Post on 16-Sep-2018
A Soufiani Cardiologie A Rabat
AMCAR 2015
Apport de lrsquoIRM
QUAND ne pas srsquoarrecircter agrave lrsquoETT
dans les cardiomyopathies
NO conflict of interest to disclose
Introduction
Place de lrsquoIRM cardiaque dans les CI
Cardiomyopathies beaucoup drsquoinconnues
Approche multimodaliteacute compleacutement de lrsquoETT
En plus de lrsquoanalyse morphologique et des fonctions VG et VD
Inteacuterecirct diagnostic gestion theacuterapeutiquePronostic
Excellente reacutesolution temporelle spatiale
Speacutecificiteacute= caracteacuterisation tissulaire
ESC 2008
Indications
ACCFACRAHANASCISCMR Expert Consensus
Document on CMR2010
D Crochet et al Guide de bonnes pratiques et recommandations
en imagerie cardiaque en coupes Archives of Cardiovascular
Diseases (2009)
Classe I
ET dans la vraie vie Euro CMR registry
N= 27 301 57 centres 2007-2012
- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave
risque de maladie coronarienne (342)
- bilan morphologique de patients suspects de
myocardite ou de cardiomyopathie (322)
- viabiliteacute myocardique (146)
Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur
la gestion des patients dans 62
Oliver B JCMR 2013
IRM et Cardiomyopathie hypertrophique
(CMH)
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
1) Diagnostic - Positif
bullmasse VG
bullzones apicale A et ALVD
bullaneacutevrysme apical thrombus
Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10
min apregraves injection de gadolinium
Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution hypersignal T1 tardif sur les
seacutequences de RT
IRM RT
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
=65
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
les myocytes ne sont pas
toucheacutes par le processus
dhypertrophie
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Introduction
Place de lrsquoIRM cardiaque dans les CI
Cardiomyopathies beaucoup drsquoinconnues
Approche multimodaliteacute compleacutement de lrsquoETT
En plus de lrsquoanalyse morphologique et des fonctions VG et VD
Inteacuterecirct diagnostic gestion theacuterapeutiquePronostic
Excellente reacutesolution temporelle spatiale
Speacutecificiteacute= caracteacuterisation tissulaire
ESC 2008
Indications
ACCFACRAHANASCISCMR Expert Consensus
Document on CMR2010
D Crochet et al Guide de bonnes pratiques et recommandations
en imagerie cardiaque en coupes Archives of Cardiovascular
Diseases (2009)
Classe I
ET dans la vraie vie Euro CMR registry
N= 27 301 57 centres 2007-2012
- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave
risque de maladie coronarienne (342)
- bilan morphologique de patients suspects de
myocardite ou de cardiomyopathie (322)
- viabiliteacute myocardique (146)
Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur
la gestion des patients dans 62
Oliver B JCMR 2013
IRM et Cardiomyopathie hypertrophique
(CMH)
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
1) Diagnostic - Positif
bullmasse VG
bullzones apicale A et ALVD
bullaneacutevrysme apical thrombus
Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10
min apregraves injection de gadolinium
Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution hypersignal T1 tardif sur les
seacutequences de RT
IRM RT
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
=65
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
les myocytes ne sont pas
toucheacutes par le processus
dhypertrophie
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
ESC 2008
Indications
ACCFACRAHANASCISCMR Expert Consensus
Document on CMR2010
D Crochet et al Guide de bonnes pratiques et recommandations
en imagerie cardiaque en coupes Archives of Cardiovascular
Diseases (2009)
Classe I
ET dans la vraie vie Euro CMR registry
N= 27 301 57 centres 2007-2012
- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave
risque de maladie coronarienne (342)
- bilan morphologique de patients suspects de
myocardite ou de cardiomyopathie (322)
- viabiliteacute myocardique (146)
Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur
la gestion des patients dans 62
Oliver B JCMR 2013
IRM et Cardiomyopathie hypertrophique
(CMH)
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
1) Diagnostic - Positif
bullmasse VG
bullzones apicale A et ALVD
bullaneacutevrysme apical thrombus
Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10
min apregraves injection de gadolinium
Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution hypersignal T1 tardif sur les
seacutequences de RT
IRM RT
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
=65
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
les myocytes ne sont pas
toucheacutes par le processus
dhypertrophie
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Indications
ACCFACRAHANASCISCMR Expert Consensus
Document on CMR2010
D Crochet et al Guide de bonnes pratiques et recommandations
en imagerie cardiaque en coupes Archives of Cardiovascular
Diseases (2009)
Classe I
ET dans la vraie vie Euro CMR registry
N= 27 301 57 centres 2007-2012
- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave
risque de maladie coronarienne (342)
- bilan morphologique de patients suspects de
myocardite ou de cardiomyopathie (322)
- viabiliteacute myocardique (146)
Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur
la gestion des patients dans 62
Oliver B JCMR 2013
IRM et Cardiomyopathie hypertrophique
(CMH)
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
1) Diagnostic - Positif
bullmasse VG
bullzones apicale A et ALVD
bullaneacutevrysme apical thrombus
Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10
min apregraves injection de gadolinium
Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution hypersignal T1 tardif sur les
seacutequences de RT
IRM RT
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
=65
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
les myocytes ne sont pas
toucheacutes par le processus
dhypertrophie
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
ET dans la vraie vie Euro CMR registry
N= 27 301 57 centres 2007-2012
- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave
risque de maladie coronarienne (342)
- bilan morphologique de patients suspects de
myocardite ou de cardiomyopathie (322)
- viabiliteacute myocardique (146)
Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur
la gestion des patients dans 62
Oliver B JCMR 2013
IRM et Cardiomyopathie hypertrophique
(CMH)
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
1) Diagnostic - Positif
bullmasse VG
bullzones apicale A et ALVD
bullaneacutevrysme apical thrombus
Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10
min apregraves injection de gadolinium
Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution hypersignal T1 tardif sur les
seacutequences de RT
IRM RT
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
=65
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
les myocytes ne sont pas
toucheacutes par le processus
dhypertrophie
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
IRM et Cardiomyopathie hypertrophique
(CMH)
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
1) Diagnostic - Positif
bullmasse VG
bullzones apicale A et ALVD
bullaneacutevrysme apical thrombus
Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10
min apregraves injection de gadolinium
Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution hypersignal T1 tardif sur les
seacutequences de RT
IRM RT
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
=65
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
les myocytes ne sont pas
toucheacutes par le processus
dhypertrophie
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10
min apregraves injection de gadolinium
Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution hypersignal T1 tardif sur les
seacutequences de RT
IRM RT
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
=65
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
les myocytes ne sont pas
toucheacutes par le processus
dhypertrophie
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
IRM RT
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
=65
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
les myocytes ne sont pas
toucheacutes par le processus
dhypertrophie
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
les myocytes ne sont pas
toucheacutes par le processus
dhypertrophie
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
IRM reacuteglage du TI
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
IRM RT =65
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
IRM CMH Evaluation pronostique
Etude prospective
londre
N= 711
HCM
3-5 ans
Mortaliteacute CV ou MSA
Ismail TF and al Heart 2014
a low rate of adverse events for HCM
patients without LGE
Relation eacutetroite entre RT
-mortaliteacute cvx
-mortaliteacute toute cause IC
-TVNS au holter
- Mort subite
Chan RH JACC 2012
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Maladie de Fabry
Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides
Lieacutee agrave lrsquoX
Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50
3 des CMH Symeacutetrique HVD 13
IRM
RT+ 50-70
ILB 92 Traitement substitutif
Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes
M Imbriaco Br J Radiol 2010
Moon JC Eur Heart J 2003
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)
Felker and al NEJM 2000
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
CMD RT et eacutetiologie
- N= 90 63 CMD coro normale
-40 RT
-dont 13 de type sous-endocardique
McCrohon and alCirc 2003
Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011
N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans
Fibrose 35 MACE
WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006
Deacutecegraves RR 34
MS et TV RR54
N= 65 DCM ( FElt35)
Fibrose 42
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
CMD seacutelection des patients
pour la CRT
Chalil C and al Circ 2003
N= 77 IC QRSge 120 ms
Bleeker GB and al Circulation 2006
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
CMD seacutelection des patients
pour le DAI
RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI
Gulati A JAMA 2013
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
HRSACCAHA guidelines for HCD 2014
Hyperexcitabiliteacute ventriculaire
Rehaussement tardif en IRM
Histoire familiale de mort subite ou
Eacutevocateur de LMNA
Sarcoidose avec FE VG gt35
Myocardite agrave cellules geacuteantes
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat
lymphocytaire+- neacutecrose)
bull IRM
- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)
- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG
oHerpes virus AS
oParvo virus b19 IL
oSans correspondance vasculaire
oMottes eacutepaisses ou multifocales
Myocardites
Feldman Aand al NEJM 2000
Yelgec NS and al Eur Radiol 2007
Approche eacutetiologique
Facteur pc
oriente biopsie
Diagnostic diffeacuterentiel
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
SCA coro normale
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Cardiomyopathies Restrictives
Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage
ventriculaire
ETT examen de premiegravere intention
IRM
- Dilatation biatriale +- VCI
- ventricules normaux
- Profil mitral restrictif
-Diagnostic eacutetiologique
-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC
Bogaert J CC RMI 2005
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Sarcoiumldose cardiaque
- Autopsie 25-50
-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC
-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans
si diagnostic preacutecoce
Chapelon-Abric C et al Medicine 2004
Bargout R et al I J Card 2004
Smedema Jp and al JACC 2005
Vignaux O and alAJR 2005
Patient symptomatique IRM
Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation
particuliegravere
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
CMP par Surcharge en fer
- Diagnostic (speacute 100)
T2 lt 20 ms
- Thalasseacutemie agrave partir de 10
ans puis 2 ans
- Heacutemochromatose feacuterritine
Traduit concentration en fer
- Pronostic T2 lt 10 ms IC
- Double traitement cheacutelateur
- Suivi
Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005
Anderson LJ and al Eur Heart J 2001
Kirk P and al circulation 2009
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Fibrose endomyocardique
Aspect typique en 3 couches
- myocarde sain
- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire
- structures thrombotiques dans la caviteacute VG
Syed IS and al Int J Cardiol 2008
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD
bullTDR MS jeune+++
bullDesmosomes
bull IRM
Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire
DVDA
Basso et al Circulation 1996
Anneline SJM JACC img 2015
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
DVDA
Marcus F Circulation 2010
2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs
Augmentation de la speacutecificiteacute
Cox M and al Circ arhryth elect 2010
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Cardiomyopathies non classeacutee
NCVG
-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus
profonds communiquant
- Siegravege paroi L meacutediane et apicale
- Deacutefaut de contraction substrat
arythmogegravene thrombopeacutenie
-Diagnostic
NCC= 23
Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG
sens speacute 93
RT hyper signaux dans les reacutecessus
Petersen and al JACC 2005
Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011
Eliot P and al EHJ 2008
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Femmes 60 ans choc eacutemotionnel
Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale
Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours
Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants
IRM
Ballonisation apicale
Absence RT
30 drsquoatteinte VD
Tako-tsubo
Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse
Fibrose macrocopique de remplacement= RT
Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping
Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque
Seacutequences MOLLI
Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique
Liu CH JACC 2013
Sado DM Cicr 2012
Fibrose dans la CMD
Etiologie
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents
POINT commun fibrose
IRM cardiaque apport preacutecieux
Compleacutement de lrsquoETT
Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice
CONCLUSION 2
Nouveaux agents de contraste
Impact sur la PEC DAI CRT
Nouvelles techniques futur
preacutesent
Spuentrup E Circ 2009
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Merci pour votre
attention
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Ainsi que Bilan du sportif symptomatique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Daniel C Lee JACC imaging 2013
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Bilan preacute-myomectomie
Reacutesultats post-proceacutedure)
Caudron J and al JFR 2014
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
cel
- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA
REVOIR TECHNIQUE TIperfRT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial
Capture G and al Circ cv Gen 2014
N=80 - FE plus eacuteleveacutee
- VTS eacuteleveacute
- Crypts (30 vs 8)
- Elongtion AVM
- Hypertrabeacuteculation
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Bello D and al Circ 2003
Relation inverse entre extension de fibrose et
probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois
Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Les 3 tuniques
- Endocardite de Libman-Sacks
- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +
rarement PCC)
- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose
preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare
Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC
Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP
ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5
ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)
ndash Epanchement peacutericardique freacutequent
-Toubles du rythme et de conduction
IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez
66 des patients gracircce au RT
Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou
meacutedianes du VG
Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI
Rofo 2008
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les
vascularites
- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois
inaugurale
- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de
deacutecegraves
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
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AJOUTER TABLEAU AVEC RT
CHU Mondor 2014
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
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Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
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AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Parsai et al Journal of Cardiovascular
Magnetic Resonance 2012
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
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Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement
SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)
Thrombophilie
Connectivites (lupus)
Spasme (cocaine)
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Synchronisation cardiaque
-veacuterifier CI
Corps eacutetrangers intra-oculaire
Clips ceacutereacutebraux
PM non magneacuteto-compatibles
Claustrophobie
Gado IR lt 30 mlmin
-Entrainement apneacutee
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
Vogelsberg et al JACC 2008
Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
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Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
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AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Myocarde pathologique
Les zones du myocarde ou existe une
cineacutetique anormale du gadolinium par
reacutetention ou augmentation du volume de
distribution se traduisent par un
hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de
RT
- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de
gado
-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1
- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le
contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
N= 472 avec CMD
Fibrose= 30
Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS
Gulati and al JAMA 2013
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Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
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AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
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DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
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Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
