États végétatifs, états pauci-relationnels et locked-in syndrome : évaluation et

rééducation

Jacques Luauté

9 – 11 avril 2014

Quiz •  La substance réticulée est une région du cortex qui correspond au

centre de la conscience ? •  On peut considérer qu’un patient victime d’un traumatisme crânien

est dans un état végétatif permanent si cet état persiste plus de 3 mois ?

•  La coma recovery scale revisée est une échelle de référence pour rechercher des signes en faveur de la reprise d’un état conscient après un coma ?

•  On peut affirmer qu’un patient est en état végétatif si l’on ne retrouve aucune manifestation en faveur d’un état conscient à partir d’une évaluation utilisant la coma recovery scale revisée ?

•  La fixation et le suivi du regard sont souvent les premières manifestations de la reprise d’un état conscient ?

•  Définition du coma

Patient immobile, les yeux clos et qui n’a visiblement pas conscience de lui-même ni de son environnement.

Plum et Posner 1983

Éveil végétatif

Éveil conscience

Hypothalamus (Hy)Formation réticulée (FR)Locus ceruleus (LC)

Réseau corticalLargement distribuéEt interconnecté

Ouverture des yeuxCycle veille-sommeil

Réponse à l’ordreMotricité finaliséeVerbalisation intelligibleSuivi du regardRéponses émotionnelles

Hy

FR

LC

ANATOMIE CLINIQUE

Éveil végétatif

Éveil conscience

Hypothalamus (Hy)Formation réticulée (FR)Locus ceruleus (LC)

Réseau corticalLargement distribuéEt interconnecté

Ouverture des yeuxCycle veille-sommeil

Réponse à l’ordreMotricité finaliséeVerbalisation intelligibleSuivi du regardRéponses émotionnelles

Hy

FR

LC

ANATOMIE CLINIQUE

Étiologies principales des troubles de conscience

•  Traumatismes crâniens – AVP , chutes – 2 pics : 15-24 ans et + de 75 ans

§  Encéphalopathie anoxique •  ACR

§  Intoxication - overdose •  Médicaments, alcool, drogue, CO

§  Metaboliques, infectieuses, vasculaires, tumorales…

Population hétérogène

•  Lésions focales de la formation réticulée –  Nécessité d’une IRM de bonne qualité et d’une

interprétation par un neuro-radiologue averti

Types de lésions

Ouverture des yeux

COMA

Motricité spontanée Langage intelligible Fixation et suivi du regard Réactions émotionnelles apropriées

E.V.

Éveil calme

Éveil agité

Réponse à l’ordre simple

E.P.R.

COMA

E.V.

Éveil calme

Éveil agité

E.P.R.

E.P.R. E.V.

L’éveil après le coma : un continuum E

VEIL

CO

NSC

IEN

CE

Coma E.V.

AR

OU

SAL

État pauci-relationnel

AWA

REN

ESS

D’après Laureys et Giacino

Normal

q  3 critères cliniques en faveur de la présence d’un éveil végétatif

§ Ouverture intermittente des yeux avec cycles

veille / sommeil § Maintien des fonctions vitales permettant la survie

grâce aux soins § Maintien variable des réflexes du tronc cérébral et

de la moelle Task force sur les états végétatifs ; NEJM 1994

L’état végétatif ou état d’éveil non répondant

q  2 Critères en faveur de l’absence d’éveil « conscience »

§  Absence de réponse appropriée, reproductible,

intentionnelle à des stimuli visuels, auditifs, tactiles

§  Absence de compréhension et d’expression du langage

Task force sur les états végétatifs ; NEJM 1994

L’état végétatif ou état d’éveil non répondant

q  État végétatif persistant si > 1 mois (terminologie controversée)

q  État végétatif permanent

§  Durée > 3 mois si coma non traumatique §  Durée > 1 an si coma traumatique

L’état végétatif ou état d’éveil non répondant

Pour un patient en état végétatif

il faut impérativement

préciser l’étiologie et le délai en plus de la description clinique

État pauci-relationnel

q  Patients sévèrement déficitaires dont les réponses sont inconstantes, mais reproductibles témoignant de l’existence d’une conscience de soi ou de l’environnement Giacino, Neurology 2002

q  Critères diagnostiques : « rapportabilité »

§ Mouvements finalisés (manipulation d’objet) §  Verbalisation intelligible §  Fixation et suivi du regard adaptés § Manifestations affectives appropriées

État pauci-relationnel

Giacino ; Neurology 2002

L’éveil après le coma : un continuum E

VEIL

CO

NSC

IEN

CE

Coma E.V.

