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Hypertension pulmonaire Active contre les maladies cardiaques et l’attaque cérébrale Fondation Suisse de Cardiologie Brochure d’information à l’intention du patient

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Hypertension pulmonaire

Active contre les maladies cardiaques et l’attaque cérébrale

Fondation Suissede Cardiologie

Brochure d’information à l’intention du patient

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Sommaire

Introduction 2

Que veut dire hypertension pulmonaire? 3

Quelles sont les formes d’hypertension pulmonaire? 5

Symptômes de l’hypertension pulmonaire 8

Comment le diagnostic est-il posé? 9

Comment classer la gravité? 11

Comment l’hypertension pulmonaire est-elle traitée? 11

Classification de la gravité selon la NYHA 12

Médicaments spécifiques 13

Traitement conventionnel 14

Interventions chirurgicales 15

Angioplastie pulmonaire par ballonnet 16

Recommandations générales 16

Conserver une activité physique dans toute la mesure du possibleInterventions chirurgicales 16

Voyages 17

Grossesse 17

Consommation de sel et d’eau, poids 18

Renoncer à la fumée 18

Attention aux infections 18

Apprendre à vivre avec l’hypertension pulmonaire 18

Adresses utiles 19

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IntroductionVotre médecin vous a dit que vous aviez une hypertension pulmo-naire. Il s’agit d’une augmentation chronique de la tension dans les artères pulmonaires qui peut réduire considérablement vos performances physiques. Si elle n’est pas traitée, elle diminue for-tement l’espérance de vie.

Il a peut-être fallu quelque temps avant que l’hypertension pulmonaire soit diagnostiquée, car elle fait partie des très rares maladies peu connues du public et même du personnel médical (quelques douzaines de personnes seulement en sont atteintes sur un million). Cette brochure d’information a été conçue pour aider les patients, leurs proches et les personnes intéressées à mieux comprendre la maladie, le diagnostic et le traitement de l’hypertension pulmonaire.

La formulation au masculin implique naturellement les deux sexes.

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Le système circulatoireLe sang transporte l’oxygène inhalé dans l’ensemble de l’orga-nisme. Le système circulatoire est subdivisé en 2 circulations: la grande circulation corporelle et la petite circulation pulmonaire (figure 1). Dans la circulation pulmonaire, le sang pauvre en oxy-gène est pompé vers le poumon par la moitié droite du cœur en passant par l’artère pulmonaire. C’est dans le poumon que le sang est enrichi en oxygène provenant de la respiration, après quoi il coule dans les veines pulmonaires jusqu’au cœur gauche. Dans la grande circulation, le sang oxygéné est pompé par le cœur gauche dans l’ensemble de l’organisme. Les organes prélèvent l’oxygène dont ils ont besoin et le sang revient dans le cœur droit pour être une nouvelle fois pompé vers les poumons.

La tension artérielle n’est pas la même dans les deux circula-tions. Du fait que la circulation corporelle est plus importante et que le sang doit vaincre une plus grande résistance, il faut que la pression y soit plus élevée que dans la circulation pulmonaire. Elle est d’environ 120 sur 80 mmHg (moyenne 100 mmHg) dans la cir-culation corporelle et seulement d’environ 20 sur 8  mmHg (moyenne 15 mmHg) dans la circulation pulmonaire. La moyenne est la tension artérielle moyenne, qui se calcule selon une certaine formule et est indépendante des variations de tension systolique (chiffre supérieur de la tension artérielle) et diastolique (chiffre inférieur de la tension artérielle) dans le système vasculaire.

Que veut dire hypertension pulmonaire?On parle d’hypertension pulmonaire si la moyenne au repos dans l’artère pulmonaire est supérieure à 25 mmHg. Une hypertension pulmonaire peut se manifester à tout âge, plus souvent chez les femmes que chez les hommes.

