Dysfonctions de l'appareil respiratoire : Pneumopathie ... · – hypocapnie (au début ) ......

AR – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : Pneumopathie interstitielle diffuse

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11/12/15 (10h-11h)

LANDRIOT Fanny D1

CR: BOUACHBA Amine

Appareil Respiratoire

Pr GOMEZ Carine ; mail :[email protected]

14 pages

Dysfonctions de l'appareil respiratoire : Pneumopathie interstitielle diffuse

Le but de ce cours est de voir les bases des pneumopathies interstitielles diffuses (PID).

Il existe des centaines d'étiologies des PID. Mais elles ont toute un point commun : opacités infiltratives

diffuses sur radio thoracique.

Les PID peuvent être classées suivant :

– leur caractère aigu ou chronique

– leur cause qui sont connue ou inconnue

A. Physiopathologie

I. Anatomie

Le lobule pulmonaire est l'unité fonctionnelle du

poumon.

Ceux sont des structures polyédriques qui font

2cm de diamètre.

Les sacs alvéolaires assurent les échanges avec les

capillaires sanguins.

L'interstitium correspond aux :

– cloisons conjonctives inter-lobulaires

– cloisons conjonctives intra-lobulaires

– tissu conjonctif sous pleural

Plan

A. Physiopathologie

I. Anatomie

II. Conséquences fonctionnelles des PID

III.Risque évolutif des PID

B. Présentation clinique

C. Présentation en imagerie

I. Radio

II. Scanner

D. Le diagnostic

I. La PID aiguë

II. La PID subaiguë, chronique

III.Les éléments diagnostiques

IV. Synthèse


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II. Les conséquences fonctionnelles des PID

C'est tout d'abord un syndrome restrictif :

– avec une capacité pulmonaire totale CPT < 80% du CPT théorique

– et une diminution homogène des volumes et débits pulmonaires

Rappels :

Grâce à la spirométrie :

▪ Lorsque le patient respire normalement on va mesurer le volume courant.

▪ Lorsque le patient prend une grande inspiration on va mesurer le volume de réserve inspiratoire.

▪ Lorsque le patient fait une grande expiration on va mesurer le volume de réserve expiratoire.

▪ Volume de réserve inspi + volume de réserve expi + volume courant = volumes mobilisables

▪ A côté de ces volumes on retrouve le volume non mobilisable qui est le volume résiduel.

Ce dernier se mesure grâce à la pléthysmographie.

On observe ensuite dans les PID un épaississement de la barrière alvéolo-capillaire qui amène à des troubles

de la diffusion.

Il y aura une diminution du DLCO/VA

(capacité de diffusion du CO / Ventilation alvéolaire) :

– hypoxémie (PaO2 basse)

– hypocapnie (au début )

Et il y aura aussi une désaturation à l'effort. Normalement

le temps de transit dans les capillaires pulmonaires est de

0, 25s. A l'effort le temps de transit augmente afin de capter plus d'oxygène. Dans les PID la barrière alvéolo-

capillaire étant épaissie il y aura moins de passage donc moins de fixation de l'O2 aux GR.


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III. Risque évolutif des PID

Le risque des PID est d'aboutir à l'insuffisance respiratoire chronique :

Polypnée : activité accrue des centres respiratoires

hypertension pulmonaire (HTAP)

insuffisance ventriculaire droite (IVD)

polyglobulie inconstante : sécrétion d'EPO par le rein

B. Présentation clinique

Le plus souvent un patient atteint de PID va se présenter avec :

– dyspnée d'effort d'apparition progressive

– toux non productive

Et plus rarement une PID va se découvrir :

– de manière fortuite

– sur un tableau d'emblée sévère

C. Présentation en imagerie

I. En radio

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Dues à la vasoconstriction hypoxique


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Il faut toujours vérifier les bons critères d'une radio :

– de face

– debout (on voit la poche à air gastrique)

– pendant inspiration (6 arcs intercostaux antérieurs sont visibles)

– …

Grâce à la radio on peut observer un syndrome interstitiel :

▪ Au début de la maladie la radio peut être normale (image au milieu)

▪ Puis on peut retrouver des signes pathologiques (images 1, 2, 3, 4) :

– opacités non confluentes, bilatérales

– opacités linéaires, réticulations

– nodules

– rétraction parenchymateuse

– aspect de petit poumon : qu'on caractérise par l'élévation de la carène (image 3++, elle est située au

niveau des clavicules alors que normalement, elle est plus à la moitié du thorax)

II. Scanner TDM

C'est l'examen clé !

Il faut que l'image soit en haute résolution, en fenêtre parenchymateuse et médiastinale.

Le scanner va permettre de caractériser les lésions élémentaires, d'apprécier l'étendue et la distribution

anatomique des lésions et de guider les prélèvements (biopsies, LBA fibroscopie).