D’après Laureys et Giacino

E.P.R. Normal

q  MCS -

§  Mouvements dirigés vers un stimulus douloureux

§  Mouvements de poursuite oculaire

§  Réactions affectives appropriées

q  MCS +

§  Réponse à une commande

§  Verbalisation intelligible,

§  Réponses oui/non gestuelle ou verbale

Bruno et al. J Neuro. 2011

q  Critères de sortie de l’état pauci-relationnel:

§ Communication fonctionnelle adaptée § Utilisation fonctionnelle d’un objet

Giacino ; Neurology 2002

Il faut impérativement

répéter l’évaluation

et voir le patient en présence

de ses proches

Quiz •  Le mutisme akinétique correspond à une altération majeure de

l’initiative chez un patient éveillé et conscient ? •  Les patients en état de locked-in syndrome sont conscients et

éveillés ? •  La qualité de vie estimée par les patients LIS n’est pas

significativement différente des patients en bonne santé ? •  Environ 40 % des patients sont considérés à tort en état végétatif ? •  Les explorations fonctionnelles du système nerveux peuvent être

utiles pour montrer une rapportabilité de la conscience chez les patients ayant une altération de la conscience ?

Les diagnostics différentiels E

VEIL

CO

NSC

IEN

CE

Coma E.V.

D’après Laureys et Giacino

E.P.R. Normal L.I.S et M.A.

mutisme akinétique Tableau décrit par Cairns & al, en 1941 : • Etat de conscience préservé ; perception de l’environnement • Absence de motricité spontanée (faible sur stimulation) • Préservation d’une motricité oculaire spontanée ; « promesse du regard » • Absence de communication verbale spontanée • Impression d’émoussement des affects • Conservation d’un rythme veille-sommeil • Sans atteinte sensitivo-motrice pouvant être à l’origine des troubles.

Etiologies

Apparence accentuée de l’éveil Signes témoignant d’une atteinte frontale : grasping, comportement de préhension…

Atteinte Bi-cingulaire Buge et al. 1975

Atteinte diencéphalique Cairns, 1941

Atteinte Mésencéphalique Lhermitte et al. 1963

Locked in syndrome

§  Description •  Le cas de Mr Noirtier « le comte de Monte-

Cristo » - Alexandre Dumas 1846 •  Thérèse Raquin - Emile Zola •  Le scaphandre et le papillon – JD Baudy •  une larme m’a sauvée – Angèle Lieby –

syndrome de Bickerstaff

Le Comte de Monte-cristo Chapitre LVIII M. Noirtier de Villefort

•  M. Noirtier ; assis dans son grand fauteuil à roulettes, où on le plaçait le matin et d'où on le tirait le soir, assis devant une glace qui réfléchissait tout l'appartement et lui permettait de voir, sans même tenter un mouvement devenu impossible, qui entrait dans sa chambre, qui en sortait, et ce qu'on faisait tout autour de lui ; M. Noirtier, immobile comme un cadavre, regardait avec des yeux intelligents et vifs ses enfants, dont la cérémonieuse révérence lui annonçait quelque démarche officielle inattendue. La vue et l'ouïe étaient les deux seuls sens qui animassent encore, comme deux étincelles, cette matière humaine déjà aux trois quarts façonnée pour la tombe… dans cet oeil, comme cela arrive pour tout organe de l'homme exercé aux dépens des autres organes, s'étaient concentrées toute l'activité, toute l'adresse, toute la force, toute l'intelligence, répandues autrefois dans ce corps et dans cet esprit. Certes, le geste du bras, le son de la voix, l'attitude du corps manquaient, mais cet oeil puissant suppléait à tout : il commandait avec les yeux ; il remerciait avec les yeux ; c'était un cadavre avec des yeux vivants, et rien n'était plus effrayant parfois que ce visage de marbre au haut duquel s'allumait une colère ou luisait une joie.

