Imagerie médicale des surrénales · Hormonologie Reproduction – Imagerie médicale des...

Hormonologie Reproduction – Imagerie médicale des surrénales

13/03/2015FILIPPI Laura L3CR : MACIOW BenjaminHormonologie - ReproductionPr Jacquier18 pages

Imagerie médicale des surrénales

Tout d'abord j'aimerais préparer votre esprit à commencer un cours catalogue. Et comme dirait Marco de Tropoja : « Bon chance »

A. Généralités

I. Anatomie

Les glandes surrénales sont des organes rétro-péritonéaux. Elles sont situées au dessus du rein et ont une forme triangulaire : elles ont un corps, un bras interne et un bras externe.La surrénale droite se situe en arrière de la VCI et au dessus du pôle supérieur du rein droit.La surrénale gauche se situe en avant et au pôle supérieur du rein gauche

1/18

Plan

A. Généralités I. Anatomie II. Physiologie III.Radio-anatomie IV. Technques d'exploration

B. Pathologies surrénaliennes bénignes I. Hyperplasie II. Adénome surrénalien III.Myélolipome IV. Kyste V. Hématome VI.Hémangiome VII. Tuberculose

C. Pathologies surrénaliennes malignes I. Métastases II. Phéochromocytome III.Corticosurrénalome IV. Autres


On les voit très bien en échographie à l'âge pédiatrique, mais ensuite on les perd complètement et on est obligé d'avoir recours au scanner ou à l'IRM pour explorer les surrénales à l'âge adulte.

Ce qui est important à savoir c'est que les prolongements (les bras) de la surrénale peuvent descendre très bas et arriver jusqu'au hile du rein. On peut donc avoir des lésions au niveau du corps soit au dessus du rein, mais aussi au niveau des extrémités (à savoir les bras de la surrénale) au niveau de la face interne ou externe du rein.

II. Physiologie (rappels)

Chaque glande comporte deux organes endocrines différents d'un point de vue embryologique et fonctionnel :

La corticosurrénale :

• Elle est située à la partie externe de la glande (cortex) et est d'origine mésodermique

• Elle synthétise 3 hormones stéroïdes à partir du cholestérol• Elle représente 80 à 90 % du poids de l'organe.

La médullosurrénale :

• Située à la partie interne, elle est d'origine neuro-ectodermique• Elle constitue un para-ganglion sympathique• Elle sécrète les catécholamines (Adrénaline et Noradrénaline)

2/18


Histologiquement on a donc :

– La capsule– La cortico-surrénale avec :

• La zone glomérulaire (1) qui va synthétiser l'aldostérone• La zone fasciculaire (2) qui va synthétiser le cortisol• La zone réticulaire (3) qui va synthétiser les stéroïdes sexuels

– La médullo-surrénale avec les cellules chromaffines (4) qui synthéthisent les catécholamines

III. Radio anatomie

Critères de normalité en TDM :

– Les glandes sont de petites tailles.– L'épaisseur d'une branche (médiale ou latérale) doit être inférieure à 6 mm et celle du corps inférieure

à 10mm.– Il doit y avoir une rectitude ou concavité des bords : ils ne sont jamais convexes.– La densité spontanée (avant injection de produit de contraste) doit être environ à 25 à 40 UH (unité

Hounsfield) sachant que le muscle est à 40UH et la graisse à -100UH. Elles doivent donc être isodenses par rapport au muscles.

Pour savoir si un scanner est injecté ou non :On compare la densité des muscles et des vaisseaux. S'il n'est pas injecté, les vaisseaux et les muscles sont isodenses. Si le scanner est injecté, les vaisseaux sont hyperdenses par rapport aux muscles.

Pour différencier scanner et IRM : On regarde la corticale de l'os, en scanner elle est très dense (blanche) et en IRM elle est en hyposignal (noire)

IV. Techniques d'exploration

● En TDM :

Un scanner des surrénales se fait toujours en coupes fines.L'acquisition des images est toujours multi-phasique, c'est à dire qu'on est obligé de recueillir les images :

– sans injection de produits de contraste– puis injection et différentes acquisitions :– phase au temps artériel : 35-40 s– phase au temps parenchymateux : 60 s– phase au temps tardif : 10 min

3/18


En fonction de ce que l'on recherche, on peut faire une étude du lavage (« wash-out » = élimination du pdt de contraste) de la lésion à 10 min. On fait une étude de la densité de la lésion en calculant le pourcentage relatif de lavage.

