Hépatite fulminante (HF) : conduite à tenir Jérôme Thévenin Saint-Etienne DESC réanimation...

Hpatite fulminante (HF) : conduite tenir Jrme Thvenin Saint-Etienne DESC ranimation mdicale; fvrier 2004

Dfinition : absence de maladie hpatique antrieure HA svre: TP ou V < 50% pas encphalopathie HA fulminante HA svre + encphalopathie < 15 jours aprs ictre HA sub-fulminante HA svre + encphalopathie > 15 jours aprs ictre Bernuau J and al: Fulminant and sub-fulminant liver failure definitions and causes. Sem liver dis,1986;6:97-106

Epidmiologie: 150 cas par an en France Adulte jeune Mortalit: 80 % en absence de transplantation hpatique ( Tx H) 10 % des TxH en Europe

Etiologies: Virales: 50% 70% B; 7% A; E pdt grossesse Gpe herpes Paramyxovirus, fivres hmorragiques Mdicamenteuses: 25% >1000 mdicaments incrimins paractamol,AINS, Dpakine, antituberculeux, halothane... Lee:NEJM,1995 333; 26 oct:1118

Etiologies: Toxiques: Surdosage en paractamol +++ Champignon: amanites, lpiotes Ectasy Solvant: trichlorethylne Indtermines: 10 25%

Etiologies particulires : Maladie de Wilson: Anneau Kayser Fleicher Ceruloplasmine; cuprurie, hmolyse intra-vasculaire Traitement par D penicillamine Hpatite ischmique: foie de choc Congestion veineuse hpatique: cardiopathie Hypoxie hpatique Ranimation:2003; 12: 449-454

Anatomo-pathologie: Ncrose hpatocytaire importante Structure lobulaire souvent conserve Evolution: Restitution ad-integrum Rgnration avec nodule: fibrose, cirrhose

Prise en charge diagnostic: Interrogatoire: Antcdent hpatique, consommation alcool Diarrhe: sd phallodien Mdicaments, drogue Clinique: ictre, HIC, Sd hyperkintique CV, oligurie Paraclinique: Cytolyse, cholestase hpatique Facteur V, TP Ammonimie, glycmie, acidose lactique Srologie / paractamolmie Echo abdo: biliaire, vasculaire, tumorale TDM crbral

Evolution: Rgnration hpatique spontane Mortelle: engagement crbral Complications infectieuses frquentes: 80% Facteurs de mauvais pronostique: Age 40 ans Etiologies: B>A, mdicamenteuse Apparition encphalopathie > 7 jrs post ictre Temps prothrombine > 100 s, facteur V cratinmie, bilirubinmie > 300 Phosphormie leve

Prise en charge thrapeutique

Traitement prventif: Vaccination anti-hpatite B: confrence de consensus septembre 2003 Prvention de laggravation des hpatites: Arrt de tous les traitements Prise en charge en milieu adapt proche centre de Transplantation hpatique

Traitement symptomatique: Hydratation glucose 200g/ jr avec vit B, phos Intubation, ventilation mcanique dme crbral: Mannitol; neuro-protection PIC discute: Lancet: 93; 341:157, J Hepat, 93 Jun; 205 Systme pidural 3.8% complication, autres 20% Insuffisance rnale: CVVHD Insuffisance surrnale: Harry: Hepatology, aot 2002

Traitements spcifiques: N actyl cystine: Dans intoxication paractamol Systmatique selon certains auteurs: NEJM:91;324:1852-7 Faible hpatotoxicit sd phallodien: Pnicilline G, Silymarin Floersheim:1978 ; Woodle Jama, 1985 Lamivudine dans hpatite B, aciclovir dans herpes D pnicillamine: Wilson Prostaglandines: controverses Hepatology 1992;16:88 Liver Transpl Surg.1998 Sept

Erreurs viter: Bernuau J Mdicament sdatif Poursuite des mdicaments Correction des troubles de la coagulation en absence hmorragie Mconnaitre une hypoglycmie Prvention ulcre de stress par anti-H2