Locked in syndrome

§  Caractéristiques cliniques : •  Ouverture des yeux •  Tétraplégie •  Aphonie •  Fonctions cognitives préservées •  Élévation du regard et clignement des yeux

possible

American Congress of Rehabilitation Medicine 1995

Locked in syndrome

§  Interruption du fx cortico-pontin dans la partie antérieure du pons

§  Etiologies •  AVC Vertebro-basilaire •  TC, Tumeurs •  Guillain-Barré •  SLA

From Laureys et al. Progress Brain Res. 2005

§  Le diagnostic est souvent difficile au stade initial

•  Diminution de la vigilance ++

•  Dans une étude rétrospective chez 44 LIS (Leon-Carrion et al. Brain Injury 2002)

•  Diagnostic: membre de la famille (55 %); médecin (23%) •  Delai entre premiers symptômes et diagnostic : 2,5 mois en

moyenne (78 jours)

•  Plusieurs cas diagnostiqués après plus de 4 ans Look Up for Yes (diagnostic après 6 ans) Julia Tavalaro 1997

Locked in syndrome

§  Table de survie chez 29 LIS chroniques (> 1 an)

•  étiologie : AVC ++

•  Follow-up: 5 ans

•  20 des 26 patients ont survécu : survie à 5 ans : 77 %

LIS : évolution

Katz et al. APMR 1992

•  Les patients LIS conservent la possibilité de faire de

nombreuses activités en utilisant les fonctions

préservées (mouvements des yeux, mouvements oro-

faciaux) :

•  TV, radio, musique, lecture, téléphone, internet

•  De nombreuses interfaces de communication existent

•  Contrôle de l’environnement

LIS et AVQ

•  Des patients LIS ont rapporté que le pire a été l’expérience initiale “d’enfermement” lorsqu’ils essayaient de bouger ou parler sans en être capable Laureys et al. Progress in Research 2005

•  A un stade plus avancé , une étude portant sur 44

patients LIS •  48% considèrent avoir bon moral contre 5 % avoir mauvais

moral ; •  13% se considèrent déprimés; •  73% sont heureux de sortir et 81% voient des amis au moins

deux fois par mois Leon-Carrion et al. Brain Injury 2002

Qualité de vie

•  15 patients LIS chroniques vivant à domicile comparés à des sujets sains appariés en âge (cohorte Française)

•  Qualité de vie évaluée par le patient sur sa santé mentale, son niveau général de santé, et son état de fonctionnement physique à partir de l’échelle Short Form-36

•  Valeurs moyennes et déviation standards (valeurs de 0 à 100 pour la période du mois précédent). Plus le score est élevé, meilleur est la qualité de vie

ALIS and Ghorbel et al. (2002)

Les études rétrospectives indiquent

des erreurs diagnostiques : dans

environ 40 % des cas les patients

sont considérés à tord comme en EV

Andrews, BMJ, 1996

q  Intérêt des échelles cliniques – étude de

la « rapportabilité » §  La Wessex Head Injury Matrix (WHIM) §  La coma recovery scale révisée

q  La Coma Recovery Scale (CRS) revised

§  Étude des grandes fonctions : auditive, visuelle, motrice, verbale et végétative

•  De la réponse automatique (sursaut au bruit, réflexe de clignement…)

•  A des réponses volontaires en utilisant différentes formes de stimulation.

§  Score sur 23 •  * Comportements témoignant d’un état pauci-

relationnel •  † Emergence de l’état pauci-relationnel

q  La Coma Recovery Scale (CRS) revised

§  Étude de la fonction visuelle •  5* = reconnaissance d’objets usuels ou

mouvements systématiques et constants sur demande en direction d’objets situés à droite ou à gauche du sujet

•  4* = Localisation des objets et atteinte •  3* = Poursuite visuelle (déplacement d’un miroir) •  2* = Fixation (déplacement d’un objet coloré) •  1 = Réflexe de clignement à la menace •  0 = Aucune réponse

* État pauci-relationnel

q  La Coma Recovery Scale (CRS) revised

§  Fonction motrice •  6† = Utilisation fonctionnelle d’un objet (peigne, tasse…) •  5* = Réponse motrice automatique

§  Grattage de nez, saisie de la barrière du lit… §  Mouvement sur imitation (« au revoir »)

•  4* = Manipulation d’un objet §  Balle de tennis sur la face dorsale de la main

•  3* = Mouvements d’orientation vers des stimuli nociceptifs •  2 = Flexion de retrait •  1 = Posture anormale stéréotypée •  0 = aucune réaction motrice

