STAFF N°2

Homme

40 ans

Bon état général

Douleurs+tuméfaction

paravertébrales droites

Antécédent:Tabagisme chronique

sevré

CLINIQUEHistoireDouleur lombaire depuis 6 mois, initialement mécanique puis devenue d’horaire mixte avec réveil nocturne, impulsive à la toux, associée à l’apparition d’une tuméfaction paravertébrale en région lombaire droite.Apparition depuis quelques semaines d’une lombosciatique L5-S1 à droite, non déficitaire et sans troubles vésico-sphinctérien.ExamenTuméfactionLasègue droit à 40°BiologieVS augmentée (82 mm 1ère heure)ImagerieRx thorax et scinti osseuse nles

TDM

Masse para-vertébrale droite des étages lombaires et sacrésLyse osseuseRares Calcifications matricielles

Rares calcifications

IRMMasse polylobée de 19 cm de hauteur, développée entre la face latérale des épineuses et la face profonde des muscles paraspinaux droits de L1-L2 à S3-S4.

Composante intra-canalaire postéro-latérale droite en L3-L4 avec contact avec la dure-mère

Érosion de l’arc post de L4

Hypersignal en T2

Septas en hyposignal

BIOPSIE

Réalisation de multiples prélèvements réalisés avec true cut 14 GRéalisation en fin de procédure d’une incision cutanée de 15 mm, centrée sur le point de ponction (fermeture avec 3 points de sutures) afin de le repérer pour l’abord chirurgical

ANATOMOPATHOLOGIEBIOPSIE DES PARTIES MOLLES EN REGARD DE L3

CYTOLOGIE:

Etalements très cellulaires montrant des cellules de grande taille, à cytoplasme globuleux, à gros noyau peu colorable

BIOPSIES:

Tumeur cartilagineuse faite de lobules de taille inégale de densité cellulaire variable mais souvent grande avec une très importante anisocytose et anisocaryose. Nombreuses binucléations et mitoses.Quelques franches monstruosités cellulaires.

CHONDROSARCOME

GRADE 2

DIAGNOSTIC

TRAITEMENTUn traitement néo-adjuvant par chimiothérapie a été débuté

J+8: Apparition d’un déficit du membre inférieur droit conduisant à une intervention chirurgicale en urgence.

CHIRURGIE:

Exérèse tumorale, ostéosynthèse par diapason

La résection chirurgicale est considérée complète bien que carcinologiquement insatisfaisante en raison d’une adhérence tumorale à la dure-mère en L3 et L4

Suites opératoires simples

Un scanner thoracique est réalisé mettant en évidence des lésions secondaires

EVOLUTION

Chimiothérapie adjuvante

Irradiation complémentaire de L1 à S1 à 44 Grays

Scanner et IRM de contrôle en Sept 2OO2 (à 10 mois de l’intervention): Nodule tumoral droit, stabilité des lésions pulmonaires

24 septembre 2002:

Bon état général, douleur traînante de la région fessière gauche sans déficit

Nodule tumoral droit

CHONDROSARCOMECENTRAL

Maulat ivan Novembre 2002

INTRODUCTIONChondrosarcome: Première tumeur maligne

cartilagineuse

Prédominance masculineMoyenne d’âge: 30-50 ans

Le diagnostic ne peut se passer de la biopsie, base d’un histopronostic

Polymorphisme radio-clinique

Filiation possible avec une tumeur bénigne préexistante (chondrome et ostéochondrome) = secondaire (10%)

CLINIQUE

La croissance lente de la tumeur peut expliquer la possibilité de diagnostic tardif devant des tumeurs volumineuses peu ou pas compressives.

Une fracture pathologique est possible

Rien de spécifique, dépend de la localisation

Douleurs, tuméfaction algique

ANATOMOPATHOLOGIE

Prolifération de chondrocytes malins caractérisées par des anomalies cytonucléaires

Risque d’essaimage important lors de la biopsie nécessitant la résection du trajet de biopsie avec la tumeur

Fortement évoqué par l’imagerie médicale, le diagnostic ne peut se passer de la biopsie, base d’un histopronostic

Faible agrandissement: tumeur cartilagineuse lobulée, faiblement cellulaire

Fort agrandissement: chondrocytes dispersés, globuleux .Pléomorphisme modéré. Présence de cellules binuclées

ANATOMOPATHOLOGIEHISTOPRONOSTIC

GRADE I: malignité faible = très proche de l’enchondrome. Cellularité >, discret pléomorphisme cellulaire, noyaux de petites tailles. Fréquentes cellules binucléées.

Calcifications fréquentes

GRADE II: malignité modérée= Cellularité > Grade I, Pléomorphisme cellulaire modéré,noyaux globuleux, cellules binucléées.Mitoses rares.Quelques monstruosités cellulaires.

calcifications +rares

GRADE III: malignité élevée=Importante cellularité, pléomorphisme cellulaire marqué,haut ratio N/C, nombreuses monstruosités cellulaires, mitoses fréquentes.Grades II et III : diagnostic histologique aiséDiagnostic difficile du chondrosarcome de faible malignité(Grade I) , histologiquement proche du chondrome bénin=> anatomopathologiste expérimenté, épuisement de l’ensemble du bloc de biopsie.

