Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A....

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A. Soufiani, Cardiologie A, Rabat AMCAR 2015 Apport de l’IRM: QUAND ne pas s’arrêter à l’ETT dans les cardiomyopathies? NO conflict of interest to disclose

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A Soufiani Cardiologie A Rabat

AMCAR 2015

Apport de lrsquoIRM

QUAND ne pas srsquoarrecircter agrave lrsquoETT

dans les cardiomyopathies

NO conflict of interest to disclose

Introduction

Place de lrsquoIRM cardiaque dans les CI

Cardiomyopathies beaucoup drsquoinconnues

Approche multimodaliteacute compleacutement de lrsquoETT

En plus de lrsquoanalyse morphologique et des fonctions VG et VD

Inteacuterecirct diagnostic gestion theacuterapeutiquePronostic

Excellente reacutesolution temporelle spatiale

Speacutecificiteacute= caracteacuterisation tissulaire

ESC 2008

Indications

ACCFACRAHANASCISCMR Expert Consensus

Document on CMR2010

D Crochet et al Guide de bonnes pratiques et recommandations

en imagerie cardiaque en coupes Archives of Cardiovascular

Diseases (2009)

Classe I

ET dans la vraie vie Euro CMR registry

N= 27 301 57 centres 2007-2012

- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave

risque de maladie coronarienne (342)

- bilan morphologique de patients suspects de

myocardite ou de cardiomyopathie (322)

- viabiliteacute myocardique (146)

Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur

la gestion des patients dans 62

Oliver B JCMR 2013

IRM et Cardiomyopathie hypertrophique

(CMH)

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

1) Diagnostic - Positif

bullmasse VG

bullzones apicale A et ALVD

bullaneacutevrysme apical thrombus

Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10

min apregraves injection de gadolinium

Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution hypersignal T1 tardif sur les

seacutequences de RT

IRM RT

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

=65

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

les myocytes ne sont pas

toucheacutes par le processus

dhypertrophie

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

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Introduction

Place de lrsquoIRM cardiaque dans les CI

Cardiomyopathies beaucoup drsquoinconnues

Approche multimodaliteacute compleacutement de lrsquoETT

En plus de lrsquoanalyse morphologique et des fonctions VG et VD

Inteacuterecirct diagnostic gestion theacuterapeutiquePronostic

Excellente reacutesolution temporelle spatiale

Speacutecificiteacute= caracteacuterisation tissulaire

ESC 2008

Indications

ACCFACRAHANASCISCMR Expert Consensus

Document on CMR2010

D Crochet et al Guide de bonnes pratiques et recommandations

en imagerie cardiaque en coupes Archives of Cardiovascular

Diseases (2009)

Classe I

ET dans la vraie vie Euro CMR registry

N= 27 301 57 centres 2007-2012

- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave

risque de maladie coronarienne (342)

- bilan morphologique de patients suspects de

myocardite ou de cardiomyopathie (322)

- viabiliteacute myocardique (146)

Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur

la gestion des patients dans 62

Oliver B JCMR 2013

IRM et Cardiomyopathie hypertrophique

(CMH)

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

1) Diagnostic - Positif

bullmasse VG

bullzones apicale A et ALVD

bullaneacutevrysme apical thrombus

Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10

min apregraves injection de gadolinium

Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution hypersignal T1 tardif sur les

seacutequences de RT

IRM RT

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

=65

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

les myocytes ne sont pas

toucheacutes par le processus

dhypertrophie

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 3: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

ESC 2008

Indications

ACCFACRAHANASCISCMR Expert Consensus

Document on CMR2010

D Crochet et al Guide de bonnes pratiques et recommandations

en imagerie cardiaque en coupes Archives of Cardiovascular

Diseases (2009)

Classe I

ET dans la vraie vie Euro CMR registry

N= 27 301 57 centres 2007-2012

- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave

risque de maladie coronarienne (342)

- bilan morphologique de patients suspects de

myocardite ou de cardiomyopathie (322)