% relatif de lavage = ( D1min - D10min / D1min ) x 100

Avec : D1min = Densité à 1 minD10 min = Densité à 10min

On peut aussi faire une reconstruction MPR (multi-planar reconstruction) dans le plan coronal. (aucune explication donnée à ce sujet)

● En IRM :

– On fait toujours des séquences conventionnelles T1 et T2 (+/- Fat-Sat)

– On fait aussi des séquences T1 in phase ou out of phase qui permettent de mettre en évidence la présence d’infiltration graisseuse dans les cellules (ce qui est le cas dans l'adénome).Ces séquences permettent d'évaluer une chute du signal en opposition de phase (out of phase) des tissus à forte composante graisseuse. En fait, on utilise un artéfact de ces séquences écho de gradient qui diminue le signal à l'interface entre l'eau et la graisse.

→ si on a dans une lésion une infiltration intracellulaire de graisse, on va avoir avec cette séquence out of phase une baisse du signal de l'ensemble de la lésion par rapport à la séquence in phase car il y a un artéfact à l'interface entre la graisse et l'eau.

– On peut faire des séquences dynamiques T1 après Gadolinium– L'imagerie de diffusion existe mais elle n'est pas encore véritablement dans les recommandations– De même pour les produits de contraste à base de manganèse Teslascan®

Les principales séquences utilisées sont donc les séquences T1/T2, séquences in/out of phase et séquences avec injection de Gadolinium.

4/18


B. Pathologies surrénaliennes bénignes

Bénin Malignes

HyperplasieAdénome surrénalienMyélolipomeKysteHématomeHémangiomeTuberculose

MétastasesPhéochromocytomeCorticosurrénalome malinLymphomeGanglioneuromeNeuroblastomeAutres tumeurs rares

I. Hyperplasie

La glande surrénale normale est extrêmement fine comme vu précédemment.En cas d'hyperplasie elle perd son anatomie normale, on a une augmentation de la taille de la glande.

L'hyperplasie est donc caractérisée par des critères morphologiques essentiellement.On a une glande volumineuse avec un corps >10mm et des bras > 7mm, sans lésions ni masses dans la surrénale. Elle peut être unilatérale mais le plus souvent elle est bilatérale.

5/18


II. Adénome surrénalien

1) Généralités :

L'adénome surrénalien constitue la masse surrénalienne la plus fréquente et concerne 9% de la population sur donnés autopsiques. C'est donc extrêmement fréquent et correspond à une prolifération bénigne développée au dépens du cortex surrénalien. Il est non symptomatique la plupart du temps sauf lorsqu'il est sécrétant, il devient alors symptomatique.

Adénome sécrétant :

Cortisol → Syndrome de CushingAldostérone → Adénome de ConnStéroïdes sexuels → Syndrome virilisant

La caractéristique histopathologique de ces adénomes c'est qu'ils ont dans leurs cellules, à l'intérieur du cytoplasme, de la graisse. On les caractérise en IRM en mettant en évidence, par la présence conjointe de graisse et d'eau, une diminution du signal sur la séquence out of phase.

2) Aspect en TDM :

Ils ont un petite taille (2-4cm en moyenne), arrondis, bien limités et enchâssés dans le cortex. Ils sont bilatéraux dans 15% des cas.La lésion est hypodense par rapport aux muscles.

Les densités spontanées : aux alentours de 10UH. On aura dans tous les cas une densité <40UH donc une lésion hypodense.

6/18


Seuil de 10UH : Se=71% Sp=98%Si on mesure une masse surrénalienne de densité d'environ 10UH, on saura avec une spécificité de 98% que c'est un adénome. Le scanner dans ce cas-là est peu sensible car 30% des adénomes ne contiennent pas de graisse, on ne pourra donc pas utiliser cette technique.

Seuil de 2UH : Se = 47% sp = 100%Si on diminue le seuil on augmente la spécificité mais on diminue la sensibilité.

