Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin

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Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. DR N BERBERA. Introduction et définition. Les Maladies Inflammatoires Chroniques de l’Intestin (MICI), en pratique maladie de Crohn (MC ) et rectocolite hémorragique (RCH), sont des inflammations chroniques du tube digestif. - PowerPoint PPT Presentation

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  • DR N BERBERA

  • Introduction et dfinitionLes Maladies Inflammatoires Chroniques de lIntestin (MICI), en pratique maladie de Crohn(MC) et rectocolite hmorragique (RCH), sont des inflammations chroniques du tube digestif.atteignant exclusivement le rectum et le colon pour la RCH .tout le tube digestif avec une prdilection pour la rgion ilo-ccale pour la MC. La maladie de Crohn est une maladie de la paroi digestive(atteinte transmurale)La RCH est une maladie de la muqueuse(atteinte limite la muqueuse)

  • EpidmiologiesAge de survenue : surtout entre 15 et 40 ans, possible tout geSexeRCH : autant dhomme que de femmeMC : 3 femmes pour 2 hommesFrquence de la maladie : stable pour RCH : 2.8 4 pour 100000 (en France)augmentation pour MC : 3.5 6.5 pour 100000En France : 50 80000 malades

    Quasi-disparition de la mortalit lie aux MICI

  • EpidmiologieIl existe un gradient Nord-Sud dans l'incidence de ces maladies, nettement plus frquentes dans les pays nordiques et anglo-saxons. existe une prdisposition gntique L'incidence la plus forte est observe chez les Juifs Ashknazes

  • physiopathologieLhypothse tiologique actuelle est celle de:maladies multifactorielles complexes, survenant chez des individus gntiquement prdisposs, au cours desquelles une rponse immunitaire muqueuse anormale vis--vis de la microflore intestinale survient, dclenche ou aggravepar des facteurs environnementaux.

  • physiopathologieA)Les facteurs environnementaux:De nombreux facteurs environnementaux ont t tudis,mais les seuls dont la responsabilit soit tablie sont le tabac et lappendicectomie.

  • physiopathologie1)Tabagisme:Le tabac protge de la rectocolite hmorragique et en attnue lvolutivit mais favorise la survenue dune maladie de Crohn et en aggrave lvolution

    Aucune hypothse pour expliquer cet effet ambivalent du tabac na t valide ce jour.

  • physiopathologie2)AppendicectomieLappendicectomie rduit de 70 % le risque de rectocolitehmorragique en cas dintervention ralise avantlge de 20 ans pour appendicite aigu . Lappendicectomie pourrait augmenter le risque de maladie de Crohn Le mcanisme de leffet protecteur

    de lappendicectomie est inconnu. Lablation oulinflammation de lappendice pourrait protger de la rectocolite hmorragique en modifiant la rponse immunitaire de la muqueuse intestinale

  • physiopathologie3)Autres facteurscontraceptif oral Le risque relatif de dvelopper une MICI:est de 1,46 et 1,28 pour la maladie de Crohn et la rectocolite hmorragique respectivement,soit un effet modr . Ce risque dpend de la dure dexposition et du dosage.

  • physiopathologieB)Susceptibilit gntiqueAgrgations familiales de MICISyndromes gntiques associs aux MICI:sd de turnerDe nombreuses associations ont t dcrites avec dessyndromes dysimmunitaires : angioedme hrditaire (dficit en inhibiteur de la fraction

  • physiopathologieGnes candidats:Le premier gne identifi et le plus spcifique de la maladie de Crohn a t le gne NOD2/CARD15 situ sur le chromosome 16q12 prsent chez un malade sur deux et 15 % de sujets sains.

    Le gne nest donc ni ncessaire ni suffisant pour que la maladie survienne.

  • physiopathologieTabac Viral gntique Stress Bactrien Alimentation Flore intestinale Activation anormale du systmeimmunitaire intestinal ( cytokines )

    Inflammation intestinale chronique

    Lsions des Signes muqueuses cliniques

  • Diagnostic cliniqueManifestations cliniques:1)digestives:RCUH:rectorragies : mission de sang rouge par lanusdiarrhe : inconstantedouleurs abdominales : signe de gravit apprci aussi parCritres de Truelove et Witts (Oxford)Plus de 6 missions glairo-sanglantes par 24 heuresTachycardie suprieure 90/minuteFivre suprieure 37.5C en moyenne ou 37,8C plus de 2 jours sur 4Anmie avec hmoglobine infrieure 75% de la normaleVS suprieure 30 mm la premire heure

  • Diagnostic cliniqueLes complications: - Colctasie volution dfavorable possible vers perforation -Stnose -Risque de cancer Extension et dure dvolution - 0.5 1 /an Tumeurs multiples : 12 %

  • Diagnostic cliniqueMaladie de crohn:les signes cliniques digestifs de la maladie de Crohn sont :la diarrhe, les douleurs abdominales, des manifestations anales et pri-anales (fissures, abcs, fistules), parfois la perception dune masse abdominale. Les signes gnraux sont la fivre, la perte de poids (ou le retard de croissance)et laltration de ltat gnral.

