Chapitre : 13 Adénocarcinome de l’intestin grêle .TNCD - Adénocarcinome de l’intestin grêle

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  • TNCD - Adnocarcinome de lintestin grle - 15/09/2017 1

    Le Thsaurus est un travail collaboratif sous gide de la Fdration Francophone de Cancrologie Digestive (FFCD), de la Fdration Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (Unicancer), du Groupe Cooprateur multidisciplinaire en Oncologie (GERCOR), de la Socit Franaise de Chirurgie Digestive (SFCD), de la Socit Franaise de Radiothrapie Oncologique (SFRO), de la Socit Franaise dEndoscopie Digestive (SFED) et de la Socit Nationale Franaise de Gastroentrologie (SNFGE).

    Chapitre : 13 Adnocarcinome de lintestin grle

    Date de cette version :

    15/09/2017 Date de dernire mise jour vrifier sur www.tncd.org

    Mise en garde Du fait de l'actualisation frquente du TNCD,

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  • TNCD - Adnocarcinome de lintestin grle - 15/09/2017 2

    GROUPE DE TRAVAIL : Dr Christophe LOCHER, Dr Pauline AFCHAIN, Dr Benjamin BLANC ,Dr Nicolas CARRERE, Pr Christophe CELLIER, Dr Ludovic EVESQUE, Dr Emmanuelle SAMALIN, Dr Anthony TURPIN

    RELECTURE : Pr Thomas APARICIO, Dr Yves BECOUARN, Pr Laurent BEDENNE, Pr Olivier BOUCHE, Pr Pierre MICHEL, Pr Yann PARC, Pr Marc POCARD

    Comment citer ce chapitre : Locher C, Batumona B, Afchain P, Carrre N, Samalin E, Cellier C, Aparicio T, Becouarn Y, Bedenne L, Michel P, Parc Y, Pocard M, Chibaudel B, Bouch O. Small bowel adenocarcinoma: French Intergroup Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatments and follow-up (SNFGE, FFCD, GERCOR, UNICANCER, SFCD, SFED, SFRO). Dig Liver Dis. 2017 (sous presse).

    13.1 GENERALITES

    Les adnocarcinomes de lintestin grle sont rares, reprsentant moins de 2 % des tumeurs digestives [1]. Parmi les tumeurs malignes de lintestin grle, ladnocarcinome est la premire tiologie en France devant les tumeurs endocrines, les lymphomes ou les tumeurs stromales [2]. Des donnes rcentes montrent que les tumeurs endocrines sont plus frquentes que les adnocarcinomes aux USA [3]. Les donnes pidmiologiques valuent lincidence annuelle de ladnocarcinome du grle de 2,2 5,7/million dans les pays dvelopps [4]. Dans ltude du registre de la Cte dOr, lincidence rapporte pour les adnocarcinomes de lintestin grle tait de 0,18/100 000 chez lhomme et 0,1/100 000 chez la femme pendant la priode 1996-2001 ; lincidence augmente avec lge [2]. Cependant, comme celle du cancer du clon, lincidence de ladnocarcinome de lintestin grle augmente [5]. Il semble que cela soit surtout le fait des tumeurs du duodnum [6]. Parmi les adnocarcinomes de lintestin grle les tumeurs du duodnum reprsentent 50 %, les tumeurs du jjunum 30 % et les tumeurs de lilon environ 20% [5]. Le stade au diagnostic est le plus souvent avanc, dans la srie de Talamonti et al, 38% des patients avaient des mtastases synchrones et 38% un envahissement ganglionnaire [7]. Dans la srie du MD Anderson, la mme rpartition par stade tait retrouve (35% de patients mtastatiques et 39% avec envahissement ganglionnaire) [8]. Ladnocarcinome de lintestin grle a un mauvais pronostic, avec une survie 5 ans infrieure 30% et une survie mdiane de 19 mois [9]. En raison du peu de donnes spcifiques dans la littrature, les Rfrences sont donnes par analogie au cancer colique.

    13.2. EXPLORATIONS PRETHERAPEUTIQUES 13.2.1. Bilan d'extension

  • TNCD - Adnocarcinome de lintestin grle - 15/09/2017 3

    13.2.1.1. Rfrence Examen clinique Scanner thoraco-abdomino-pelvien : localisation et extension tumorale locale,

    extension distance (accord dexperts) Dosage de lACE (accord dexperts) Fibroscopie gastrique et coloscopie la recherche de lsions associes une

    pathologie prdisposante (accord dexperts).

    13.2.1.2. Options Dosage du CA 19.9 en cas de normalit de lACE (accord dexperts) En cas de pathologie prdisposante des localisations multiples sur lintestin

    grle, une exploration de lintestin grle par entroscopie, entroscanner ou vidocapsule (en labsence de lsion stnosante) doit tre discute (accord dexperts)

    Pour les localisations duodnales, une choendoscopie digestive haute pour prciser la rscabilit tumorale en labsence de mtastase ou de tumeur juge non rscable au scanner (accord dexperts).

