Diarrhée chronique chez l’enfant

Diagnostic + :

Diarrhée > 15 j. Pds des selles > 2 % pds

fausse diarrhée du constipé ( fécalome)

Problème essentiel:

diagnostic étiologique.

Risque nutritionnel

des diarrhées chroniques organiques.

Eléments d’orientation du Dc étiologique (1) : Age de début

• Diarrhée chronique de révélation néonatale:• APLV et Mucoviscidose• Maladies génétiques de l’absorption-digestion• Nourrisson:• APLV, mucoviscidose, maladie coeliaque, colon

irritable• Enfant - adolescent:• MICI

Eléments d’orientation du Dc étiologique (2): Aspect des selles• Selles graisseuses:

Malabsorption (Gluten) et maldigestion: IPE (CF)• Selles glairo-sanglantes:

Colites ( IPLV, MICI, parasitoses)• Selles liquides, acides:

Intolérance aux sucres• Aliments mal digérés:

Colopathie, diarrhée motrice

Eléments d’orientation du Dc étiologique (3): Diététique

• Equilibre de la ration GLP

• Diarrhée fonctionnelle

• Aliments ou nutriments incriminés

• PLV

• Gluten

• Sucres

Eléments d’orientation du Dc étiologique (4) : Signes associés

• Digestifs:

• Vomissements, Douleurs, Ballonnement.

• Extradigestifs:

• Respiratoires ( CF)

• Allergiques

• Localisations extradigestives des MICI, de la maladie coeliaque, etc...

Elts d’orientation du Dc étiologique (5): Retentissement nutritionnel +++

• Poids / Taille / Périmètre crânien

• Périmètre du bras (masse maigre)

• Plis cutanés (masse grasse)( tricipital, bicipital, suprailiaque et sous scapulaire)

• Rapports P/Pi ( P/T) PB/PC

• Etablissement de courbes

• Développement pubertaire et psychomoteur

Toute diarrhée chronique avec retentissement nutritionnel est a priori organique

Colon irritable ou colopathie fonctionnelle ou « Toddler’s diarrhea »• Diarrhée chronique sans signes spécifiques

et sans retentissement nutritionnel• Transit irrégulier: selles moulées à liquides.• Aliments mal digérés• Selles nauséabondes• Poussées influencées par : Infections, ATB.• Rarement associée à des douleurs

abdominales.• Age électif: 9 mois- 36 mois

Colon irritable: Facteurs étiologiques• Déséquilibre diététique:

Régime hypercalorique et/ou hyperprotidique

(reflet de la population ? Ou cause véritable ? )• Infections - dysmicrobisme :

Peut suivre une infection documentée Interférence flore - régime

• Allergie alimentaire: A documenter !• Facteurs psychologiques ???• Immaturité ( motrice )

Colon irritable : prise en charge

• Correction des erreurs diététiques

• Pas de régime d ’exclusion ( lactose en poussée)

• Pas d ’antibiotiques

• TT par « pansement » type Smecta* en poussée

• Rassurer la famille et surveiller la courbe de poids

• Incidence: 0,1 à 5%.• ATCD familiaux d’atopie +++.• Protéines allergisantes: Toutes !!!• Beta lactoglobuline native dégradée

par les procédés de pasteurisation.• Caséine le plus souvent responsable

dans les préparations pour nourrisson.

• Voies de sensibilisation: ?

In utero ? Passage dans le LM ?

Allergie aux protéines de lait de vache

Distribution des sensibilités à 5 allergènes

purifiés du lait chez 92

patients: Caseine,

b Lactoglobuline, a Lactalbumine,

Serum albumine bovine, Lactoferrine

0 20 40 60 80Cas

eine

b lact

og

a lac

ta

Serum

alb

Lacto

f

GellCoombs

Hypersens.Immédiate I

Immunscomplexes III

Hypersens.Retardée IV

Médiateur Ig E ou G Compl. Imm. Lymph. T

Début Min - heures 4-12 H 1-3 J

Durée Min - heures Qq H - qq J Qq Jours

Signes Anaphylaxie,Urticaire,

diarrhée, vomst,eczéma ( ?),asthme ( ?)