Étude du lavage relatif à 10 min :

Lavage relatif > 50 % pour les lésions bénignes (Se=96, Sp=100% → excellente sensibilité et spécificité)Donc si il n'y a pas de graisse dans l'adénome, on va pouvoir utiliser ce paramètre là.

Atténuation à 10 minutes

D10 min < 35 UH pour les lésions bénignes (Se>95%, Sp>99%)

3) Aspect en IRM :

Habituellement le signal T2 moins intense que les lésions malignes, on a donc un discret hyposignal T2 par rapport au parenchyme.

Séquences en déplacement chimique (« in/out of phase») +++

La diminution visuelle du signal sur la séquence en opposition de phase (out of phase) par rapport à la séquence en phase (in phase) est caractéristique de l’adénome cortico-surrénalien.On a une annulation du signal, c'est a dire que sur le « in phase » on va avoir un signal équivalent à celui de la rate et sur le « out of phase » ça va devenir noir. Ceci permet donc de détecter la teneur en lipides intra-cytoplasmiques.

C'est donc un examen plus sensible que la TDM pour diagnostiquer les adénomes de densité spontanée supérieure à 10 UH.

7/18


III. Myélolipome

En TDM :

– On a une lésion ici qui est hétérogène.– Il y a des zones avec la même densité que la graisse, elle est donc hypodense. Il y a des inclusions

graisseuses à l'intérieur. C'est donc une tumeur bénigne composée de graisse et d'éléments hématopoïétiques.

– Il peut être très volumineux.

En général il n'y a pas de troubles endocriniens mais peut être associée à d'autres pathologies surrénaliennes sécrétantes. En général il y a abstention thérapeutique, ce sont des lésions que l'on surveille simplement. (Sur le diapo, le prof a marqué qu'il y avait abstention thérapeutique et pas de surveillance, mais il n'a pas dit la même chose a l'oral, j'ai mis ce qu'il me paraissait le plus logique mais après à vous de voir )

→ Lésion graisseuse, un peu hétérogène due à la présence de tissu hématopoïétique dans la surrénale, qui peut être très volumineuse et qui est en général asymptomatique.

Aspect typique :

– On a de la graisse macroscopique en quantité variable (50 à 90 %)– Avec des régions de densité tissulaire– On note la présence de pseudo-capsules– On trouve d'éventuelles calcifications peu nombreuses

8/18


Le myélolipome comporte un risque hémorragique lors de traumatismes sur des lésions qui sont au départ volumineuse (au-delà de10 cm) L'hématome surrénalien est quelque chose de classique, ça peut être un hématome secondaire qui survient sur une lésion fragilisante (comme un myélolipome, adénome, tumeur...)Donc si un patient arrive avec un hématome surrénalien post-traumatique, on le surveille mais on le surveille aussi à distance pour savoir s'il n'y a pas une lésion sous-jacente.

Attention aux formes atypiques car cela peut être dû à plusieurs lésions associées, il faut être prudent si :

– Composante tissulaire prépondérante– Calcifications nombreuses– Faible quantité de tissu graisseux– Aspect hétérogène de la masse

Cela peut découler de la coexistence de myélolipomes et adénomes ou d'un cortico-surrénalomes malin avec îlots (faire une biopsie, examens complémentaires, biologie +++)

IV. Kyste

Entité plus rare (1/40000)Il existe plusieurs types :

1) Kyste vrai (épithélial) rare 9%

– Elle est hypodense par rapport au muscle mais hyperdense par rapport à la graisse.Donc -100UH < Densité de la lésion < 40UH

– La lésion a une densité homogène.

2) Lymphangiome kystique et hémangiome kystique 45%

– C'est la lésion la plus commune .– Elle peut survenir partout et fait partie de la famille des malformations vasculaires.– Le lymphangiome kystique est donc une lésion lymphatique et kyste.– Fréquent dans le rétro-péritoine (et comme par hasard, la surrénale est rétro-péritonéale)

3) Pseudo kyste 39%

– Post traumatique, post infactus... – On a une nécrose qui est entrain de se constituer et qui peut évoluer vers le kyste.– Souvent calcifié

9/18


4) Parasitaire :

– Du à l'échinococcose qui donne des kystes hydatiques– Ils sont très rarement homogènes et souvent calcifiés etc..