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Diagnostic
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-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
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En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
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gado
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contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable
(= TI) avant acquisition
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myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
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AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
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A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
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DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
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Traitements speacutecifiques
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Diagnostic
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Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
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En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
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myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
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Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
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diffeacuterent selon les eacutetiologies
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Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
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Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
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Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du
myocarde
compense la perte de substance par la creacuteation de
collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes
2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)
la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
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AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
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DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
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Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
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la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT
- Etude Indirecte Fonction diastolique
En phase de validation T1 Mapping
valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique
deacutecegravele zones de fibrose sans RT
Impact traitement inhibition SRAA
Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
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DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
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-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
diffeacuterent selon les eacutetiologies
Recom HRSACCAHA 2014
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Recom HRSACCAHA 2014
AJOUTER TABLEAU AVEC RT
Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005
HVG concentrique +- microvoltage
CHU Mondor 2014
F Ruberg and al Cardiac
Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
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Risque rythmique probablement
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Amyloidosis Circulation 2012
Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
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Risque rythmique probablement
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Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides
AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)
A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)
A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)
Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)
IC Troubles de conduction dysautonomie
- MicrovoltageHVG biologie
- Fixation scinti osseuse TTR
Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo
Anomalies morphologiques
- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
- Traitement meacutedical
DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique
Risque rythmique probablement
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- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)
- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)
-Profil transmitral restrictif (non constant le30)
- Epanchement peacutericardique
Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo
Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)
Maceira 2005 Circulation 18111 186-193
Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9
Cardiologique
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DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC
DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction
DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)
Anticoagulant agrave discuter
- Traitement rythmologique
Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
Traitements speacutecifiques
- Amylose AL Chimiotheacuterapie
- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR
Diagnostic
-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)
-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans
Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du
fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement
Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009
En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
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Preacutevention de la mort subite
Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)
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Diagnostic
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Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies
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En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)
FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
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FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique
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