Pathologies neurologiqueset aéronautique

« un survol épidémiologique »Daniel Béquet

Paris

Professeur agrégé du Val-de-Grâce

Ancien chef de service de neurologie de l’H.I.A. du Val-de-Grâce

Ancien consultant national de neurologie pour les armées

Consultant de neurologie en clinique géronto-neuro-psychiatrique-Garches

Co-président du Club de Neurologie de l’Environnement

Aucun conflit d’intérêt déclaré

Pathologies en aéronautique…

Neuro-épidémiologie

Les pathologies en cause sont surtout les atteintes et manifestations neurologiques du sujet « jeune » de 20-60 ans, mais les pilotes et aviateurs plus âgés sont (et seront) de plus en plus concernés…

- épisodes aigus uniques (sans lendemain)

- épisodes aigus ou subaigus non prévisibles révélateurs de pathologie nouvelle (aigüe ou chronique)

- épisodes aigus ou subaigus au cours ou décours de pathologies connues (du sujet)

- symptomatologies séquellaires

>>>>> C’est… toute la pathologie neurologique!

Le vieillissement des populations

Ages d’apparition des maladies neurologiques

Pathologies neurologiques

Pathologies neurologiques

…Haute altitude

Dangers des radiations cosmiques? (Science Advances 2015)

Dangers de l’hypoxie (et PA)

17 pilotes U2

Ayant eu 20 accidents de décompression (TTT O2 hyperbare)

13 sujets: images SB

2 sujets: images de lésions sous-corticales aigües

7 sujets: images asymptomatiques

6 sujets: normaux

Signification?

Cas clinique 1

- pilote de ligne ( Europe-Amérique du Sud ) 52 ans- aucun antécédent- en janvier: quelques céphalées peu intenses…pilote!- en février: troubles modérés de la concentration et de l'attention- en mars : troubles de l'équilibre et troubles visuels>>>>>>>> hospitalisation:

* syndrome cérébello-vestibulaire * syndrome quadripyramidal* ralentissement idéomoteur et troubles cognitifs : mémoire,

syndrome dysexécutif, reconnaissance visuelle>>>>>>>> explorations:

* IRM, EEG, LCR…

Cas clinique 1

EEG

IRM

LCR : protéine 14-3-3

maladie de Creutzfeld-Jakob

Incidence: 1/million/an

CJD

Pathologies infectieuses et apparentées- maladies rares et exceptionnelles:

* CJD (prions)* méningo-encéphalite herpétique* tuberculose* lèpre* cysticercose et autres parasitoses (trypanosomiase,

bilharziose…)* syphilis

- maladies plus fréquentes* neuropaludisme* méningites, encéphalites, abcès…* VIH

Cas clinique 2

- pilote militaire Égyptien en mission en France, 45ans - pas d'ATCD connu ( HTA ?)- lors du vol Le Caire-Paris ( est pilote à gauche) - brutalement: céphalée aiguë et déficit moteur immédiat du MSD ,moindre du MID et de l'hémiface D

- le copilote prend les commandes jusqu'à Villacoublay>>>>>>>>> hospitalisation

* déficit moteur pur de l'hémicorps D à prédominance au MS* trouble du langage: diminution du débit et volume vocal* sans trouble de conscience

= syndrome capsulo-thalamique gauche>>>>>>>>> explorations:

* TDM, IRM

Cas clinique 2

hématome thalamique

Cas clinique 2 b Hôtesse de l’air 43 ans A l’ouverture d’un coffre à bagages… Cervicalgies immédiates, puis céphalées globales 1 heure plus tard: vertiges rotatoires, dysphagie et dysphonie,

hypoesthésie de hémiface droite Hospitalisée:

- CBH droit- S. cérébelleux droit- nystagmus battant vers la gauche- hypoesthésie thermique et douleur gauche- hypoesthésie hémiface droite- perte reflexe nauséeux

Cas clinique 2bSyndrome de Wallenberg révélant une

Dissection vertébrale D

Dissection carotidienne

- voyage en avion à Disneyland…

Dissections artérielles cervicalesCarotide:

20% AVC ischémiques <45 ans

Âge moyen 40 ans

H/F:1,5

Spontanée 85%/traumatique 15%

Clinique: S. visuels prodromaux/ douleurs/ ischémie inaugurale ou différée/ CBH/ S. paires crâniennes: VI, VII, IX,X,XI,XII