    13.2.2. Recherche de pathologies prdisposantes Les pathologies prdisposantes connues sont la polypose adnomateuse familiale, le syndrome HNPCC (Hereditary non polyposis colorectal cancer), le syndrome de Peutz-Jeghers, la maladie de Crohn et la maladie cliaque [10]. 13.2.2.1. Maladie cliaque Le risque de dvelopper un adnocarcinome de lintestin grle est faible (8 cas sur 11 000 patients pour le registre sudois [11]). Des biopsies duodnales lors de lendoscopie initiale ainsi quun dosage des anticorps anti-transglutaminase (IgA) ou anticorps anti-tranglutaminase (IgG) et anti endomysium (IgG) en cas de dficit en IgA sont recommands. 13.2.2.2. Maladie de Crohn Le risque relatif de dvelopper un adnocarcinome du grle en cas de maladie de Crohn est de lordre de 20 [12,13]. En cas de maladie de Crohn, la localisation prfrentielle est lilon, lge de survenue est plus jeune (4me dcennie) [14]. En cas dantcdent familial de maladie de Crohn ou de symptomatologie clinique vocatrice, un examen morphologique de lintestin grle et un examen proctologique sont recommands. 13.2.2.3. HNPCC (syndrome de Lynch) Le risque relatif de dvelopper un adnocarcinome de lintestin grle en cas de syndrome HNPCC est lev, 291 en cas de mutation hMLH1 et 103 en cas de mutation hMSH2 dans le registre nerlandais [15].

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    Cependant, le risque cumulatif reste faible de lordre de 1% [16]. Linterrogatoire recherchera les antcdents familiaux de cancers (clon, rectum, estomac, endomtre, ovaire, grle, uretre ou cavits excrtrices rnales). Les indications de la recherche dinstabilit microsatellite et de la consultation doncogntique sont les mmes que pour les cancers du clon (cf. Cancer du clon non mtastatique). 13.2.2.4. Polypose adnomateuse familiale (PAF) Dans une srie regroupant plusieurs registres 4,5% des patients atteints de PAF dveloppaient un adnocarcinome du tractus digestif haut. Parmi ceux-ci, il y avait 50% dadnocarcinomes du duodnum, 18% dampullomes et 12% dadnocarcinomes gastriques [17]. Compar la population gnrale le risque relatif davoir un adnocarcinome duodnal est de 330 et un ampullome de 123 [18]. Le diagnostic de PAF sera suspect la coloscopie et complt par une consultation de gntique (cf. Cancer du clon non mtastatique). 13.2.2.5. Le syndrome de Peutz-Jeghers Il sagit dun syndrome rare provoquant une polypose diffuse intestinale. Une tude regroupant 6 publications a estim le risque relatif davoir un adnocarcinome de lintestin grle 520 compar la population gnrale [19]. 13.2.2.6. Adnome de l'intestin grle En dehors dune prdisposition gntique, les adnomes de lintestin grle, en cas de grande taille, de contingent villeux ou de localisation pri-ampullaire, prsentent galement un risque de dgnrescence [20]. Pour ces pathologies prdisposantes, une exploration de lintestin grle par entroscopie, entroscanner ou videocapsule pourrait tre envisag [21,22].

    13.3. CLASSIFICATION pTNM DES CARCINOMES DE LINTESTIN GRELE (AJCC : 7EME EDITION 2009)

    pTis carcinome in situ pT1 tumeur envahissant la muqueuse ou la sous-muqueuse

    pT1a tumeur envahissant la muqueuse pT1b tumeur envahissant la sous-muqueuse

    pT2 tumeur envahissant la musculeuse sans la dpasser

    pT3 tumeur envahissant la sous-sreuse ou le tissu primusculaire non recouvert de pritoine (msentre ou rtropritoine*), 2 cm

    pT4 tumeur perforant le pritoine viscral (T4a) ou infiltrant des organes (T4b) ou structures (autres anses intestinales, msentre, rtropritoine >2cm, paroi abdominale travers la sreuse, et dans le cas du duodnum seulement, envahissement du

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    pancras) * msentre dans le cas du jjunum ou de l'ilon, alors qu'il s'agit du rtropritoine dans les zones du duodnum o la sreuse est absente.

    N-Adnopathies rgionales pN0 pas de mtastase ganglionnaire pN1 1 3 ganglions lymphatiques rgionaux mtastatiques pN2 4 ganglions lymphatiques rgionaux mtastatiques Selon les recommandations de lUICC, lexamen dau moins 6 ganglions rgionaux est ncessaire lvaluation correcte du statut ganglionnaire. Cependant, en labsence denvahissement ganglionnaire, mme si le nombre de ganglions habituellement examins nest pas atteint, la tumeur sera classe pN0. M-Mtastases distance pM0 pas de mtastase distance pM1 prsence de mtastase(s) distance Classification de Spiegelman pour les localisations hautes des PAF (cf. chapitre

    clon non mtastatique). Classification par stades UICC 2009 - Cancer de lintestin grle

    Stade UICC TNM Stade 0 Tis N0 M0 Stade I T1, T2 N0 M0 Stade IIA T3 N0 M0 Stade IIB T4 N0 M0 Stade IIIA T1,T2 N1 M0 Stade IIIB T3, T4 N1 M0 Stade IIIC Tout T N2 M0 Stade IV tout T tout N M1

    13.4. INDICATIONS THERAPEUTIQUES Le traitement vise curative est chirurgical. 13.4.1. Critres d'oprabilit et de rscabilit Bilan en fonction de la consultation d'anesthsie = oprabilit. L'extension locale (T) et mtastatique (M) conditionne la rscabilit :

    si M0 : rsection premire sauf si envahissement postrieur empchant une rsection en bloc de type R0 du cancer et des organes et structures envahies - un

  • TNCD - Adnocarcinome de lintestin grle - 15/09/2017 6

    traitement pr-opratoire pourra dans ce cas tre discut pour rendre rscable cette lsion (avis dexperts).

    si M1 non rscable : pas d'indication formelle au traitement ini