Aspects Normaux Et Pathologiques de La Puberté Chez La Fille

8/17/2019 Aspects Normaux Et Pathologiques de La Puberté Chez La Fille

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Organes génitaux fémininsAspects normaux au cours de la croissance

À la naissance À la naissanceL’imprégnation hormonale estL’imprégnation hormonale estimportante (passage desimportante (passage deshormones maternelles ethormones maternelles et

placentaires)placentaires)C’est la «C’est la « crise génitalecrise génitale » du» dunouveaunouveau--né.né.

Uterus avec endomètre épais,Uterus avec endomètre épais,

hyperéchogène (parfoishyperéchogène (parfoismétrorragies)métrorragies)

Ovaires porteurs de folliculesOvaires porteurs de follicules

J1

J1


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Organes génitaux féminins

Aspects normaux au cours de la croissance

4 ans

Pendant l ’enfancePendant l ’enfanceLa sécrétion hormonale est minimeLa sécrétion hormonale est minime

Uterus petitUterus petit Corps < colCorps < col

Longueur < 3 cmLongueur < 3 cmOvaires petits ou non visiblesOvaires petits ou non visibles

pas de folliculespas de follicules


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Organes génitaux féminins

Aspects normaux au cours de la croissance

8 ans

Pendant l ’enfancePendant l ’enfance

Uterus finUterus fin

Ovaires


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Organes génitaux fémininsAspects normaux au cours de la croissance

après la pubertéaprès la puberté

Uterus se modifieUterus se modifie Corps > colCorps > col

Endomètre visibleEndomètre visible

Longueur augmente > 3.5 cmLongueur augmente > 3.5 cmOvaires > 3 cmOvaires > 3 cm follicules > 0.5 cmfollicules > 0.5 cm


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Organes génitaux fémininsAprès la puberté, évolution cyclique

les 2 dernières semaines du cycleles 2 dernières semaines du cycle Endomètre épaissiEndomètre épaissi

FolliculesFollicules

Variantes normales :Variantes normales :

Kyste fonctionnel en fin de cycleKyste fonctionnel en fin de cycle

disparaît après la période menstruelledisparaît après la période menstruelle

Kyste fonctionnelKyste fonctionnel


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Les avances pubertaires

plus fréquentes que les retardssurtout les filles.retentissement sur la croissance et sur la taille finale del’enfant,rechercher une étiologie organique

Définition

apparition de caractères sexuels secondaires avant l’âgede 8 ans chez la fille et l’âge de 10 ans chez le garçon.apparition d’une pilosité pubienne et de l’accélération de

la vitesse de croissance.


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Avance pubertaire

Rôle de l’imagerie

confirmer qu’il s’agit d’une puberté précoce avéréeconfirmer qu’il s’agit d’une puberté précoce avéréeapprécier l’importance de l’imprégnation hormonale desapprécier l’importance de l’imprégnation hormonale desorganes génitaux internes (OGI)organes génitaux internes (OGI)

le retentissement sur la vitesse de croissance osseusele retentissement sur la vitesse de croissance osseuserechercher l’étiologie.rechercher l’étiologie.


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Situations non pathologiques

poussée mammaire isoléepoussée mammaire isolée filles entre 4filles entre 4--6 mois et 3 ans.6 mois et 3 ans.

échographie pelvienne montre des OGI impubèreséchographie pelvienne montre des OGI impubères bilan hormonal normalbilan hormonal normal régression en quelques moisrégression en quelques mois

métrorragies isoléesmétrorragies isolées Pas de développement pubertaire.Pas de développement pubertaire. cause exacte non connue.cause exacte non connue. échographie : OGI impubèreséchographie : OGI impubères

Éliminer un corps étranger intra vaginal ou unÉliminer un corps étranger intra vaginal ou unrhabdomyosarcome du tractus uro génital.rhabdomyosarcome du tractus uro génital.

précocité pileuse :précocité pileuse :

relativement fréquente chez la fille de 6 et 7 ans.relativement fréquente chez la fille de 6 et 7 ans.

