De la maternité au cabinet : Quels outils, Quel Age€¦ · La perception: l’enfant percoit les...
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Dr Olivier DURUISSEAU
ORL et Chirurgie Cervico-Faciale
Montigny le Bretonneux
De la maternité au cabinet :
Quels outils, Quel Age ?
APSQ le 03 septembre 2015
Définition de l’OMS:
l'enfant hypo-accousique est celui dont
l'acuité auditive est insuffisante pour lui
permettre d'apprendre sa propre langue, de
participer aux activités normales de son âge
et de suivre avec profit l'enseignement
scolaire général
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Le son est une onde vibratoire qui se propage
dans un milieu qui se comporte comme un
fluide
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La fréquence d’un son est le nombre de
cycles d’oscillation par seconde, elle se
mesure en Hertz
Sons graves 125-250 Hz, mediums 500-
2000Hz, aigus 4000-10 000Hz
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L’intensité d’un son est la quantité d’énergie
véhiculée par l’onde sonore, elle est
mesurée en décibels
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<25 dB niveau de silence
40 dB niveau sonore d’une conversation
courante
45 dB bruit d’un lave vaisselle silencieux
60 dB niveau sonore d’une conversation vive
80 dB rue bruyante
100 dB bruit d’un marteau piqueur a
quelques metres
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Oreille externe Oreille
Moyenne Oreille Interne
L’oreille Interne
Rôle de transducteur: transforme un signal
mécanique (son) en signal électrique,
interprétable par le cerveau
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• Deux parties •La cochlée
•Le vestibule
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•L’oreille Interne
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Audition et langage sont les deux versant le
la fonction cognitive liée au sons, on les
considère donc ensemble chez l’enfant
3 composantes
La perception des sons
La compréhension des sons
La production des sons
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La perception: l’enfant percoit les sons à
partir de 6 mois in utéro
0-1 mois de vie : reconnait la voix de sa mère
3 mois: reagit aux bruits, à la voix, à la musique
4-6 mois commence à orienter la tête vers la
source du bruit
6-12mois: reconnais son prénom
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La compréhension
12 mois Comprend des mots simples (coucou,
dodo, au revoir) sans gestes
18 à 24 mois: désigne des parties du corps,
animaux, objets usuels, phrases courtes, ordres
simples
24 a 30 mois: adjectifs de dimension couleurs,
notion spatiale
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La production (1)
0 a 2 mois: vocalises réflexes
2 mois: roucoulements
3 mois: émergence des sons au sourire, joue avec
sa voix, imite la mélodie
4 a 6 mois: consonnes voyelles (ba, ma, da)
syllabes dupliquées
7 à 8 mois allongement de la durée des syllabes
finales
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La production (2)
10 à 12 mois: premiers mots
12 à 18 mois: vingtaine de mots familiers
18 mois: apparition du non
2 ans: environs 200 mots, mots-phrases
30 mois: 200 a 300 mots, phrases courtes
3 ans : vocabulaire de 1000 mots, utilisation du
« je » et du « tu », chante, récite des comptines
ATTENTION: grande variabilité dans le
développement du langage, prudence avant 3 ans
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La clinique
Interrogatoire des parents +++
Antécédents familiaux
Événements anténataux (IMF ->CMV, toxo)
Périnataux (SFA, prématurité)
Post nataux (méningite, trauma cranien,
traitements..)
Doute sur l’audition de la part des Parents !
