LA SCLEROSE EN LA SCLEROSE EN PLAQUESPLAQUES

PLAN

• 1. Définition 

• 2. Étiologie

• 3. Diagnostic de la SEP

• 4. Evolution et pronostic

• 5. Traitement • 6. Conclusion

1.Définition :

La sclérose en plaques (SEP) est une affection inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central, caractérisée par  « une dissémination des lésions dans l'espace et dans le temps ».

Définition anathomopathologique 

Atteinte inflammatoire et immunitaire de la myéline par les

lymphocytes

microscopie

IRM séquence T1 Macroscopie plaques péri-ventriculaires

I.2. Epidémiologie

• débute le plus souvent entre 15 et 50 ans

• 1,7 femmes pour 1 homme

• En France la prévalence varie de 125 à 150/ 100 000 habitants.

AVC ou SEP ?

• AVC :– 70 ans

– Soudain

– Déficit focal

– Évolution : récupération variable : complète en 24 heures ou partielle en 3 mois…

– Mécanisme : ischémique

• SEP :– 30 ans– Début progressif– Déficit multi focal– Évolution : récupération

lente sur 2 mois, accélérée par les corticoïdes

– Mécanisme : démyélinisation

2. étiologie : la recherche de la cause…

- 1,7 femmes pour 1 homme

- Gradient nord-sud : les pays à plus forte prévalence : Europe (Angleterre), USA

- Activation des lymphocytes et synthèse de cytokines proinflammmatoire

- hépatite B et SEP : pas de lien prouvé

- Phase progressive : dégénerescence axonale ?

physiopathologie

Poussées IRM

3. Diagnostic de la SEP :

3.a. Critères diagnostiques de la SEP :

☼ « dissémination dans le temps et dans l'espace » de signes d’atteintes de la substance blanche du système nerveux central

☼ L’IRM montre des plaques de démyélinisation☼ liquide céphalorachidien (LCR)

(bandes oligoclonales d’immunoglobulines)

3.b. Manifestations de la SEP :

-    sensitifs -  moteurs -  névrite optique rétrobulbaire : baisse de la vision-  cérébelleux : incoordination -  tronc cérébral : paralysies des nerfs crâniens-  troubles génitaux et urinaires - troubles cognitifs : mémoire, attention, vitesse de

traitement des informations, syndrome frontal …

Temps

handicap

Puis

3.c. Définition des formes évolutives :

Forme rémittente : 85 %

forme secondairement progressive

 

handicap

temps

Forme primaire progressive : 15 % :

3.d. Examens paracliniques :

α. Imagerie : l’IRM

β. L’étude du liquide céphalo-rachidien :● obtenu par une ponction lombaire● cytobactériochimie ; serologie de Lyme ;

électrophorèse des protéïnes (IEF) : bandes oligoclonales d' immunoglobulines γ. Les potentiels évoqués sensitifs et visuels (PES et PEV)

4. Evolution et pronostic :

- critère pronostique : intervalle entre les 2 premières poussées, IRM…

- Pour 50 % des patients sans traitement :§ pendant 8 ans : quelques signes neurologiques mais sans handicap pour marcher 500 mètres au moins (niveau EDSS 3 ou 4) § après 15 ans : aide unilatérale pour marcher 100 mètres (niveau EDSS 6)

5. Traitement

5.a. Traitement des poussées : les corticoïdes

- Cure de Solumédrol : 1 gramme par jour pendant 3 à 5 jours (1g dans 250 cc de G5% à passer sur 3 heures)

-après ECG et bandelette urinaire -surveillance tension artérielle, pouls +/- dextro

1x/jour, kaliémie. Attention si diabétique, infection, pathologie

cardiaque, troubles psychiatriques

5.b. Traitements de fond :

α. Les interférons :-       Avonex : en IM, 1 x/semaine-       Betaferon : en SC, -       Rebif : en SC, 3 x/semaine Effets secondaires : syndrome grippal (paracétamol),

dépression, réaction cutanée au point d’injection ne pas pincer la peau pour injecter en SC varier les sites d’injection.       

• β. Les immunosupresseurs :– Classiques :

• IV en cure tous les mois : Endoxan, Noventrone

• Per os : Métothrexate

– Anticorps monoclonaux : TYSABRY

• L’avenir :– D’avantage de traitements de fond oraux– Réparation de la myéline

  5.c. Traitements des complications 

α. Les troubles génito-sphinctériens : 

► rétention ou incontinence… attention des fuites urinaires peuvent traduire une miction par engorgement liée à une rétention chronique urinaire.

mesure du résidu post mictionnel (significatif à partir de 100 cc

La rétention chronique urinaire infections urinaires à répétition

à long terme insuffisance rénale chronique dialyse

► surveiller et prévenir la constipation

• La spasticité : Liorésal, Dantrium, toxine botulique, kinésithérapie

• La dépression• Les complications de l’alitement : • Prévention :

– des escarres– des thrombo-phlébites– de la dénutrition– encombrement bronchique et pneumopathie par

fausses routes (Sonde NasoGastrique transitoire et plus rarement gastrostomie d’alimentation)

CONCLUSION

☼ « dissémination dans le temps et dans l'espace » de signes d’atteintes du système nerveux central

☼ liée à des plaques de démyélinisation ☼ poussées et progression☼ interférons ; solumédrol en bolus☼ préventions des complications

(urinaires…)