bilan hormonal et d’imagerie normalbilan hormonal et d’imagerie normal


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Puberté précoce avérée

EtiologieEtiologie Puberté précoce d’originePuberté précoce d’origine centralecentrale (LHRH) = puberté précoce(LHRH) = puberté précoce

vraievraie

Puberté précoce d’originePuberté précoce d’origine périphériquepériphérique (cause ovarienne),(cause ovarienne),

psudopsudo--puberté précocepuberté précoce


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Puberté précoce

causes centrales

LHLH--RH dépendantes ou pubertés précoces vraiesRH dépendantes ou pubertés précoces vraiesPathologie rare 1/5000 à 1/10000Pathologie rare 1/5000 à 1/10000

Idiopathique 70 à 90% chez la filleIdiopathique 70 à 90% chez la fille

DDééveloppement sexuel harmonieux, vitesse developpement sexuel harmonieux, vitesse decroissance acccroissance accéélléér r éée, âge osseux avance, âge osseux avancéé..

BiologieBiologie

LHRH, LH, FSH.LHRH, LH, FSH. oestradiol chez la fille ,oestradiol chez la fille , testostérone chez le garçon.testostérone chez le garçon.

=> imagerie du système nerveux central (IRM cérébrale=> imagerie du système nerveux central (IRM cérébraleet hypophysaire) à la recherche d’une tumeuret hypophysaire) à la recherche d’une tumeur


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Puberté précoce d’origine centrale

L’échographie pelvienne confirme qu’il existe une avance pubertaL’échographie pelvienne confirme qu’il existe une avance pubertaireire

4 ansDéveloppement mammaire

Accélération de la croissance


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Indication d’une IRM cérébraleIndication d’une IRM cérébrale

Anomalie rarement retrouvée chez la fille, le plus souvent « Anomalie rarement retrouvée chez la fille, le plus souvent « idiopathiqueidiopathique »»

TumeursTumeurs Hamartome supra sellaireHamartome supra sellaire GerminomeGerminome

Gliome (NF1)Gliome (NF1)

HydrocéphalieHydrocéphalieSéquelles de radiothérapieSéquelles de radiothérapie


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Hamartome

lésion bénigne constituée de tissulésion bénigne constituée de tissuhypothalamique ectopique sécrétanthypothalamique ectopique sécrétantGnGn--RH ou LHRHRH ou LHRH

située en avant des tuberculessituée en avant des tubercules

mamillaires et en arrière de la tigemamillaires et en arrière de la tigepituitaire dans la citernepituitaire dans la citerneinterpédonculaire.interpédonculaire.

masse bien limitée, isosignal au cortexmasse bien limitée, isosignal au cortex

cérébral en T1, discret hypersignal T2cérébral en T1, discret hypersignal T2ne prenant jamais le contraste.ne prenant jamais le contraste.quelques millimètres à plusieursquelques millimètres à plusieurscentimètres,centimètres,


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Hamartome

Évolution stable dans leÉvolution stable dans letemps.temps.

parfois associée à des crisesparfois associée à des crisesd’épilepsie particulières, lesd’épilepsie particulières, les

crises gélastiques ( accès decrises gélastiques ( accès derire sardonique).rire sardonique).

Pas de traitement spécifiquePas de traitement spécifique


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Germinome

sur la ligne médiane dans la région sellairesur la ligne médiane dans la région sellaire

et/ ou épiphysaire .et/ ou épiphysaire .isosignal T1 au cortex , prend le contraste.isosignal T1 au cortex , prend le contraste.

diagnostic confirmé par l’élévation du tauxdiagnostic confirmé par l’élévation du tauxdede ββ HCG dans le sang et le LCR, ainsiHCG dans le sang et le LCR, ainsique par la cytologie du LCR.que par la cytologie du LCR.Le traitement cette lésion repose sur laLe traitement cette lésion repose sur la

chimiothérapiechimiothérapie..


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Gliome

souvent neurofibromatose de type I (maladiesouvent neurofibromatose de type I (maladie

de Recklinghausen).de Recklinghausen).lésion expansive , effet de masse sur lesstructures adjacentes, en iso T1 au cortex ,de signal variable en T2 , prenant plus ou

moins le contraste de façon hétérogène.