Gastro-duodénite,

colitehémorragique

Diarrhéechronique

Immuno. Ig E tot et spéc. Complément TTL. Infiltratmuqueux

Hypersensibilité immédiate ou retardée

Diagnostic: Examens complémentaires ?

• Examen de référence: test de provocation en double aveugle vs placebo après épreuve d ’exclusion.

• Tests cutanés (Prick tests)

Fiabilité dans l’eczéma. • IgE spécifiques• TTL aux PLV• Biopsie intestinale: infiltrat éosinophile.

• En pratique: réponse au régime d ’exclusion

Hydrolysats de protéinesAliments de régime à base de protéines

hydrolysées, sans lactose (et avec TCM)

• Protéines:

Hydrolyse poussée (< 3000 Dalton) mais hétérogène

Protéines d ’origine différente: Caseine, lactoserum, soja.

• Sucres: absence ou traces de lactose• Graisses végétales et TCM• Indications: APLV

Malabsorptions

Hydrolysats de protéinesPregestimil Nutramigen Galliagène Alfare Peptijunior Prégomine

Protéines Caseine Caseine Caseine LS LS Soja

G /L 1,9 1,5 1,9 2,24 2 2

Lipides% TCM

3,855%

3,7 2,740%

3,2650%

3,750%

3,6

DM 100% 100% 100% 98,5%1,5% L

98,5%1,5% L

100%

Osmol 270 180 238 175 190 133

Cal 68 68 70 66 66 75

Mélanges d’acides aminés: Neocate

• 100 % d ’ acides aminés synthétiques• Profil basé sur le lait humain• Pas de PLV• Sucres: polymers, sans lactose.• Graisses végétales et AGE. Pas de

TCM.• Osmolarité: 353 mosm/L à 15%• Indications: Allergie aux Hydrolysats

Maladie coeliaque

• Entéropathie « gluténo-sensible » permanente et définitive (???)

• Maladie auto-immune survenant sur un terrain prédisposé (groupe tissulaire) et déclenchée par la présence dans l’alimentation de gliadine ( séquences peptidiques communes dans les protéines de céréales : blé, orge, seigle, +/- avoine)

• Expression très variable

Forme typique:

12-24 mois

– Cassure de la courbe de poids.– Amyotrophie (cuisses).– Diarrhée: selles molles,

abondantes, décolorées.– Ballonnement.– Troubles de l'humeur.

Formes atypiques:

– Signes digestifs atypiques : • Constipation, vomissements.

– Age différent: y compris adultes

– Retentissement nutritionnel• Retard staturo-pondéral ou pubertaire isolé.• Anomalies de l’émail dentaire• Anomalies biologiques isolées

– Carence martiale– Carence vitaminique

• Déminéralisation osseuse

Formes atypiquesSignes ni digestifs ni nutritionnels

– Dermatite herpétiforme– Elévation des transaminases– Arthrite– Epilepsie avec calcifications occipitales

Diagnostic de Maladie coeliaque

• Endoscopie digestive pour biopsie du grêle

• Atrophie villositaire totale ou subtotale

Critères "révisés"

J. Walker-Smith. Arch. Dis. Child 1990 Suspicion ou signes cliniques évocateurs

I

AAG, AAE, AAR +I

Biopsie jéjunale: Atrophie villositaire totale ou subtotaleI

RSGI

Rémission des signes / Négativation des ACI

Pas de BJ de contrôle / Pas d'épreuve de rechute

(Evaluation de la tolérance au gluten)

Diagnostic sérologique de la MC

Sensibilité Spécificité

AGA IgA 52 à 100% 92 à 97% AEA 88 à 100% 90 à 100% ATGA 90 à 100 % 91 à 100% AGA IgG 60 à 100% 50 à 78%

Diagnostic de Maladie coeliaque

• CRITERES DE L'ESPGAN 1970 Interlaken

• Atrophie villositaire subtotale ou totale avec régime contenant du gluten (1ère biopsie).

• Correction des anomalies cliniques, biologiques et histologiques après RSG.

(2 ème biopsie: efficacité de l'exclusion)

• Rechute histologique après réintroduction du gluten. (3ème biopsie: caractère permanent)

Formes latentes:Populations à risque ?

