CAS CLINIQUECAS CLINIQUE

CHABI. S, OULD GOUGAM R.CHABI. S, OULD GOUGAM R.

Séminaire atelier février 2009

-Patiente, 41 ans, originaire de Médéa, -Patiente, 41 ans, originaire de Médéa,

-Hospitalisée le 13/04/03 pour -Hospitalisée le 13/04/03 pour

exploration d’une ascite avec altération exploration d’une ascite avec altération

de l’état généralde l’état général

OBSERVATION

AntécédentsAntécédents- G8 P7(1ABRT)G8 P7(1ABRT)

- Prise de contraceptifs oraux durant 7ans Prise de contraceptifs oraux durant 7ans

- Cholécystectomie en 2000Cholécystectomie en 2000

- Pas de facteur de risque de contage viral Pas de facteur de risque de contage viral

- Pas de néoplasie familiale Pas de néoplasie familiale

HISTOIRE DE LA MALADIEHISTOIRE DE LA MALADIE

Début: 4 mois avant son hospitalisation (2003) Début: 4 mois avant son hospitalisation (2003) - Douleur atypique de l’épigastre et de l’hypochondre droit Douleur atypique de l’épigastre et de l’hypochondre droit

d’installation progressive, rebelle au traitement d’installation progressive, rebelle au traitement symptomatique symptomatique

- Évoluant dans un contexte d’AEG Évoluant dans un contexte d’AEG (amaigrissement de 05 Kg)(amaigrissement de 05 Kg)

- Depuis 15 jours, augmentation progressive du volume Depuis 15 jours, augmentation progressive du volume abdominal abdominal

- Échographie : ascite de moyenne abondance Échographie : ascite de moyenne abondance

Examen Physique à l’admissionExamen Physique à l’admission

- État général moyen, OMS 1, BMI 21, anictériqueÉtat général moyen, OMS 1, BMI 21, anictérique

- CVC CVC

- Hépatomégalie ferme(FH18 cm) à bord inférieur mousse Hépatomégalie ferme(FH18 cm) à bord inférieur mousse

- Ascite de moyenne abondanceAscite de moyenne abondance

- Pas de splénomégaliePas de splénomégalie

Biologie

- Anémie normocytaire normochrome Hb 10.5g/dl Anémie normocytaire normochrome Hb 10.5g/dl - Plq = 240000Plq = 240000- VS 106 mm 1ere HVS 106 mm 1ere H- TP = 60% ; PAL = 1,8 NTP = 60% ; PAL = 1,8 N

- Étude du liquide d’ascite : Étude du liquide d’ascite : .Aspect jaune citrin..Aspect jaune citrin. .Taux de protides 39g/l.Taux de protides 39g/l .Cytologie: 58 elts ..Cytologie: 58 elts . .Culture sur milieu usuel :négative.Culture sur milieu usuel :négative .Absence de cellules malignes .Absence de cellules malignes

AFP=2 ng /ml AFP=2 ng /ml

Écho et TDM abdominales

- Foie augmenté de tailleFoie augmenté de taille

- Nodules multiples du foie prenant le contraste Nodules multiples du foie prenant le contraste de façon hétérogène, d’allure métastatiquede façon hétérogène, d’allure métastatique

- Ascite de moyenne abondanceAscite de moyenne abondance

- Absence d’ADPAbsence d’ADP

Explorations para-cliniquesExplorations para-cliniques

Fibroscopie digestive haute : absence de variceFibroscopie digestive haute : absence de varice

Bilan de tuberculose négatif Bilan de tuberculose négatif

Bilan d’hépatopathie: négatifBilan d’hépatopathie: négatif - sérologies virales B, C, et HIV: – - sérologies virales B, C, et HIV: – - auto-immun –- auto-immun – - bilan martial et cuprique : N- bilan martial et cuprique : N Echo doppler hépatique : Echo doppler hépatique : V. hépatiques, VCI, TP perméablesV. hépatiques, VCI, TP perméables

En RésuméEn Résumé

Patiente de 41 ans, G8P7, 1 ABRT, Patiente de 41 ans, G8P7, 1 ABRT, cholécystectomisée en 2000 avec ATCD de prise de cholécystectomisée en 2000 avec ATCD de prise de contraceptifs Oraux contraceptifs Oraux

Problème diagnostique étiologique d’un foieProblème diagnostique étiologique d’un foiemultinodulaire avec ascite exsudative évoluant dans un multinodulaire avec ascite exsudative évoluant dans un contexte d’altération de l’état général contexte d’altération de l’état général

Quel est votre diagnostic ?

