Conférence de préparation à l’ECN

4 novembre 2009Isabelle Durieu

Médecine Interne

Une femme de 77 ans est adressée aux urgences pour un malaise avec perte de connaissance. Ses antécédents sont un diabète insulinorequérant non compliqué, une hypertension artérielle et il y a 3 mois une thyroïdectomie totale pour un goitre multinodulaire bénin. Elle est traitée par vérapamil (ISOPTINE®), furosémide (LASILIX®), losartan (COZAAR®), lévothyroxine (LEVOTHYROX®) et insuline (MIXTARD®).

L’histoire de la maladie débute il y a 15 jours par l’apparition de crampes des membres inférieurs, d’une asthénie et de nausées. Aujourd’hui, elle a fait un malaise avec perte de connaissance. A son retour, sa fille qui s’est absentée une demi-heure, l’a retrouvée allongée par terre et confuse. La patiente que vous voyez 3 heures après le malaise ne se souvient pas des circonstances du malaise et ne l’a pas senti venir. A l’examen, elle est asthénique, la vigilance est normale, elle est bien orientée et elle est apyrétique. Elle a une limitation douloureuse de l’épaule droite. La pression artérielle est à 130/70 mmHg (couchée et debout). L’examen neurologique est normal. Les bruits du cœur sont réguliers à 90/mn, il n’y a pas de souffle cardiaque. Elle est en euthyroïdie clinique.

• Un terrain:– Femme agée, – hypertendue traitée (diurétiques)– Diabétique traitée (insuline)– Diabète non compliquée (pas d’insuffisance rénale, pas de neuropathie)

• Un contexte– Chirurgie thyroïdienne récente

• Un évènement clinique– Perte de connaissance– Sans prodrome– Retour lent à la conscience– Confusion post critique– Récupération neurologique complète– Pas d’hypotension orthostatique– Limitation douloureuse de l’épaule

QUESTION 1

• Quelles hypothèses évoquez-vous pour expliquer ce malaise ?

– Coma hypoglycémique– Une crise comitiale ou épilepsie– Un trouble du rythme ou de la conduction– L’hypotension orthostatique est éliminée par les données de

l’examen clinique

• Quelle vérification simple et urgente effectuez-vous pour

écarter une de ces hypothèses ? – La glycémie capillaire

Le bilan effectué montre :

– CRP : 3,2 mg/l (N < 5)– NF : globules blancs à 8570/mm3, hémoglobine à 12,5 g/dl,

plaquettes à 296.000/mm3

– TP : 100 %– Natrémie à 134 mmol/l, kaliémie à 4,2 mmol/l, protides à

76 g/l, calcémie à 1,22 mmol/l (N : 2,2 – 2,5)– Créatinine à 85 µmol/l– Glycémie à 8 mmol/l– CPK à 2411 UI/l don’t 1% de CPK MB.– La troponine est normale– L’ECG ne montre pas d’anomalie – La TSH est à 0,70 mUI/l (N : 0,27 – 4,2)

QUESTION 2• Au vu de ces résultats, quelle hypothèse privilégiez-vous ?

Justifier– Une crise convulsive

• La description du malaise sans prodrome• Durée• Confusion post-critique• L’hypocalcémie• L’élévation des CPK (qui sont d’origine musuclaires)

– Alors que glycémie et ECG sont normaux

• Comment la confirmez-vous ? – EEG rapidement après la crise.– Une imagerie cérébrale pourra être réalisée pour rechercher un foyer

épileptogène.

• Quelles anomalies ECG auraient pu être retrouvées ? – Bradycardie– Allongement du QT

QUESTION 3

QUESTION 4• Quelle étiologie d’hypocalcémie soupçonnez-vous sur les

données de l’énoncé ? – Probablement secondaire à une hypoparathyroïdie post-

chirurgicale avec résection des 4 glandes parathyroïdiennes au cours du geste.

