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F Bratan, JY Mabrut, B Bancel, M Durieux, Y Berthezène, A Rode Hôpital de la Croix Rousse Lyon

La papillomatose ( ou néoplasie papillaire intraductale ) des voies biliaires est une maladie

rare de l’épithélium biliaire, de diagnostic radiologique souvent difficile.

Sa tendance à la diffusion à l’ensemble de l’arbre biliaire et son potentiel malin évolutif

nécessitent une meilleure connaissance de cette pathologie, pour un diagnostic et un traitement chirurgical adapté précoces.

Patiente de 50 ans Ictère avec douleurs abdominales et vomissements. Importante cholestase ictérique +++ et cytolyse

US

Distension vésiculaire et dilatation des VBIH avec du matériel échogène tissulaire sans cône d’ombre postérieur dans le canal hépatique (CH) commun, le cholédoque et le canal cystique.

- Eléments endobiliaires d’allure tissulaire, « suspendus », n’ayant pas la présentation habituelle de calculs Dilatation des voies biliaires sus-jacentes. - Absence de prise de contraste pariétale ou de syndrome de masse du pancréas céphalique sur les séquences injectées. Canal de Wirsung fin et régulier.

Bili-IRM 3D Coronal T2 Haste

-Nombreuses images lacunaires végétantes polypoïdes dans la VBP, avec pour certaines une implantation pariétale bien visible. - Mise en place d’un drain biliaire dans le cholédoque pédiculaire internalisé dans le duodénum

• Multiples lésions villeuses étendues de la papille aux VBIH droites.

• Cathétérisme du canal biliaire G impossible

• Extension des lésions et biopsies ciblées étagées

• Réalisée à 3 semaines via le drain biliaire

Biopsies : Epithélium très proliférant formant des villosités, des micro-papilles et des « houppes » se détachant parfois dans la lumière, avec par endroits des atypies cyto-nucléaires marquées.

Papillomatose biliaire diffuse en dysplasie de haut grade (Bilin-3)

Lésions diffuses Pas de signe de dégénérescence sur les biopsies multiples

Risque élevé de cholangiocarcinome

TRANSPLANTATION HEPATIQUE

Traitement à visée curative

Histologie sur la pièce opératoire :

LÉSIONS DE PAPILLOMATOSE BILIAIRE DIFFUSE AVEC BILIN-3, SANS CARCINOME INVASIF.

Evolution favorable à 3 ans de la greffe

Patient de 52 ans Bon état général pauci-symptomatique : quelques nausées avec sensation de dyspepsie depuis un mois. Elévation isolée des GGT à 200 UI/L. Sérologies virales B et C, marqueurs tumoraux négatifs

Dilatation suspendue des VBIH gauches, en amont d'une formation nodulaire endobiliaire très échogène : •sludge dans un kyste préexistant ? •lésion tumorale?

soustraction 20 sec 70 sec 2 min

Réhaussement intense au temps artériel, contingent central non réhaussé Wash out aux temps veineux et tardif

T2 Fat Sat Coronal T2 Haste

Bili-IRM 3D

T1 (in phase) T1 DCE artériel T1 DCE portal T1 DCE tardif 3 min

• Prolifération tumorale papillomateuse endobiliaire du lobe gauche ( dilatation pseudo-kystique du canal biliaire gauche ou prolifération dans une distension kystique pré-existante de ce canal ? ) • Absence de canal bilio-pancréatique commun.

Suspicion de dégénérescence sur l’IRM

Evolution favorable

Lésion limitée au foie G

HEPATECTOMIE GAUCHE

•ADENOCARCINOME INTRA-MUQUEUX SUR NEOPLASIE PAPILLAIRE ENDOBILIAIRE DE 5CM •LÉSIONS ASSOCIEES DE BILIN-3 étendues sur 3cm

Quelques lambeaux tumoraux détachés dans les canaux biliaires dilatés à proximité de la tumeur.


patient de 47 ans originaire du Kosovo Ictère avec AEG Bilirubine totale à 317 µmol/L à prédominance conjuguée

Eléments échogènes tissulaires à implantation pariétale dans le canal biliaire G

…et dans les voies biliaires périphériques D

La répartition diffuse dans le foie fait évoquer une papillomatose

US

Déconnexion des voies biliaires D entre elles et des voies biliaires du segment II

La voie biliaire principale et le canal de Wirsung sont fins.

