Pathologies neurologiques et aéronautique€¦ · pathologies connues (du sujet) -...
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Pathologies neurologiqueset aéronautique
« un survol épidémiologique »Daniel Béquet
Paris
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Professeur agrégé du Val-de-Grâce
Ancien chef de service de neurologie de l’H.I.A. du Val-de-Grâce
Ancien consultant national de neurologie pour les armées
Consultant de neurologie en clinique géronto-neuro-psychiatrique-Garches
Co-président du Club de Neurologie de l’Environnement
Aucun conflit d’intérêt déclaré
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Pathologies en aéronautique…
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Neuro-épidémiologie
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Les pathologies en cause sont surtout les atteintes et manifestations neurologiques du sujet « jeune » de 20-60 ans, mais les pilotes et aviateurs plus âgés sont (et seront) de plus en plus concernés…
- épisodes aigus uniques (sans lendemain)
- épisodes aigus ou subaigus non prévisibles révélateurs de pathologie nouvelle (aigüe ou chronique)
- épisodes aigus ou subaigus au cours ou décours de pathologies connues (du sujet)
- symptomatologies séquellaires
>>>>> C’est… toute la pathologie neurologique!
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Le vieillissement des populations
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Ages d’apparition des maladies neurologiques
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Pathologies neurologiques
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Pathologies neurologiques
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…Haute altitude
Dangers des radiations cosmiques? (Science Advances 2015)
Dangers de l’hypoxie (et PA)
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17 pilotes U2
Ayant eu 20 accidents de décompression (TTT O2 hyperbare)
13 sujets: images SB
2 sujets: images de lésions sous-corticales aigües
7 sujets: images asymptomatiques
6 sujets: normaux
Signification?
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Cas clinique 1
- pilote de ligne ( Europe-Amérique du Sud ) 52 ans- aucun antécédent- en janvier: quelques céphalées peu intenses…pilote!- en février: troubles modérés de la concentration et de l'attention- en mars : troubles de l'équilibre et troubles visuels>>>>>>>> hospitalisation:
* syndrome cérébello-vestibulaire * syndrome quadripyramidal* ralentissement idéomoteur et troubles cognitifs : mémoire,
syndrome dysexécutif, reconnaissance visuelle>>>>>>>> explorations:
* IRM, EEG, LCR…
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Cas clinique 1
EEG
IRM
LCR : protéine 14-3-3
maladie de Creutzfeld-Jakob
Incidence: 1/million/an
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CJD
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Pathologies infectieuses et apparentées- maladies rares et exceptionnelles:
* CJD (prions)* méningo-encéphalite herpétique* tuberculose* lèpre* cysticercose et autres parasitoses (trypanosomiase,
bilharziose…)* syphilis
- maladies plus fréquentes* neuropaludisme* méningites, encéphalites, abcès…* VIH
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Cas clinique 2
- pilote militaire Égyptien en mission en France, 45ans - pas d'ATCD connu ( HTA ?)- lors du vol Le Caire-Paris ( est pilote à gauche) - brutalement: céphalée aiguë et déficit moteur immédiat du MSD ,moindre du MID et de l'hémiface D
- le copilote prend les commandes jusqu'à Villacoublay>>>>>>>>> hospitalisation
* déficit moteur pur de l'hémicorps D à prédominance au MS* trouble du langage: diminution du débit et volume vocal* sans trouble de conscience
= syndrome capsulo-thalamique gauche>>>>>>>>> explorations:
* TDM, IRM
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Cas clinique 2
hématome thalamique
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Cas clinique 2 b Hôtesse de l’air 43 ans A l’ouverture d’un coffre à bagages… Cervicalgies immédiates, puis céphalées globales 1 heure plus tard: vertiges rotatoires, dysphagie et dysphonie,
hypoesthésie de hémiface droite Hospitalisée:
- CBH droit- S. cérébelleux droit- nystagmus battant vers la gauche- hypoesthésie thermique et douleur gauche- hypoesthésie hémiface droite- perte reflexe nauséeux
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Cas clinique 2bSyndrome de Wallenberg révélant une
Dissection vertébrale D
Dissection carotidienne
- voyage en avion à Disneyland…
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Dissections artérielles cervicalesCarotide:
20% AVC ischémiques <45 ans
Âge moyen 40 ans
H/F:1,5
Spontanée 85%/traumatique 15%
Clinique: S. visuels prodromaux/ douleurs/ ischémie inaugurale ou différée/ CBH/ S. paires crâniennes: VI, VII, IX,X,XI,XII
Silencieuse parfois
Vertébrale:
• Wallenberg
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Pathologie vasculaire encéphalique
- AVC ischémiques : incidence 1-2/1000 ; prévalence 5/1000)Age moyen: 55 ans
- AVC hémorragiques : incidence 10/100000* HTA* Anévrismes artériels (prévalence autopsies:1-2%)* MAV
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AVC et altitude
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AVC
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AVC et FOP
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Cas clinique 3- pilote hélicoptère 35 ans- pas d'ATCD- ressent parfois un état indéfinissable de malaise ( jamais en vol)- craint de piloter et voudrait être autorisé à rester au sol>>>>>>>>>> consultation:
* suspicion de crises épileptiques partielles complexes ( type fronto- temporal)
* plusieurs EEG intercritiques non contributifs, IRM normale>>>>>>>>>> malgré l'avis médical est "laissé apte par dérogation par le commandement "...>>>>>>>>>> survenue de plusieurs autres malaises en 6 mois>>> puis un jour sur le tarmac au pied de l'hélico: crise généralisée !