Chercher signes de NF1 cliniques ( tâches cutanées « café au lait »)

radiologiques sur l’IRM cérébrale plagesarrondies hypersignal FLAIR et T2 ; de signalvariable en T1, ne prenant pas le contrastesans effet de masse, dans la substanceblanche du cervelet, les pédoncules cérébraux

et/ou les noyaux gris centraux)


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Autres causes

kyste arachnoïdien supra-sellairehydrocéphalie

séquelles de traumatisme

séquelles d’irradiation (panhypopituitarisme)


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Puberté précoce d’origine périphérique

Plus rares que pubertés d’origine centralePlus rares que pubertés d’origine centrale

Dévelopement sexuel dysharmonieuxDévelopement sexuel dysharmonieuxOrigineOrigine SurrénaleSurrénale

ovaireovaire


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Puberté précoce d’origine périphériqueorigine surrénalienne

puberté hétérosexuelle, signes androgéniques :puberté hétérosexuelle, signes androgéniques : pilosité pubienne,pilosité pubienne, hypertrophie clitoridiennehypertrophie clitoridienne

AcnéAcné

Imagerie: chercher une tumeur surrénalienneImagerie: chercher une tumeur surrénalienne

corticosurrénalomecorticosurrénalome


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Puberté précoce d’origine périphérique

origine ovarienne

6 ans, avance staturale métrorragies

Contrôle échographique 15 jours plus tard


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Puberté précoce d’origine périphériqueorigine ovarienne

Ov D Ov G

uterus uterus

Fille J1Fille J1

Crise génitale importanteCrise génitale importante

Kyste ovaire droitKyste ovaire droitTaches cafés au lait surTaches cafés au lait surla peaula peau

Cas clinique


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Cas clinique

À 3 moisÀ 3 mois MétrorragiesMétrorragies

Persistance d’unePersistance d’unehypertrophie mammairehypertrophie mammaire

EchographieEchographie Uterus pubère 6.5 cmUterus pubère 6.5 cm

Endomètre visibleEndomètre visible

Follicules sur Ovaire GFollicules sur Ovaire G

Doppler Doppler Flux diastoliqueFlux diastolique

Traitement freinateurTraitement freinateurinstauré à l’âge de 2 ansinstauré à l’âge de 2 ans


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Cas clinique

6.5 ans,6.5 ans,

nouvelle poussée pubertairenouvelle poussée pubertaire

EchographieEchographie Kyste ovarienKyste ovarien

Endomètre épaissiEndomètre épaissi Uterus 6.7 cmUterus 6.7 cm

Modification du traitementModification du traitement


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Cas clinique

7ans,7ans,

Régression des signesRégression des signescliniquescliniques

EchographieEchographie

Disparition du kysteDisparition du kysteEndomètre finEndomètre fin

Uterus 4.7 cmUterus 4.7 cm


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Cas clinique

Puberté précoce d’origine périphériquePuberté précoce d’origine périphérique

Kyste ovarien (tumeur de la granulosa)Kyste ovarien (tumeur de la granulosa)

Évolution par pousséesÉvolution par poussées

Dans ce cas, taches café au lait sur un hémicorpsDans ce cas, taches café au lait sur un hémicorps

Syndrôme de Mac Cune AlbrightSyndrôme de Mac Cune Albright Taches cafés au laitTaches cafés au lait Dysplasie fibreuse hémi corpsDysplasie fibreuse hémi corps

Puberté précoce avec kystes ovariensPuberté précoce avec kystes ovariens


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Puberté précoceIndications de l’imagerie

Écho pelvienneÉcho pelvienne Mensurations et morphologie des organes génitaux internesMensurations et morphologie des organes génitaux internes

Kystes ou tumeurs de l’ovaireKystes ou tumeurs de l’ovaire

Toujours regarder les surrénales +++Toujours regarder les surrénales +++

Âge osseuxÂge osseux

Si puberté centraleSi puberté centrale IRM cérébraleIRM cérébrale

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