Tuberculose hépatique et péritonéale Tuberculose hépatique et péritonéale Cirrhose macronodulaire Cirrhose macronodulaire Syndrome de Budd Chiari Syndrome de Budd Chiari Carcinose péritonéale Carcinose péritonéale CHC diffus CHC diffus Foie métastatique Foie métastatique

Tuberculose hépatique et Tuberculose hépatique et péritonéalepéritonéale

zone d’endémie .zone d’endémie . Ascite exsudative .Ascite exsudative . Altération de l’état Altération de l’état

général.général.

Absence de signe Absence de signe d’imprégnationd’imprégnation

Bascilloscopies – Bascilloscopies – IDR à la tuberculine – IDR à la tuberculine – Téléthorax normal Téléthorax normal Culture du liquide Culture du liquide

d’ascite sur milieu d’ascite sur milieu spécifique de LS - spécifique de LS -

+ -

Cirrhose macronodulaireCirrhose macronodulaire

CVCCVC ASCITEASCITE Perturbation du bilan Perturbation du bilan

hépatique (TP bas )hépatique (TP bas )

Bilan d’hépatopathie Bilan d’hépatopathie négatif négatif

Le réhaussement des Le réhaussement des nodules par le produit de nodules par le produit de contraste est contre le contraste est contre le diagnostic des nodules diagnostic des nodules de régénération de régénération

Indication de PBHIndication de PBH

+ -

Carcinose péritonéale Carcinose péritonéale CHC diffusCHC diffus

Foie multinodulaireFoie multinodulaire Ascite exsudative Ascite exsudative Altération de l’état Altération de l’état

général général

AFP=2 ng /ml AFP=2 ng /ml Aspect TDM de nodules Aspect TDM de nodules

métastatiques métastatiques Pas de nodules Pas de nodules

péritonéaux à la TDM péritonéaux à la TDM ( après relecture des ( après relecture des

clichés ) clichés ) Absence de cellules Absence de cellules

malignes dans liquide malignes dans liquide d’ascite.d’ascite.

+ -

Syndrome de Budd ChiariSyndrome de Budd Chiari

Triade clinique :Triade clinique :

- Douleur abdominale - Douleur abdominale

- Ascite exsudative- Ascite exsudative

- HPM - HPM CVCCVC Prise de CO Prise de CO

Echodoppler hépatique Echodoppler hépatique rapporté : rapporté :

Veines hépatiques et VCI Veines hépatiques et VCI

perméables perméables

-+

Foie métastatiqueFoie métastatique

Ascite exsudativeAscite exsudative AEGAEG Aspect TDM d’un foie Aspect TDM d’un foie

métastatique métastatique

+

Diagnostic le plus probable

Problème diagnostic de Métastases HépatiquesProblème diagnostic de Métastases Hépatiques

Foyer primitif non encore déterminé Foyer primitif non encore déterminé

Notre conduite thérapeutiqueNotre conduite thérapeutique

Traitement de soutien Traitement de soutien

Ponctions évacuatrices d’ascite + Perfusion Ponctions évacuatrices d’ascite + Perfusion d’albumine d’albumine

Antalgiques Antalgiques

Amélioration clinique et reprise de l’état général

Notre patiente présente des facteurs de bon pronostic:Notre patiente présente des facteurs de bon pronostic:

- Statut de performance : 1- Statut de performance : 1

- Age jeune- Age jeune

- Sexe Féminin- Sexe Féminin

- Nombre de site métastatique: 1- Nombre de site métastatique: 1

- Bonne fonction rénale- Bonne fonction rénale

Recherche du foyer primitif

Indication d’une chimiothérapie palliative

1. Rechercher à l’interrogatoire de signes d’appels du foyer primitif 1. Rechercher à l’interrogatoire de signes d’appels du foyer primitif

2. TDM thoraco-abdomino-pelvienne ou IRM 2. TDM thoraco-abdomino-pelvienne ou IRM

3. Exploration digestive complète (FOGD, colo, TG..) + Avis 3. Exploration digestive complète (FOGD, colo, TG..) + Avis

gynécologique gynécologique

4. Marqueurs tumoraux 4. Marqueurs tumoraux

5. PBH échoguidée d’un nodule.5. PBH échoguidée d’un nodule.

à ce stade quelle serait votre attitude ?