Tests subjectifs vocaux (tests à la voix)
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L’audiogramme:
Méthode de référence
Réalisable à partir de 4 ans
Permet de caractériser le type de surdité
De transmission (origine oreille externe ou moyenne)
De perception (origine oreille interne)
Mixte
Evaluation de l’intelligibilité (vocale)
Contraintes techniques (cabine, calibration,
technique…)
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L’audiométrie comportementale :
Principe: observer, voire amplifier (par le
conditionnement (ROC) ) la réaction de l’enfant
à la perception d’un son
Se font en champ libre (donc testent les deux
oreilles en même temps)
La seule mesure globale du spectre auditif
réalisable chez les enfants de moins de 3-4 ans
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L’audiométrie « objective »
Les Potentiels évoqués auditifs (PEA)
Mesure d’une réponse corticale (EEG) à une
stimulation auditive
Réalisables dès la naissance
Idéalement sous sommeil naturel
Ne renseignent que sur les 3000 Hz
Nécessitent parfois une sédation
Permettent de déterminer des seuils auditifs
Sensibilité 95%, spécificité 95%
Attention chez le grand prématuré
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Les PEA
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L’audiométrie objective (2)
Le recueil des Oto émissions
Repérage de sons produits par les CCE de la cochlée en
réaction a un clic de 35dB
Rapide
Sensibilité 95%, spécificité 90% (grande sensibilité a la
catarrhe tubaire et aux OSM), faux – en cas de surdité
rétro cochléaire (rares)
Teste les fréquences aigues (entre 2400 et 4000Hz)
mais pas les fréquences graves
Autres techniques du domaine de la recherche
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En fonction de l’age
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0
Age (mois)
6 30 36-48
•PEA
•OEAP
•Reflexes
•Jouets sonores
•PEA sous sédation
•OEAP
•Tests vocaux
•ROC
•Peep show au
Casque, condition-
nement ++
Audiogramme
« classique »
Quand la suspecter ? : signes d’appels (1)
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Age Anomalie de réaction aux
bruits
Anomalie du langage/vocalisation
<3mois Absence de réaction aux bruits
forts, sommeil imperturbable
-
6 mois Absence de recherche de
source sonore si pas visible
Disparition (+++) ou absence du
babillage/lalation
9-12
mois
Absence de réaction aux
ordres simples / interdits
Absence de jargon modulé
18 mois Emissions vocales pauvres,
compréhension liée contexte
++
Absence de plusieurs mots signifiants
24 mois Impossibilté de designer les
images
Absence d’association de 2 a 3 mots
simples (papa parti travail)
36 mois Incompréhension des
consignes complexes
Absence de phrases completesbien
structurées, retard t de parole
important
>36
mois
Troubles de l’articulation importants
Quand la suspecter ? : Signes d’appels (2)
ATTENTION au langage qui se dégrade
ATTENTION après une méningite
TOUJOURS prêter attention a l’impression des
parents
Aucun signe n’est en lui-même spécifique de la
surdité, c’est l’association de plusieurs signes qui
doit alerter
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Au moindre doute =>AVIS SPECIALISE !
Les grandes causes de surdité de PERCEPTION
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Causes
Extrinsèques
(méningite, IMF …)
20 a 30%
Cas sporadiques
Cause inconnue
30 a 40 %
Cause Génétique
Reconnue
30 a 40%
Surdité familiale
Non syndromique
20 a 25%
Surdité
Syndromique
Non familiale
10 a 15 %
Causes particulières de surdité de PERCEPTION
Les infections materno fœtales
Infection a cytomégalovirus (CMV)
5 a 10% des surdités chez l’enfant
1% des naissances, mais asymptomatique dans 85 a90%
des cas
Lésions cérébrales et chorio-rétinites associées
Surdité évolutive ->7-8 ans =>surveillance prolongée
Les surdités post méningite
Surdité dans 5 a 10% ,pneumocoque>méningocoque
Audiogramme SYSTEMATIQUE dans les 2 mois
Si surdité scanner ->ossification cochléaire
Indication si surdité sévère à implant cochléaire rapide Dr Duruisseau - ORL & Chirurgie Cervico Faciale – Montigny
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Traitement des surdités de perception
Pas de traitement médical possible
Pas gênante si <30 dB de perte
Surdité moyenne a sévère: appareillage auditif
Possible dès 3 mois en général entre 3 et 6 mois
A faire réaliser par un audioprothésiste habitué
Réglage difficile
