Diagnostic des PID associées aux connectivites chez l’adulte

Dominique Israël-Biet

RespiRare 2017

Fischer, Lancet 2012

• Multiples types de complications respiratoires des connectivites (CTD) (BO, DDB, pleurésie, HTP, PID).

• PID : les + fréquentes et impact majeur sur évolution et pronostic.

• Intrication très variable d’inflammation et de fibrose dans les PID/CTD d’où aspects TDM et histopath très variés.

Présentation aiguë : DAD Chest 2006; 130:553

DAD inaugural : 22% des cas

Présentation aiguë : HIA

• LED ++, PR, Conn mixte, DM/PM

• LBA : fait le Dg d’HIA (Perls +, Golde > 100) mais PAS de l’affection) sous-jacente.

• Importance des signes clin et bio (ANCA, FAN, CPK, etc…)

• Intern Med 2009; 48:891 • Lupus 2011; 20:102

• Le Dg de PID/CTD peut être méconnu si:

Début aigu++ (myopathie inflammatoire; hémorragie intra-alvéolaire) ou subaigu

Manif respiratoires précèdent+++ celles de la CTD

Signes extra-thoraciques minimes, incomplets

• 2 principales circonstances diagnostiques:

- affection sous-jacente connue et traitée

QS : Infection opportuniste ? Pn. iatrogène ? Exa de la CTD?

- PID révélatrice de l’affection systémique

PID révélatrice de la connectivite

• Symptomatologie clinique respiratoire : non spécifique

• subaiguë/chronique

• toux

• DE

• Imagerie thoracique

• RP : syndr interstitiel isolé ou associé à att pleurale, péricardique, médiastinale?

• TDM

PID et connectivites : l’aspect TDM

Eur Respir J, 2008, 31:11

PIL

SGS PO

Myop inflam Lupus PR

SEF SSc PR Conn mixte

TDM : aucune spécificité

Pneumopathie Interstitielle Commune

PR

SSc

PINS

SGS DMP SSc

PID et connectivites :

les éléments Dg

• Interrogatoire :

– Cursus laboris

– Environnement prof et domestique

– Médicaments anciens et actuels

– ATCD familiaux

– Immunodépression connue?

PID et connectivites :

éléments Dg cliniques

Eur Respir J, 2008, 31:11

PID et connectivites : éléments Dg biol.

Eur Respir J, 2008, 31:11

Mathai, BMJ 2016

PID + anti-synthétases (1)

I

II

• F 72 ans

•GDS en AA : pO2 : 46, pCO2 : 30, pH : 7.49

•LBA : 440 000 cellules/ml avec 14% de macrophages, 78% de PNN, 1% de lymphocytes, 7% de PNE,

• CPK 2270, LDH 1087, ASAT 110, ALAT 111

• Anti-Jo1 : +

2002

2010

PID + antisynthétases (2)

• Femme 51 ans, toux sèche, DE modérée, myalgies ++

• EFR : CPT : 81% de th, CVF : 79% de th, VEMS/CV:88%; KCO: 63%.

• Gazo Normale • LBA : 150x103/ml, 54% Mac,

14% Ly 10% PN, 12% PE • CPK: 2500, LDH: 650, ASAT:

250, ALAT: 280 • Anti-Jo1 +, anti-SSA 52kd +

En résumé : PID et myopathies inflammatoires

• Anti-synthétases : fortement associés à PID (90-100% des cas d’anti-PL7 ou –PL12) qui domine le Pc

• PID dans DM sans myopathie clinique : souvent aiguë, rapidt progressive, Pc sévère++; Ac anti-MDA5+++

• Association anti-Jo1 / anti-SSA : marqueur de mauvais Pc pour l’atteinte respiratoire

• Tillie-Leblond, Thorax 2008; Labirua A. Curr Opin Rheumatol 2010

• F 39 ans • 2010 :

– Toux + DE + crépitants – S clin extra-thor = 0 – Aggravation TVR Mars-Oct

2010 – BPC : PINS – CT : 1 an

• 2013 : – Asympto – EFR normales – TDM normal

FAN : 1/160 c ANCA + Anti-Mi-2 + anti-Scl-70 +

2010

PID/connectivite frustre

Conclusion

• Recherche d’une CTD requise devant toute PID chez l’adulte, tout au long de l’évolution d’une PID en apparence « idiopathique ».

• La recherche d’une HTP doit être systématique (domine svt le pronostic; non répondeuse aux Tts vasodilatateurs)

• Pour la BTS : approche multidisciplinaire du Dg et de la PEC des PID/CTD = « gold standard ».

• Fischer, Lancet 2012; Vij, Chest 2013; Gutsche, Curr Respir Care Rep 2013; Chartrand, Sarc Vasc Dif Lung Dis, 2015; Mathai, BMJ 2016.