Métastases hépatiques de primitif inconnuMétastases hépatiques de primitif inconnu

Entité à part en oncologie: Tm à faible développement Entité à part en oncologie: Tm à faible développement local avec un potentiel métastatique élevélocal avec un potentiel métastatique élevé

20 à 30 % des cas20 à 30 % des cas Attitude recommandée:Attitude recommandée: - Examen clinique complet avec touchers pelviens, - Examen clinique complet avec touchers pelviens,

dermatologique, thyroïde et testiculesdermatologique, thyroïde et testicules - TDM thoraco-abdominale- TDM thoraco-abdominale - Imagerie pelvienne (écho ou TDM) et mammographie- Imagerie pelvienne (écho ou TDM) et mammographie

Pas de place pour les autres examens complémentaires Pas de place pour les autres examens complémentaires en l’absence d’orientation clinique: faible rendement (1 %)en l’absence d’orientation clinique: faible rendement (1 %)

Mousseau M et al. Bull Cancer 1991Bugart R et al. Bull Cancer 2002Culine S etal. Rev Med Interne 1998

La biopsie écho guidée d’un nodule est le Gold standard:La biopsie écho guidée d’un nodule est le Gold standard:

- Prouver le caractère malin et métastatique- Prouver le caractère malin et métastatique

- Oriente vers le site primitif probable, notamment pour les - Oriente vers le site primitif probable, notamment pour les tumeurs potentiellement curables dont le pronostic peut tumeurs potentiellement curables dont le pronostic peut être modifié par une prise en charge particulièreêtre modifié par une prise en charge particulière

L'IRM: principal intérêt est sa grande sensibilité pour L'IRM: principal intérêt est sa grande sensibilité pour détecter des métastases hépatiques qui ne seraient pas détecter des métastases hépatiques qui ne seraient pas visibles au scanner. visibles au scanner.

Il n'y a donc pas d'indication à cet examen chez notre Il n'y a donc pas d'indication à cet examen chez notre patientepatiente

Métastases hépatiques de primitif Métastases hépatiques de primitif inconnuinconnu

L’interrogatoire ne retrouve aucun signe clinique L’interrogatoire ne retrouve aucun signe clinique

orientant vers un organe cibleorientant vers un organe cible TDM thoraco-abdominale: Pas de foyer primitifTDM thoraco-abdominale: Pas de foyer primitif

PBH écho guidée d’un nodule: PBH écho guidée d’un nodule:

- Architecture lobulaire conservée (pas de cirrhose) - Architecture lobulaire conservée (pas de cirrhose)

- Distension des sinusoïdes - Distension des sinusoïdes

- Absence de néoplasie ou de lésions spécifiques- Absence de néoplasie ou de lésions spécifiques

- Fibroscopie digestive haute: normaleFibroscopie digestive haute: normale- Colonoscopie: normaleColonoscopie: normale- TG normal TG normal - Examen gynécologique normal Examen gynécologique normal - Examen de la thyroïde et écho cervicale: sans anomalieExamen de la thyroïde et écho cervicale: sans anomalie- Examen ORL normal Examen ORL normal

- Marqueurs tumoraux ( ACE,Ca 19-9 , Ca 125, AFP): normauxMarqueurs tumoraux ( ACE,Ca 19-9 , Ca 125, AFP): normaux

Bilan à la recherche du foyer primitif

Quelle est votre

Conduite à tenir ?

1. Traitement symptomatique 1. Traitement symptomatique

2. Laparotomie exploratrice 2. Laparotomie exploratrice

Devant la conservation de l’EG, en vue Devant la conservation de l’EG, en vue d’une éventuelle chimiothérapie palliative d’une éventuelle chimiothérapie palliative

Diagnostic histopathologique indispensable Diagnostic histopathologique indispensable