- viabiliteacute myocardique (146)

Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur

la gestion des patients dans 62

Oliver B JCMR 2013

IRM et Cardiomyopathie hypertrophique

(CMH)

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

1) Diagnostic - Positif

bullmasse VG

bullzones apicale A et ALVD

bullaneacutevrysme apical thrombus

Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10

min apregraves injection de gadolinium

Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution hypersignal T1 tardif sur les

seacutequences de RT

IRM RT

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

=65

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

les myocytes ne sont pas

toucheacutes par le processus

dhypertrophie

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 4: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Indications

ACCFACRAHANASCISCMR Expert Consensus

Document on CMR2010

D Crochet et al Guide de bonnes pratiques et recommandations

en imagerie cardiaque en coupes Archives of Cardiovascular

Diseases (2009)

Classe I

ET dans la vraie vie Euro CMR registry

N= 27 301 57 centres 2007-2012

- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave

risque de maladie coronarienne (342)

- bilan morphologique de patients suspects de

myocardite ou de cardiomyopathie (322)

- viabiliteacute myocardique (146)

Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur

la gestion des patients dans 62

Oliver B JCMR 2013

IRM et Cardiomyopathie hypertrophique

(CMH)

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

1) Diagnostic - Positif

bullmasse VG

bullzones apicale A et ALVD

bullaneacutevrysme apical thrombus

Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10

min apregraves injection de gadolinium

Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution hypersignal T1 tardif sur les

seacutequences de RT

IRM RT

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

=65

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

les myocytes ne sont pas

toucheacutes par le processus

dhypertrophie

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 5: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

ET dans la vraie vie Euro CMR registry

N= 27 301 57 centres 2007-2012

- recherche drsquoischeacutemie et stratification du risque chez les patients agrave

risque de maladie coronarienne (342)

- bilan morphologique de patients suspects de

myocardite ou de cardiomyopathie (322)

- viabiliteacute myocardique (146)

Impact des reacutesultats de lrsquoIRM sur

la gestion des patients dans 62

Oliver B JCMR 2013

IRM et Cardiomyopathie hypertrophique

(CMH)

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

1) Diagnostic - Positif

bullmasse VG

bullzones apicale A et ALVD

bullaneacutevrysme apical thrombus

Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10

min apregraves injection de gadolinium

Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution hypersignal T1 tardif sur les

seacutequences de RT

IRM RT

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

=65

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

les myocytes ne sont pas

toucheacutes par le processus

dhypertrophie

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 6: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

IRM et Cardiomyopathie hypertrophique

(CMH)

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

1) Diagnostic - Positif

bullmasse VG

bullzones apicale A et ALVD

bullaneacutevrysme apical thrombus

Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10

min apregraves injection de gadolinium

Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution hypersignal T1 tardif sur les

seacutequences de RT

IRM RT

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

=65

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

les myocytes ne sont pas

toucheacutes par le processus

dhypertrophie

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 7: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Myocarde sain Eacutetude du reacutehaussement du myocarde 5 agrave 10

min apregraves injection de gadolinium

Gadolinium cheacutelateacute Produit de contraste= extracellulaire Ne diffuse pas dans le myocarde sain

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution hypersignal T1 tardif sur les

seacutequences de RT

IRM RT

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

=65

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

les myocytes ne sont pas

toucheacutes par le processus

dhypertrophie

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 8: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

IRM RT

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

=65

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

les myocytes ne sont pas

toucheacutes par le processus

dhypertrophie

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 9: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

les myocytes ne sont pas

toucheacutes par le processus

dhypertrophie

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 10: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

IRM et CMH diagnostic Diffeacuterentiel

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 11: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

IRM reacuteglage du TI

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 12: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

IRM RT =65

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 13: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

IRM CMH Evaluation pronostique

Etude prospective

londre

N= 711

HCM

3-5 ans

Mortaliteacute CV ou MSA

Ismail TF and al Heart 2014

a low rate of adverse events for HCM

patients without LGE

Relation eacutetroite entre RT

-mortaliteacute cvx

-mortaliteacute toute cause IC

-TVNS au holter

- Mort subite

Chan RH JACC 2012

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 14: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Maladie de Fabry