• Comment le confirmez-vous ? – Par un dosage bas de PTH – Et une hyperphosphorémie

• Quelles sont les deux autres étiologies métaboliques qui peuvent avoir la même traduction clinique ? (crise convulsive)– Hypoglycémie– hyponatrémie

QUESTION 5

• Quel traitement (sans détailler) mettez-vous en route en urgence ?– Gluconate de calcium en intraveineux

• Par quelles thérapeutiques prendrez-vous le relais ? – Substitution en calcium– Et en vitamine D (1,25 OHD3)– Par voie orale au long cours

QUESTION 6

• La radiographie de l’épaule droite montre une fracture de la glène. Quelle est la complication orthopédique la plus fréquente au cours de ce type de malaise ?– Luxation postérieure de l’épaule

QUESTION 7

• La fille de la patiente vous interroge sur la nécessité d’un traitement préventif de fond pour éviter la survenue de nouveau malaise. Que lui répondez-vous ? – Pas d’indication à un traitement anti épileptique de fond car– Il s’agit d’une première crise convulsive– Survenue sur un facteur favorisant –l’hypocalcémie-– Qui va être corrigé par la substitution vitamino calcique – Surveillance biologique de la calcémie

Cas clinique n°2

• M C Denis à 53 ans. • Il consulte pour une asthénie importante, un

amaigrissement de 7 kilos en un an, une dyspnée d’effort d’installation progressive.

• Il est photographe de presse. Il n’a pas d’antécédent personnel notable, ne prend pas de médicament, est ancien fumeur.

• A l’examen, le poids est de 83 kg pour 190 cm. L’auscultation cardiaque retient une tachycardie régulière à 120/mn avec souffle systolique éjectionnel. Il n’y a pas de galop. L’auscultation pulmonaire est normal. Vous notez une très nette pâleur cutanéo-muqueuse.

• Vous demandez un premier bilan biologique qui vous donne les résultats suivants:

• GB : 3,5 G/l dont 1,2 G/l de PNN

• Hb : 520 g/dl VGM à 105 3

• Plq: 133

• Créatinine : 150 mol/l

• Protéines totales: 120 g/l

• VS : 150 mm

• CRP < 2 mg/l

• 1. Commentez ces résultats. Quels compléments d’examen demandez vous et dans quelle(s) hypothèse(s)

Proposition réponse Qu1.

• Tableau hématologique de pancytopénie très prédominante sur la lignée rouge avec anémie profonde macrocytaire.

• Insuffisance rénale dont on ne connaît pas l’ancienneté. L’élévation de la créatininémie parait insuffisante pour expliquer à elle seule l’anémie. L’anémie de l’insuffisance rénale est plutôt normocytaire (et ne touche pas les autres lignées).

• La VS élevée et hyperprotidémie sans inflammation (CRP normale) évoque une gammapathie (plutôt monoclonale)

• Il faut impérativement demander en premier lieu une électrophorèse des protéines

• Il faudra également prévoir un myélogramme, une mesure de la clairance de la créatinine, une étude du sédiment urinaire, une protéinurie sur urines de 24 heures et une échographie rénale (indispensable devant toute insuffisance rénale à priori aigue)

• Vous avez demandé une électrophorèse des protéines dont voici le tracé.

• 2. Commentez ce résultat.• Quel diagnostic portez-vous et sur quels critères

?• 3. Quels examens complémentaires devez vous

réaliser comme bilan initial de cette pathologie• 4. Quel est le stade de la maladie• 5. Citez les principales atteintes organiques de

cette pathologie• 6. Quelles seront les grandes lignes de la prise

en charge chez un homme de cet âge.

Réponse Qu2.

• Pic monoclonal en gammaglobulines; son taux est élevé puisqu’il équivaut au taux d’albumine.

• Le diagnostic est très certainement celui d’un myélome multiple symptomatique. En effet, outre la gammapathie monoclonale, le malade a une anémie et une insuffisance rénale.

Réponse Qu3

• Il faut réaliser une immunoélectrophorèse ou immuno fixation pour typer le pic (type de chaine lourde et de chaine légère). Il faut également réaliser une IEP urinaire ‘excrétion de chaînes légères).

• Il faut réaliser un myélogramme et des radiographies osseuses (crâne, bassin, colonne), un dosage de calcémie.

Question 4

• La profondeur de l’anémie suffit à classer le malade en stade III de Salmon et Durie.