• Diabète type I• Thyroidite autoimmune• Trisomie 21• Turner• Déficit en Ig A• Parents du premier degré

• Population générale ?

L'ICEBERG COELIAQUECatassi Lancet 1994

Dépistage systématique (11-15 a)

1/ AAG: 71

2/ AAG, AAE: 18 (0.54%)

3/ Biopsie du grêle: 18

7 Nles:

faut-il surveiller un patient ayant des AC sans AVT ?

11 AVT (0.32%)

3 symptomatiques

( Retard puberté, carence en fer, diarrhée et RS)

8 asymptomatiques

38

7

53

3280

Traitement : Régime sans gluten

Régime sans gluten: définition• Exclusion complète et définitive des farines

contenant de la gliadine: Blé• Gliadine: fraction alcoolo-soluble des

protéines de blé ( 3,5 g/100 g de farine)Prolamine riche en proline et glutamine

• Séquences peptidiques « toxiques »(Glu-Glu-Glu-Pro et Pro-Se-Glu-Glu) responsables du déclenchement de la maladie (présentation aux lymphocytes T).

• Affinité pour les molécules HLA de type II des groupes liés à la maladie ( DQ2 et DQ8)

Qualité du suivi• Exclusion complète des séquences

peptidiques toxiques donc des prolamines des céréales proches génétiquement de la gliadine de blé

• Gliadine de blé, sécalines du seigle, hordéines de l’orge

• Avénine de l’avoine ( ne représente que 15% des protéines de l’avoine): toxicité si > 50 g/j

• Seuil quantitatif: probable mais grande variabilité individuelle

Difficultés pratiques du Régime sans gluten

• Difficulté de lecture des notices de composition des produits

• « Gluten » masqué:– Pas d’obligation réglementaire de noter la

totalité des composants pour les industriels– « Pureté » des amidons

Difficultés psychologiques du RSG

• Confusion éducative

• Laxisme de compensation

• Sentiment d’exclusion au moment du repas

• Sentiment de différence

• Envie de transgresser les interdits

• Erreurs impulsives incontrôlables

• Troubles des conduites alimentaires

Surveillance avec et sans régime

– Sous RSG: Evaluation annuelle– Clinique et AAT (marqueurs de suivi)– Autre évaluation ?– Sans RSG: Evaluation annuelle– Clinique– Marqueurs nutritionnels ( Fer, ferritine,etc)– DMO– Marqueurs d’autoimmunité ?

Durée du régime ?MC et régime au long cours

• Impact nutritionnelCarence martialeOstéopénie: 30-40% des coeliaques

diagnostiqués dans l ’enfance et sous régime normal après 10 ans.

• Risques de cancer • Maladies autoimmunes• Fécondité

MC et risque de cancer

Holmes GK 1976 (GB)202 Malades (1941-1977): 50 cancers (25%)

Critères de DC: ?? Autres facteurs (tabac, alcool, etc: ??)

West J 2004 (GB)4732 MC / 23 620 contrôles. MC: 134 cancers (2,8%)

Risques: Tout cancer: 1,29 Cancer digestif: 1,85

Cancer du sein: 0.35 Lymphome: 4,8

Augmentation du risque surtout dans l’année qui suit le diagnostic (sauf lymphome).

En excluant la 1ère année: + 6/10 000 patients années

MC, RSG et cancerHolmes GK 1989 (Londres)

Diagnostic à l'âge adulte (15 ans de recul).RSG strict > 5 ans: 108 cas Pas de risque accruRSG imparfait ou pas de régime: 102 casRisque: X 23 K (pharynx, oesophage); X 78 Lymphome

Collin P 1994 (Tampere)

335 cas (1980-90), 83% de RSG suiviCancers: 10; 0 Lymphome (NS / Témoins)

En pratique: 1 Augmentation du risque est réelle mais modérée ( sans commune mesure avec le lien tabac cancer bronchique)

2 Risque sûrement différent entre formes typiques et formes latentes3 Le régime sans gluten semble avoir un effet protecteur

Durée du régime ?MC et régime au long cours

• Impact nutritionnel

• Risques de cancer

• Maladies autoimmunes:– Maladies associées liées au terrain

prédisposé ?– Augmentation du risque par la présence du

gluten ?