Sd de masse hilaire endocanalaire Pas de prise de contraste endobiliaire

+ Multiples adénomégalies hilaires hépatiques, coelio-mésentériques et rétropéritonéales

Bili-IRM 3D

Ponction de la voie biliaire du III : Ponction de la voie biliaire sectorielle médiane D

• Déconnexion totale des voies biliaires G-D par de multiples lacunes.

• Volumineuse lésion centrale proximale moulant la lumière de la convergence et bombant dans les 2 canaux hépatiques.

• Volumineuse lacune occupant la lumière du canal biliaire gauche.

• Sténose longue du canal hépatique par des lésions de consistance molle lors du passage d’un guide.

Cytoponction d’une adénomégalie rétro-péritonéale : envahissement ganglionnaire par un cholangiocarcinome

Biopsie hépatique réalisée devant la persistance de l’ictère malgré les drains : lésions de cirrhose

biliaire secondaire. Traitement palliatif : prothèses biliaires chevauchant le processus tumoral de la convergence et

chimiothérapie. Evolution rapidement défavorable : lésions de carcinose et décompensation de la cirrhose : †

Papillomatose biliaire diffuse dégénérée en cholangiocarcinome de forme mixte :

CC endocanalaire + invasif

Epidémiologie :

Décrite pour la 1ère fois en 1959 par Caroli 5e - 7e décade Sex Ratio : 2H/1F Très rare dans les pays occidentaux : Asie +++ Néoplasie papillaire intraductale multifocale : VBEH (58%) > VBEH+VBIH (33%) >VBIH seules (9%) Prolifération tumorale se développant dans la lumière du canal biliaire. Le + souvent révélée à un stade précoce alors que la tumeur polypoïde reste localisée et limitée à la

muqueuse Envahissement tardif de la paroi biliaire Haut risque de transformation maligne : 41 à 83%

Tableau clinique :

Sd obstructif biliaire en rapport avec les lésions tumorales ou la production de mucine Douleurs HCD, ictère cutanéo-muqueux Episodes d’angiocholite

Complications :

Cirrhose biliaire secondaire (angiocholites répétées et cholestase chronique) Dégénérescence en cholangiocarcinome

Maladie biliaire chronique :

-Cause endémique (Asie++) : Hépatolithiase, infection parasitaire à Clonorchis sinensis

- Stase biliaire chronique (kyste du cholédoque, maladie de Caroli…)

- Cholangite sclérosante primitive

Cholangite chronique avec inflammation péri-ductale prolongée

CHOLANGIOCARCINOME INVASIF

CHOLANGIOCARCINOME PAPILLAIRE IN SITU (CIS)

DYSPLASIE (BilIN)

lésion plane ou micropapillaire microscopique,

non visible en imagerie

NEOPLASIE PAPILLAIRE INTRA DUCTALE et PAPILLOMATOSE

Hyperplasie muqueuse et prolifération épithéliale papillaire

Visible macroscopiquement et en imagerie

Dégénérescence : profil d’expression de P53, K-ras, certaines mucines

Type I : PB avec atypies de bas grade (BilIN-1)

Type II : PB avec atypies de haut grade (BiIN-2)

Type III : PB avec CIS (BilIN-3)

Type IV : PB avec foyers microscopiques d’invasion stromale

Type V : PB avec invasion du parenchyme hépatique et de la couche fibro-musculaire des parois des

voies biliaires

US : dilatation des voies biliaires non spécifique : matériel échogène endoluminal sans cône d’ombre TDM : Sensibilité diagnostique 50%, détection tumeurs <2cm dans 2/3 cas EE : fiable pour le diagnostic mais limites pour le bilan d’extension surtout en intra-hépatique IRM : meilleur examen+++ pour l’analyse de la dilatation biliaire et de son contenu, la recherche

d’une atteinte multifocale et la recherche d’une atteinte du canal de Wirsung Cholangioscopie (percutanée ou endoscopique): visualisation directe des lésions, intérêt pour la

réalisation des biopsies, mais ne permet pas d’exclure un cholangiocarcinome adjacent aux lésions biopsiées…

BILAN PRE-OPERATOIRE :

EXTENSION GANGLIONNAIRE ?

