Sarcomes des tissus mous

Dr P. MeeusService de chirurgieComité sarcome Centre Léon Bérard 69373 Lyon cedex 08France

Généralités

• 1 % des cancers de l'adulte

• ≈ 3000 nouveaux cas/an en France

• 1/100 tuméfaction des parties molles

• Taille médiane au diagnostic: 8 cm

• Tous les âges, âge médian: 50 ans

• Sexe ratio équilibré

• Groupe de tumeurs hétérogènes

Epidémiologie

Prédisposition familiale Mutations germinales de p53, Rb, NF-1, APC.. Mutations germinales de KIT

Facteurs extrinsèques: Radiothérapie +++ Immunodépression (virus) Toxiques ( acetyl acids, chlorophénols, dioxine...?)

Le plus souvent: cause inconnue

Adipocytic tumoursWell deifferentiated / dedifferentiated liposarcomaMyxoid / round cell liposarcomaPleomorphic liposarcoma…..

Fibroblastic / myofibroblastic tumoursFibromatosis (desmoid)Solitary fibrous tumour / haemangiopericytomaLow grade myofibroblastic tumourInfantile fibrosarcomaAdult fibrosarcomaMixofibrosarcoma…..

So-called fibrohistiocytic tumoursPleomorphic MFH / Undifferentiated pleomorphic

sarcoma…..

Smooth muscle tumoursLeiomyosarcoma…..

Skeletal muscle tumoursEmbryonal rhabdomyosarcomaAlveolar rhabdomyosarcomaPleomorphic rhabdomyosarcoma

Vascular tumoursEpithelioid haemangioendotheliomaAngiosarcoma of soft tissue…..

Chondro-osseous tumoursMesenchymal chondrosarcomaExtraskeletal osteosarcoma

Tumours of uncertain differentiationSynovial sarcomaEpithelioid sarcomaAlveolar soft part sarcomaClear cell sarcoma of soft tissueExtraskeletal myxoid chondrosarcomaExtraskeletal Ewing tumourDesmoplastic small round cell tumourExtra-renal rhabdoid tumourMalignant mesenchymomaNeoplasms with perivascular epithelioid cell

differentiation (PEComa)Intimal sarcoma

Plusieurs sous types histologiques et moléculaires

Fréquence des sous types histologiques MFH 349 28% Liposarcome 188 15% Leiomyosarcome 148 12% Synovialosarcome 125 10% MPNST 72 6% Rhabdomyosarcome 60 5% Sarcomes inclassés 140 11% Sarcomes divers 158 13%

Répartition topographique

Etude Rhône Alpes (Dr Ray Coquard)

Topographie : n=100Tête & Cou

7Paroi-Tronc

19

Extrémités37

Viscéral-tronc

interne37

Rhone-Alpes VENETOn=697 n=281

AGE median (min-max) 62 (15-92) 63 (25-93)

SEXMale 344 (50%) 125 (45%)

Female 353 (50%) 156 (55%)SIZEmm median(min-max) 65 (3-450) 65 (3-400)

LOCALIZATIONDeep 616 (88%) 259 (92%)

Superficial 81 (12%) 22 (8%)

PRIMARY TUMOR SITEUpper Limb 64 (9,2%) 15 (5,3%)Lower Limb 163 (23,4%) 59 (21%)Abdominal 182 (26,1%) 121 (43%)

Retroperitoneal 55 (7,9%) 25 (9%)Pelvis 98 (14%) 35 (13%)

Head and neck 42 (6%) 17 (6%)Thorax 93 (13,4%) 9 (3,2%)

Sarcomes des membres

Sémiologie

Masse souvent indolente Augmentation de volume, rarement

douloureuse Attention aux diagnostics hâtifs :

hématome, abcès, kyste, lipome Souvent racines des membres

S O Rsarcome

Stratégie diagnostique

Anatomopathologie pré thérapeutique

Nécessité d’ un échantillon significatif Obtenu par micro biopsie le plus

souvent ou par biopsie chirurgicale de moins en moins Biopsie sur futur trajet d’exérèse Pas de décollement Pas de drainage