• Fécondité

Durée du régime ?MC et régime au long cours

• Impact nutritionnel

• Risques de cancer

• Maladies autoimmunes

• Fécondité

MC et grossesseCiacci. C. Am J Gastroenterol 1996

Régime normal

RSG p

Nb grossesses/F 1.36+/-0.11

2.72 +/- 0.16 0.0001

Avort/Grossesse 0.15+/-0.03 0.024+/-0.024 0.005

PPN/Grossesse 0.126+/-0.037 0.024+/-0.024 0.03

MALADIES INFLAMMATOIRES DU TUBE DIGESTIF CHEZ L'ENFANT

CROHN

RCH

SIGNES REVELATEURS / CROHN

• Douleur abdominale 75%• Diarrhée 65%• Perte de poids 65%• Retard de croissance 25 à 40%• Nausées/Vomissements 25%• Rectorragies 20%• Atteinte anale 15%

• Signes extradigestifs 25%

Grande « banalité » des douleurs abdominales chez l’enfantGrande diversité de la présentation clinique

Méconnaissance de la maladie

SIGNES EXTRA-DIGESTIFS/CROHN:Retard de croissance staturo-pondéral et pubertaire

• Œil (uveite)• Bouche (aphte)• Articulations (arthrite)• Peau (érythème

noueux)

• Pancréas• Poumon• Coeur• Système nerveux• Sang• Rein/arbre urinaire• Foie/voie biliaire• Os ( densité

minérale)

DC14.5

Arthralgies

Atteinte iléo-caecale

11 a

Courbe de vitesse

de croissance

Analyse de la courbe de croissance et VC

Diagnostic de la maladie de Crohn

• Histoire:• Examen clinique:

• Biologie:– Anémie– Sd inflammatoire

• Peut être absent dans 5-10 %

– « Marqueurs sérologiques » ANCA ASCA

Diagnostic

• ENDOSCOPIE:– Ulcérations aphtoides

– Ulcérations irrégulières, creusantes, avec intervalle de muqueuse saine et lésions non contigues

• HISTOLOGIE:– Granulome épithélioide

Diagnostic

• IMAGERIE

• Radiologie:

transit du grêle

• Echographie:

Evolution• Evolution par poussées.• Rémissions spontanées

possibles.• Facteurs de rechute mal connus

(infections, caractère saisonnier, psychisme?).

• Complications: Sténose, abcès, perforation, fistule, colite fulminante...

• Retard staturo-pondéral et pubertaire.

+++: Le Crohn peut atteindre le TD de la bouche à l'anus. La chirurgie ne guérit pas, une nouvelle localisation peut apparaître après résection.

Facteurs à l'origine du ralentissement de la croissance

Facteurs Raisons

Apport insuffisant Peur d'aggraver les douleurs, anorexie,ralentissement de la vidange gastrique.

Pertes fécales Atteinte muqueuse, résection,entéropathie exsudative.

Augmentation desbesoins

Fièvre, carences chroniques.

Corticothérapie Diminution de l'ostéogénèse,augmentation des pertes calciques.

Activité de la maladie Cytokines: rôle sur l'ostéogénèse.

Traitement de la maladie de Crohn

• BUTS:

• Impératifs communs aux adultes:

Anti-inflammatoire

Maintien de l'état nutritionnel

• Spécificité pédiatrique: respect de la croissance pondérale et staturale et de la puberté.

Traitement de la maladie de Crohn

• MOYENS/

• Nutrition artificielle:– Entérale– Parentérale

• Anti-inflammatoires:– 5 ASA et dérivés– Corticoides– Immuno-suppresseurs– Antibiotiques

Bien évaluer le retentissement des choix de TT sur :les symptomesla croissance la vie quotidienne

Traitement médicamenteux

Drogue Posologie/J Indications Commentaire

5 - ASA Sulfasalazine Olsalazine Mesalazine

30 - 50 mg/Kg/jMax: 3-6 g

ColonColon-grêle

Effet préventif

Prednisone 1-2 mg/Kg/jMax: 40-60 mg/j

Colon-grêle Diminutionprogressive

Metronidazole 15-20 mg/Kg/j Colon-rectum-anus

Toxiciténeurologique

6-Mercaptop.et

azathioprime2 mg/kg/j

CorticoR etcorticoDFistules

ToxicitéLymphomeEffet retardé

Nutrition entérale et Crohn (1)Mélanges nutritifs:

Polymérique: Nutrison*, Inkodiet*...