Laparotomie exploratrice Laparotomie exploratrice

Exploration per-opératoireExploration per-opératoire23/07/0323/07/03

Mini-laparotomie sous costaleMini-laparotomie sous costale

Ascite de moyenne abondanceAscite de moyenne abondance

Foie de consistance homogène sans masse Foie de consistance homogène sans masse

apparenteapparente

Biopsie hépatique chirurgicaleBiopsie hépatique chirurgicale

Sténose et membrane

Okuda K. et al. Sem Liv Dis 2002

Sténose et membrane cave

Obstruction ostiale

Obstruction VCI

Diagnostic retenuDiagnostic retenu

Syndrome Budd Chiari avec sténose cave Syndrome Budd Chiari avec sténose cave

et obstruction ostialeet obstruction ostiale

Bilan de thrombose: Bilan de thrombose: - AT: 102% ; PS: 89% ; PC: 72% ; RPCa: 132 s- AT: 102% ; PS: 89% ; PC: 72% ; RPCa: 132 s - ACC: - , APL: -- ACC: - , APL: - - Homocystéine: 8.13- Homocystéine: 8.13 - Test Ham Dacie: -- Test Ham Dacie: - - Sérologie MCA: -- Sérologie MCA: - - PBO: absence de mégacaryocytes dystrophiques- PBO: absence de mégacaryocytes dystrophiques - Recherches des mutations Fact. II et V, : NF- Recherches des mutations Fact. II et V, : NF Traitement médical: Anticoagulants + diurétiquesTraitement médical: Anticoagulants + diurétiques

Évolution immédiate favorable: Évolution immédiate favorable: - Régression de l’ascite- Régression de l’ascite - Amélioration de l’état général - Amélioration de l’état général

Suivi Suivi Mars 2006: Mars 2006: 1 Épisode d’ascite facilement contrôlé1 Épisode d’ascite facilement contrôlé

AngioscanerAngioscaner::- Multiples prises de contrastes nodulaires diffuses du foie Multiples prises de contrastes nodulaires diffuses du foie

droit et gauche , de taille variable en raport avec des droit et gauche , de taille variable en raport avec des nodules de pseudo-hyperplasie nodulaire focale nodules de pseudo-hyperplasie nodulaire focale

- Sténose des ostiums des VSHSténose des ostiums des VSH- Sténose serrée de la VCI en regard des ostiums des Sténose serrée de la VCI en regard des ostiums des

VSH VSH - Importante circulation de suppléance Importante circulation de suppléance CCL CCL : SBC chronique par sténose des ostiums des VSH et : SBC chronique par sténose des ostiums des VSH et

de la VCI ,largement compensée par des dérivation intra de la VCI ,largement compensée par des dérivation intra et extra hépatiques et extra hépatiques

Commentaires ICommentaires I Histoire naturelle SBC n’est pas bien connueHistoire naturelle SBC n’est pas bien connue L’ascite est la principale complication, avec résistance L’ascite est la principale complication, avec résistance

initiale ou secondaire aux diurétiques.initiale ou secondaire aux diurétiques. Une survie prolongée peut être observée si l’ascite est Une survie prolongée peut être observée si l’ascite est

bien contrôlée.bien contrôlée.

Autres facteurs de bon pronostic:Autres facteurs de bon pronostic: - Age jeune- Age jeune - Fonction hépatique préservée - Fonction hépatique préservée - Créatinineie normale - Créatinineie normale Survie à 10 ans : 95 %Survie à 10 ans : 95 %

Zeitoun G et al. Hepatology 1999

Contraceptifs oraux Contraceptifs oraux le risque de thrombose le risque de thrombose des VH / VCI par un facteur 2, en interaction des VH / VCI par un facteur 2, en interaction avec un état thrombogène sous jacent avec un état thrombogène sous jacent

Thrombose VCI caractérisée par une évolution Thrombose VCI caractérisée par une évolution chronique avec des exacerbations aiguës, et chronique avec des exacerbations aiguës, et risque de cirrhoserisque de cirrhose

CHC est rare dans le SBC classique / à ceux CHC est rare dans le SBC classique / à ceux avec thrombose VCI, probablement par avec thrombose VCI, probablement par transformation d’un nodule de régénération de transformation d’un nodule de régénération de grande taillegrande taille

Commentaires IICommentaires II

Valla DC et al. Gastroenterology 1986Tanaka M et al. Hepatology 1998

ConclusionConclusion

Le syndrome de Budd-ChiariLe syndrome de Budd-Chiari

Affection rare, potentiellement grave et Affection rare, potentiellement grave et méconnue par les praticiens.méconnue par les praticiens.

Son hétérogénéité clinique, radiologique et Son hétérogénéité clinique, radiologique et étiologique pose à ce jour des difficultés étiologique pose à ce jour des difficultés

diagnostiquesdiagnostiques