Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire

Mathieu Lederlin

Service d’Imagerie Thoracique

CHU Bordeaux

Classification des vascularites

Définition : Inflammation et nécrose des parois des vaisseaux

Classification :

Vascularites avec atteinte pulmonaire

• Atteinte pulmonaire fréquente dans les vascularites affectant les petits vx– Vascularites ANCA +++ (Wegener, Churg-Strauss, polyangéite

microscopique)– Purpura rhumatoïde, Sd Goodpasture, cryoglobulinémie…

• Atteinte pulmonaire plus rare dans les vascularites affectant les gros et moyens vx (Behcet, Takayasu, Horton, périartérite noueuse, Kawasaki…)

Classification des vascularites

Plan

• Séméiologie pulmonaire

• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire

• Synthèse

– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique

– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx

• Behçet• Takayashu / Horton

– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite

Plan

• Séméiologie pulmonaire

• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire

• Synthèse

– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique

– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx

• Behçet• Takayashu / Horton

– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite

Séméiologie scanographique

• Le lobule pulmonaire secondaire

• Signes élémentaires– Lignes septales– Réticulation intra-lobulaire– Lignes non septales– Micronodules– Nodules, masses– Kystes– Rayon de miel– Condensation– Verre dépoli– Mosaïque, piégeage

Le lobule pulmonaire secondaire

Dimensions des structures lobulaires (en mm)

Largeur du lobule 10 à 25Largeur de l’acinus 7 à 8 Artériole terminale (diamètre) 1 Bronchiole terminale (diamètre) 0,6Septum interlobulaire (épaisseur) 0,1 Largeur d’un alvéole 0,25 Paroi alvéolaire (épaisseur) 0,030

Images linéaires : lignes septales

= Epaississement des septas interlobulaires (veines, lymphatiques)

(Lignes mesurant 10-20 mm)

Lymphangite carcinomateuse

Œdème pulmonaire

Normal

Images linéaires : réticulation intralobulaire

= Epaississement de l’interstitium intralobulaire(Opacités linéaires réalisant un aspect en réseau dont les mailles mesurent moins de 10 mm)

SarcoïdoseNSIP

Images linéaires : lignes non septales

= Opacités translobulaires ou transpulmonaires

Séquelles d’EP

Fibrose pleurale liée à l’amiante

Images micronodulaires

Micronodulation périlymphatique Micronodulation centrolobulaireDenses

Contours nets

Accolés à la plèvre ou aux scissures

Peu denses

Contours flous

Respectant l’espace sous-pleural

Sarcoïdose

PHS

Nodules, Masses

Nodule < 3 cm Masse > 3 cm

t. carcinoïde CPC

Images kystiques

= Destruction focale du parenchyme (granulomatose ou autre)(Hypodensité aérique circonscrite avec une paroi bien visible)

Histiocytose langerhansienne

Rayon de miel

= Destruction fibreuse et évolutive du parenchyme(Aspect multikystique à plusieurs couches)

Fibrose pulmonaire idiopathique (UIP)

Condensations

= Comblement alvéolaire total(Opacité du parenchyme effaçant les bronches, les vaisseaux et les scissures,

souvent avec bronchogramme, sans collapsus)

Pneumopathie de Carrington

Verre dépoli

= Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement de l’interstitium intralobulaire, ou collapsus alvéolaire partiel, ou augmentation du flux capillaire

(Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures)

Pneumopathie de Carrington

= Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement interstitium intralobulaire, ou augmentation du flux capillaire

(Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures)

Verre dépoli

Alvéolite infectieuse (P. Jiroveci)

Sclérodermie

Mosaïque / Piégeage

Inspiration: mosaïque Expiration : piégeage

= traduit une hétérogénéité de perfusion et/ou une obstruction des petites voies aériennes

(Mosaïque : densité hétérogène du parenchyme en inspiration

Piégeage : majoration du gradient de densité en expiration)

Bronchiolite oblitérante

Plan

• Séméiologie pulmonaire

• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire

• Synthèse

– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique

– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx

• Behçet• Takayashu / Horton

– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite

Plan

• Séméiologie pulmonaire

• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire

• Synthèse

– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique

– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx

• Behçet• Takayashu / Horton

– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite

Vascularites ANCA +

• Granulomatose de Wegener (c-ANCA)

• Polyangéite microscopique (p-ANCA)

• Sd Churg et Strauss (p-ANCA)

Granulomatose de Wegener

– Incidence = 1 / 100 000

– Atteinte ORL, pulmonaire, rénale

– PR3-ANCA + >70%, MPO-ANCA: 10-30%

– TDM : typiquemt macronodules bilatéraux nécrotiques

Granulomatose de Wegener

Femme 59 ans

Fièvre, céphalées

Adénopathies médiastinales

Images pulmonaires bilatérales

Épanchement pleural droit

Wegener : anapath

Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes

- 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes)

- critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.)

Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes

- 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes)

- critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.)

Wegener : corrélations anapath-TDM

TDM :

Nodule(s) ou masse(s)souvent excavés (nécrose)multiples et bilatéraux

Signes moins spécifiques :

Épanchement pleuralADP médiastinalesAtteinte infiltrative non nodulaire

Wegener : RP

Wegener : TDM

Patiente 52 ans, toux trainante, asthénie, apyrexie

Il y a quelques semaines, monoplégie du bras gauche au réveil, ayant régressé totalement

Biopsies bronchiques: sur un des fragments, possible micro abcès à polynucléaires neutrophiles au voisinage de capillaires

Après traitement

Wegener : diagnostics différentiels

Néoplasie pulmonaire primitiveMétastasesInfection (mycobactériose, aspergillose, nocardiose, klebsielle, staph…)Nodule rhumatoïdeSarcoïdose

Polyangéite microscopique

– Incidence = 0,36 / 100 000

– Néphrite, purpura, hémoptysies

– PR3-ANCA + 10-30%, MPO-ANCA: 30-70%

– Anapath : angéite neutrophiles, hémorragie alvéolaire

– TDM : verre dépoli diffus

Polyangéite microscopique

• Hémorragie alvéolaire :– Verre dépoli +++– Condensations– Micronodules centrolobulaires

RP normaleImportance des coupes fines +++

♀ 65 ansInsuff. rénale, anémieInsuff. respiratoire aiguëHémorragie alvéolaire

Hémorragies sévères et répétées : risque d’évolution vers une fibrose interstitielle

Polyangéite microscopique

♀ 33 ans

Vascularite de Churg et Strauss

– Incidence = 0,24 / 100 000

– Asthme, éosinophilie, neuropathie

– PR3-ANCA + <10%, MPO-ANCA: 30-70%

– TDM : infiltrats des régions supérieures et moyennes

♂ 42 ans

Allergie acariens, plumes, pollensToux sèche depuis 10 ansAggravation depuis 2 mois avec AEG

EFR : sd obstructif distal(DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques)

Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophiliesanguine 4000/mm3

Vascularite de Churg et Strauss

♂ 42 ans

Allergie acariens, plumes, pollensToux sèche depuis 10 ansAggravation depuis 2 mois avec AEG

EFR : sd obstructif distal(DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques)

Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophiliesanguine 4000/mm3

Vascularite de Churg et Strauss

TDM :Infiltrats parenchymateux (condensation, verre dépoli)prédominant dans les régions apicales et moyennes

Churg et Strauss : dg. différentiel

Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles

Clinique : idem (dyspnée, toux)SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++)

TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles

Anapath : idem (infiltrats éosinophiles)SAUF vascularite

Churg & Strauss

Carrington

Churg et Strauss : dg. différentiel

Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles

Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++)

TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles

Anapath : idem (infiltrats éosinophiles)SAUF vascularite

Plan

• Séméiologie pulmonaire

• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire

• Synthèse

– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique

– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx

• Behçet• Takayashu / Horton

– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite

Autres vascularites touchant les petits vaisseaux

– Purpura de Schönlein-Henoch

– Cryoglobulinémie essentielle

– Vascularite leucocytoclasique

– Sd Goodpasture

Purpura de Schönlein-Henoch

– Dépots d’IgA au n° cutané et rénal (~ mal. Berger)

– Enfants +++ (< 10 ans, ♂ > ♀)

– Incidence : 20 / 100 000

– Purpura, arthrites, douleurs abdominales

– Atteinte pulmonaire rare (+ fqte chez adultes) hémorragie alvéolaire diffuse

Purpura de Schönlein-Henoch

♂ 25 ans, hémoptysie

Cryoglobulinémie essentielle

– Atteinte cutanée, articulaire, rénale, neuropathie périphérique

– Atteinte pulmonaire rare (2%) de mauvais pronostic

– TDM : Hémorragie alvéolaire diffuse

Vascularite leucocytoclasique

– Purpura des mb. inf., douleurs abdominales, arthralgies, atteinte rénale

– Etiologies : collagénose, autres vascularites, infection, toxico IV, inconnue (50%)

– Atteinte pulmonaire en en fct° de l’étiologie

Sd Goodpasture

– Prédomine chez les hommes jeunes

– Atteinte rénale et pulmonaire

– Capillarite neutrophile + dépôts IgG au n° glomérulaire

– Hémorragie alvéolaire diffuse

– Rarement atteinte pulmonaire isolée

Rappel : Sd pneumo-rénal

– Polyangéite microscopique

– Wegener

– Sd Goodpasture

– LEAD

– Purpura rhumatoïde

Plan

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• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire

• Synthèse

– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique

– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx

• Behçet• Takayashu / Horton

– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite

Maladie de Behcet

• Hommes jeunes, bassin méditerranéen, Japon, Chine

• Lésions vasculaires : occlusion artérielles et veineuses, anévrysmes, varices

• Atteinte artères pulmonaires = 5%, thrombose VCS

• Hughes-Stovin = très rare, forme fruste de Behcet Anévrysmes pulmonaires multiples + thromboses veineuses

Maladie de Behcet

Sd Hughes-Stovin

Chung, Radiology 2010

Maladie de Takayasu

• Femmes, généralement < 40 ans, Japon, Mexique• Qualité de vie altérée contrastant avec un pronostic globalement bon• Atteinte granulomateuse avec importante prolifération intimale et fibrose

de la média et de l’adventice• Sténoses, occlusions, anévrysmes de l’aorte thoraco-abdominale et ses

grosses branches• Lésions segmentaires (« patchy »)• Pas d’atteinte des artères encéphaliques (différence +++ avec Horton)

Maladie de Takayasu

• IRM = technique de choix– Pas d’irradiation (patients jeunes +++)– Meilleure analyse tissulaire de la paroi

• Signes d’activité : prise de contraste murale en TDM ou IRM (ou hyperfixation en TEP +++)

• Atteinte artères pulmonaires dans ~50% des cas (HTAP rare, en rapport avec des thromboses locales)

Castaner, Radiographics 2010

Maladie de Horton

• « Artérite gigantocellulaire »• Artérite des gros vaisseaux la plus fréquente• Après 50 ans• Atteinte aorte et branches de la carotide externe (AP rarement

atteintes)• Clinique évocatrice (céphalées temporales, claudication de la

machoire, troubles visuels)• Signes systémiques fréquents : fatigue, fièvre, amaigrissement,

polymyalgies, arthralgies• Atteinte extracrânienne sous-diagnostiquée (aorte, artères sous-

clavières et axillaires) risque d’anévrysmes (y compris Ao abdo)• Histologie : idem Takayasu• Imagerie : Epaississement pariétal de l’aorte et ses branches (idem

Takayashu) (mais sujets plus agés donc overlap avec lésions athéromateuses)

Maladie de Horton

Plan

• Séméiologie pulmonaire

• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire

• Synthèse

– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique

– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx

• Behçet• Takayashu / Horton

– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite

Vascularites associées aux collagénoses

– Lupus

– PR

– Sclérodermie

– Dermatopolymyosite

LEAD

• Atteinte pulmonaire = 50%Pneumonie lupiquePneumonie interstitielleHémorragie alvéolaire (++)HTAPAtteinte diaphragmatique

• Atteinte pleurale– La plus fréquente (93% autopsie) sèche

ou épanchement

• Atteinte péricardique (autopsie 60%)

Polyarthrite rhumatoïde

Atteinte parenchymateuse non spécifique exceptés :- Nodules rhumatoïdes- Fibrose apicale- Bronchiolite oblitérante

Nodules macrobiotiques– Même anapath / nodules cutanés

– 0,5 à 5 cm

– Prévalence 22% en HRCT

– Risque de PNX

– Ss Caplan-Colinet : PR + silicose

Polyarthrite rhumatoïde

Sclérodermie

• Pneumonie interstitielle 75% des cas– moindre activité et évolutivité que FPI

– HRCT: lésions discrètes au début (aspect NSIP-like)

• HTAP indépendamment de PID• Dilatation oesophagienne et p. d’aspiration• Cancer pulmonaire adénoK ba +++

Sclérodermie

Polymyosite et dermatomyosite

• Atteinte pulmonaire

– Pneumonie interstitielle (UIP, NSIP, BOOP, DAD)– Pneumonie d’aspiration (15-20%)– Atteinte des muscles respiratoires– pneumo médiastin

• Au cours du syndrome des anti synthétases (anti JO1)• Atteintes cardiaques : rares mais à connaître• Atteintes articulaires : surtout au cours du Sd des anti synthétases.

Plan

• Séméiologie pulmonaire

• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire

• Synthèse

– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique

– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx

• Behçet• Takayashu / Horton

– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite

Synthèse

• Granulomatose de Wegener• Polyangéite microscopique• Sd Churg et Strauss

• Maladie de Horton• Maladie de Takayashu• Maladie de Behcet

Vascularites des gros vaisseaux

Vascularites des moyens et petits vaisseaux ANCA +

Formes importantes à connaitre :

Synthèse

• RP limitée• TDM +++• Les signes TDM sont variés mais rarement

spécifiques• L’imagerie permet surtout de réduire la gamme

diagnostique• L’intégration de l’imagerie aux données cliniques

et biologiques est fondamentale

Carrington Churg et Strauss

Importance de la clinique

Clinique : Neuropathie périphérique