EXTENSION AUX VBEH?

DIFFICILE : imagerie et biopsies souvent prises en défaut…

EN PER-OPERATOIRE :

Cholangioscopie systématique avec biopsies étagées Examen extemporané sur les marges de section+++

Difficile : Haut risque de récidive en cas de marges + TRAITEMENT CURATIF (survie 81% à 5 ans) : - Résection hépatique limitée à la localisation : VBP extra-pancréatique : résection VBP VBP intra-pancréatique +/- TIPMP de la tête du pancréas : DPC Atteinte d’un des 2 canaux hépatiques : hépatectomie D ou G +/- résection VBP - Transplantation hépatique Sélection+++ patients : CI si envahissement tumoral majeur ou N+ Surveillance post-thérapeutique : IRM tous les 6 mois (surveillance des VBIH restantes et du

cholédoque intra-pancréatique restant). TRAITEMENT PALLIATIF (survie moyenne de 37 mois) : - Drainage et endoprothèse biliaire

CHOLANGIOCARCINOME CONVENTIONNEL

SIMILITUDES avec le PANCREAS :

BilIN : Biliary Intraepithelial Neoplasia

IPN-B : Intra-ductal Papillary Neoplasia of the Bile duct

PanIN : Pancreatic Intraepithelial Neoplasia

ADÉNOCARCINOME DUCTULAIRE INVASIF DU PANCRÉAS

CHOLANGIOCARCINOME PAPILLAIRE INTRA-DUCTAL

Variante IPMN-B : Intra-ductal Papillary Mucinous Neoplasia of the Bile duct

CHOLANGIOCARCINOME PAPILLAIRE MUCINEUX

TIPMP des canaux pancréatiques principaux

mode d’invasion, pronostic, phénotype identiques

•Lésions MICROSCOPIQUES planes, pseudo-papillaires ou micro-papillaires

•Equivalent des lésions de PanIN des canaux pancréatiques

•Non visibles macroscopiquement ou en imagerie

Inversion de la polarité cellulaire

Prolifération cellulaire + active, ébauche de massifs cribriformes, mais SANS contingent infiltrant

Précurseur du

CHOLANGIOCARCINOME

dans sa forme « classique »

BilIN-1

BilIN-2

BilIN-3 = CIS

Consensus classification des lésions pré-néoplasiques (2005) 1 :

BilIN-1, BilIN-2, BilIN-3

1. Zen Y, Adsay NV, Bardadin K et al. Biliary intraepithelial neoplasia: an international interobserver agreement study and proposal for diagnostic criteria. Mod Pathol 2007;20:701-9.

CLASSIFICATION basée sur le degré d’atypie cellulaire, la perte de polarité cellulaire, la présence de mitoses :

Lésions visibles MACROSCOPIQUEMENT et parfois en imagerie

Prolifération papillaire avec axe central fibro-vasculaire bien distinct

Croissance intra-ductale

Atteinte des VBEH, du hile, des VBIH proximales+++

PAPILLOMATOSE BILIAIRE

CHOLANGIOCARCINOME PAPILLAIRE (+/-mucineux)

TIPMP

- FORME MUCOSECRETANTE (IPMN-B) dans 1/3 cas, équivalent biliaire des TIPMP des canaux pancréatiques principaux (moins fréquent que dans les TIPMP) Production d’une grande quantité de mucus : obstruction canalaire et dilatation des voies biliaires d’amont

•Diffusion superficielle intra-muqueuse

•Tumeur endobiliaire parfois non visible à l’imagerie : pas de masse mesurable

•Parfois seul signe : Dilatation importante des voie biliaires lobaires ou segmentaires, isolée