† Emergence de l’état pauci-relationnel * État pauci-relationnel

q  La Coma Recovery Scale (CRS) revised

§  Fonction oro-motrice et verbale

•  3 † = Production verbale intelligible •  2* = Production verbale ou mouvements oraux •  1 = Réflexes oraux (réflexe de succion obtenu

avec un abaisse langue) •  0 = Aucune réponse

† Emergence de l’état pauci-relationnel * État pauci-relationnel

Intérêt des explorations fonctionnelles

du SN à la recherche d’une

« signature » cérébrale

de la conscience ou de

fonctions cognitives préservées

À la recherche d’une « signature » cérébrale de la conscience ou de fonctions cognitives préservées

q  Intérêt des explorations fonctionnelles du système nerveux

§  La mise en évidence d’activations corticales associées à des

tâches complexes donne des arguments supplémentaires en faveur de fonctions cognitives préservées chez ces patients

§  Imagerie fonctionnelle : IRMf et TEP § Neurophysiologie avec les PE cognitifs

Imagerie fonctionnelle vs neurophysiologie

q  Imagerie fonctionnelle

§  Bonne résolution spatiale

§  Difficile à réaliser en pratique clinique

§  Mauvaise discrimination temporelle

q  électrophysiologie

§  Bonne résolution temporelle

§  Possible au lit du malade §  Coût relativement faible

§  Moins bonne résolution spatiale

Imagerie mentale chez 1 patient végétatif

q Protocole d’IRMf §  2 tâches d’imagerie mentale

•  Jouer au tennis •  Se déplacer dans les pièces de sa maison

q 12 sujets sains q 1 patiente âgée de 23 ans en état végétatif après un TC

§  Au stade aigue: •  GCS = 4 •  Lésion axonale diffuse •  Contusion bi-frontale et temporale droite •  Crâniectomie bifrontale et décompressive + DVP

§  Lors de l’évaluation en IRMf réalisée à 6 mois du TC •  État clinique stable (score de Wessex max = 13 /62)

A. M. Owen et al., Science 313, 1402 (2006)

Published by AAAS

Fig. 1. We observed supplementary motor area (SMA) activity during tennis imagery in the patient and a group of 12 healthy volunteers (controls)

A. M. Owen et al., Science 313, 1402 (2006)

Végétatif ou pas végétatif ?

Végétatifs ou pas végétatifs ?

La mise en évidence d’activations

corticales associées à des tâches

complexes donne des arguments

supplémentaires en faveur de fonctions

cognitives préservées chez ces patients

‘Rapportabilité’

‘Signature’ EVP

Pauci-R

+

+

‘Rapportabilité’

-

-

‘Signature’

Pauci-R

Pauci-R

Perspective : ICM •  Peut-on restaurer la

communication de patients MCS ?

•  Certains patients (combien ?) ont des capacités cognitives préservées mais leurs détection pourraient être perturbées par le déficit moteur.

•  Les ICM pourraient suppléer le déficit moteur pour faciliter la communication.

Monti et al. New England Journal of Medicine 2010

Quiz •  Les stimulations sensorielles multimodales intensives permettent

d’améliorer la récupération d’un état conscient après un coma ? •  Des études ont montré une amélioration de la communication chez

des patients pauci-relationnels avec l’Amantadine et le Zolpidem (stilnox) ?

•  L’agitation qui survient pendant la période d’éveil peut être provoquée par un inconfort ?

•  Les neuroleptiques sont les traitements de choix pour traiter l’agitation pendant la période d’éveil ?

•  Un traitement anti-épileptique préventif doit être débuté de façon systématique après un traumatisme crânien grave ?

•  On peut prévoir avec certitude le devenir des patients TC grâce à l’IRM et aux potentiels évoqués ?