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Figure 1: Système circulatoire

trachée

artères pulmo-naires gauches

artères pulmonaires droites

veines pulmo-naires gauches

veines pulmo-naires droites

cœur gauche

cœur droit

aorte

poumon gauche

artère pulmonaire

poumon droit

Circulation pulmonaire

Circulation corporelle

alvéoles

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Figure 2: Classification de l’hypertension pulmonaire

Quelles sont les formes d’hypertension pulmonaire?L’hypertension pulmonaire peut avoir diverses causes, raison pour laquelle cette maladie a été subdivisée en plusieurs formes:

1. Hypertension artérielle ➜ idiopathique (sans étiologie

pulmonaire (HTAP) pulmonaire connue)

➜ familiale (causes génétiques)

➜ associée à

❍ maladies du tissu conjonctif

❍ cardiopathies congénitales

❍ hypertension portale

❍ infection à VIH

❍ médicaments/toxines

❍ schistosomiase (ou bilharziose, maladie tropicale parasitaire)

➜ avec atteinte significative veineuse et/ou capillaire

➜ hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né

2. Hypertension pulmonaire sur maladie du cœur gauche

3. Hypertension pulmonaire sur maladies des voies respiratoires et/ou hypoxémie (manque d’oxygène dans le sang)

4. Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC)

5. Hypertension pulmonaire aux mécanismes mystérieux et/ou multiples

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Nous allons maintenant expliquer plus en détail les différentes formes de cette maladie:

1. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)Une hypertension pulmonaire sans cause connue ou génétique est rare. Elle est le plus souvent secondaire à une autre maladie. Malgré les différences dans la classification de l’HTAP (figure 2), toutes les formes ont en commun des altérations des parois des artères pulmonaires. Il y a d’une part un déséquilibre entre subs-tances qui contractent ou dilatent ces artères. À cela viennent s’ajouter des réactions inflammatoires provoquant un remanie-ment des parois artérielles. Ces artères se rétrécissent et ne peuvent plus se dilater à l’effort notamment. Le débit de sang du cœur au poumon diminue. La conséquence en est une hyperten-sion dans les artères pulmonaires. Pour vaincre la résistance plus élevée, le cœur doit fournir un plus gros travail de pompe. La paroi cardiaque devient plus épaisse, le cœur droit augmente de volume et le gauche est compressé (figures 3 et 4). Avec le temps, le cœur devient de plus en plus faible (insuffisance cardiaque). Dans certains cas, ces réactions ne se produisent pas que dans les artères mais aussi et surtout dans les veines pulmonaires (pneu-mopathie obstructive veineuse).

2. Hypertension pulmonaire sur maladie du cœur gaucheL’hypertension pulmonaire est due à une maladie du cœur gauche ou de ses valves. La moins bonne fonction de pompe fait que le sang est retenu dans la circulation pulmonaire.

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Figure 3: Cœur sain

Figure 4: Cœur malade avec altérations des vaisseaux pulmonaires et du cœur

cœur droit cœur gauche

poumon droit poumon gauche

muscle de la paroi cardia-que

artère pulmonaire gauche

aorte

le cœur gauche est compressé

le cœur droit augmente de volume et la paroi cardiaque épaissit

épaississement de la musculature lisse

épaississement de la paroi interne

l’artère pulmonaire de-vient plus étroitediminution du débit de sang vers le poumon

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3. Hypertension pulmonaire sur maladie des voies respiratoires et/ou hypoxémie

Les maladies pulmonaires entraînant un moins bon apport d’oxy-gène – dont fibrose pulmonaire, BPCO ou syndrome des apnées du sommeil – peuvent être à l’origine d’une altération des vais-seaux pulmonaires et d’une hypertension pulmonaire.

4. Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC)L’embolie pulmonaire est une obstruction d’une ou plusieurs artères pulmonaires par un caillot de sang (thrombus) ou plu-sieurs. Chez la plupart des patients, un anticoagulant permet de dissoudre ces caillots. Mais dans certains cas rares, les caillots ne se résorbent pas complètement, des cicatrices se forment sur la paroi du vaisseau sanguin. Chez certains patients, des cicatrices se forment sans même qu’il y ait eu d’embolie. Les cicatrices causent un rétrécissement chronique des artères pulmonaires, ce qui fait monter la tension pulmonaire.

5. Hypertension pulmonaire aux mécanismes mystérieux et/ou multiples

D’autres maladies, du sang ou du métabolisme par exemple, peuvent occasionner des dégâts dans les artères pulmonaires et provoquer de ce fait une hypertension pulmonaire.