•Atrophie parenchymateuse souvent sévère (hyperpression sur le parenchyme adjacent causée par l’excès de mucine intra-canalaire) : branches portales très grêles, voire thrombosées

DD : Cholangite à pyogènes récurrente avec sténose biliaire, mais atrophie du parenchyme hépatique + modérée

TDM temps portal

patiente de 81 ans Epigastralgies depuis un mois, sans amaigrissement Cytolyse hépatique avec cholestase anictérique (PAL à 430UI/L et GGT>500 UI/L) US : dilatation des VBIH gauches

Foie gauche atrophique, Dilatation des VBIH G avec comblement tissulaire du canal hépatique gauche Pas de masse parenchymateuse Branche portale gauche très grêle sans thrombose vasculaire

Coronal T2 Haste

T2 Haste

Lésion tissulaire endobiliaire du canal hépatique gauche, étendue à la convergence (trifurcation biliaire)

Bilan d’extension négatif

HEPATECTOMIE GAUCHE ELARGIE AU SEGMENT I + RESECTION DE LA CONVERGENCE ET DE LA VBP


Suites post-opératoires simples

Evolution favorable

Suspicion de cholangiocarcinome endocanalaire limité au foie G

Attitude diagnostique et thérapeutique

Epithélium biliaire muco-sécrétant formant des franges papillaires complexes intra-luminales, centrées par un axe conjonctif (bilIN3).

Des amas de cellules tumorales se

détachent dans la lumière.

Cholangiocarcinome intra-canalaire in situ de type papillaire et mucineux du canal hépatique G et de ses divisions proximales avec lésions dysplasiques de bilIN-3 (pTis N0 R0)

Paroi biliaire

Prolifération papillaire

•Contingent invasif de la sous-muqueuse :

Marges chirurgicales : 10mm

•Contingent papillaire de croissance intra-canalaire+++ avec dysplasie de haut grade

Marges chirurgicales : 20mm

ADÉNOK TUBULAIRE CONVENTIONNEL

Extension infiltrative et nodulaire Abondante stroma-réaction fibreuse Envahissement vasculaire, lymphatique et péri-nerveux

Expression de MUC1 : mauvais pronostic

CARCINOME MUCINEUX

Croissance muco-nodulaire avec cellules tumorales« flottantes » et extravasat abondant de mucus

Expression de MUC2 : meilleur pronostic

ou

AdénoK tubuleux infiltrant la paroi

+/-

Jeune femme de 22 ans d’origine marocaine, sans ATCD Douleurs HCD avec vomissements, sans fièvre Episodes de cholestase sub-ictérique fluctuante AEG et amaigrissement de 13 kg en 1an US et TDM : dilatation de la VBP sur toute sa hauteur avec lésion tumorale endoluminale, mais

sans dilatation des VBIH.

EE : Lésion tissulaire endobiliaire de 4 cm de hauteur d’aspect papillaire macroscopiquement. Pas d’anomalie du pancréas, de l’ampoule de Vater.

Bili-IRM 3D Coronal T2 Haste Axial T2 Haste

T1 DCE portal

Dilatation fusiforme de la VBP sus-pancréatique avec lésion polypoïde de 29x15mm développée dans sa lumière, aux contours nets, réhaussée après injection de Gadolinium. Intégrité du reste de l’arbre biliaire. Canal bilio-pancréatique commun.

Cholangioscopie per-opératoire : pas d’autre lésion. KYSTE CONGÉNITAL DU CHOLÉDOQUE DE 4,5 CM, RENFERMANT 3 VÉGÉTATIONS ENDO-KYSTIQUES POLYPOÏDES, souples à la palpation : - une végétation de 2 cm : cholangiocarcinome endobiliaire papillaire moyennement différencié avec contingents invasifs, infiltrant le 1/3 interne de la paroi fibreuse du cholédoque -une lésion exophytique de 1cm friable, mobile « en battant de cloche » dans la lumière, (expliquant la cholestase fluctuante) : tumeur papillaire avec bilIN-2 et 3. - une 3e végétation de 1 cm : tumeur papillaire avec lésions de néoplasie intra-épithéliale de grade variable, développée en muqueuse plane. Marges de section saines en extemporané : pas d’indication de DPC