Semi-élémentaire: Inkopeptide*, Peptireal*...

(contiennent souvent de la glutamine)

Modalités: Au domicile +++

NEDC continue ou nocturne.

Arrêt de l'alimentation orale: logique si on utilise les diètes semi-élémentaires.

Sonde naso-gastrique (gastrostomie à long terme).

Au moins 3-4 semaines.

Nutrition entérale et Crohn (2)

PRINCIPE: "Mise au repos du TD" et apport nutritionnel

INDICATIONS:

Poussées (plus efficace à la première qu'ensuite).

Retard de croissance

Rechute précoce après corticothérapie.

Corticodépendance ou résistance.

Sténose "inflammatoire" et peu serrée.

EFFICACITE :

Efficacité globalement identique aux corticoides en poussées

Pas d'effet préventif des rechutes

Nutrition parentérale et crohn

INDICATIONS plus raresFormes suraigues ou étendues

Corticodépendance ou résistance

Echec de la NEDC (première intention)

Fistules

Sténose serrée

Phase péri-opératoire

EFFICACITE Pas de différence avec la NEC dans les corticoD:

Amélioration nutritionnelle > mise au repos du TD

Indications chirurgicales et MC• Sténoses.• Hémorragie, colite fulminante.• Perforation ouverte ou fermée (abcès).• Fistules:

– Périanales. Entéro-cutanées, entéro-vésicales, entéro-vaginales, entéro-entériques.

• Compression urétérale.• Echec du TT médical:

– Symptomes intraitables. Invalidité– Corticodépendance ou résistance– Retard de croissance

Signes cliniques de la RCHSignes digestifs:

Diarrhée sanglante ou non

Rectorragies isolées

Douleurs abdominales (épreintes, tenesme)

Envies impérieuses

Signes généraux: fièvre, amaigrissement.

Peu de retentissement statural et pubertaire

Signes extradigestifs:Articulaires, cutanés, ophtalmologiques,

hépatiques (cholangite sclérosante)

Diagnostic de la RCH

Biologie:Anémie ferriprive.

Sd inflammatoire (modéré).

Entéropathie exsudative.

Endoscopie:Rectum+++

Continuité

(pas d'intervalle sain).

Pas d'atteinte iléale.

Oedème, fragilité, "pleure le sang", ulcération superficielle.

Radiologie:Double contraste

Aspect finement granité

Anomalies des haustrations

Pseudopolypes

Raccourcissement du cadre colique

Sténose (tardive)

Echographie:

Epaississement

Evolution de la RCH

Poussées évolutives et rémissions

Poussées non prédictibles: influence psychique ?

Complications:Saignements (colite fulminante)

Colectasie (dilatation aigüe)

Carcinome

Le traitement chirurgical guérit la maladie

Traitement de la RCHMédical:

5 ASA et dérivés (per os ou locaux)

Corticothérapie (per os ou locale)

Symptomatiques anti-diarrhéiques sauf Imodium

Nutrition artificielle rarement nécessaire au long cours

Chirurgical:

Proctocolectomie totale: guérison définitive.

Colectomie avec anastomose iléo-anale: nécessité de surveiller le rectum restant.

Indication difficile en pédiatrie

Maladie de Crohn et RCH

Crohn RCHRetard SP Fréquent Rare

Lésions anales 20 à 40% 0%

Lésions hautes (ileon) 30% 0% (iléite de reflux)

Atteinte rectale 25 à 50% 100%

Atteinte pariétale Transmurale Muq. et Ssmuq

Lésions segmentaires Possibles Absentes

Fistules 10-15% 0%

Histologie (Granulome) 20-30% 0%