Symptômes de l’hypertension pulmonaireLes premières manifestations d’une hypertension pulmonaire sont en général une difficulté respiratoire (dyspnée) à l’effort, montée d’escalier ou d’une rue en pente par exemple, avec fati-gabilité et baisse des performances, bleuissement des lèvres et des extrémités des doigts. Il peut y avoir d’autres symptômes, résultant en partie d’une surcharge chronique du cœur droit:

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oppression dans la poitrine, palpitations cardiaques, vertige lors du changement de position ou à l’effort physique soutenu, pertes de connaissance subites, œdèmes des chevilles, des jambes et/ou augmentation de la circonférence abdominale. Si ce sont surtout les veines pulmonaires qui sont rétrécies, le retour du sang au cœur est compromis et du liquide peut diffuser dans le tissu pul-monaire. Les symptômes toux irritative à l’effort, dyspnée en position couchée et râles respiratoires peuvent en être les mani-festations.

Comment le diagnostic est-il posé?Les symptômes de l’hypertension pulmonaire sont souvent attri-bués initialement à d’autres causes, dont manque d’entraînement ou stress. D’autres maladies des poumons ou du cœur présentent en outre un tableau clinique semblable, ce qui complique encore le diagnostic. Un temps précieux peut donc se perdre entre les premiers symptômes et le diagnostic définitif. Pour éviter cela, ces symptômes doivent être pris au sérieux et des examens doivent être effectués.

Par échocardiographie, examen du cœur aux ultrasons, il est possible d’estimer la tension dans la circulation pulmonaire et ses répercussions sur le cœur, et ainsi de poser le diagnostic de suspi-cion d’hypertension pulmonaire. Mais pour le confirmer ou l’ex-clure, le cathétérisme cardiaque droit est indispensable (figures 5 et 6). C’est la seule technique permettant de mesurer directement le débit sanguin et la tension dans l’artère pulmonaire. Elle permet également de tester la vasoréactivité, c’est-à-dire la possi-bilité de dilater les vaisseaux pulmonaires à l’aide de médica-ments. Après anesthésie locale au niveau de l’aine (figure 5) ou du cou (figure  6), un cathéter est introduit dans le cœur droit jusque dans l’artère pulmonaire pour y mesurer le débit sanguin

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Grâce à votre don, la Fondation Suisse de Cardiologie peut...

• aider les chercheuses et les chercheurs en Suisse à faire de nouvelles découvertes sur les causes des cardiopathies et de l’attaque cérébrale,

• encourager des projets de recherche afin de développer de nouvelles méthodes d’examen et de traitement,

• conseiller les personnes concernées et leurs proches, et mettre à leur disposition des brochures d’information sur la maladie, le traitement et la prévention,

• informer la population sur la prévention efficace des maladies cardio- vasculaires et de l’attaque cérébrale, et l’inciter à adopter une hygiène de vie saine pour le cœur.

Prestations réservées à nos donatrices et donateurs:• Consultation au Cardiophone 0848 443 278 assurée par nos

cardiologues.

• Réponse écrite aux questions dans notre consultation sur www.swissheart.ch/consultation.

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• Magazine «Cœur et Attaque cérébrale» (4 fois par année).

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Figure 5: Cathétérisme du cœur droit par l’aine

cathéter

cœur droit

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et la tension artérielle. Bien que le cathétérisme cardiaque droit soit une méthode minimale invasive et qu’il puisse se faire en ambulatoire ou lors d’un bref séjour à l’hôpital, il doit être effec-tué dans un centre disposant d’une expérience particulière dans le diagnostic et le traitement de l’hypertension pulmonaire. D’autres examens sont la plupart du temps nécessaires, par exemple imagerie médicale et examens de sang spéciaux, pour déterminer les causes de l’hypertension pulmonaire confirmée. Ils sont capitaux pour le choix du traitement.

Comment classer la gravité?Pour juger de la gravité de l’hypertension pulmonaire, il faut prendre en compte les valeurs tensionnelles pulmonaires, le tra-vail cardiaque et les capacités physiques du patient. La classifica-tion de la gravité se fait selon celle de la NYHA (New York Heart Association). Elle tient compte de l’importance de la diminution de l’activité physique et elle décrit les symptômes.