Aspect :

• Ils ont une taille très variable avec une paroi très fine < 3 mm,

• Ils sont généralement homogènes, liquidiens.

• Ils contiennent parfois des calcifications murales ou centrales ou des cloisons,

• il n'y a pas de prise de contraste nodulaire en imagerie.

Le kyste est une lésion plutôt rare, il faut faire attention et se concentrer sur les lésions plus fréquentes. En effet, le diagnostic différentiel du kyste est la lésion kystisée qui peut être une métastase, un phéochromocytome, un cortico-surrénalome.. On a une part kystique et une part tissulaire dans ces cas la.

V. Hématome (fréquent)

– L'hématome, où qu'il soit situé, a une hyperdensité spontanée qui va de 40 à 70 UH

– Il évolue avec le temps, on peut avoir un niveau car au début il est hyperdense et ensuite il se sédimente, on va avoir un caillot en bas et du sérum en haut. On peut aussi avoir un niveau liquide-liquide.

– Il n'y a pas de prise de contraste– Les formes bilatérales sont favorisées par les traitements

anti-coagulants.– Il faut toujours rechercher une tumeur sous-jacente dans

les formes unilatérales spontanées car l'hématome peut être secondaire à une lésion fragilisante.

10/18


VI.Hémangiome (le prof a dit de ne pas le retenir, mais il en a parlé, je vous le mets pour votre culture perso)

C'est une tumeur exceptionnelle, de découverte fortuite qui fait partie des malformations vasculaires artérielles ou veineuse.On peut avoir des remaniements : Kyste, thrombose, nécrose, calcifications, hémorragie,…avec présence fréquente de phlébolites à l'intérieur.

Aspect TDM :

On va observer un rehaussement périphérique avec une cicatrice centrale fibreuse en motte.

VII. Tuberculose (ne pas s'y attarder non plus)

Ce fut la 2ème cause d’insuffisance surrénalienne chronique

11/18


Aspect radiologique dépend du stade évolutif de la maladie :

– Hypertrophie asymétrique des surrénales au stade aigu.– Atrophie, calcifications au stade chronique.– Nécrose centrale

/!\ Juste une chose à retenir : Calcifications surrénales + insuffisance surrénale = tuberculose.

C. Pathologies surrénaliennes malignes

I. Métastases

C'est la seconde étiologie après l’adénome. Si on a une masse unique dans un contexte de cancer, dans 40% des cas ce sera une métastase et dans 60% des cas un adénome.

Elle sont le plus souvent asymptomatiques et essentiellement secondaires aux carcinomes épithéliaux (poumon, rein, sein, mélanome,…)Elles sont bilatérales dans 30 à 50 % des cas.

Aspect en TDM :

– On va avoir une masse de plus de 3 cm– Elle est rarement calcifiée – Comporte des contours irréguliers– Prise de contraste va être très hétérogène (≠ de

l'adénome)– On n'a jamais de contingent graisseux dans les

métastases.

A l'étude « Wash-out » à 10 min on obtientun pourcentage de lavage relatif : <50 %

12/18


II. Phéochromocytome

On voit une volumineuse lésion avec des contingents kystiques et un autre contingent autour de ces contingents kystiques qui se réhausse fortement.C'est une tumeur rare de la médullo-surrénale qui sécrète habituellement des catécholamines.

En clinique on va avoir :

– Une HTA paroxystique ou permanente– Sueurs, céphalées, palpitations, tachycardie, pâleur, anxiété...

Dans ces phéochromocytomes, on peut en avoir 10 % qui sont non-sécrétants, qui sont bilatéraux, ou malins, ou extra-surrénaliens Et c'est très difficile de différencier les bénins des malins.

Il n'y a pas de critères histologique ou TDM de bénignité ou de malignité. (ce sera anapath)

– En T1 c'est en isosignal par rapport aux muscles– En T2 c'est en hypersignal +++ (même signal que le LCR!)

– Tumeur généralement volumineuse ronde ou ovale.– Homogène ou hétérogène rarement calcifiée.– Si la lésion est de grande taille elle devient souvent hétérogène suite à la nécrose et à l'hémorragie– Le rehaussement est très important et variable après injection, classiquement hypervasculaire.– Les zones qui ne se rehaussent pas correspondent aux zones de nécroses hétérogènes.