Sarcomes des tissus mous

Tumeur

Pseudocapsule Tissu Sain

Bas Grade

Haut GradeTumeurs filles Skip-métastases

Le mode de croissance tumoral

conditionne la chirurgie

Bell RS et al.The surgical margin in soft-tissue sarcoma.J BoneJoint Surg

Am 1989;71:370-5Enneking WF.A system of staging

musculoskeletal neoplasms. Clin Orthop Relat

Res 1986;204:9-24

Bilan d’extension et locorégional

Scanner thoraco-abdomino-pelvien Pet scanner(certains sous types

histologiques) IRM réalisée avant la microbiopsie++

Traitement

Soit exérèse large d’emblée Soit exérèse au décours d’un

traitement néo-adjuvant Ilp Radiothérapie pré-op radio chimiothérapie

La radiothérapie quand , comment ?

En pré-opératoire

Plus efficace car tissus bien oxygénés Plus radiosensible donc doses plus faibles et

champs moins étendus Résection plus facile Moins de toxicité suites fonctionnelles ++ Complications post opératoires doublées par

rapport au traitement post-opératoire

La radiothérapie quand , comment ?

En post-opératoire

En adjuvant d’une résection large (« wide excision »)

Marges connues Délais d’applications variables (3 mois) Doses 50/60 Gy parfois boost à 66Gy

La chimiothérapie

Très discutée ;or Ewing et rhabdomyosarcome

Essais contradictoires ,pas de consensus

Au cas par cas après Rcp Peu d’intérêt en néo adjuvant sauf

couplée à l’hyperthermie (ILP)

ILP(isolation ,perfusion de membre)

Isolation/perfusion

38°c <T°c >39,5°Contrôle des bruits de fond isotopiques

TNF 30 minutes - 2 mg pour le membre inf.

Melphalan 60 minutes

Eggermont et al - An Surg Onc -2005

Procédure Chirurgicale

Injection dans le corps

Injection dans le membre

Fuite de 4% suite une ? du dˇbit CEC

Injection TNF ? apr¸s une stabilitˇ de la fuite 5,6 %

Injection Melphalan

Dˇbut rin¨age

Enl¸vement du garrot

Dˇbut du rˇtablissement

veineux et artˇriel

Règles d’exérèse

Marges de tissu sain de 1à 2 cm Barrière anatomique respectée

(aponévrose,périoste,tendon) Incision dans l’axe du membre,éviter la

fragmentation+++,les décollements Préserver la fonction

Bonvalot S et al.Principes du traitement des sarcomes des tissus mous de l’adulte.Encyclopédie médico chirurgicale.Traité de techniques chirurgicales-orthopédie-traumatologie 44-099,521-542,2004

En pratique

Résection intra capsulaire:laisse un reliquat tumoral ....R2

Énucléation: laisse toujours un reliquat microscopique récidive locale 50 à 93% ....R1

Exérèse large: elle emporte la tumeur sans la voire,risque de greffe à distance dans les muscles et les tendons laissés en place; récidive locale après chirurgie seule = 50% ....R0

Compartimentectomie:résection de la totalité de la loge anatomique;réalisable dans 15% des cas....R0

Amputation et désarticulation

Le pb de la marge

Pourquoi ?

Risque de rechute locale +++ Impact sur la survie ?

Chirurgie itérative obligatoire avant tout traitement complémentaire Fiore M et al. Prognostic

effect of re-excision in adult soft tissue sarcoma of the extremity. Ann Surg Oncol 2006;13:110-7

Chirurgie

Monobloc tumeur non vue marge minimale de 1cm ou barrière anatomique

Amélioration du contrôle local et technique de rattrapage Isolation perfusion de membre Pontages vasculaires Les lambeaux , « Vac® –thérapie »

Sarcomes des membres

Sarcomes des membres

Choix entre greffon saphène et prothèse Plus de complications avec les prothèses

Infection thrombose

Fréquence de l’œdème séquellaire identique

Attention si radiothérapie post opératoire

On retiendra

Rareté de la pathologie Règles strictes de diagnostic Nécessité d’un centre expert

Pour disposer de toutes les thérapeutiques Chirurgien formé au sarcome Eviter la perte de chance

Sarcome rétro péritonéal

Clinique

Masse abdominale indolore Age médian de survenue = 50 ans 70% au niveau de l’abdomen 30% au niveau pelvien Rarement une compression

Epidémiologie

Sarcomes des tissus mous 1800 nouveaux cas/an en France 1% des tumeurs malignes 200 nouveaux cas/an en France pour la

localisation rétro péritonéale SRP 30% des tumeurs malignes de la

région rétro péritonéale

Expertise radiologique

Diagnostic certain avant la chirurgie:micro biopsie par voie postérieure.