Prise en charge en rééducation

•  Intégration du projet de rééducation et de réadaptation du blessé dès la phase aiguë Circulaire n°280 du 18 juin 2004 relative à la filière de PEC des TC

•  L'établissement de santé doit être en mesure de faire intervenir en permanence un masseur-kinésithérapeute justifiant d'une expérience attestée en réanimation Décret no 2002-465 du 5 avril 2002 relatif aux établissements de santé publics et privés pratiquant la réanimation

•  Intérêt de la rééducation précoce en unité de

réanimation Bernhardt Cochrane Database Syst Rev 2009

Les grands principes

•  Service de MPR à orientation spécialisé –  Unités d’éveil –  SRPR

•  Un travail pluri-disciplinaire –  Médecins MPR –  Équipes soignantes –  Kinésithérapeutes –  Orthophonistes –  Ergothérapeutes –  Psychologues –  Travailleurs sociaux

Rééducation en phase d’éveil

•  Évaluation des déficiences –  Signes d’éveil –  Déficit moteur et troubles du tonus –  Déficit sensoriel : visuel, auditif ++ –  Atteinte des paires crâniennes

•  Troubles oculo-moteurs, déglutition ++ –  Évaluation de la douleur

•  Hétéro-évaluation en raison des troubles de la communication

•  Modification du comportement : froncement de sourcils, gémissements, agitation, crise neuro-végétative,

•  Échelles : échelle de San Salvadour, échelle NCR-R •  Traitement antalgique d’épreuve

Tiré

Peut-on améliorer la récupération d’un état conscient / de la communication ?

§  Les stimulations sensorielles intensives •  Pas de preuve d’efficacité

Revue Cochrane: Lombardi et al. 2002

§  La régulation sensorielle •  Chambre seule, calme, personnalisée •  Stimulations sensorielles ciblées et contrôlées •  Plages de repos ++

Rendre l’environnement propice à l’éveil

•  Supprimer les éléments nociceptifs •  Diagnostiquer d’éventuelles complications

orthopédiques : fractures, POA, algo

•  Penser à la douleur... : patient « confortable »

•  Chambre seule, calme, personnalisée •  Stimulations sensorielles ciblées et

contrôlées •  Plages de repos ++

Les traitements de l’éveil

•  2 molécules ont un niveau de preuve important

Amantadine : Mantadix®

•  Étude randomisée contre placebo

–  Patients en EV ou ECM entre 4 et 16 semaines après un TC

–  Amantadine (n=87) VS Placebo (n=97) –  Traitement de 4 semaines 100 mg x 2 jusqu’à 200 mg

x 2 –  Amélioration significative de l’autonomie sur la DRS

dans le groupe traité par rapport au placebo lors de l’évaluation réalisée en fin de traitement

Giacino et al. NEJM 2012

Giacino et al. NEJM 2012

Disability rating scale 1 à 6 : handicap léger 7 à 22 : handicap modéré et sévère 22 – 29 : état végétatif et ECM

Zolpidem - Stilnox®

•  Agoniste GABA OMEGA 1 •  Nombreuses études de cas •  La meilleur étude : Brefel et al. Ann Neuro 2007 •  1 patiente 48 ans mutisme akinétique •  Encéphalopathie anoxique par pendaison à 2

ans d’évolution •  Essais de Stilnox en raison d’insomnies :

amélioration de l’éveil 20 minutes plus tard •  Essai randomisé contre placebo en cross-over

Tiré de Brefel et al. Ann Neuro 2007

18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography

Les traitements de l’éveil

•  Aucune AMM à ce jour !

•  Utilisation prudente chez des patients présentant un retard d’éveil de préférence dans le cadre d’un protocole encadré –  Dopaminergiques, psycho-stimulant adrénergétiques,

Méthylphénidate, Modafinil…

•  Éviter l’administration de drogues délétères vis-à-vis de la plasticité cérébrale –  BZD, NL, alpha2 adrénergiques (Clonidine), anticholinergiques

(Scopolamine), alpha1-antagonistes (Xatral)

Les complications à connaître pendant la période d’éveil

•  L’agitation •  L’épilepsie •  L’hydrocéphalie •  La POA

Comportement  agité

Adaptation  de  l’environnement:– Suppression  contraintes– Aménagement  de  la  chambre– Calme  et  confort  

Rythme  veille-­‐sommeil  ?                                           Adaptation  du  traitement

Rechercher  une  cause  organique:– douleur– sepsis– Sevrage  alcool  /  drogue

UUNNIITTÉÉSS

DD’’ÉÉVVEEIILL

OOUU

SSRRPPRR

Traitement  en  urgence:•NL  à visée  sédative  • et/ou  BZDDurée  de  traitement  la  plus  limitée  possible

Traitement  de  fond  en  première  intention  •Thymorégulateurou  béta-­‐bloquantstraitement  hors  AMM

Traitement  de  fond  en  seconde  intention  •Antidépresseurs    ou  NL  atypiquestraitement  hors  AMM

inspirée de Lombard & Zafonte 2005)

