Vascularites Quelques réflexions sur la problématique … · Les signes à partir de la...

VascularitesQuelques réflexions sur la

problématique du diagnosticProfesseur Daniel Adoue

Professeur Odile Beyne-RauzyDocteur Sylvie Ollier

Docteur Pierre CougoulDocteur Julia Moeglin

Docteur Karen Delavigne

Médecine Interne Immunopathologie CliniqueCHU Toulouse Purpan

La problématique du diagnostic des vascularites

• Qu’est ce qu’un diagnostic– Reconnaître une maladie

• Par les signes qu’elle provoque chez le patient– Signes fonctionnels– Signes physiques– Signes para-cliniques

» Radiologie» Biologie» Histologie / anatomie pathologie

Les signes à partir de la définition des vascularites

• Inflammation de la paroi des vaisseaux

– ischémie– nécrose des tissus

• par un phénomène inflammatoire général

– à mécanisme auto-immun

Signes de souffrance

tissulaire

Signes généraux

Signes biologiques

Histologie

Les signes …. pour le diagnostic de vascularite

• Les signes généraux– amaigrissement– fièvre

• Expression variable selon le type de vascularite– Exemple : la maladie de

Horton• fièvre 86 % des cas• amaigrissement 64 % des cas

– Exemple : le purpura rhumatoïde

• fièvre 32 % des cas• amaigrissement 29 % des cas

A. Petit calibre, capillaire, veinule


• Les signes fonctionnels– Variables selon la

topographie des atteintes vasculaires

• et la taille des vaisseaux

– Variables selon les organes lésés

– Variables selon le type de vascularite

• Exemples– Maladie de Horton

• et claudication de mâchoire

– quasiment spécifique

– PAN • et douleurs abdominales

– très évocatrices

– Wegener • et toux

– peu spécifique


• Les signes physiques– Mêmes facteurs

de variations que précédemment

• Exemples– Maladie de

Horton• signes artériels

très évocateurs

• Exemples– PAN

• signes cutanés– compatibles– non spécifiques


• Signes physiques– Dans tous les cas :

examen clinique complet à la recherche de signes sur les organes principalement lésés par le processus vascularitique

• avec des degrés selon la vascularite

• Poumon– asthme / Churg et

Strauss

• Sphère ORL– sinusite

• Système nerveux périphérique– multinévrite : diverses

vascularites systémiques


Première étape

Examen cliniqueParfois évocateurmais pratiquement toujours insuffisant


• Signes para-cliniques– Bilan biologique

• Signes biologiques non spécifique– Témoin de l’inflammation– Anomalies de la formule numération sanguine

• Signes témoin de l’agression d’un organe cible

– Témoins de l’atteinte rénale


Deuxième étapeBilan biologique non

spécifiqueParfois très évocateurs mais en fait insuffisant

sauf exceptions

Première étapeExamen clinique Insuffisant


• Signes para-cliniques– Bilan biologique dit

spécifique• les auto-anticorps

– les ANCA– P-ANCA

» MPO / MPA– C-ANCA

» PR3 / Wegener


Troisième étape

Biologie « spécifique » Très utileParfois « suffisante »

Deuxième étapeBiologie non spécifique Insuffisante

Première étapeExamen clinique Insuffisant


• Signes para-cliniques– L’histologie

• Visualisation des vaisseaux

• Illustration des lésions tissulaires

• Complétée par l’examen en immunoflourescence

– révélation des dépots de complexes immuns

• Signes para-cliniques– L’imagerie

• Visualisation des vaisseaux

• Illustration « non spécifique » des lésions tissulaires

Spécificité diagnostique

Paroi artérielle normale

Glomérulonéphrites de vascularite

Micro anévrismes considérés comme quasiment

pathognomoniques

Imagerie thoraciqueévocatrice

mais non spécifique


Quatrième étape : imagerie spécifique (rare) et histologie

Troisième étape

Biologie spécifique Utile et parfois suffisante ?

Deuxième étape

Biologie non spécifique Insuffisante (exceptions)

Première étape

Examen clinique Insuffisant

Diagnostic de vascularite

Quatrième étape : imagerie spécifique (rare) et histologie

Troisième étape

Biologie spécifique Utile et parfois suffisante ?

Deuxième étape

Biologie non spécifique Insuffisante (exceptions)

Première étape

Examen clinique Insuffisant

Diagnosticde

vascularite

Vascularites Quelques réflexions sur la problématique … · Les signes à partir de la...

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