Diagnostic différentiel (lymphome,t germinale)

Bilan d’extension locorégional

Contre exemple

Principes chirurgicaux

La tumeur doit être réséquée avec les viscères qu’elle envahie en monobloc sans effraction tumorale

Résection quasi systématique du méso colon

En arrière on passe entre le péritoine pariétal que l’on laisse au contact de la tumeur et les muscles

Se laisser la possibilité d’un pontage veineux ou artériel

Fréquence des sous types histologiques et survie

Impact de la technique et de la stratégie chirurgicale

La marge!!!!!

La marge!!!!

Ici possibilité de marge satisfaisante,Interet d’une chirurgie

planifiée

Chirurgie planifiée…

Les extensions due à l’anatomie

Eléments de réflexion

Tumeurs rares Survies sans rechute à 5 ans 40 60% Survies globales idem Chirurgie spécifique Chirurgie de centre de référence Certitude diagnostique avant chirurgie

On retiendra

Pathologie rare Chirurgie multi site et multidisciplinaire Nécessite d’une concertation en rcp

avant la chirurgie Avis de centre expert avant résection Place de la radiothérapie (essais++)

Etat de l’art…

Conform Non Conform NA Conform Non Conform NAInitial examination 345 (63%) 196 (36%) 3 (1%) 133 (67%) 65 (32%) 2 (1%)Histology 456 (84%) 87 (16%) 1 (0%) 165 (83%) 33 (16%) 2 (1%)Surgery 217 (40%) 259 (48%) 68 (12%) 127 (64%) 57 (28%) 16 (8%)Second surgery revision 168 (31%) 82 (15%) 294 (54%) 52 (26%) 4 (2%) 144 (72%)Chemotherapy 454 (83%) 31 (6%) 59 (11%) 150 (75%) 5 (3%) 45 (22%)Radiotherapy 381 (70%) 62 (11%) 101 (19%) 129 (64%) 29 (15%) 42 (21%)Follow up 324 (60%) 62 (11%) 158 (29%) 136 (68%) 8 (4%) 56 (28%)Global 192 (35%) 352 (65%) 80 (40%) 120 (60%)

Rhone Alpes (N,%) n=544 Veneto (N,%) n=200

Ray-Coquard Ray-Coquard Ann Oncol 2004;15:307-15Ann Oncol 2004;15:307-15

!!!!!

Quelques constatations…

Les moyens pour une prise en charge optimale

Tumeur rare = travail en réseau à tout niveau

diagnostic, thérapeutique, recherche, enseignement, éducation

Conformité aux standards de prise en charge

Centralisation = diminution des erreurs de diagnostic et de traitement

Centralisation =amélioration de la survie

La RCP de recours

Plan Cancer 2003-2007 Le réseau organise les filières de recours en lien avec les membres

du Pôle Régional de Cancérologie (mesure 29) Le Pôle est constitué du CHU et du CLCC +/- autres établissements

hautement spécialisés en cancérologie (mesure 30). Missions d’expertise, recours, recherche, innovation, enseignement

Avenant Cancérologie du SROS III : Pôle régional de cancérologie (en cours d’organisation en Lorraine) Financement établissements du Pôle

INCa (2010) : référentiel « RCP », dont RCP de recours (été 2010 ?) Intrication avec les centres experts définis par l’Inca pour les cancers rares (régionaux=compétence, nationaux=référence)

Centre référent

Permet de répondre aux questions à tout les niveaux

Plateau technique, radiologues chirurgiens, oncologues, anatomopathologistes

Biologie moléculaire, tumorothéque

Une bonne chirurgie

TUMEURS RARES INTERET DE LA CENTRALISATION

Conclusion