  • Diagnostic cliniqueApprciation de lactivite et donc la gravit de la pousse:INDICE DE BEST (Crohns Disease Activity Index ( CDAI ):Nombre de selles - Douleurs abdominales - Bien-treManifestations extra-digestivesTraitement anti-diarrhequeMasse abdominaleHmatocrite Poids CDAI < 150 MC Inactive CDAI > 150 MC active CDAI > 450 MC active svre

  • Diagnostic cliniqueComplications:Abces profondsPerforation et pritoniteCancerRisque faible Anciennet - Etendue -rsistance aux traitements Risque possible : grle - estomac

  • Diagnostic cliniqueB)Manifestations extra-digetvivesAssocie aux manifestations digestives :- Erythme noueux - Aphtes - Ncrose cutane- Lsions oculaires - Atteintes articulaires - Associe la malabsorption - atteinte du grle- Lithiase rnale oxalique- Ostomalacie - Ostoncrose

  • Diagnostic clinique - Divers :- Cholangite sclrosante- Manifestations respiratoires - Bronchiolite

  • Pyoderma gangrenosum

  • Eryhteme noueux

  • episclrite

  • Diagnostic paracliniqueBilan biologiqueSyndrome inflammatoire : inconstantNFP, VS, CRP, orosomucode, lectrophorse protinesMarqueurs nutritionnelsvitamines (B12, folates ...), mtabolisme du ferAlbuminmie, pr-albumine, cholestrol ...Mtabolisme osseuxbilan phospho-calcique, PALvitamine OH D3 ...

  • Diagnostic paracliniquecaractristiques endoscopiques : RCUH MC rectum/colon sophage anus aval amont plurisegmentaire continue discontinueTopographie monomorphe polymorphe et asymtrique superficielle profonde et transmurale

    congestions ulcrations hmorragiques aptoidesLsions glaires ,pus superficielles lmentaires fragile creusant es ulcrations stnoses pseudopolypes

  • Aspects endoscopiques

  • Aspects endoscopiques

  • Aspecte endoscopiques colite grave

  • Diagnostic endoscopiquePRINCIPAUX CARACTERES DIFFERENTIELS DE LA MALADIE DE CROHN ET DE LA RECTO-COLITE ULCERO HEMORRAGIQUE : RCUH crohn Localisation des lsions Continue Discontinues Rectum toujours atteint 50% Rectum normal

    Stnoses fibreuses Non OuiFistule Jamais spontane 10%Inflammation sreuse Absent HabituelleLsions anales Moins de 5% 75 %Inflammation Muqueuse, sous-muqueuse Transmurale

  • Diagnostic morphologique des MICIImagerie diagnostique:La radiographie dabdomen sans prparation est essentiellelors des pousses svres de la maladie ,elle permet de rechercher:Le mgaclon toxiquesaccompagne dune colectasie (calibre suprieure 6 cm du clon transverse, visible sur lASP en dcubitus), et disparition des haustrations . Il faut chercher soigneusement un pneumopritoinesignant la perforation

  • Colctasie (ASP)

  • Diagnostic morphologique des MICIOpacifications digstives:La place des opacifications digestives dans le cadre de lamaladie de Crohn sest considrablement rduite, remplace par lendoscopie et lenteroIRM latteinte lsionnelle au cours de lamaladie de Crohn est segmentaire, prdominant sur lilon terminal mais peut tre multifocale spare par des zones de muqueuse saine. Les ulcrations sont polymorphes. Certaines deces ulcrations sont trs vocatrices de la maladie de Crohn :ulcrations aphtodes, ulcres longitudinaux linaires ou rhagades,ulcres serpigineux ou larges (en carte de gographie).

  • Diagnostic morphologique des MICI

  • Diagnostic morphologique des MICIchographie:Lexploration de la paroi des viscres creux de labdomen estactuellement ralisable dans de bonnes conditions en raison delamlioration technologique des chographes (sondes sectorielleset linaires de frquence leve, 5-7 MHz, 7-10 MHz, modeharmonique...). Le Doppler couleur ou nergie sont des outilsLa majorit des anomalies paritaleschographiques peuvent se voir, quel que soit le stade de lamaladie.

  • Diagnostic morphologique des MICIScanner et entroscanner:Latteinte se caractrise par Lpaississement parital digestif est en rgle gnrale rgulier, modr compris entre 10 et 20 mm et circonfrenciel symtrique .

    Dtec