Comment l’hypertension pulmonaire est-elle traitée?Plus l’hypertension pulmonaire est traitée tôt, moins ses consé-quences seront graves. Il est important que le traitement soit effectué dans un centre expérimenté dans le diagnostic et le trai-tement de cette maladie. Les traitements actuels permettent de soulager nettement les symptômes, d’améliorer la qualité de vie et, chez de nombreux patients, de stopper la progression de la maladie. Chez les patients atteints d’HPTEC avec cicatrices dans les grands vaisseaux sanguins pulmonaires, une opération peut amener une amélioration de sorte qu’il leur suffira par la suite de prendre des anticoagulants pour ne plus avoir de symptômes. Des médicaments spécifiques sont autorisés pour le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et de l’HPTEC inopé-

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Classification de la gravité selon la NYHAStade I: aucune diminution de l’activité physiqueDes efforts physiques normaux ne déclenchent ni dyspnée, ni fatigue, ni douleurs dans la poitrine, ni crises de faiblesse.

Stade II: légère diminution de l’activité physiqueUne activité physique normale déclenche dyspnée ou fatigue, douleurs dans la poitrine ou crises de faiblesse. Aucun symp-tôme au repos.

Stade III: nette diminution de l’activité physiqueDe petits efforts déclenchent déjà dyspnée ou fatigue, douleurs dans la poitrine ou crises de faiblesse. Aucun symptôme au repos.

Stade IV: impossibilité d’effectuer un quelconque effort phy-sique sans symptômesLes symptômes sont accentués à la moindre activité. Ceux de l’insuffisance cardiaque droite, jambes et/ou ventre gonflés, sont présents. Dyspnée et/ou fatigue peuvent être présentes au repos déjà.

rable. Dans les autres formes d’hypertension pulmonaire, en par-ticulier en cas de maladie pulmonaire ou cardiaque, c’est le trai-tement de la maladie de base qui joue un rôle central. L’évolution de la maladie est examinée à intervalles réguliers par une équipe de spécialistes avec examen physique, test de marche, échocar-diographie et prise de sang. En outre, on relève régulièrement le ressenti général du patient, sa résistance à l’effort au quotidien, ses symptômes éventuels et limitations dans la vie quotidienne.

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Médicaments spécifiques

Le but du traitement est de dilater les vaisseaux sanguins et de lutter contre les modifications des vaisseaux pulmonaires. Ceci permet de faire baisser la tension pulmonaire, de décharger le cœur et d’améliorer l’oxygénation. Ainsi, les capacités physiques et l’espérance de vie s’améliorent. Les médicaments agissent sur différentes voies de signalisation (réactions en chaîne) de subs-tances de l’organisme. On inhibe les voies de signalisation des substances ayant un effet vasoconstricteur (endothéline, calcium) et on soutient celles des substances vasodilatatrices (monoxyde

Figure 6: Cathétérisme du cœur droit par le cou

cathéter

cœur droit

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d’azote, prostacycline). Le choix des médicaments et leur combi-naison dépendent de la gravité de l’hypertension pulmonaire, de son évolution et de la maladie qui en est la cause. Les médica-ments agissant sur une même voie de signalisation ne peuvent pas être combinés entre eux.

Traitement conventionnelLe traitement conventionnel se base sur des médicaments non spécifiques qui soutiennent la circulation pulmonaire.

OxygèneSi la captation d’oxygène est diminuée, avec chute de sa satura-tion, une oxygénothérapie continue est recommandée. Elle peut surtout atténuer la dyspnée d’effort.

AnticoagulantsLes anticoagulants «fluidifient» le sang et empêchent la forma-tion de caillots dans les vaisseaux pulmonaires malades. Ils sont

Lieu d’actionVoie de signalisation de l’endothéline

Voie de signalisation du monoxyde d’azote

Voie de signalisation de la prostacycline

Voie de signalisation du calcium

Médicament Antagonistes des récep-teurs de l’endothéline

Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5

Stimulateurs de la guanylate dyclase solubles

Analogues de la prostacycline

Agoniste sélectif du récepteur IP

Inhibiteurs calciques

Nom commercial

Tracleer® p.oVolibris® p.oOpsumit® p.o

Viagra® p.oRevatio® p.oAdcirca® p.oCialis® p.o

Adempas® p.o Ventavis® p.iIlomedin® i.vRemodulin® i.v/s.cFlolan® i.vVeletri® i.v

Uptravi® p.o Adalat® p.oDilzem® p.oNorvasc® p.o

Figure 7: Tableau des médicaments spécifiquesp.o par voie orale (comprimés) / p.i par inhalation / s.c sous-cutané / i.v. intra-veineux

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toujours utilisés en cas d’HPTEC. Leur utilité n’est pas démontrée en cas d’HTAP.