ANATOMOPATHOLOGIEUn signe essentiel pour le diagnostic de malignité: Infiltration osseuse

Les nodules malins de chondrosarcome s’infiltre entre les travées d’os lamellaire, envahissant la médullaire. La séparation de ces nodules par des bandes fibreuses serait un autre signe très suggestif de malignité

Nodule

Os lamellaire

LOCALISATIONS

50 %

7 %

14 %7 %

« CEINTURES »

RADIOGRAPHIE STANDARD

Habituellement évocatriceTumeurs centro-osseuses, à prédominance ostéolytique et contenant souvent des calcifications caractéristiques de tumeurs cartilagineusesMétaphysaire ou métaphyso-diaphysaireGénéralement > 5 cm

L’aspect radiologique dépend du grade de la tumeur

RADIOGRAPHIE STANDARDBas grade :Proche du chondrome=ostéolyse géographique IB ou IA.La corticale peut être amincie ou épaissie (réaction périostée type compacte). Erosions sous-endostéales lui donnant un aspect festonné caractéristique des tumeurs cartilagineuses bénignes ou de faible malignité (Si profondeur érosions > 2/3 de l’épaisseur corticale=> chondrosarcome).Calcifications « cartilagineuses » : annulaires, arciformes, en « pop-corn » (Si > 2/3 du volume de la lésion=> chondrome)

RADIOGRAPHIE STANDARD

Haut grade:

Ostéolyse à limites floues (IC ou II) avec rupture corticale et masse des parties molles.Les calcifications font fréquemment défaut.

TOMODENSITOMETRIELa TDM confirme et précise la taille et l’extension du chondrosarcome.

Il permet de mieux apprécier la lyse corticale, les appositions périostées. Les calcifications cartilagineuses intra-tumorales sont mieux individualisées.

IRMHypersignal en pondération T2 avec des septas et des contours en hyposignal.Calcifications en hyposignal franc en T1 et en T2Prise de contraste en « arcs et en anneaux » de la lésion mieux mises en évidence avec la saturation de graisse(cloisons fibrovasculaires entourant les lobules cartilagineux)Hypersignal péri-lésionnel en séquence STIR (absent pour l’enchondrome)Extension des parties mollesUne prise de contraste précoce et exponentielle est très en faveur du chondrosarcome

SCINTIGRAPHIE

*Hyperfixation constante mais non spécifique

*Intérêt: surveillance d’une exostose et/ou d’un chondrome chez un patient atteint de la maladie d’Ombredanne ou d’Ollier; Sa transformation maligne se caractérise par une hyperfixation isotopique

*Une fixation supérieure à celle de l’épine iliaque antéro-supérieure est un argument en faveur du chondrosarcome (versus chondrome)

*Bilan des métastases éventuelles

Critères cliniques et radiologiques en faveur d’une transformation

maligne d’une exostoseCliniques:*Svt >30 ans*Rachis, ceintures, des membres*Douleurs (en l’absence de complications)*Tuméfaction et augmentation de volume chez

l’adulte

Radiologiques:*Augmentation de taille de la lésion chez l’adulte*Lacunes ou lyse au niveau de la base

d’implantation (Rx,TDM)*Epaississement de la coiffe cartilagineuse,

anormale si > 2cm chez l’adulte*Apparition d’irrégularités au niveau des

calcifications de la coiffe cartilagineuse ou de calcification à distance de celle-ci

*Changement du signal de la coiffe cartilagineuse ou de la base d’implantation en IRM

*Développement d’une masse dans les tissus mous (IRM)

*Fixation à la scintigraphie chez l’adulte

PLACE DE L IMAGERIE DANS LA CONDUITE DU TRAITEMENT

*Bilan d’extension loco-régionale:

TDM et IRM :Limites précises osseuses et des parties molles

Artériographie: Rarement

*Bilan d’extension générale:

TDM thoracique et scintigraphie osseuse

EVOLUTION ET PRONOSTICLe pronostic vital se joue au poumon =

site préférentielle des métastases

Guérison acquise = au-delà de 15 ans de rémission

Deux grands facteurs pronostiques:

* Grade histologique

* Qualité de la 1ère résection tumorale

Les chondrosarcomes ont une forte tendance à la récidive locale. A chaque récidive, le degré de malignité de la tumeur peut augmenter

TRAITEMENT

Un seul traitement possible = Exérèse tumorale totale

Résection carcinologique =

* Résection en bloc du tissu tumoral

* 2à 3cm de marge de tissu sain

* Le trajet de la biopsie doit être réséqué avec la tumeur (risque d’essaimage lors de la biopsie)Problème de la reconstruction osseuse ou ostéo-articulaire

PARTICULARITES DU CHONDROSARCOME VERTEBRAL

Grande rareté de la localisation spinale: 21 patient en 43 ans à l’université du Texas(M.D.Anderson Cancer Center)

Age moyen: 51 ans

Sexe ratio =1

Sur 21 patients, 18 ont bénéficié d’une intervention chirurgicale;

Total de 28 interventions: 7 radicales et 21 excision subtotales

Médiane de survie: 6 ans

L’irradiation n’a pas montée d’amélioration statistiquement significative sur la survie

Une excision en bloc de la tumeur ( marges de sécurité) montre dans l’ensemble des études une amélioration significative de la survie des patients

BIBLIOGRAPHIE1)Chondrosarcoma of the spine: 1954 to 1997York JE, Berk RH, Fuller GN, Rao JS,Abi-Said D,Wildrick DM,Gokaslan ZL

J Neurosurg 1999 Jan;90(1 Suppl)73-8

2)Chondrosarcoma of the mobile spine: report on 22 casesBoriani S,De Iure F,Bandiera S, Campanacci L, Biagini R,Di Fiore M,Bandello L, Picci P, Bacchini P

Spine 2000 Apr1;25 (7):804-12

3)Dorsal medullary compression due to a primary vertébral chondrosarcomaGelabert-Gonzalez M, Reyes-santias RM, Garcia-Pravos A

Rev neurol 2000 Feb 16-29;30(4):322-4

4)Relationship between surgical margins and local recurrence in sarcomas of the spineTalac R, Yaszemski MJ, Currier BL,Fuchs B, Dekutoski MB, Kim CW, Sim FH

Clin orthop 2002 Apr;(397):127-32