Deacuteficit en alpha galactosidase avec surcharge intracellulaire de sphingolipides

Lieacutee agrave lrsquoX

Manifestations cardiaques 30-40 ans gt 50

3 des CMH Symeacutetrique HVD 13

IRM

RT+ 50-70

ILB 92 Traitement substitutif

Surveillance efficaciteacute sur HVG an chez les femmes

M Imbriaco Br J Radiol 2010

Moon JC Eur Heart J 2003

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 15: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Cardiomyopathies dilateacutees (CMD)

Felker and al NEJM 2000

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 16: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

CMD RT et eacutetiologie

- N= 90 63 CMD coro normale

-40 RT

-dont 13 de type sous-endocardique

McCrohon and alCirc 2003

Si CMD lt35 sans RT pas de coronaropathie Assomul RG and al Circulation 2011

N=1488 RT=38 Gulati JAMA 2013

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 17: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

CMD RT et pronostic N= 101 DCM suivi 2 ans

Fibrose 35 MACE

WU Kc and al JACC 2008 Assomul and al JACC 2006

Deacutecegraves RR 34

MS et TV RR54

N= 65 DCM ( FElt35)

Fibrose 42

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 18: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

CMD seacutelection des patients

pour la CRT

Chalil C and al Circ 2003

N= 77 IC QRSge 120 ms

Bleeker GB and al Circulation 2006

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 19: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

CMD seacutelection des patients

pour le DAI

RT preacutedictif geFE TV MS deacutecharge DAI

Gulati A JAMA 2013

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

HRSACCAHA guidelines for HCD 2014

Hyperexcitabiliteacute ventriculaire

Rehaussement tardif en IRM

Histoire familiale de mort subite ou

Eacutevocateur de LMNA

Sarcoidose avec FE VG gt35

Myocardite agrave cellules geacuteantes

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 20: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

bull Inflammation du muscle cardiaque le plus souvent atteinte virale (infiltrat

lymphocytaire+- neacutecrose)

bull IRM

- Hypersignal en T2 (Œdegraveme)

- RT Sous eacutepicardique lateacutero-VG

oHerpes virus AS

oParvo virus b19 IL

oSans correspondance vasculaire

oMottes eacutepaisses ou multifocales

Myocardites

Feldman Aand al NEJM 2000

Yelgec NS and al Eur Radiol 2007

Approche eacutetiologique

Facteur pc

oriente biopsie

Diagnostic diffeacuterentiel

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 21: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

SCA coro normale

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 22: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Cardiomyopathies Restrictives

Dysfonction diastolique avec gecircne au remplissage

ventriculaire

ETT examen de premiegravere intention

IRM

- Dilatation biatriale +- VCI

- ventricules normaux

- Profil mitral restrictif

-Diagnostic eacutetiologique

-Diagnostic diffeacuterentiel avec PCC

Bogaert J CC RMI 2005

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 23: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Sarcoiumldose cardiaque

- Autopsie 25-50

-Clinique TDC TDR (30-60 deacutecegraves) IC

-Survie passe de 50 agrave 90 agrave 5 ans

si diagnostic preacutecoce

Chapelon-Abric C et al Medicine 2004

Bargout R et al I J Card 2004

Smedema Jp and al JACC 2005

Vignaux O and alAJR 2005

Patient symptomatique IRM

Patient asymptomatique Sarcoiumldose seacutevegravere Localisation

particuliegravere

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 24: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

CMP par Surcharge en fer

- Diagnostic (speacute 100)

T2 lt 20 ms

- Thalasseacutemie agrave partir de 10

ans puis 2 ans

- Heacutemochromatose feacuterritine

Traduit concentration en fer

- Pronostic T2 lt 10 ms IC

- Double traitement cheacutelateur

- Suivi

Benjamin E and al Tex Heart inst J 2005

Anderson LJ and al Eur Heart J 2001

Kirk P and al circulation 2009

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 25: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Fibrose endomyocardique