Diurétiques (médicaments faisant uriner)Avec l’hypertension pulmonaire et l’insuffisance cardiaque, il est possible qu’il se produise une rétention de liquide dans les tissus. Les diurétiques augmentent l’élimination d’eau par les reins. Le volume de sang circulant diminue, l’eau accumulée est éliminée et la résistance dans les artères est réduite. Le tout soulage le cœur.

Interventions chirurgicales

TransplantationLorsque toutes les possibilités du traitement médicamenteux sont épuisées et que l’état de santé se détériore, la transplantation pulmonaire est une option envisageable chez certains patients.

Endartériectomie pulmonaireL’endartériectomie pulmonaire est une méthode de traitement chirurgical de l’hypertension pulmonaire thromboembolique

Lieu d’actionVoie de signalisation de l’endothéline

Voie de signalisation du monoxyde d’azote

Voie de signalisation de la prostacycline

Voie de signalisation du calcium

Médicament Antagonistes des récep-teurs de l’endothéline

Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5

Stimulateurs de la guanylate dyclase solubles

Analogues de la prostacycline

Agoniste sélectif du récepteur IP

Inhibiteurs calciques

Nom commercial

Tracleer® p.oVolibris® p.oOpsumit® p.o

Viagra® p.oRevatio® p.oAdcirca® p.oCialis® p.o

Adempas® p.o Ventavis® p.iIlomedin® i.vRemodulin® i.v/s.cFlolan® i.vVeletri® i.v

Uptravi® p.o Adalat® p.oDilzem® p.oNorvasc® p.o

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chronique, qui n’est pratiquée en Europe que dans quelques centres spécialisés et en Suisse à ce jour uniquement à l’Hôpital universitaire de Zurich. Les tissus cicatriciels obstruant les artères pulmonaires sont extraits, ce qui fait baisser nettement, voire normalise la tension pulmonaire. Une équipe de spécialistes doit décider si cette opération très délicate peut être réalisée et si les artères malades sont accessibles.

Angioplastie pulmonaire par ballonnetEn cas d’HPTEC avec obstruction de petits vaisseaux pulmonaires, l’angioplastie par ballonnet peut permettre de dilater les vais-seaux pour réduire leur résistance. Mais de même que l’endarté-riectomie pulmonaire, cette méthode requiert beaucoup d’expé-rience et, malgré des résultats prometteurs, elle est encore en phase expérimentale.

Recommandations généralesAvant tout changement de traitement, toute prescription d’autres médicaments, même naturopathiques, ou toute intervention chi-rurgicale, il est indispensable de consulter un médecin spécialiste en hypertension pulmonaire. En cas d’hospitalisation ou en voyage, il est recommandé de toujours emporter suffisamment de médicaments car ces médicaments spécifiques peuvent être longs à obtenir.

Conserver une activité physique dans toute la mesure du possibleIl est très important de rester actif de manière à prévenir un affai-blissement de la musculature et de l’organisme. Il s’agit alors de respecter vos limites de performance et d’éviter les efforts exces-sifs, très variables selon la gravité de la maladie. Un effort rapide

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et brusque, comme courir pour attraper le bus, porter des objets lourds, se pencher en avant, peut déclencher une importante dyspnée, voire une perte de connaissance. Il existe de nombreuses solutions pratiques vous permettant de vaquer à vos occupations courantes avec moins de stress physique, et les associations de patients et groupes d’entraide peuvent donner de précieux conseils (voir adresses à la page 19). Votre équipe soignante spé-cialisée pourra vous renseigner sur les programmes de réadapta-tion stationnaires pour patients atteints d’hypertension pulmo-naire. Ces programmes se basent sur des études scientifiques qui montrent qu’ils permettent d’améliorer les capacités physiques et la qualité de vie, mais aussi les performances cardiaques et pul-monaires. Ils offrent aussi une occasion de tester vos limites dans des conditions contrôlées. Une réadaptation sans précautions particulières, non spécialisée dans les patients atteints d’hyper-tension pulmonaire, peut être dangereuse (risque de défaillance du cœur droit).

