Cas cliniques Cas cliniques

Service de RadiologieService de RadiologieCHU Charles Nicolle ROUENCHU Charles Nicolle ROUEN

Société Française de Radiologie Haute-Normandie

Deauville, Samedi 1er octobre 2011

Dr Eléonore TOLLARD, Dr Guillaume PEROT, Dr Paul MICHELIN

CAS n°1

o

• Femme de 23 ans.• Surdité bilatérale congénitale• Bilan avant implantation cochléaire

CAS n°1

Droite Gauche

Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique

Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique

Df: Malformation congénitale de l’oreille interne la plus fréquemment observée en radiologie

Secondaire à un arrêt du développement embryonnaire vers 5-8 SA

Clinique:

• Surdité de perception ou surdité mixte

Rechercher systématiquement une atteinte du MODIULUS

CAS n° 2

o• Patient de 83 ans• Hypoacousie et otorrhée gauche

CAS n°2

Cholestéatome

Histologiquement, le cholestéatome est constitué de cellules malpighiennes kératinisées et de kératine exfoliée

Imagerie: IRM

• Masse en hypoT1 et HyperT2 marqué

• Franc Hyper signal en Diffusion (b900)

• Absence de rehaussement après injection de gadolinium, même en phase tardive (45 min)

CAS n°3

o

• Femme de 71 ans• Depuis plusieurs mois:

o Dégradation cognitive avec apparition d’une désorientation temporo-spatialeo Troubles mnésiques o Récemment une hémiparésie gauche

CAS n°3

Gliomatose Cerebrii

Tumeur maligne de grade III selon la classification anatomopathologique de l’OMS

Df: Infiltration tumorale sous corticale touchant au moins 2 lobes cérébraux +/- associée à une infiltration des noyaux gris centraux

Imagerie: IRM

•Lésion en hypo signal T1 et Hyper signal T2/Flair

•Absence de réhaussement après injection

Gliomatose Cerebrii

Spectroscopie protonique:

•NAA peu diminuée

•Pic de choline quasi normal

•Augmentation marquée du myo-Inositol

mImI

Profil bas gradeProfil bas grade

CAS n° 4

o

• Patient de 17 ans

• Céphalées chroniques avec épilepsie pharmaco-résistante

CAS n°4

Démarche Diagnostique

Lésions bilatérales et symétriques péri ventriculaires :

• Localisation sous épendymaire• En iso-signal T2 par rapport à la SG• Sans anomalie de signal en FLAIR

Hétérotopie de Substance Grise

Hétérotopie de Substance GriseSecondaire à une interruption de la migration neuronale de la région germinale péri ventriculaire au cortex cérébral

•Soit congénitale: Mutations génétiques altèrent les réactions moléculaires au cours de la migration neuronale

•Soit acquise: Traumatisme maternel, infection ou toxique qui entraine une gliose et une réaction macrophagique réactionnelle qui modifie la migration neuronale.

Epidémiologie:

•17% des anomalies néonatale du SNC en autopsie

•40% des patients présentant une épilepsie pharmaco résistantes (TTT chirurgical)

Imagerie:

TDM: isodense (Dg difficile)

IRM: Lésion en iso-signal T1 et T2 à la substance grise

Pas d’anomalie de signal en FLAIR ni de prise de contraste

Localisation: (sur la voie de migration neuronale)

•Hétérotopie sous épendymaire (le plus fréquent)

•Hétérotopie en « bandes » = aspect de double cortex

•Lisencéphalie type 1 et type 2

•Hétérotopie focale sous corticale : !! rechercher un cortex fin et dysplasique en regard d’un volumineuse hétérotopie sous corticale !!

CAS n°5

o

•Femme 67 ans

• Apparition rapidement progressive:

Troubles de l'équilibre Troubles de la marche Syndrome cérébelleux Troubles de la mémoire, démence d'évolution rapide (2 mois)

CAS n° 5

Démarche Diagnostique

Association clinique et radiologique:1. Démence rapidement progressive2. Hyper signaux FLAIR/Diffusion de la substance grise, symétriques,

touchant préférentiellement :• Thalamus• Putamen• Noyaux caudé

Maladie de Creutzfeld-Jakob

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Dégénérescence du SNC caractérisée par l’accumulation dans la substance grise d’un prion

Le plus souvent sporadique mais certains cas sont héréditaires ou iatrogènes

Clinque: Démence rapidement progressive associée à des signes pyramidaux et extra-pyramidaux +/- sd cérébelleux

Evolution fatale en plusieurs mois

Imagerie: IRM

•Hyper signaux FLAIR et diffusion des noyaux gris centraux, des thalami puis du cortex cérébral

•Caractère symétrique évocateur

•« Pulvinar sign » atteinte élective symétrique des noyaux dorsaux du thalamus

CAS n°6

o• Homme 34 ans

• Crises tonico-cloniques pendant son sommeil

CAS n°6

Démarche Diagnostique

Lésion intra corticale temporale antérieure gauche:

d’aspect multinodulaire et pseudo kystique Apparaissant en hypoT1 et HyperT2 / Flair Sans prise de contraste après injection Absence d’effet de masse

DNET

DNET

(Tumeur Dysembryoplastique Neuro-Epithéliale)

Tumeur bénigne focale, intra corticale associée à une dysplasie corticale

Typiquement chez enfant et adulte jeune +++

•Epilespie ++

•Souvent crises partielles complexes et difficilement contrôlables par ttt médical

Imagerie: IRM

• Masse intra corticale multinodulée (pseudo-kystique), bien limitée, en hypoT1 et HyperT2/Flair

• Habituellement, pas de prise de contraste

• Effet de masse minime

• Pas d’évolution avec le temps

Localisation préférentielle: Lobe temporal (amygdale et hippocampe)

CAS n°7

o

• Patiente de 90 ans

• ATCD de Spondylarthrite ankylosante évoluant depuis plusieurs années

• Canal lombaire rétréci ??

T2 T2 T1

CAS n°7

o

o A: Spondylodisciteo B: Pseudarthroseo C: Métastaseo D: Chordomeo E: Kyste intra osseux

CAS n°8

o

• Patient de 35 ans

• Sans ATCD particulier

• Syndrome de Brown Séquard gauche d’installation rapide

CAS n°8

o

o A: Sclérose en plaqueo B: Fragment herniaire à migration

postérieureo C: Hernie médullaireo D: Myélite transverseo E: Méningite carcinomateuse

CAS n°9

o

• Patient de75 ans

• ATCD d’insuffisance rénale chronique

• Hospitalisé pour lombalgies inflammatoires

T1 STIR

CAS n°9

o

o A: Spondylodiscite infectieuse débutante

o B: Discopathie dégénérativeo C: Spondylarthrite du sujet âgéo D: Fracture transdiscaleo E: Nucléopathie inflammatoire