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Cas clinique 3
Epilepsie idiopathique , crypto-génique, essentielle
Epilepsie symptomatique
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Epilepsie
- épilepsie symptôme : 2-5% des individus font au moins 1 crise dans leur vie (y compris hyperpyrétique)
- épilepsie maladie: prévalence 0,5-1%
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Pertes de connaissances brèves syncopales
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Cas clinique 4- élève pilote 20 ans- pas d'ATCD mais mère migraineuse
- survenue intermittentes de céphalées fronto-temporales pulsatiles parfois précédées d'une sensation d'éblouissement visuel (phosphènes)
- un épisode s’accompagne de troubles visuels bilatéraux mais aussi de sensation de modification corporelle de l'hémicorps droit (MS) avec "bredouillement" de la parole…
>>>>>>>> hospitalisation:* IRM et ARM, EEG : normaux
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Cas clinique 4
Migraine ( avec aura) (accompagnée)
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Migraine
Incidence: F: 600/100000/an
H: 222/100000/an
Prévalence:
- A 1 an: 12-15% ou 10-12% selon étude (critères IHS); F/H 3,8;
* H: 6%,
* F: 15-18 à 20%
* maximum vers 30 ans
- A vie: avec aura: 6%, sans aura 9%, avec et sans: 1-2%
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Céphalées
Algie vasculaire de la face
Névralgies du V, IX…
Céphalées de tension: 2-3% (F/H: 1,3) maxi vers 30-40 ans; - prévalence 1 an: 30-80% - dont 59% avec réduction des performances- 37% plusieurs fois/mois; 59% au moins 1 fois /mois- chronique (>180jours/an) 3%
Céphalées médicamenteuses: tension (18,4%), migraine (40,9%)
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Migraines et AVCcomorbidités (Guidetti et al 2014)
Migraine: FRV si >45 ans +tabac+œstrogène
Infarctus migraineux: 0,5 à 1,5% des AVC ischémiques (postérieurs++) et 10-15% des AVC i des <45 ans
Lésions cérébrales infra-cliniques: SB, lésions silencieuses infarctus-like
Migraine: FRV pour AVC hémorragique
Migraine et obésité/ maladie coronarienne/maladies auto-immunes/ FOP
Migraines et dissections artères cervicales
Migraine et pathologies génétiques: MFH, CADASIL, MELAS
Migraine et anxiété et dépression
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Cas clinique 5
- pilote de 28 ans sans ATCD- en stage de pilotage à Saint-Dizier- après une affection saisonnière virale des VAS- paresthésies des deux MI rapidement suivies d'un déficit moteur progressif et ascendant touchant les 4 membres (3/5) et la face sans atteinte bulbaire
>>>>>>>> hospitalisation* aréflexie ROT* EMG, LCR
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Cas clinique 5
>>> PRN type Guillain-Barré
ENMG et LCR typiques
Sérologie: mycoplasma pneumoniae +
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Pathologies du SNP
- aiguës:*PRN*compressives (radial, SPE…)
- subaigües:* lombo-radiculalgies+++ (sciatiques, cruralgies…)* NCB
- héréditaires et génétiques : CMT et autres
- jonction neuro-musculaire : myasthénie
- muscles
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Cas clinique 6
- pilote civil de 25 ans ( aéro-club)- un épisode de BAV durant une semaine >>> consulte ophtalmologue en ville : bilan négatif (FO, pressions...), récupération spontanée en quelques jours mais BAV crépusculaire : NORB- reprend les vols- un mois plus tard: paresthésies du MI et MS gauches avec atteinte proprioceptive
>>>>>>>>> hospitalisationDéficit proprioceptif des 4 membres avec Romberg et syndrome quadripyramidal avec Babinski G>>>>>>>>> exploration: IRM encéphalo- médullaire , LCR, PEV et PESS
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Cas clinique 6
Sclérose en
plaques
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Maladies inflammatoires démyélinisantes
SEP et encéphalomyélite disséminée- De 10 à 60 ans- Maximum: 9/100000 à 30 ans- 3F/2H
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Cas clinique 7