EXÉRÈSE DE LA VBP + HÉPATICO-JÉJUNOSTOMIE AVEC ANATOMOSE BILIO-DIGESTIVE

•CHOLANGIOCARCINOME CONVENTIONNEL - AdénoK tubulaire ou papillaire habituellement bien différencié

- Envahissement de la paroi des voies biliaires en profondeur, du parenchyme hépatique

- Importante stroma-réaction fibreuse

- Envahissement vasculaire, lymphatique et péri-nerveux fréquent

•CHOLANGIOCARCINOME PAPILLAIRE - AdénoK papillaire

- Croissance endocanalaire

- Dysplasies épithéliales fréquentes (BilIN) avec CIS

Mauvais pronostic post-opératoire

Survie à 5 ans : 0%

Bon pronostic post-opératoire


•CHOLANGIOCARCINOME MIXTE : PROLIFÉRATION PAPILLAIRE ENDOLUMINALE PRÉDOMINANTE + CONTINGENT INVASIF

Meilleur pronostic que le CC conventionnel


1. CCI « mass forming » type (nodulaire)

Nodule fibreux intra-

parenchymateux

2. CCI infiltrant en péri-ductal

(sclérosant)

Extension péri- portale

Dilatation des canaux biliaires périphériques

3. CCI endo-canalaire

(papillaire)++++

Tumeur polypoïde ou papillaire dans la lumière de la voie biliaire dilatée

3 FORMES:

Extension sous-muqueuse et péri-nerveuse Extension muqueuse superficielle

Patient de 70 ans aux ATCD de cholécystectomie AEG avec amaigrissement Cholestase ++ et cytolyse

US :

Dilatation modérée des voies biliaires intra et extra-hépatiques. Matériel échogène d’aspect tissulaire dans la lumière du canal cholédoque, dont le pôle supérieur est en regard du moignon du canal cystique, comblé lui-aussi.

Bili-IRM 3D T2 Haste T1 DCE temps portal

- Lésion tissulaire en hyposignal T2 comblant la totalité de la lumière du cholédoque sous la convergence, le canal cystique, étendue jusqu’à la papille, se réhaussant discrètement après injection de Gadolinium. - Epaississement des parois de la VBP en regard ( ) - Pas d’extension extra-canalaire.

Biopsie au cours d’une CPRE : lésion tumorale papillaire du bas cholédoque avec foyers de dégénérescence.

Echoendoscopie : épaississement pariétal du cholédoque associé à la lésion. Le pôle

supérieur de celle-ci est mal repéré, alors que son pôle inférieur se situe à 2 cm de la papille. TDM : bilan d’extension négatif

Traitement conservateur à visée curative

1. découverte d’un envahissement adénocarcinomateux à la jonction entre le cholédoque intra-pancréatique et le duodénum

2. Deuxième foyer tumoral dans la queue du pancréas avec des lésions papillaires endo-canalaires en dysplasie sévère dans le Wirsung (PanIN-3)

RESECTION VBP

DUODÉNOPANCRÉATECTOMIE TOTALE + RÉSECTION VBP SOUS LA CONVERGENCE

En per- opératoire :


Rôle de

l’examen

extemporané

1. VBP : Cholangiocarcinome invasif infiltrant la paroi du cholédoque sus et rétro-pancréatique développé sur un adénome villeux et papillomateux de 6cm du cholédoque en dysplasie sévère avec carcinome intra-épithélial (BilIN-3).

2. PANCREAS : Deux adénocarcinomes bien différenciés des canaux pancréatiques d’architecture tubulo-papillaire + lésions papillaires de PanIN-3 du Wirsung et des canaux secondaires étendues à tout le pancréas.

3. Cinq ganglions envahis

Classé pT3N1R0

Ce cas illustre la parenté entre les lésions précurseurs des adénocarcinomes des voies biliaires (BilIN) et du pancréas (PanIN).