Aspect typique en 3 couches

- myocarde sain

- couche de fibrose endocardique intermeacutediaire

- structures thrombotiques dans la caviteacute VG

Syed IS and al Int J Cardiol 2008

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 26: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

bullTransformation fibreuse ou adipeuse VD

bullTDR MS jeune+++

bullDesmosomes

bull IRM

Gold standard volumesFE caracteacuterisation tissulaire

DVDA

Basso et al Circulation 1996

Anneline SJM JACC img 2015

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 27: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

DVDA

Marcus F Circulation 2010

2 majeurs 1 majeur et 2 mineurs 4 mineurs

Augmentation de la speacutecificiteacute

Cox M and al Circ arhryth elect 2010

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 28: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Cardiomyopathies non classeacutee

NCVG

-Trabeacuteculations excessivesreacutecessus

profonds communiquant

- Siegravege paroi L meacutediane et apicale

- Deacutefaut de contraction substrat

arythmogegravene thrombopeacutenie

-Diagnostic

NCC= 23

Masse trabeacuteculeacute gt 20 masse VG

sens speacute 93

RT hyper signaux dans les reacutecessus

Petersen and al JACC 2005

Jacquier and al Eur H J 2012 Habib G and al EHJF 2011

Eliot P and al EHJ 2008

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 29: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Femmes 60 ans choc eacutemotionnel

Dysfonction VG seacutevegravere ballonisation apicale

Reacutecupeacuteration ad-integrum quelques jours

Toxiciteacute catheacutecholergique EDC agrave traiter par Beacuteta-bloquants

IRM

Ballonisation apicale

Absence RT

30 drsquoatteinte VD

Tako-tsubo

Eitel JAMA 2011 Sharkey and al JACC 2010

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 30: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

ConclusionT1 mapping deacutetection de la fibrose diffuse

Fibrose macrocopique de remplacement= RT

Fibrose reacuteactionelle difuse T1 mapping

Wong TC Circ 2012 700 patient diverses cardiopathies stratification du risque

Seacutequences MOLLI

Mesure drsquoune fraction du volume extracellulaire myocardique

Liu CH JACC 2013

Sado DM Cicr 2012

Fibrose dans la CMD

Etiologie

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 31: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

CMP Heacuteteacuterogegravenes Etiologies Pc diffeacuterents

POINT commun fibrose

IRM cardiaque apport preacutecieux

Compleacutement de lrsquoETT

Disponibiliteacute balance Coucirct beacuteneacutefice

CONCLUSION 2

Nouveaux agents de contraste

Impact sur la PEC DAI CRT

Nouvelles techniques futur

preacutesent

Spuentrup E Circ 2009

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 32: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Merci pour votre

attention

Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

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Ainsi que Bilan du sportif symptomatique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 34: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Daniel C Lee JACC imaging 2013

Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

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Bilan preacute-myomectomie

Reacutesultats post-proceacutedure)

Caudron J and al JFR 2014

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 36: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

cel

- Fibrose et T1mapping com phalaGAROTPATRICIA

REVOIR TECHNIQUE TIperfRT

1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

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1) Diagnostic Anomalies infracliniques -mutation geacuteneacutetique screening familial

Capture G and al Circ cv Gen 2014

N=80 - FE plus eacuteleveacutee

- VTS eacuteleveacute

- Crypts (30 vs 8)

- Elongtion AVM

- Hypertrabeacuteculation

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

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Page 38: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Bello D and al Circ 2003

Relation inverse entre extension de fibrose et

probabiliteacute de reacutecupeacuteration agrave 6 mois

Prediction of LV function improvement and inverse remodeling with BB

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

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Page 39: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Les 3 tuniques

- Endocardite de Libman-Sacks

- Peacutericarde+++ cliniquement chez 25 (Epanchement +

rarement PCC)