- pilote de Canadair 37 ans- traumatisme crânien au foot il y a 1 semaine sans pc- arrive à son service à Marignane- se plaint de céphalées mais veut participer à l'entraînement - ses collègues l'envoient "de force" à l'infirmerie - envoyé faire un TDM à Marseille- crise généralisée à l'arrivée à l'hôpital Nord et pas de retour à une conscience normale-pas de signe de localisation
>>>>>TDM
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Cas clinique 7
Hématome intracrânien : HSD
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Pathologie post-traumatique
SNC
-200 à 300/100 000
- crânio-cérébral
- médullaire
SNP
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Cas clinique 8
- pilote civil d'aéroclub 60 ans- sans ATCD - apparition progressive d'un trouble du langage isolé à type de manque du mot>>>>>>>>> consultation: aphasie pure peu fluente
>>>>>>>>> explorations:* bilan orthophonique et cognitif* IRM
- aggravation rapide en 2 ans avec aphasie sémantique et apparition de troubles de l'humeur et du comportement , puis de troubles de la déglutition (S. pseudo-bulbaire) et de fasciculations musculaires…
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Cas clinique 8
DFT de type aphasie primaire progressive
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Démences
MA: 10-20% des + de 80 ans; 2-5,8% des +de 65 ans
Vasculaires et mixtes
D frontotemporales (DFT) +++
D à corps de Lewy (DCL)
Maladie de Huntington (prévalence 4-10/100000)
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Cas clinique 9
- radariste de bord ( aéronautique navale) 44 ans- depuis quelques mois: difficultés lors des gestes fins rapides et répétitifs de la main et des doigts gauches ( gaucher)- parfois tremblement discret du MIG- anxiété- consultation:
* discrète amimie* tremblement de repos MIG et MSG * troubles dysexécutifs sans autre trouble cognitif
- explorations:* IRM* Dat- scan
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Cas clinique 9
Maladie de Parkinson
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Maladies neuro-dégénératives
Démences
Maladie de Parkinson
- Prévalence : 150/100 000
SLA
- prévalence: 2-4/100 000
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Cas clinique 10
- élève pilote 21 ans- s'endort en cours, parfois inopinément et soudainement- après plusieurs punitions...- consulte car céphalées fréquentes- anamnèse : pas d'ATCD mais notion de:
* sommeil agité et très onirique* " chutes " lors d‘émotions
- exploration:* EEG et polysomnographie* typage HLA (DQB1*0602)
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Cas clinique 10
Maladie de Gélineau: narcolepsie 2-3/10 000 (estimé)
et autres hypersomnies
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Cas clinique 11
« Aiguilleur du ciel » 54 ans
Tabac 40 PA
Céphalées , crises visuelles élémentaires
HLH droite
>>>>> métastase occipitale G
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Pathologie tumorale
Cérébrale: gliomes et métastases
Médullaire
Périphérique: par exemple neurofibromatose 1
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Cas clinique 12
Homme de 52 ans, médecin, pilote occasionnel aéro-club
Depuis 5 ans périodes de lourdeurs dans les deux pieds (après randonnée en montagne avec sac à dos de 12 kg) cédant rapidement
En 2000 après déménagement:
- cervicalgies globales intenses
- puis syndrome sensitif ascendant à type de paresthésies des 2
MI puis des mains
Examen: ROT vifs aux 4 membres
IRM cervicale
PESS
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Cas clinique 12
Myélopathie cervicale sur canal étroit cervical
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Pathologies congénitales chroniques
Canal cervical étroit
Syringomyélie
Myopathies – dystrophies musculaires (20-25 pour 100 000)
Neurofibromatoses
…
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Pathologies neurologiques dans l’avenir
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IRM systématique ?
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Merci de votre attention