• Le niveau d’insuffisance rénale (créatinine < 180 micromol/l ) le laisse en stade IIIA.

• Les autres critères de classification sont :– la calcémie (3 mmol/l)– La présence de lésions osseuses– Le taux du pic– La protéinurie de Bence Jones

Qu 5

• Atteinte osseuse et hypercalcémie éventuelle

• Atteinte médullaire et anémie

• Atteinte rénale

• Amylose

• Syndrome d’hyperviscosité

• Complications infectieuses.

QU 5

• Compte tenu de l’âge du patient (moins de 65 ans) et d’une masse tumorale probablement élevée, il lui sera proposer une polychimiothérapie agressive type VAD (2 à 3 cures) avant intensification puis autogreffe.

Cas Clinique n°3• Vous recevez en consultation une jeune femme de trente ans, pour

asthénie.• Elle est d’origine marocaine, en France depuis l’âge de 18 ans. Elle

est mariée et mère de trois enfants de 7, 4 et 2 ans.• Elle n’a pas d’antécédents médicaux notables. • Elle ne prend aucun traitement habituel, et n’a pas de contraception.• Elle souffre d’une asthénie ancienne qui s’aggrave

progressivement, et d’un certain degré de dyspnée d’effort.• A l’examen clinique vous notez :• -poids 65 kg pour taille de 170 cm, stable au cours des

deux dernières années• - poul à 120 régulier ; PA 100/50 mmhg• -souffle systolique éjectionnel• -auscultation pulmonaire normale• -pâleur cutanéo-muqueuse ; perlèche. • -ventre souple sans hépato-splénomégalie• -aires ganglionnaires libres

Question 1

• Quels premiers examens de « débrouillage proposez-vous ? Argumentez brièvement pour chacun d’eux.

– NFP (signes cliniques d’anémie)– Ferritininémie (étiologie d’anémie)– Créatininémie (étiologie d’anémie)– VS (étiologie d’anémie)– TSH (asthénie et tachycardie)– (bilan hépatique)

Vous avez finalement fait réaliser un premier bilan biologique dont voici les résultats :

• GB : 4,5 G/L dont 60 %PNN• Hb : 6,2 g/dl• VGM : 55 m3• CCMH : 23 %• Plaquettes : 650 G/l• Créatininémie : 85 micromol/l• VS : 40 mm à la première heure• CRP < 4 mg/l• TSH : 2,2 microU/ml

Question 2

• Commentez ces premiers résultats. • Quel vous parait être le mécanisme

physiopathologique le plus probable de l’anémie ? Sur quels arguments ?

– Anémie microcytaire hypochrome et thrombocytose– L’anémie est certainement ferriprive sur

l’importance de la microcytose et la baisse du CCMH.

– La thrombocytose est fréquemment présente au cours des anémies ferriprives

Question 3

• Compléter votre interrogatoire et votre examen clinique à la vue de ces résultats.

– Recherche de saignement symptomatique, gynécologique ou digestif

– Recherche de prise d’anti inflammatoires– Enquête alimentaire

Question 4

• Quels autres investigations allez-vous proposer ?

– Examen gynécologique– Gastroduodénoscopie avec biospsies

duodénales– colonoscopie si gastroscopie normale

• Vous avez finalement décidé de traiter votre patiente en lui administrant un traitement martial.

• Proposer une prescription et une surveillance– Sulfate ferreux  (tardyferon)  80 mg : 1 à 2 cp

par jour pendant trois mois– Surveillance NFP et Ferritinémie mensuelle

• Après trois mois de traitement votre patiente reste asthénique. Son bilan biologique montre une hémoglobine à 8,5 g/dl, un VGM à 60 m3, une ferritinémie qui reste < à 10 microgr/l

• Quelles sont les hypothèses pouvant expliquer l’échec de votre thérapeutique? Comment les documenter ?– Non prise médicamenteuse (coloration des selles)– Malabsorption digestive

• autre stigmate biologique (albumine, TP, Ca)• Biopsie duodénale• Anticorps antiendomysium

– Saignement persistant (discuter la qualité des endoscopies réalisées)

Question 7

• Quelle solution thérapeutique peut être proposer dans l’immédiat ?

– Traitement injectable