Caractérisation sémiologique :

hyperdensités

condensations

images en « verre dépoli »

nodules :

taille variable : miliaire <3mm micronodules 3-6mm

nodules 6-10mm

macronodules 10-30mm

masse >3cm


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caractéristiques :

contours nets ou flous

distribution : au hasard ou préférentielle

épaississement péri-broncho-vasculaires

rayons de miel

images indirectes : bronchectasies par traction

* : sur un sujet sain on ne voit pas le tissu interstitiel !

Images de scanner thoracique normal :

Petits commentaires : présence de vaisseaux normaux,

on ne voit pratiquement pas les bronches...

Images de scanner thoracique pathologique :

► Les hyperdensités :

Condensations : opacités pleines, on ne voit plus la structure du poumon

Aspect verre dépoli :

il correspond à un dépôt dans les alvéoles (eau, infectieux, sang), on voit encore la structure des

poumons (vaisseaux, paroi des bronches..)

Soit systématisé Soit diffus


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► Les nodules :

A contours nets :

A contours flous A localisation sous-pleurale :

► Les lignes : Il existe 2 types

Normal Normal Pathologique Pathologique

Septa inter-lobulaires :

Correspondent à la délimitation des lobules pulmonaires

→ Réseau à grandes mailles

Septa intra-lobulaires :

Correspondent à la délimitation dans les lobules pulmonaires

Le poumon sera parsemé de petites lignes

→ Réseau à petites mailles

Peut être le signe de pneumopathies interstitielles et si épanchement (comme dans la figure de gauche) cela

évoque une lymphangite carcinomateuse


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► Les épaississements broncho-vasculaires :

Irréguliers Normaux Irréguliers

► Les rayons de miel (ruche) et bronchectasies de traction :

C'est le stade ultime de la fibrose (forme très évoluée des PID). C'est un stade irréversible.

La fibrose du parenchyme en se formant va tirer et rompre le parenchyme

sous-jacent : formation de kystes (rayons de miel).

Les bronches sont alors bien visibles car étirées et parfois même jusqu’aux

parois.

D. Le diagnostic

I. La PID aiguë

On dit qu'une PID est aiguë quand elle est <3semaines.

Dans les PID aiguës on ne trouvera pas le tableau scanne-graphique à rayons de miel et fibrose, mais un tableau

encore modéré (septa épaisses, nodules, condensations...)


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Selon la présence de fièvre ou non on distingue différentes étiologies de PID aiguë :

Fièvre ? Principales causes :

Fièvre +++ Pneumopathies infectieuses

(virale, bactérienne, fongique)

Pas de fièvre OAP (œdème aiguë du poumon)

lymphangite carcinomateuse

poumon éosinophile aigu

hémorragie alvéolaire

Fièvre +/- Œdème pulmonaire lésionnel (SDRA)

Pneumopathies médicamenteuses

Pneumopathies d'hypersensibilités

PID aigue idiopathique

connectivites (maladies auto-immunes)

Dans le cas d'une PID aiguë il faut vérifier en premier : OAP et pneumopathies infectieuses !!

II. La PID subaiguë, chronique

Une PID devient subaiguë ou chronique lorsqu'elle est > 3mois.

On les différencie en fonction de la connaissance du mécanisme de survenu :

■ Cause connue :

– pneumoconiose (inhalation professionnel de minéraux) :

asbestose ; PID due à l'amiante

silicose ; PID due aux cristaux de silicate (prothésiste dentaire, tailleur de pierres....)

bérylliose ; PID due au béryllium (prothésiste dentaire, bijoutiers...)

– pneumopathies d'hypersensibilité ; dues à une stimulation fréquentes par des Ag (éléveurs d'oiseaux,

fermiers, coussin en plumes...). On aura ici une infiltration parenchymateuse de granulome.

Le traitement consistera à l'édiction de l'allergène.

– PID médicamenteuses : Si l'on cherche le caractère pneumotoxique d'un médicament on peut chercher

ça sur le site pneumotox.

■ Cause inconnue :

– PID associée aux connectivites (sclérodermies, lupus, polyarthrite rhumatoïde...), aux vascularites...

– PID associée aux granulomatoses (sarcoïdose, histiocytose X)

– PID idiopathique (fibrose pulmoniare idiopathique ++)


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III. Les éléments diagnostiques

a) l’interrogatoire

Il y aura un contexte épidémiologique associé : Age et sexe

Origine ethnique

Il faut déterminer le caractère chronique ou aigu de la PID.

Il faut demander les ATCD et notamment :

– tabac

– toxicomanie

– immunodépression (greffes, VIH …)

– prises médicamenteuses (→ pneumotox)

– exposition professionnelle et domestique (vrai CV du patient...)

amiante, silice, béryllium, aluminium

Ag : d'animaux, bactériens, fongiques

– ATCD familiaux de PID

b) Les signes généraux

– fièvre

– perte de poids

– asthénie

c) les signes fonctionnels respiratoires

– Dyspnée au repos ou à l'effort

– Toux sèche

Ces 2 signes au-dessus restent généraux et ne vont donc pas aider au diagnostic.

