Hypertension Pulmonaire (Partie II) Marc Engfield, MD, FRCPC Médecine Interne.

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Hypertension Pulmonaire(Partie II)

Marc Engfield, MD, FRCPC

Médecine Interne

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HYPERTENSION PULMONAIRE EN 9 IMAGES

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3

Histologie: Histologie: Artère Artère

PulmonairePulmonaire NormalNormal

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Histologie:Histologie: Paroi normal de l’Artère Paroi normal de l’Artère

(Mince!)(Mince!)

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5

Pathologie: Hyperplasie du paroi artériel

(Pas mince!)

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Pathologie du système Pathologie du système artériel implique tout le poumon!artériel implique tout le poumon!

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Hypertension Hypertension Pulmonaire Pulmonaire peut causer peut causer Hypertrophie VDHypertrophie VD

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ECG: Hypertrophie VD (notez l’onde R en V1 & V2. et l’onde S en V6)

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Si une partie du circuit Si une partie du circuit est ralenti, ça ralentitest ralenti, ça ralentitle circuit au complet!le circuit au complet!

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Cette maladie peut-etre léthal!Cette maladie peut-etre léthal! (Pathologie:(Pathologie: Hypertrophie VD) Hypertrophie VD)

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ÉTIOLOGIE

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Causes d`Hypertension Pulmonaire

Du tronc pulmonaire commun jusqu’a l’aureillette G

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Causes d’Hypertension Pulmonaire

Artères pulmonaires: Embolies: aïgues / chroniques Constriction externe (médiastinite,tumeur) Hypoxémie: apnée, haute altitude etc.. Angiite, vasculite Agents anorexants Cocaïne, VIH Hypertension primaire

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Causes d’Hypertension Pulmonaire

Capillaires: Destruction parenchymateuse:

• Emphysème, fibrose, vasculite Embolies: tumorales, grasse, caillots Angiite

Vénules pulmonaires: “veno-occlusive Dz” thrombose in-situ

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Causes d’Hypertension Pulmonaire

Valve Mitrale: Sténose Régurgitation Myxome

Communication Intracardiaque

Viscosité Accrue: Dysprotéinémie Polycythémie

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Classification Étiologique

Organisation Mondiale de la Santé– Étiologie divisée en 5 groupes:

Groupe 1: “Hypertension Artérielle Pulmonaire” (HAP)– Maladie primaire– Cause: ?

Groupe 2-5: “Hypertension Pulmonaire”– Toutes autres causes

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Organisation Mondiale de la Santé

Groupe 1: HAP Groupe 2: Dysfonction Ventricule (G) Groupe 3: Maladies respiratoires

chroniques (eg MPOC) Groupe 4: Embolies pulmonaires Groupe 5: Obstruction/compression ou

conditions inflammatoires (eg sarcoïdose)

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PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 1: HAP Primaire

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Comment Comment est-ce qu’on est-ce qu’on va de ça…va de ça…

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……jusqu’à ça?jusqu’à ça?

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……ou ou même même ça? ça?

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Mécanismes Pathologiques

“Two-Hit” Model:1. Prédisposition génétique

2. Évènement déclenchant• Mutation• Shunt (G) (D)• Infection virale• Agents anorexants

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Physiologie Pulmonaire:

Endothéline-1 cause:• Vasoconstriction• Prolifération

Oxide Nitrique cause:• Vasodilation• Antiprolifération

Prostacycline cause:• Vasodilation• Antiprolifération

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Pathologie Pulmonaire:

Endothéline-1VasoconstrictionProlifération

Oxide NitriqueVasodilationAntiprolifération

ProstacyclineVasodilationAntiprolifération

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PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 2: Défaillance VG

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Oedème PulmonaireNormal

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PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 3: MPOC

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Groupe 3: Pas Seulement MPOC!

MPOC Pneumopathie interstitielle

– cicatrisation de l’interstitium Apnée du sommeil

– hypoxie Altitude

– hypoxie

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Vasoconstriction Hypoxémique

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En affectant les Poumons globalement, ces Maladies causent Hypertension Pulmonaire en même temps!