Diagnostic final

Patient de 68 ans Douleurs épigastriques récentes Cytolyse et cholestase anictérique US : Dilatation des VBIH gauches avec une lésion échogène de 20 mm à la face postérieure

du canal biliaire gauche.

TDM temps portal

-Dilatation isolée et suspendue des voies biliaires du lobe gauche. -Pas de lésion focalisée dans le reste du parenchyme hépatique.

Image de stop endobiliaire, haut située dans le canal biliaire gauche en amont de l'implantation de la voie biliaire du segment IV.

HEPATECTOMIE GAUCHE + RESECTION DE LA CONVERGENCE ET DE LA VBP


Evolution favorable

Lésion polypoïde végétante friable blanchâtre obstruant les voies biliaires proximales avec un fragment tumoral intra-canalaire détaché.

CHOLANGIOCARCINOME PAPILLAIRE HILAIRE INTRA-DUCTAL PRÉDOMINANT AVEC CONTINGENT MICRO-INVASIF (glandes péri-biliaires et tissu adipeux hilaire), sans infiltration du parenchyme hépatique : classé pT2NxR0.


Patient de 70ans ATCD d’hépatite B, portage inactif Hépatalgies au décours d’un marathon Cholestase anictérique

US : lésion tumorale du segment IV avec dilatation des VBIH gauches et éléments échogènes endobiliaires suspects. Dysmorphie hépatique.

Lésion tissulaire de 3cm du segment IV réhaussée au temps tardif, suspecte de cholangiocarcinome

Comblement tissulaire suspect des VBIH sectorielles

Foie d’hépatopathie chronique avec HTP (splénomégalie)

T2 Haste T2 Haste T1 DCE temps tardif

HEPATECTOMIE GAUCHE

Traitement à visée curative CHOLANGIOCARCINOME CONVENTIONNEL INTRA-HÉPATIQUE moyennement à peu différencié de 4,5cm infiltrant le parenchyme hépatique et le tissu cellulo-adipeux péri-hilaire. -Volumineux bourgeon tumoral dans le canal hépatique gauche : pT4N0R0 -Foie de cirrhose biliaire secondaire


Patient de 82 ans sans ATCD Bon état général Cholestase ictérique US : dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques avec lésion tissulaire intra-cholédocienne.

TDM temps portal

- Comblement tissulaire de la voie biliaire principale, élargie à 25 mm.

- Pas d’extension à distance. Plusieurs ganglions loco-régionaux.

Coronal T2 Haste Bili-IRM 3D

Le pôle supérieur de la lésion tumorale affleure la convergence biliaire et s’étend vers le bas jusqu’au rebord supérieur du pancréas.

RESECTION DE LA VBP AVEC ANASTOMOSE HEPATICO-JEJUNALE +

Chimiothérapie adjuvante (R1 et N+)

Limite sup : R1

Zone de suture

Vésicule

Limite inf : R0

Vo

ie b

iliai

re p

arv

en

ue

ou

vert

e

Tumeur de 7cm dans la VBP et le CH commun parvenue détachée

Abouchement du cystique

CHOLANGIOCARCINOME INTRADUCTAL PEU DIFFÉRENCIÉ PÉRI HILAIRE D'ARCHITECTURE SOLIDE sur foie de cirrhose micro nodulaire, sans étiologie spécifique - Absence d'infiltration de la paroi de la voie biliaire principale ou de dysplasie de l'épithélium biliaire.


Biopsies sous échoendoscopie : Cholangiocarcinome

L’intervention chirurgicale a montré qu’il s’agissait d’un volumineux bourgeon tumoral endobiliaire, dont le point de départ était l’épithélium de la convergence biliaire.