13/18


III. Corticosurrénalome malin

C'est une tumeur du cortex à potentiel malin très élevé, rare chez l’adulte qui représente 0,02 % des tumeurs malignes et qui est plus fréquente chez l’enfant (6%) Il touche généralement l’adulte jeune de 30 à 50 ans.

Il y a une hyper-secrétion hormonale dans 50% des cas, mais le corticosurrénalome provoque un syndrome mixte : hyper-cortisolisme ET syndrome virilisant.Contrairement à l'adénome sécrétant, il ne sécrète pas que le cortisol ou que les hormones sexuelles, il sécrète tout à la fois.

Le pronostic est sombre : survie à 5 ans entre 15 et 30%.

Aspect :

On a une masse très volumineuse (6 à 20 cm de diamètre), très agressive, très hétérogène avec des

14/18


calcifications dans plus de 30 % des tumeurs. On voit une grosse plage de nécrose centrale qui fait qu'il y a une plage centrale qui n'est pas rehaussée du tout.

Il y a une prise de contraste hétérogène :

– La prédominance de la prise de contraste est périphérique, le pourtour se rehausse de manière forte.– Au centre on a des remaniements : nécrose kystique, hémorragie…

Cette lésion peut nous rappeler le kyste car il n'y a pas de prise de contraste à l’intérieur, mais on va avoir une densité qui est plus élevée que celle du kyste avec une périphérie qui prend le contraste.

→ Nécrose centrale non réhaussée→ Périphérie réhaussée fortement→ Hétérogénéité

On peut avoir une tumeur encapsulée, l'extension locale de la tumeur est rare (5% des cas) mais elle peut atteindre la VCI surtout si la lésion est à droite. A ce moment là, les métastases vont être fréquentes.

→ Les trois lésions agressives surrénaliennes qu'il faut retenir sont les métastases, le corticosurrénalome malin et le phéochromocytome. Les suivantes ne sont pas à retenir.

IV. Lymphome

Le lymphome peut tout donner, tout atteindre et finalement on a une atteinte multi-organe d'emblée.

Age moyen = 60 ans, atteinte bilatérales dans 50-70% des cas, atteinte surrénalienne primitive très rare (50 cas)Aspect aspécifique sauf lorsqu’il existe une atteinte rétro-péritonéale associéeDiagnostic par biopsie

15/18


Classiquement :

– Masses bilatérales et relativement symétriques.– De grande taille (généralement supérieures à 5 cm).– Bien limitées, contours réguliers, sans contenu graisseux– Relativement homogènes malgré leur grande taille. – Calcifications rares avant chimiothérapie.– Rehaussement faible

→ Contours réguliers, aspect floconneux, densité homogène, pas de nécrose à l'intérieur.

Le diagnostic est difficile car aspect assez peu spécifique, on l'évoque donc lors d'une atteinte multiviscérale.

V. Autres lésions malignes

Elles ont seulement été citées, à ne pas retenir non plus.

– Le ganglioneurome– Le neuroblastome

→ plus fréquents chez l'enfant

Il existe d’autres tumeurs malignes primitives rares de l’adulte :

– le mélanome primitif– l’hémangioangiosarcome– le léiomyosarcome– l’hémangioendothéliome...

→ très rares donc peu d’intérêt en clinique, on va l'évoquer en biologie, en histologie mais jamais en clinique

16/18


CONCLUSION :

Concernant les lésions surrénaliennes, la gamme diagnostique est très large.Le diagnostic repose donc sur la clinique, la biologique et l'imagerie (notamment la différence entre métastase et adénome +++)

J'aimerais juste faire une dédicace aux Ramen et à la bouffe. Voilà

Ah et aussi à Camille Winnicki, qui était partie autant motivée que moi à assister à un cours sur l'ECG pathologique. Ouais ouais, on s'est faite brain, les surrénales c'est la mer noire.

17/18


18/18

Imagerie médicale des surrénales · Hormonologie Reproduction – Imagerie médicale des...

Documents

Transcript of Imagerie médicale des surrénales · Hormonologie Reproduction – Imagerie médicale des...