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Groupe 3:

MPOC– destruction des poumons

Pneumopathie interstitielle Apnée du sommeil Altitude

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Destruction des Poumons en MPOC

Emphysème

Normal

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PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 4: Emboli pulmonaire

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Caillot dans unArtère Pulmonaire

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Caillot dans unCaillot dans unArtère PulmonaireArtère Pulmonaire

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Différents Types d’Embolies

Embolies véneuses (caillot):• Aïgue ou chronique

Embolies graisseuses: post-traumatisme

Embolies tumorales: (microembolies multiples)

Liquide amniotique: péripartum

Tissu trophoblastique: premier trimestre

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Même si lesEmbolies sontpetits, s’il y en a assez, ça causeHypertensionPulmonaire!

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PHYSIOPATHOLOGIE

Groupe 5: Inflammation, Obstruction/Compression

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Groupe 5: Causes d’HP

Hypothyroïdie Viscosite du sang:

– Polycythémie Vera– Thrombocytopénie

Maladies Inflammatoires– Sarcoïdose– Vasculite

Tumeur compressif

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41Rayons-X: Sarcoïdose

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CLINIQUE

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Hypertension Hypertension Pulmonaire Pulmonaire

2° MPOC 2° MPOC (Groupe 3)(Groupe 3)

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Hypertension Pulmonaire 2° Hypertension Pulmonaire 2° Apnée du Sommeil (Groupe 3) Apnée du Sommeil (Groupe 3)

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HypertensionHypertensionPulmonairePulmonaire2° Agents 2° Agents AnorexantsAnorexants(Groupe 1) (Groupe 1)

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Clinique

Fatigue Dyspnée Intolérance d’effort Mal à la poitrine Hémoptysie

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Clinique

Hypertrophie VD– Soulèvement ventricule D

– B2 fort

Défaillance Coeur D– Distension veine jugulaire– Oedème périphérique

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ECG d’Hypertrophie VDECG d’Hypertrophie VD

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TRAITEMENT

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Thérapies Élémentaires

Exercice régulier

Oxygène supplémentaire

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Thérapies Élémentaires: L’Exercice PAP 50mmHg≅ 15 semaines, exercise vs sédentaire Marche de 6min: +96m vs -15m Augmentation qualité de vie PAP: Ø changement

*www.uptodate.com

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Une marche de 6 minutes(“6-Minute Walk” Test)

Test d’effort submaximale Sur le plat Normal ≅ 500m En HP, distance < 332m = pronostic

*Am. J. Respir. Crit. Care Med. February 1, 2000

vol. 161 no. 2 487-492

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Thérapies Élémentaires: Oxygène HP associée avec hypoxémie

– Cible: SaO2 >90%

HP Groupe 3: MPOC– Si dysfonction Ventricule (D)– Mortalité après 5 ans: 67 vs 46%

*www.uptodate.com

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Thérapies Spécialisés

Traîtements cardiaques

Anticoagulation

Thrombectomie chirurgique

Traîtement de maladie spécifique

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Thérapies Spécialisés

Groupe 2: Traîtements cardiaques Groupe 3: Oxygène supplémentaire Groupe 4:

– Anticoagulation– Thrombectomie chirurgique

Groupe 5:– Traîtement de maladie spécifique

• eg. sarcoïdose stéroïdes

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Thérapies Spécialisés:Anticoagulation

HP Groupe 4, bien sûr! Mais aussi, risque de TPP/EP avec:

– Dysfonction ventricule (G) Circulation veineuse– Fibrillation auriculaire

Rx préferé: Coumadin

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THÉRAPIES AVANCÉES

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Critères pour Thérapies Avancées

① PAP > 25 mmHg au repos ou >30 mmHg avec effort

② HP progressive malgré Rx élémentaire

③ Symptômes

④ Teste de vasoréactivité

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Teste de vasoréactivité

Cathéterisme Coeur (D):

1. Pour confirmer diagnostic HP

2. Vérifier réponse a vasodilateur (eg. epoprostenol ou Oxide Nitrique)– PAP <40mmHg (avec Rx)– PAP par ≥10mmHg

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Thérapies Avancées

Pharmaceutiques:– Bloqueur canaux calciques– Epoprostenol– Bosentan– Sildenafil

Greffe pulmonaire ou

pulmonaire/cardiaque

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Mécanisme Pathologique:

Bosentan– mimique endothéline

Sildenafil– augmente oxide nitrique

Epoprostenol– prostacycline synthétique

Endothéline-1 Oxide Nitrique Prostacycline

Pharmaceutique:

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