Silencieuse parfois

Vertébrale:

• Wallenberg

Pathologie vasculaire encéphalique

- AVC ischémiques : incidence 1-2/1000 ; prévalence 5/1000)Age moyen: 55 ans

- AVC hémorragiques : incidence 10/100000* HTA* Anévrismes artériels (prévalence autopsies:1-2%)* MAV

AVC et altitude

AVC

AVC et FOP

Cas clinique 3- pilote hélicoptère 35 ans- pas d'ATCD- ressent parfois un état indéfinissable de malaise ( jamais en vol)- craint de piloter et voudrait être autorisé à rester au sol>>>>>>>>>> consultation:

* suspicion de crises épileptiques partielles complexes ( type fronto- temporal)

* plusieurs EEG intercritiques non contributifs, IRM normale>>>>>>>>>> malgré l'avis médical est "laissé apte par dérogation par le commandement "...>>>>>>>>>> survenue de plusieurs autres malaises en 6 mois>>> puis un jour sur le tarmac au pied de l'hélico: crise généralisée !

Cas clinique 3

Epilepsie idiopathique , crypto-génique, essentielle

Epilepsie symptomatique

Epilepsie

- épilepsie symptôme : 2-5% des individus font au moins 1 crise dans leur vie (y compris hyperpyrétique)

- épilepsie maladie: prévalence 0,5-1%

Pertes de connaissances brèves syncopales

Cas clinique 4- élève pilote 20 ans- pas d'ATCD mais mère migraineuse

- survenue intermittentes de céphalées fronto-temporales pulsatiles parfois précédées d'une sensation d'éblouissement visuel (phosphènes)

- un épisode s’accompagne de troubles visuels bilatéraux mais aussi de sensation de modification corporelle de l'hémicorps droit (MS) avec "bredouillement" de la parole…

>>>>>>>> hospitalisation:* IRM et ARM, EEG : normaux

Cas clinique 4

Migraine ( avec aura) (accompagnée)

Migraine

Incidence: F: 600/100000/an

H: 222/100000/an

Prévalence:

- A 1 an: 12-15% ou 10-12% selon étude (critères IHS); F/H 3,8;

* H: 6%,

* F: 15-18 à 20%

* maximum vers 30 ans

- A vie: avec aura: 6%, sans aura 9%, avec et sans: 1-2%

Céphalées

Algie vasculaire de la face

Névralgies du V, IX…

Céphalées de tension: 2-3% (F/H: 1,3) maxi vers 30-40 ans; - prévalence 1 an: 30-80% - dont 59% avec réduction des performances- 37% plusieurs fois/mois; 59% au moins 1 fois /mois- chronique (>180jours/an) 3%

Céphalées médicamenteuses: tension (18,4%), migraine (40,9%)

Migraines et AVCcomorbidités (Guidetti et al 2014)

Migraine: FRV si >45 ans +tabac+œstrogène

Infarctus migraineux: 0,5 à 1,5% des AVC ischémiques (postérieurs++) et 10-15% des AVC i des <45 ans

Lésions cérébrales infra-cliniques: SB, lésions silencieuses infarctus-like

Migraine: FRV pour AVC hémorragique

Migraine et obésité/ maladie coronarienne/maladies auto-immunes/ FOP

Migraines et dissections artères cervicales

Migraine et pathologies génétiques: MFH, CADASIL, MELAS

Migraine et anxiété et dépression

Cas clinique 5

- pilote de 28 ans sans ATCD- en stage de pilotage à Saint-Dizier- après une affection saisonnière virale des VAS- paresthésies des deux MI rapidement suivies d'un déficit moteur progressif et ascendant touchant les 4 membres (3/5) et la face sans atteinte bulbaire

>>>>>>>> hospitalisation* aréflexie ROT* EMG, LCR

Cas clinique 5

>>> PRN type Guillain-Barré

ENMG et LCR typiques

Sérologie: mycoplasma pneumoniae +

Pathologies du SNP

- aiguës:*PRN*compressives (radial, SPE…)

- subaigües:* lombo-radiculalgies+++ (sciatiques, cruralgies…)* NCB

- héréditaires et génétiques : CMT et autres

- jonction neuro-musculaire : myasthénie

- muscles

Cas clinique 6

- pilote civil de 25 ans ( aéro-club)- un épisode de BAV durant une semaine >>> consulte ophtalmologue en ville : bilan négatif (FO, pressions...), récupération spontanée en quelques jours mais BAV crépusculaire : NORB- reprend les vols- un mois plus tard: paresthésies du MI et MS gauches avec atteinte proprioceptive

