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Une thrombopénieet encore des questions…
D HERMES - JP GOUELLO
Réanimation polyvalente Saint-Malo
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Histoire de la maladie 1Mme M.F. 52 ans
Pas d’ATCD
Terrain:
éthylisme chronique non sevré
dénutrition avec misère sociale
invalidité COTOREP pour raison psychiatrique
Séresta 50, Tiercan, Vit B1B6, Nozinan, Havlane et Athimyl
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Histoire de la maladie 2
22 Novembre 2007: détresse respiratoire avec fractures 1, 2 et 3° côtes non déplacées. Hémothorax droit
Drainé: 1,5 litre
Hb: 11g/dl plaquettes: 306 giga/l
Leucocytes: 3.10 giga/l
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Histoire de la maladie 3Aggravation respiratoire à J1
avec lésions parenchymateuses bilatérales…SDRA
Intubation ventilation hypoTA remplissage et noradrénaline
Liquide pleural SAMS et Hafnia alvei ….Rocéphine flagyl….choc septiquePlaquettes:179 giga/l le 25
et 156 le 26
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Histoire de la maladie 4Le 27 novembre, J5 ischémie aiguë
jambe droite. Le kT Picco art fémoral droit est retiré. La NA . Doppler obstruction complète art poplité
droite.
pas de TDR enregistré.
plaquettes: 59 giga/l
Transfert CHU pour désobstruction
VOTRE DIAGNOSTIC?
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Histoire de la maladie 5
Réa chir. RENNES
-désobstruction art poplité droite: thrombus blanc au niveau art iliaque externe et fémorale commune ainsi qu’au niveau poplité et des artères
des jambes
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Histoire de la maladie 6Hypothèses pour hypoplaquettose:
1 sepsis
2 et surtout probable TIH d’autant plus que lors de la transfusion de plaquettes et héparine peropératoire …thrombose constatée par chirurgiens Réfludan
D’ACCORD, PAS D’ACCORD?
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Histoire de la maladie 7
• Puis phase d’aggravation neurologique .
• TDM: hypodensités bioccipitales et temporale gauche avec des zones de saignement
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Histoire de la maladie 8
• TDM thorax- abdo: 2 lésions ischémiques spléniques
• ETT: pas de cardiopathie emboligène
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Histoire de la maladie 9Les images d’hémorragie intra cérébrale arrêt traitement anticoagulant. Pas d’AVK malgré diagnostic retenu de TIH.
Le 27 décembre: retour St-Malo
VM avec FiO2 de 45%
Hémodynamique OK sans NA
plaquettes: 243 giga/l
neuro: ouvre les yeux,
hémiplégie gauche
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Histoire de la maladie 10Actuellement > 2 mois d’évolution:
conscience satisfaisante
hémiplégie gauche
hémiparésie droite
IRM le 3 janvier 2008
Sevrage respiratoire
trachéotomie le 18 décembre
Problème cicatriciel plaie poplité
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Histoire de la maladie 11Gastrostomie d’alimentation
Le tout sous AVK.
SATISFAIT?
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Le diagnostic de TIH n’est pas confirmé initialement ni ultérieurement (tests négatifs)
Le dosage des anticorps antiphospholipides est positif : 34 U GPL/ml,
N:<10 taux significatif : > 25 Recherche auto-anticorps anti-nucléaires négative
Recherche auto-anticorps anti-ADN natif négative
Diagnostic= syndrome catastrophique des antiphospholipides phénothiazine (TERCIAN) est un des inducteurs d’APL?
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syndrome des antiphospholipides 1
Associe au moins un critère clinique:
•Thrombose(s) artérielle(s) ou veineuse(s)
•Évènements obstétricaux : ou une mort fœtale, ou une naissance prématuré, liée à une éclampsie ou une insuffisance plaquettaire sévère ou au moins trois avortements précoces
et un critère biologique:
•Anticorps anticardiolipine IgG ou IgM
•Anticorps circulant lupique
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syndrome des antiphospholipides 2
traitement AVK
pas de corticoïdes
fréquence des APL dans le lupus
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syndrome catastrophique des
antiphospholipides 1 survient au cours lupus ou SAPL primaire
Atteinte ischémique touchant plusieurs organes
Proche microangiopathie thrombotique
Clinique: SDMV associant défaillance cardiaque, SDRA avec ou sans hémorragie intraalvéolaire, HTA maligne,insuffisance
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syndrome catastrophique des
antiphospholipides 2
rénale, infarctus splénique, hémolyse avec présence de schizocytes,
Mortalité 30 à 50%
Traitement: corticoïdes dans SCAPLet héparine à dose efficace…IG, EP..
N Engl J Med mars 2002 et janvier 2008
Réanimation Août 2006
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