Groupe de Réflexion Fibrose Basse -Normandie · La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) •...
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Septembre 2014
Groupe de Réflexion Fibrose Basse-Normandie
Objectifs
Améliorer la prise en charge des pneumopathies interstitielles chroniques fibrosantes
et de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique en Basse Normandie
Causes connues • Médicamenteuses • Vascularites • Environnementales • Génétiques
Entitées Uniques • HLP • LPA • LMM • PIE
PII Pneumonies Interstitielles Idiopathiques
Pathologies Granulomateuses Pulmonaires • Sarcoïdose • Infection fungique • Mycobactérienne
PINS: Pneumonies
Interstitielles Non specifiques
PIA: Pneumonies interstitielles
Aiguës
POC: Pneumonie Organisée
Cryptogénique
FPI: Fibrose
Pulmonaire Idiopathique
BR-MPI: Bronchiolite Respiratoire
+ Maladie Pulmonaire Interstitielle
PID: Pneumonies Interstitielles
Desquamative
PIL: Pneumonie Interstitielle Lymphoïde
• Histoire clinique
• Physiologie
• Radiologie
• Anatomopathologie
American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.
Classification des maladies pulmonaires interstitielles
55%
<2%
5%
25%
<1%
10−15%
PFN 003.FR 3 Propriété d’InterMune
La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI)
• Maladie pulmonaire progressive et fatale1
• Age d’apparition : 40 à 80 ans1,2
• Médiane de survie : 2 à 5 ans2-5
• Evolution clinique : Baisse insidieuse de la fonction pulmonaire limitant progressivement les activités physiques de routine1,6
• Détérioration inévitable avec une grande variabilité inter-individuelle5,7
• Le déclin de la Capacité Vitale Forcée (CVF) dans le temps est un facteur prédictif de la mortalité avéré2
1.American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304. 2. Raghu G, Weycker D, Edesberg J, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810-816. 3. Meltzer EB, Noble PW. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2008;3:8-22. 4. Collard HR, King TE Jr., Bartelson BB, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003;168:538-42. 5. Kim DS, Collard HR, King TE. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-292. 6. Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:199-203. 7. Raghu G. Chest 1987;92:148-154.
La FPI : une pathologie rare
• Incidence ̴ 7/100 000 soit 4 000 nouveaux cas par an en France • Prévalence ̴ 20/100 000 soit 12 000 patients France
Mais…
FPI – Un taux de survie comparable à celui de certaines pathologies malignes
1.American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2009. Atlanta, GA: American Cancer Society, 2009. 2.Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203 3.American Thoracic Society/European Respiratory Society.Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304
• La FPI est une maladie pulmonaire irrémédiablement fatale, avec une médiane de survie estimée à 2 - 5 ans après le diagnostic3
• Le taux de mortalité de la FPI peut
être comparable à celui de certaines pathologies malignes1
• Son taux de survie à 5 ans est
compris entre 20 % et 40 %.2
Vessie
Sein
Colon
Rein
Leucémie Lymphome
Poumon
Prostate
Pancréas
Peau
Thyroïde
Utérus
FPI
Taux de survie à 5 ans %
0 40 20 80 60 100
Comparaison des taux de survie à 5 ans de la FPI et de pathologies malignes 1-3
PFN 003.FR 6
La FPI : Un diagnostic clinique et radiologique
Dyspnée Toux sèche Hippocratisme digital Crépitants des bases
Opacités réticulaires Rayons de miel Opacités en verre dépoli fréquentes, mais moins étendues que la réticulation Distribution basale et périphérique
Intérêt du diagnostic et du dépistage précoce
• Diagnostic : Différencier la FPI des autres PICD • Un dépistage précoce peut favoriser :
– La prise en charge des patients – La mise sous un traitement spécifique ou
l’inclusion dans des essais cliniques – L’amélioration du pronostic et de la qualité de vie
STRATÉGIE
Création du GRFBN
Groupe de Réflexion Basse-Normandie • Professeur E. Bergot, Pneumologue - CHU Caen • Docteur A. Leveneur, MG Président URML - Caen • Docteur T. Paitry, Pneumologue libéral - Caen • Docteur V. Raynal-Fontaine, Pneumologue libéral - Cherbourg • Docteur A. Salaün, Radiologue libéral • Docteur V. Le Pennec, Radiologue - CHU Caen • Docteur G. Jeanniard - Laboratoire Intermune
Le GRFBN : Missions
• Identifier les acteurs clé • Concevoir des actions pour :
Implanter les réflexes du dépistage Favoriser le diagnostic précoce Améliorer la prise en charge
dans le but d’augmenter la qualité de vie et la
survie des patients atteints de FPI
OPÉRATIONNEL
Etape I : Améliorer le dépistage
• Sensibilisation à la pathologie • Deux cibles ont été identifiées comme
prioritaires : – Les Médecins Généralistes – Les Radiologues
Pourquoi le MG? Nb importants de
patients avec symptômes respiratoires
Sensibilisés à la notion de dépistage
Symptômes FPI : Dyspnée, toux, hippocratisme,
crépitants
Demandent le TDM thoracique
Médecins Généralistes
Pourquoi le Radiologue?
Exploration thoracique des patients avec
symptômes respiratoires et/ou à
risque de Kc BP
Coupes des bases thoraciques sur tous
les scanners abdomino-pelviens
Rôle clé pour signaliser l’existence de signes évocateurs de fibrose dans le CR
Le scanner : Un outil diagnostique en pratique quotidienne
Etape 2 : « Programme Fibi »
• Opération de sensibilisation au dépistage de la FPI : – Médecins généralistes & radiologues libéraux – Deux volets :
• Une « @action » par le biais de l’URML-BN • Des « RPactions » dans les pôles de santé de
Basse-Normandie
@action URML Envoi d’une campagne de mail Création d’une page dédiée sur le site de l’URML-BN
Les actions radiologues • Objectifs :
• Sensibiliser les radiologues à la pathologie interstitielle chronique fibrosante
• Présentation de la filière diagnostique
• Intervention du groupe
• FNMR (Dr Salaun) • SNIM (Dr Le Pennec)
RP Pôles de santé
• Organiser des réunions dans les pôles de santé de Basse-Normandie.
• Format : Soirée animée par E. Bergot, un pneumologue libéral du groupe, un radiologue du groupe
• Invitation des membres du pole de santé, des pneumologues, radiologues libéraux et du CHG dont dépend le pôle de santé
• Principe : – Présentation didactique sur la FPI et cas cliniques sous forme
d’histoire de patients (3 max) – Présentation de la filière diagnostique dans le département : RCP
CHU Caen, RCP délocalisée (1/3)
• Soirée logotypée « Fibi »
Etape 3 : Améliorer le diagnostic et la prise en charge
• Deux cibles ont été identifiées comme prioritaires : – Les Pneumologues-radiologues libéraux et publics
• Action mise en place – Réunion Concertation pluridisciplinaire – Organisation d’une réunion régionale sur la FPI et la
pathologie interstitielle – Communications sur les protocoles thérapeutiques
Une prise en charge multidisciplinaire : Le rôle « clé » du Médecin Généraliste et du Radiologue dans le dépistage
Plus d’informations
Pr Emmanuel Bergot Centre de référence des maladies pulmonaires rares
Service de Pneumologie & Oncologie Thoracique CHU Caen
Mail : [email protected]
Tél. : 02 31 06 46 77