survie médianedans les méningites de cancer du sein de quatre moisenviron).Conclusion.– Une deuxième ligne de traitement intrathécal parthiotepa peut avoir un intérêt chez des patients sélectionnésrestant en bon état général après progression sous cytarabineliposomale.Informations complémentaires.– Nous remercions Martine Rous-sel pour son aide pratique au quotidien.

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Maladie de Lhermitte-Duclos : un diagnosticradiologique à retenirValerie Mesnage a, Sarah Derhy b, Damien Galanaud c,Sadek Yaici a, Richard Levy a

a Service de neurologie, Saint-Antoine, 75012 Paris, Franceb Service de radiologie, Saint-Antoine, 75012 Paris, Francec Service de neuroradiologie, Pitié-Salpetriere, 75013 Paris, France

Mots clés : Lhermitte-Duclos ; CowdenIntroduction.– Nous rapportons le cas d’un patient de 55 ansprésentant une maladie de Lhermitte-Duclos. Ce diagnosticradiologique rare nécessite la recherche d’une maladie deCowden associée.Observation.– Dossier no 560807 : M. K, né en 1956, est hospita-lisé en 2008 pour un malaise. Ses antécédents personnels sontmarqués par un syndrome autistique, une macrocéphalie. Samère est décédée à l’âge de 51 ans d’un cancer du côlon. Il estissu d’une fratrie de trois, une de ses sœurs étant suivie pourun adénocarcinome mammaire.Le diagnostic de maladie de Lhermite Duclos est évoquésur une IRM encéphalique, révélant une lésion cérébelleusehémisphérique droite d’allure tumorale non rehaussée parle gadolinium, non œdémateuse. L’absence d’évolutivité cli-nicoradiologique couplée aux données de la spectro-IRMconforte le diagnostic de probabilité en 2011 soit à troisans d’évolution. L’association macrocéphalie, retard men-tal et antécédent familial de néoplasie est compatibleavec une maladie de Cowden, en cours de confirmationgénétique.Discussion.– La maladie de Lhermitte Duclos est un gangliocy-tome dysplasique cérébelleux caractérisé en IRM par un aspectde « tigre strié » en T2. La spectro-RMN montre un rapport cho-line/créatine normal ou bas. Cette entité rare peut s’associerà d’autres symptômes constitutifs de la maladie de Cowden,affection autosomique dominante secondaire à la mutationdu gène PTEN suppresseur de tumeurs.Conclusion.– La maladie de Lhermitte-Duclos est une affectionrare de diagnostic radiologique. Elle constitue un des critèresdiagnostic de la maladie de Cowden prédisposant à certainesnéoplasies.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.183

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Particularités des patients ayant un accidentvasculaire cérébral (AVC) associé à un cancerMurao Kei a, Yoshimura Sohei b, Yasaka Masahiro a,

Kiyohara Takuya c, Tachibana Masaki d, Furuta Yoshihiko e,Okada Yasushi a

a Service de médecine cérébrovasculaire, hôpital national Kyushu,institut de recherche clinique, 810-8563, Fukuoka, Japon