Les troubles moteurs

•  Troubles du tonus fréquents –  Hypotonie axiale

•  Kinésithérapie, installation sur FR à dossier haut –  Hypertonie souvent mixte

•  Spasticité –  Kinésithérapie –  BACLOFENE per os voire en intratéchal –  Toxine botulinique

•  Hypertonie extrapyramidale –  Kinésithérapie –  Dopaminergique : L-Dopa, agonsites

•  Risque de retentissement articulaire ++

Les troubles moteurs

•  Les mouvements anormaux post-traumatiques sont variés – Tremblements extra-pyramidaux en cas de

traumatismes répétés (Parkinson du boxeur)

– Tremblements d’action souvent très invalidants liés à l’atteinte des voies cérébelleuses efférentes

Épilepsie post TC –  Survenue de crise au-delà de la première semaine

d’évolution –  Incidence : 5 à 15 % selon les études

•  Augmentation du risque si TC ouvert

–  Manifestations polymorphes mais le plus souvent épilepsie partielle

–  Pas d’indication d’un traitement préventif

–  Traitement de choix en cas de crise : •  CARBAMAZEPINE (TEGRETOL) •  Ou valproate de sodium (DEPAKINE) •  Éviter le KEPPRA

Hydrocéphalie

– Diagnostic difficile au stade initial •  Y penser si l’évolution « stagne » •  Triade symptomatique

–  Troubles de la marche –  Troubles sphinctériens –  Troubles cognitifs

– Scanner cérébral

– PL évacuatrice +/- dérivation

La POA

•  Y penser devant une modification des amplitudes articulaires, du tonus, une inflammation localisée…

•  10 à 25 % des TC

•  1 à 4 mois après l ’accident, pic à 2 mois (un cas décrit après 17 ans)

•  Grosses articulations: hanches (50-60%), genoux (30%),

coudes (10%), épaules…

Place de la kinésithérapie lors de l’éveil de coma

•  Les objectifs de la PEC en kinésithérapie

– Lutter contre tout ce qui est nociceptif – Lutter contre l’encombrement bronchique – Lutter contre l’enraidissement osteo-

articulaire – Levers thérapeutiques au fauteuil – Accompagner l’éveil moteur

Place de l’orthophonie lors de l’éveil •  Les objectifs de la PEC en orthophonie

– Le retour à la communication en lien avec la famille

•  L’établissement de la relation •  La mise en place d’un code de communication •  Enrichissement progressif en utilisant les canaux

de communication les plus performant et en travaillant les plus déficitaires

– La reprise de l’alimentation orale sécurisée

Protocole de décanulation CR de fibroscopie de réanimation

Étape 1 Essai de dégonflage du ballonnet

Bien toléré

Bilan ortho Radio-cinéma

Non toléré : FR, désaturation, encombrement

Changement de canule

Système EVAC

Soins IDE (aspirations) Rééducation ortho Kiné respiratoire

ORL

IDE Ortho Kiné

Étape 1 Essai de dégonflage du ballonnet

Ortho médecin

Étape 0 : Ballonnet Fausses routes

Étape 2 : valve de phonation

Étape 3 : bouchon

Fibroscopie

Décanulation

ORL

Les troubles cognitifs

•  Facteur du pronostic socio-professionnel ++

•  Évaluation neuropsychologique après régression du syndrome confusionnel

•  Multi-disciplinaire : neuro-psy. Ergo

•  Troubles mnésiques et des fonctions exécutives

•  Anosognosie souvent associée au stade initial

L’accompagnement du patient et de sa famille après l’hospitalisation

•  Chaque histoire est singulière •  Souvent plusieurs phases

–  Inquiétude majeure en réanimation –  Phase d’espoir dans la récupération lors du

transfert en rééducation •  Principe de réalité et nécessaire relation de confiance •  Le pronostic est souvent incertain

–  Perception progressive de la gravité des séquelles souvent lors de la sortie

–  Nécessité de mettre en place un projet de vie en lien avec les structures du médico-social

Le pronostic du coma

•  Répondre aux interrogations des familles

•  Adapter la nature et l’orientation des soins : un enjeu éthique

les actes médicaux ne doivent pas être poursuivis par une obstination déraisonnable définie par l’administration de soins inutiles et disproportionnés Loi Leonetti du 22 avril 2005

