Diabã¨te insipide central

Diabète insipide

Dr M.Bensalah-Hammoutène

Service d’endocrinologie

Hôpital central de l’armée. Alger

Définition

• Diabète=Polyurie (grecque)

Diabète insipide

• Diabète=Polyurie (grecque)

• Insipide= Sucré(urines sucrés)

Rappels physiologiques

ADH/Neurophysine

ADH

H2O

Rappels physiologiques

Définition /classification

• Le DI est caractérisée par une polyurie due à un déficit en vasopressine (DIC)vasopressine (DIC)

• Une résistance à l’action de l’ADH (DIN)

• Excès de consommation d’eau (polydipsie primaire)

Signes cliniques

• Polyurie:

• 150ml/Kg/24h à la naissance.

• 100-110ml/Kg/24h jusqu’à 2 ans.

• 40-50 ml/Kg/24h le grand enfant et • 40-50 ml/Kg/24h le grand enfant et l’adulte.

• Insipide ,persistance nocturne.

• Chez le sujet âgé et l’enfant : Risque de déshydratation+++.

Polydipsie

• Soif intense impérieuse conduisant à une polydipsie

• Nocturne, perturbe le sommeil

• Insatiable

Angoisse• Angoisse

• Le SPP peut être masqué en cas d’insuffisance corticotrope associée

Autres signes cliniques

• Vomissements , Constipation.

• Fièvre.

• Irritabilité.• Irritabilité.

• Troubles du sommeil.

• Céphalées, troubles visuels ,IAH

Explorations

• Une fois le SPP confirmé:

• Eliminer un diabète sucré: glycémie

• Hypercalcémie,hypokaliémie:ionogramme S

• Densité urinaire<1005• Densité urinaire<1005

• Osmolarité urinaire < 200mosm/l

• OsmU/OslP<1

• Clearance à l’eau libre Cl H2O=V(1-Uosm/Posm)

Test de restriction hydrique

• Principes • Permet d’évaluer la capacité de

concentration des urines par le rein• Un individu normal restreint sa diurèse • Un individu normal restreint sa diurèse

après qqh de privation d’eau• Son poids, sa natrémie et son osmolarité

sanguine restent stables • OsmU>OsmS=bonne capacité de

concentration des urines


• Indications:

• SPP après avoir éliminer un diabète ,une hyoercalcémie ,une tubulopathie

• Une diurèse >2l/12heures affirme la • Une diurèse >2l/12heures affirme la polyurie et souvent le DI chez l’enfant jeune ou la potomanie est rare.

• Une diurèse >3l en moyenne chez l’adulte


Réalisation:

• Arrêt boisson la veille 00h.

• A 8h :prélèvement sanguin pour natrémie et osmolarité sanguine

Faire uriner :OsmU+V urinaire• Faire uriner :OsmU+V urinaire

• Mise en restriction hydrique

• Toutes les 2h jusqu’à la fin du test surveillance :Poids ,TA,FC,Diurèse,iono,OsmS,OsmU


• Critères d’arret .• Perte de poids de plus de 5%• osmolarité plasmatique >300mosm/l• ou• ou• OsmU<295mOsm/Kg sur deux

echantillons siccessifs• si non• Le test est poursuivi jusqu’à 16 h


• A la fin du test si l’osmolarité urinaire ne s’élève pas de façon normale :minirin

• Dosage de l’ADH• Pulvérisation 10µg NRS,20µg ENF,2µgIV

(adulte)(adulte)• Boissons autorisées• Miction recueillies• Prélèvement sanguin toutes les 4 heures

après injection de minirin pour Iono et OsmS


• Résultats:

• OsmU>800mosm/Kg aprés 2ans ou 500mosm avant 2ans =exclue le Dc de DIDI

• Cas contraire :DI probable

DIC:si concentration des urines après

administation du minirin+

ADH indetc

DIN:pas d’augmentationde l’osmolarité urinaire

+ADH élevée

IRM hypophysaire

• Disparition de l’hypersignal en T1

• Epaississement de la tige > 3mm

• Larges séries de DIC idiopathique :épaississement de la tige 50-60%:épaississement de la tige 50-60%

Etiologies du DIC

Maladies Infiltratives:

Sarcoidose,histiocytose X

Maladies Auto-

immunes:

Traumatismes/iatrogènesChirurgie HPT-HPP:

TRIPHASIQUE:1-Polyurie QQh-5à6j

2-Période anti diurèse(ADH libérée par les neurones

lésés)3-Ré aparition de la Polyurie

immunes:Hypophysite

AI

Causes tumoralesGerminomes/craniopharyngiomes/Métastase/astrocytome/gliome

Causes génétiques:Syndrome de Wolfram

DIDMOAD:ARAR ,Xlinked Traits

3-Ré aparition de la Polyurie

Diabète insipide nephrogénique• Le rein est incapable

de concentrer les urines .

• Congénital :SPP néonatal.

• A reconnaitre • A reconnaitre :Déshydratation+++

• mutation du gène AQP2

• Mutation du gèneADH-V2

Diabète insipide néphrogénique

LithiumAmpho B

CysplatineTubulopathies

HypercalcémieHypokaliémie

Sarcoidoseamylose

Polydipsie primaireUne polyurie peut résulter d’un apport liquidien

excessif sans pathologie décelable dans la région hypothalamo-hypophysaire.

Elle s’observe entre autres chezcertains patients souffrant de schizophrénie ou certains patients souffrant de schizophrénie ou

d’autres troubles psychiques. Des perturbations de la sensation de soif s’observent

rarement dans certaines pathologiesdu SNC (par ex. neurosarcoïdose), entraînant

égalementune polydipsie et un DI «dypsogène» sans aucuneatteinte des neurones à ADH.

Polydipsie primaire

Le Dc de la polydipsie primitive est difficile à poser

apport liquidien excessif chronique

le pouvoir de concentration

du rein diminue et peut donner du rein diminue et peut donner fonctionnellement

un DI néphrogénique partiel.

Cas particulier La femme en ceinte

Troisième trimestre

Vasopressinase placentaire

ADH

DI transitoireDI transitoire

Post partum! Hypophysite lymphocytaire

DI vrai

Traitement/DIC

Traitement /DIN

Diuritiques thiazidiques

Restriction salée

Diminution volémie

Rétention rénale eauRétention rénale eau

• AINS Prostaglandine inhibent

Aquaporines 2

(effet antidiuritique)

• !!!Insuffisance rénale (sujet âgé)

Cas clinique

• Patiente de 37 ans consulte pour SPP+++:7l/24h.

• Accouchement :6 mois

• Examens clinique:Asthénie,constipation • Examens clinique:Asthénie,constipation ,TA 9/6

• Exploration :glycémie 0.85g/l,Ca :dans les normes ,fonction rénale correcte

• Pas d’anomalies sédiment urinaire

• Cortisol:230 nmol/l

• Pic cortisol/test insuline :435nmol/l

• FT4:6pmol/l(12-22)

• TSH:1,23UI/l

• FSH:4,8

• LH:4,3• LH:4,3

• E2:45nmol/l

• PRL:123ng/ml

• DU:1000

• OsU:150mosl/l

IRM hypophysaire


OsmU(mosm/kg)

VU(ml)

08h 105 120

10h 110 12010h 110 120

12h 130 115

14h 135 110

16h (minirin) 138 110

20h 300 50

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