Surdité Sévère à Profonde
Implant cochléaire
LSF, prise en charge medico sociale dans tous les cas
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Traitement des surdités de perception (2)
Surdités profondes: indication a l’implant
cochléaire a discuter
Principe: stimulation directe du nerf auditif par une
électrode multicanal montée dans la cochlée par voie
chirurgicale
Technique décriée per certaines associations de sourd
Pour les surdité bilatérales avec des seuils <60dB
intelligibilité (audio vocal <30%)
Mode d’éducation orale ou a prédominance orale
Volonté de la famille et de l ’enfant
Coût moyen environs 35000€
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•Traitements de la surdité de perception (3)
-L’implant cochléaire
Traitement des surdités de perception(5)
L’implant cochléaire , facteur de bons resultats
Implantation précoce <18 mois (implique un dépistage
précoce) +++ justification du dépistage auditif
précoce
Audition résiduelle, surdité progressive
Mode de communication orale prédominante
Orthophonie prolongée après implantation (>2 ans)
Absence de troubles neuro psychologiques associé
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L’annonce de la surdité
95% des enfants sourds naissent de parents
normo entendants
1 couple sur 2 dont l’enfant est sourd divorce
dans les mois ou les années qui suivent la
naissance de l’enfant
Annonce PRUDENTE et PROGRESSIVE
Au fur et a mesure des examens répétés qui
confirment le diagnostic
Doit s’accompagner d’un projet thérapeutique et
pédagogique Dr Duruisseau - ORL & Chirurgie Cervico Faciale – Montigny
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La problématique:
En France, âge de diagnostic moyen
Surdité moyenne 37 mois
Surdité sévère 23 mois
Surdité profonde 16 mois
Surdité: atteinte neuro-sensorielle la plus
fréquente
1 sourd sévère ou profond / 1500 Naissance population
générale
1 /850 dans des populations a risque
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Les objectifs du dépistage néonatal universel
Repérage PRECOCE des surdités BILATERALES
moyennes a profonde
Pour permettre
Un développement optimal du langage
Favoriser l’autonomie sociale et insertion dans la vie
active
Réduire les coûts de la prise en charge par la
collectivité
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Encadré et rendu obligatoire par l’arreté du
23 avril 2012
Modalités définies par un cahier des charges
national publié au JO 3 novembre 2014)
Accord parental
Réalisé par les maternités
Rémunéré par un forfait de 18€70 touché par
l’établissement (Test + Retest)
Pas de participation financière de la famille
Réalisé a H24 , Bilatéral, par OEAP ou PEAA
Résultat consigné dans le carnet de santé
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En cas de négativité du test + retest
Information par le médecin
Prise de rendez vous par la maternité dans un
centre d’audiométrie infantile ou un
professionnel identifié
Informe le futur médecin traitant de l’enfant
Propose un rendez vous avec un psychologue en
cas de demande de la famille
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Les moyens du dépistage néonatal
Les PEA automatisés (PEAA)
Méthode de référence 0,2% faux positifs
Plus long a faire
Cout plus élevé 8 a 10000€/appareil, consommable 5 a
7€ par examen
Les Oto Emissions Acoustiques Provoquées (OEAP)
Plus de faux positifs +/- 5% (épanchement)
Rapide
Moins cher: 6 a 8000€/ appareil, pas de consommable
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Les deux techniques sont validées et se valent
Le protocole de dépistage (1)
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TEST
J1- J2 en maternité
Facteurs de risque
Surdité rétro cochléaire oui non
PEA OEAP
positif négatif négatif positif
RETEST
Avant la sortie stop stop
Pn<2.5kg
Préma<32 SA
Atcd familiaux
IMF
Protocole de dépistage (2)
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RETEST
OEAP
PEAA Audition
normale
PEAA
Audition
normale
PEA avec Seuils
Audiométrie comportementale
Tests répétés DIAGNOSTIC
-
-
-
+ +
Les inconvénients et les limites
Risque de perturbation de la relation mère-
enfant en cas de test +
Non dépistage des enfants transférés (les plus à
risque)
Ne dépiste pas les surdités secondaires,
évolutives, acquises
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Merci pour votre attention, j’attend vos
questions
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