•  Donner le maximum de chances aux patients les

plus susceptibles de se réveiller « Self fulfilling prophetie »

Les facteurs pronostiques cliniques

•  L’âge

•  La réactivité pupillaire –  Abolition bilatérale des pupilles => 90% de mauvaise évolution

•  La profondeur du coma –  GCS < 4 => 80% de mauvaise évolution

•  Les ACSOS –  Hypotension, anoxie => très mauvais pc

•  La durée du coma

•  La durée de l’amnésie post-traumatique –  < 7 jours => 90 % de bonne évolution fonctionnelle (GOS 5)

Les facteurs pronostiques radiologiques

•  Sur le scanner cérébral –  Facteur de bon PC: Absence de lésion (90% GOS 5) –  Facteurs de mauvais PC:

•  L’hémorragie méningée •  L’œdème diffus •  Les lésions thalamiques, du tronc cérébral et du corps calleux •  A distance: atrophie cérébrale (élargissement du V3)

•  Sur l’IRM –  Lésions bilatérales et symétriques du TC ++ –  Plus de 3 lésions axonales diffuses –  Présence de lésions axonales diffuses non

hémorragiques

Les facteurs pronostiques électrophysiologiques

•  Les PEA –  Abolition => facteur de mauvais PC –  Présence => pas de valeur PC

Greenberg et al. 1981; Cant et al. 1986; Fischer et al. 1999

•  Les PES –  Absence bilatérale N20 vpp 98,5% DC ou EVP –  Présence bilatérale de N20 vpp favorable 71,2 %

Carter et Butt – Meta-analyse - Crit care Med - 2001

•  MMN vpp éveil 90 à 100% Kane et al. 93 et 96; Fischer et al. 99 et 2002

•  Pupilles R + N100 vpp GOS 4-5 85% Luauté et al. 2004

•  Absence N100/MMN => peu d’intérêt PC

Pronostic et état végétatif

•  L’abolition bilatérale des réponses corticales primaires des PES, recueillis au cours de la première semaine, après un coma d’origine anoxique

•  => évolution défavorable (E.V. ou DC)

dans 100 % des cas (risque d’erreur inférieur à 2%)

Zandbergen et al. Lancet 1998

Après un coma traumatique…

q  Abolition bilatérale des réponses corticales primaires des PES §  VPP et Spé pour une évolution défavorable = 98,5 %

•  Evolution défavorable : déficit sévère, état végétatif ou DC Carter et al. Crit Care Med 2001

§  La probabilité d’éveil = 5% Robinson et al. Crit Care Med 2003

§  Le risque de faux positif est lié à la possibilité d’une

lésion focale sur la voie somato-sensorielle.

Pronostic des EPR

§  Patients MCS entre 1 et 3 mois (3 études) •  Potentiel de récupération important •  10 à 50% récupèrent une autonomie complète

§  MCS entre 3 et 6 mois (1 étude) •  Potentiel de récupération nettement diminué •  Récuparation de la marche (10%), AVQ (20%)

§  MCS entre 6 mois et 1 an (1 étude, 4 patients) •  dépendance totale pour les 4 patients à 1 an

§  MCS entre 1 et 5 ans (1 étude, 39 patients) •  35% DC; 23% EPR; 30 % sont sortis de l’EPR

(dépendants) (Giacino, 1997; Lammi et al. 2005; Sazbon, 1991; Luauté et al. 2010

Des cas rares d’amélioration tardive

sont possibles après un TC chez

des sujets jeunes mais avec la

persistance de séquelles sévères

Conclusion •  Plusieurs composantes de la conscience peuvent être altérées •  Plusieurs tableaux d’altération de la conscience à connaître •  Connaitre les manifestations cliniques en faveur de la reprise d’un

état conscient, les principales échelles •  Intérêt des explorations fonctionnelles du système nerveux •  Ce que l’on peut dire des « traitements » de l’éveil •  Les 4 complications à connaître pendant la période d’éveil •  Le TC grave peut générer des situations majeures de handicap

–  Handicap neuro-psychologique et neuropsychiatrique au premier plan ++

•  Le pronostic reste très difficile à établir à l’échelle individuelle mais il existe des facteurs établis qui influencent le pronostic

•  Les enjeux d’insertion sociale et professionnelle sont au premier plan en particulier au long cours