-Mode de croissance différent

-Pronostic différent

CC NODULAIRE • Tendance à grossir dans la lumière des petits canaux biliaires, envahir la paroi biliaire AVANT de former une masse de croissance extrinsèque intra-parenchymateuse •Epaississement de la paroi biliaire adjacente à la tumeur •Voie biliaire sténosée en regard de la tumeur •Voies biliaires d’amont dilatées / d’aval fines •Réhaussement plus intense que le parenchyme hépatique, progressif et persistant (envahissement du parenchyme hépatique et des vaisseaux péri-ductaux avoisinants : apports sanguins abondants++)

•Stroma fibreux++

CC DE CROISSANCE INTRA-DUCTALE •Extension longitudinale le long de la muqueuse Tumeurs multiples •Lésions papillaires polypoïdes au sein d’une voie biliaire dilatée (croissance endoluminale +/- accumulation de mucus) •Dilatation biliaire d’amont et d’aval •Pas d’épaississement de la paroi biliaire •Moins réhaussé que le parenchyme adjacent

Devant la découverte de lésions pariétales végétantes endobiliaires responsables d’une dilatation des voies biliaires, il peut certes s’agir d’un cholangiocarcinome périphérique avec une extension endobiliaire, mais l’absence de processus tumoral parenchymateux associé doit faire évoquer une papillomatose (ou néoplasie papillaire intraductale ) et une atteinte diffuse de l’arbre biliaire doit être recherchée.

Faiblesse du bilan pré-opératoire. Importance de l’examen extemporané. Nécessité de marges chirurgicales saines : conditionne le pronostic. Intérêt de la transplantation hépatique dans les formes diffuses. Cholangiocarcinome de développement endobiliaire : le plus souvent papillaire. CC avec contingent papillaire : meilleur pronostic que le CC conventionnel. Lésions pré-cancéreuses (Dysplasie) : BilIN Dilatation biliaire localisée sans syndrome de masse mesurable + atrophie parenchymateuse

segmentaire : penser aux IPMN-B (forme mucineuse)

Clinicopathologic review of 58 patients with biliary papillomatosis. Lee and al, Cancer2004, Feb 15;100(4):783-93.

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Biliary intraepithelial neoplasia: an international interobserver agreement study and proposal for diagnostic criteria. Zen Y, Adsay NV, Bardadin K et al.. Mod Pathol 2007;20:701-9.

1. La papillomatose des voies biliaires… A- est suspectée en échographie devant de multiples comblements tissulaires endobiliaires. B- a une incidence élevée en Asie, liée aux hépatolithiases et à la clonorchiase. C- La bili-IRM est le meilleur examen pour son bilan d’extension. D- entraîne des dilatations biliaires majeures dans sa forme avec hypersécrétion de mucine. 2. Les lésions néoplasiques intra-épithéliales… A- Les lésions de BilIN sont l’équivalent biliaire des lésions de PanIN du pancréas. B- sont détectables en imagerie. C- peuvent avoir un contingent invasif. D- sont des lésions dysplasiques de bas à haut grade fréquentes dans les IPN-B et TIPMP. 3. Le cholangiocarcinome de croissance endo-biliaire : A- est de moins bon pronostic que le CC conventionnel. B- est souvent de type papillaire. C- a tendance à rapidement envahir le parenchyme hépatique. D- présente un réhaussement au temps tardif pathognomonique en IRM.

1 : A,B,C,D 2 : A,D 3 : B

Devant la découverte de lésions pariétales végétantes endobiliaires responsables d’une dilatation des voies biliaires, il peut certes s’agir d’un cholangiocarcinome périphérique avec une extension endobiliaire, mais l’absence de processus tumoral parenchymateux associé doit faire évoquer une papillomatose (ou néoplasie papillaire intraductale ) et une atteinte diffuse de l’arbre biliaire doit être recherchée.

Faiblesse du bilan pré-opératoire. Importance de l’examen extemporané. Nécessité de marges chirurgicales saines : conditionne le pronostic. Intérêt de la transplantation hépatique dans les formes diffuses. Cholangiocarcinome de développement endobiliaire : le plus souvent papillaire. CC avec contingent papillaire : meilleur pronostic que le CC conventionnel. Lésions pré-cancéreuses (Dysplasie) : BilIN Dilatation biliaire localisée sans syndrome de masse mesurable + atrophie parenchymateuse

segmentaire : penser aux IPMN-B (forme mucineuse)

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