Traitements de supplance: la transplantation hpatique

Transplantation hpatique totale orthotopique Traitement de rfrence: 60% survie 1 an Critres de Clichy: Bernuau J et al:Hepatology 1991,14:49A Confusion ou coma Facteur V < 20% si age < 30 ans 30 ans

Transplantation hpatique totale orthotopique Critres du King s college hospital: O Grady et al:Gastroenterology:1989,97:1439 IHF par intoxication paractamol pH artriel 100 s crat > 300 mol/l, encphalopathie 3 ou 4 IHF non paractamol temps prothrombine >100 s ou association 3 critres: age 40 ans tiologie dfavorable: hpatite non A, non B, halothane, mdicamenteuse temps de prothrombine >50 s

Transplantation hpatique totale orthotopique :

Transplantation hpatique totale orthotopique :problmes 15% dcs en liste dattente: pnurie greffon Survie aprs TxH pour hpatite aigu infrieure la survie post TxH pour autre pathologie tat clinique pr TxH Qualit du greffon Incompatibilit ABO Complications long terme de limmunosuppression

Transplantation dun foie auxiliaire: Principe: Transplantation dun lobe hpatique cot du foie natif +/- rsection partiel foie natif Immunosuppression transitoire, juqu rcuperation du foie natif

Transplantation dun foie auxiliaire:

Avantages: Survie identique Interruption immuno-suppression possible Inconvnients: Davantage de complications opratoires Squelles neurologiques plus frquentes Au total: Intrt: facteurs de bon pronostic: age jeune, rcupration ad-integrum possible: hpatite virale, paractamol Amliorer la phase pri-opratoire

Supports hpatiques bio- artificiels et artificiels New liver support devices in acute liver failure: a critical evaluation: Sambit Sen:Sem liv dis; 2003 (23):283-94. Artificial and bioartificial support systems: Kjaergard L, JAMA 2003;8 jan:217

Objectifs: Foie SynthseElimination Apport exogne Toxines drives de lalbumine Rle du support bio-artificiel ou artificiel

Supports hpatiques bio-artificiels

Hpatocytes humains: Difficults de conservation, multiplication et de stabilit Systme ELAD: cellules type hpatoblastome Rsultats: Essais avec peu de patients Efficacit: encphalopathie, bilirubine Problme: risque dutiliser des cellules cancreuses

Supports hpatiques bio-artificiels Hpatocytes porcins: Meilleure conservation Rsultats: Demetriou: pont vers TxH 12 pts Samuel: amlioration conscience 10 pts Stevens: 171 pts HF, amlioration conscience, survie ? Hmorragie par coagulopathie Zoonose: rtrovirus porcin

Supports hpatiques artificiels

Nbreux essais dans maladies chroniques Novelli: 9 HF Amlioration neuro, ammonimie, bilirubine 3 survie sans TxH, TxH: 4/6 survivants Isoniemi: 26 HF: 13 toxiques, 12 inconnus 20/ 26 survcus 11 rcuprations hpatiques: 8 toxiques 9/10 TxH survcus Mars dbut prfs avant encphalopathie

Supports hpatiques artificiels International MARS registry: 38 HF: 50% survie Amlioration conscience, bilirubine Coagulopathie Conclusion: pont vers la TxH Pas assez de donnes dans HF

Conclusions: Grave mais peu frquente Transplantation hpatique Amlioration pronostic Transplantation hpatique Immunosuppression au long cours Restitution ad-integrum TxH auxiliaire Supports artificiels Dcs en liste dattente Surmortalit initiale post-ThX Pont vers la greffe Supports artificiels

Hépatite fulminante (HF) : conduite à tenir Jérôme Thévenin Saint-Etienne DESC réanimation...

Documents

Transcript of Hépatite fulminante (HF) : conduite à tenir Jérôme Thévenin Saint-Etienne DESC réanimation...