LES VASCULARITES A ANCA - · PDF fileLES VASCULARITES A ANCA Les vascularites avec ANCA...

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LES VASCULARITES A ANCA

Les vascularites avec ANCA représentent un sous-groupe de vascularites systémiques inflammatoires et nécrosantes qui touchent les vaisseaux de petits calibres (artères, artérioles, capillaires).Elles affectent particulièrement le rein et les poumons. Trois affections sont concernées: la maladie de Wegener, la polyangéite microscopique (ou micro-PAN) et la maladie de Churg-Strauss.

Les ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies) sont des autoanticorps qui réagissent avec des constituants des granules du cytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Il existe deux types d’ANCA: C-ANCA et P-ANCA. Les C-ANCA réagissent avec la protéinase 3 (PR3), plus rarement avec la myéloperoxydase (MPO). Les P-ANCA reconnaissent la MPO. Les C-ANCA-PR3 sont les marqueurs de la maladie de Wegener. Les P-ANCA-MPO ceux de la polyangéite microscopique. Les C-ANCA et les P-ANCA-MPO sont associés à la maladie de Churg-Strauss.

Il n’y a pas d’ANCA dans la Périartérite Noueuse Classique !

Episclérite,Conjonctivite

Mono-Multinévrite

Hémoptysies,Infiltrations diffuses

Multinévrite

Douleurs Abdominales

Obstruction Nasale,Sinusite, Rhinite,

Epistaxis,Ensellure Nasale

Toux, DyspnéeHémoptysie,

Infiltrats, Pulmonaires

Nodules, excavés

Hématurie,Protéinurie,

Insuffisance Rénale

Hématurie, Protéinurie,Insuffisance Rénale

rapidement, progressive,Glomérulonéphrite

nécrosante, extracapillaire

Purpura

Purpura Palpable

Rhinite Allergique Asthme, Infiltrats Pulmonairesmigrants

MALADIE DE WEGENERPOLYANGEITE

MICROSCOPIQUEMALADIE DE

CHURG ET STRAUS

C-ANCA / ANTI-PR3

P-ANCA / ANTI-MPO

P-ANCA / C-ANCAANTI-MPO

HYPEREOSINOPHILIE

INFOLABO - 13

HTA + ++ ++ +++

Allergie 0 0 +++ 0

Atteintes Pulmonaires +++ ++ +++ 0

Asthme 0 0 ++++ 0

Glomérulonéphrite +++ ++++ + 0

Multinévrite + ++ +++ ++++

Atteintes Digestives + ++ +++ +++

Hyperéosinophilie 0 0 ++++ 0

Virus Hépatite B 0 0 0 ++

ANCA ++ ++ + 0

VASCULARITES SYSTEMIQUES DES PETITS VAISSEAUX

MALADIE DE WEGENER

POLYANGEITE MICROSCOPIQUE

PÉRIARTÉRITE NOUEUSE

CLASSIQUE

MALADIE DECHURG ET STRAUS

RECHERCHE DES ANCA PAR IMMUNOFLUORESCENCE

ASPECT C-ANCA ASPECT P-ANCA

Vers

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