>>>>>>>>> hospitalisationDéficit proprioceptif des 4 membres avec Romberg et syndrome quadripyramidal avec Babinski G>>>>>>>>> exploration: IRM encéphalo- médullaire , LCR, PEV et PESS

Cas clinique 6

Sclérose en

plaques

Maladies inflammatoires démyélinisantes

SEP et encéphalomyélite disséminée- De 10 à 60 ans- Maximum: 9/100000 à 30 ans- 3F/2H

Cas clinique 7

- pilote de Canadair 37 ans- traumatisme crânien au foot il y a 1 semaine sans pc- arrive à son service à Marignane- se plaint de céphalées mais veut participer à l'entraînement - ses collègues l'envoient "de force" à l'infirmerie - envoyé faire un TDM à Marseille- crise généralisée à l'arrivée à l'hôpital Nord et pas de retour à une conscience normale-pas de signe de localisation

>>>>>TDM

Cas clinique 7

Hématome intracrânien : HSD

Pathologie post-traumatique

SNC

-200 à 300/100 000

- crânio-cérébral

- médullaire

SNP

Cas clinique 8

- pilote civil d'aéroclub 60 ans- sans ATCD - apparition progressive d'un trouble du langage isolé à type de manque du mot>>>>>>>>> consultation: aphasie pure peu fluente

>>>>>>>>> explorations:* bilan orthophonique et cognitif* IRM

- aggravation rapide en 2 ans avec aphasie sémantique et apparition de troubles de l'humeur et du comportement , puis de troubles de la déglutition (S. pseudo-bulbaire) et de fasciculations musculaires…

Cas clinique 8

DFT de type aphasie primaire progressive

Démences

MA: 10-20% des + de 80 ans; 2-5,8% des +de 65 ans

Vasculaires et mixtes

D frontotemporales (DFT) +++

D à corps de Lewy (DCL)

Maladie de Huntington (prévalence 4-10/100000)

Cas clinique 9

- radariste de bord ( aéronautique navale) 44 ans- depuis quelques mois: difficultés lors des gestes fins rapides et répétitifs de la main et des doigts gauches ( gaucher)- parfois tremblement discret du MIG- anxiété- consultation:

* discrète amimie* tremblement de repos MIG et MSG * troubles dysexécutifs sans autre trouble cognitif

- explorations:* IRM* Dat- scan

Cas clinique 9

Maladie de Parkinson

Maladies neuro-dégénératives

Démences

Maladie de Parkinson

- Prévalence : 150/100 000

SLA

- prévalence: 2-4/100 000

Cas clinique 10

- élève pilote 21 ans- s'endort en cours, parfois inopinément et soudainement- après plusieurs punitions...- consulte car céphalées fréquentes- anamnèse : pas d'ATCD mais notion de:

* sommeil agité et très onirique* " chutes " lors d‘émotions

- exploration:* EEG et polysomnographie* typage HLA (DQB1*0602)

Cas clinique 10

Maladie de Gélineau: narcolepsie 2-3/10 000 (estimé)

et autres hypersomnies

Cas clinique 11

« Aiguilleur du ciel » 54 ans

Tabac 40 PA

Céphalées , crises visuelles élémentaires

HLH droite

>>>>> métastase occipitale G

Pathologie tumorale

Cérébrale: gliomes et métastases

Médullaire

Périphérique: par exemple neurofibromatose 1

Cas clinique 12

Homme de 52 ans, médecin, pilote occasionnel aéro-club

Depuis 5 ans périodes de lourdeurs dans les deux pieds (après randonnée en montagne avec sac à dos de 12 kg) cédant rapidement

En 2000 après déménagement:

- cervicalgies globales intenses

- puis syndrome sensitif ascendant à type de paresthésies des 2

MI puis des mains

Examen: ROT vifs aux 4 membres

IRM cervicale

PESS

Cas clinique 12

Myélopathie cervicale sur canal étroit cervical

Pathologies congénitales chroniques

Canal cervical étroit

Syringomyélie

Myopathies – dystrophies musculaires (20-25 pour 100 000)

Neurofibromatoses

…

Pathologies neurologiques dans l’avenir

IRM systématique ?

Merci de votre attention