À l'examen physique on peut observer :

– Hippocratisme digital

Il se remarque par un bombement de l'ongle

qu'on peut mettre en évidence en demandant au

patient de coller ses doigts l'un contre l'autre

comme représenté sur l'image adjacente.

(CR : L’Hippocratisme peut être congénital, n’oubliez pas de

demander à vos patients sa date d’apparition, si ils l’ont depuis 10 ans, pas besoin de les inquiéter avec

ça)

– Râles crépitants velcro à l'auscultation

Échelle de la dyspnée en 5 stades Stade 1 : effort physique important Stade 2 : marche en montée, à son propre pas Stade 3 : marche à plat avec une personne normale, du même âge Stade 4 : marche à plat à son propre pas Stade 5 : au moindre effort de la vie courant


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d) les signes fonctionnels extra-respiratoires

– syndrome sec oculaire ou buccal (sécheresse des yeux, de la bouche...)

– syndrome de Raynaud : trouble d'irrigation des doigts avec pâleur et

froideur des doigts

– Arthralgie

Ces signes peuvent orienter notre diagnostic, par exemple :

arthralgie + PID → évocateurs de Polyarthrite rhumatoïde

syndrome de Raynaud + PID → évocateurs de sclérodermie

syndrome sec + PID → évocateurs du syndrome de Goujerot Sjoren

– Lésions cutanéo-muqueuses : une diminution de l'ouverture buccale (lèvres pincées), une hyper

kératose palmaire (mains de mécaniciens), purpura → signes ++ d'une sclérodermie

– Adénopathies

e) Les données biologiques

f) Le lavage broncho-alvéolaire LBA

Ce lavage se fait grâce à la fibroscopie bronchique qui se fait sous anesthésie générale ou locale.

Il consiste à injecter du sérum physiologique puis à le réaspirer pour envoyer au labo dans le but de l'analyser.


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(* attention on ne peut pas injecter plus de 200mL)

Les caractéristiques du LBA ne sont pas à savoir pour cette année. Seules choses à retenir :

la composition normale du LBA : 80/90% de macrophages

Si c'est <80% on peut se dire qu'une autre population de cellules a pris le dessus

un fumeur possédera plus de cellules du fait que ses poumons sont enflammés :

≈ 150 millions de cellules chez un non-fumeur

≈ 250 millions de cellules chez un fumeur

la population cellulaire composant le LBA permet d'orienter le diagnostic

g) Les biopsies

Les biopsies pulmonaires :

– sous fibroscopie bronchique : biopsies d’éperons bronchiques, biopsies trans-bronchiques (BTB)

– sous VTC (vidéo thoracique chirurgicale) sous AG : biopsies chirurgicales du poumon

Les biopsies d'adénopathies médiatisnales :

– sous fibroscopie bronchiques – EBUS

– sous médiastinoscopie

Les biopsies extra-pulmonaires :

– d'adénopathies

– de glandes salivaires


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IV. Synthèse

Pour la PID aiguë :

La démarche diagnostique ne doit pas retarder le traitement

– Réa si détresses respiratoire

– O2, anti-infectieux, diurétiques, corticoïdes

Pour la PID subaiguë ou chronique :

Conclusion :

Les PID regroupe des pathologies respiratoires de causes variées, dont le point commun est la présence

d’opacités infiltratives diffuses à la radio du thorax.

Sur le plan anatomique, l’atteinte de l’interstitium pulmonaire est au premier plan, mais non exclusive.

La présentation clinique et les EFR des PID sont peu discriminatives (toux sèche, dyspnée..).

Les PID peuvent être classées en fonction de leur caractère aigu ou chronique et de leur cause, connue ou

inconnue.


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PID aiguës dominées par les causes

– Infectieuses

– Hémodynamiques

→ LBA +++ au cours des PID aigues fébrile

→ Bilan cardiologique +++ au cours des PID aigues non fébriles

PID subaiguës ou chroniques dominées par

– la sarcoïdose

– la fibrose pulmonaire idiopathique

– les fibroses pulmonaires associées aux connectivites

→ Scanner thoracique +++ : Dg étiologique des PID subaigües ou chroniques

→ Collaboration d’experts spécifiquement formés au diagnostic des PID (multidisciplinarité: cliniciens,

radiologues, anatomo-pathologie., chirurgiens)


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CR : Voilà pour ce cours.

Dédicace à Catherine la rousse sans âme

Au GMC qui voulait une dédicace, et qui a déjà mis pneumotox en page d’accueil

Au GC et ses triples F

Bonjour

Le Saviez-Vous ? : Les Capucins se mettent les doigts dans l’œil lorsqu’ils se font de nouveaux amis

C’était la minute culture

Au revoir

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