VoyagesLes séjours à haute altitude et les voyages en avion peuvent entraîner une dyspnée et poser des problèmes circulatoires. Avant de voyager, parlez-en avec votre médecin traitant, en particulier si vous prévoyez un voyage en avion ou une excursion en altitude.

GrossesseDans la grossesse, les complications circulatoires peuvent aller jusqu’à l’insuffisance cardiaque, potentiellement fatale aussi bien pour la mère que pour son enfant. Les femmes doivent donc recourir à une méthode de contraception fiable. Les femmes dési-rant avoir un enfant doivent consulter un spécialiste en hyperten-sion pulmonaire.

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Consommation de sel et d’eau, poidsUne surcharge du cœur droit peut entraîner une rétention d’eau dans le corps. Ceci se manifeste entre autres par une prise de poids. Il est conseillé de vous peser tous les jours à la même heure et dans la même tenue, et de noter le résultat. Vous devez sans délai annoncer à votre médecin une prise de poids de plus de 2 kilos en 1 à 3 jours. Il peut s’avérer nécessaire de boire moins ou de limiter l’apport de sel.

Renoncer à la fuméeSi vous fumez (encore), vous ne pouvez rien faire de mieux pour votre cœur et vos poumons que d’arrêter de suite.

Attention aux infectionsUne maladie infectieuse, des voies respiratoires surtout, peut aggraver votre situation. Il est donc recommandé de vous faire vacciner contre la grippe et d’autres maladies infectieuses.

Apprendre à vivre avec l’hypertension pulmonaireVotre capacité d’effort limitée peut avoir des répercussions sur votre couple, votre vie professionnelle et à votre domicile, ainsi que sur votre psychisme. Il est donc très important que vous recherchiez le contact avec différentes institutions qui vous pro-posent soutien et conseil dans de telles situations existentielles (service social, soutien psychologique, groupe d’entraide de patients).

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Adresses utiles• Société Suisse pour l’Hypertension Pulmonaire

www.sgph.ch• Time matters when you have PH (en plusieurs langues)

www.phtimematters.org• Schweizer PH-Verein (pour personnes souffrant d’hyperten-

sion pulmonaire, en allemand uniquement)www.lungenhochdruck.ch

Nous remercions la Société Suisse pour l’Hypertension Pulmonaire et la Société

Suisse de Cardiologie pour leur contribution au contenu et à la rédaction.

SAVOIR · COMPRENDRE · VIVRE MIEUXLes sociétés suivantes sont partenaires de la plateforme «Savoir – Comprendre –

Vivre mieux» de la Fondation Suisse de Cardiologie. Nous nous engageons

ensemble pour informer les patients de manière complète et claire et encou-

rager leurs compétences.

Schweizerische Gesellschaft für Kardiologie Société Suisse de Cardiologie Società Svizzera di Cardiologia

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Cette brochure vous est offerte par la Fondation Suisse de Cardiologie. Nous sou-haitons informer de manière complète et objective les patients et leurs proches sur les examens, les traitements, la réadaptation et la prévention des maladies cardio-vasculaires et de l’attaque cérébrale. De plus, nous soutenons de nombreux projets de recherche prometteurs. Ces deux tâches requièrent année après année d’importantes sommes d’argent. Un don de votre part nous aide à poursuivre nos activités en faveur des patients et de la population. Nous vous remercions chaleureusement de votre soutien.

Fondation Suisse de Cardiologie Dufourstrasse 30 Case postale 368 3000 Berne 14 Téléphone 031 388 80 80 Téléfax 031 388 80 88 [email protected] www.swissheart.ch

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Réponse par écrit à vos questions dans notre Consultation  à l’adresse www.swissheart.ch/consultation ou par courrier postal

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