- Cardiomyopathie jusqursquoagrave 50 drsquoarteacuterite atheacuteroscleacuterose

preacutecoce Myocardite drsquoorigine immunitaire rare

Drsquoougrave troubles du rythme conduction IC

Edwards NC Myocardial disease in systemic vasculitis and autoimmune disease detected by CMR Rheumatology 2007

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 40: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Leacutesions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP

ndash Dysfonction diastolique ventriculaire gauche lt 5

ndash Dysfonction VD due agrave lrsquoHTAP (10 des patients)

ndash Epanchement peacutericardique freacutequent

-Toubles du rythme et de conduction

IRM leacutesions myocardiques avec plages de fibroses chez

66 des patients gracircce au RT

Leacutesions lineacuteaires meacutedio-parieacutetales portions basales ou

meacutedianes du VG

Nassenstein K Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by CMRI

Rofo 2008

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 41: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

Atteinte cardiaque possible dans presque toutes les

vascularites

- Souvent associeacutee agrave des atteintes extracardiaques parfois

inaugurale

- Deacuteterminante dans le pronostic et souvent premiegravere cause de

deacutecegraves

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 42: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

CHU Mondor 2014

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 43: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Parsai et al Journal of Cardiovascular

Magnetic Resonance 2012

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 44: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

Perry M Elliott and al European Heart Journal (2014)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

AJOUTER TABLEAU AVEC RT

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IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

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IDM agrave coronaires normales coronaires saines ms ischeacutemique atteinte sous endocardique typiquement ischeacutemique conduit agrave compleacuteter le traitement

SAPL (leacutesions ischeacutemiques emboliques ou par vascularite+ leacutesions de myocardite)

Thrombophilie

Connectivites (lupus)

Spasme (cocaine)

Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

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Synchronisation cardiaque

-veacuterifier CI

Corps eacutetrangers intra-oculaire

Clips ceacutereacutebraux

PM non magneacuteto-compatibles

Claustrophobie

Gado IR lt 30 mlmin

-Entrainement apneacutee

Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

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Myocarde pathologique

Les zones du myocarde ou existe une

cineacutetique anormale du gadolinium par

reacutetention ou augmentation du volume de

distribution se traduisent par un

hypersignal T1 tardif sur les seacutequences de

RT

- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

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- Seacutequences en eacutecho de gradient 5 agrave 10 min apregraves injection de

gado

-Le gadolinium augmente signal sur les seacutequences T1

- Annulation du signal du myocarde sain pour accroitre le

contraste avec les reacutegions pathologiques IR puis deacutelai variable

(= TI) avant acquisition

N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

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N= 472 avec CMD

Fibrose= 30

Fibrose et extension de la fibrose associeacutee au risque de MS

Gulati and al JAMA 2013

Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Recom HRSACCAHA 2014

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Vogelsberg et al JACC 2008

Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

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Se creacutee suite agrave une agression aigue ou chronique du

myocarde

compense la perte de substance par la creacuteation de

collagegravene et glycoproteacuteines par les fibroblastes

2 types de fibroses souvent association (IDM HTA RAhellip)

la fibrose diffuse nrsquoest pas visualiseacutee par le RT

- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

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Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

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En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

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- Etude Indirecte Fonction diastolique

En phase de validation T1 Mapping

valeurs du T1 correacuteleacutees au taux de collagegravene myocardique

deacutecegravele zones de fibrose sans RT

Impact traitement inhibition SRAA

Impact pronostic (CI ou non ischeacutemiques)

Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

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Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

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Mahrholdt H et al Eur Heart J 2005

HVG concentrique +- microvoltage

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Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

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Risque rythmique probablement

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HVG concentrique +- microvoltage

CHU Mondor 2014

F Ruberg and al Cardiac

Amyloidosis Circulation 2012

Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

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En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

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Deacutepocircts extracellulaires myocardiques de fibrilles amyloides

AL 60-80 (gammapathie monoclonale myeacutelome)

A agrave Transthyreacutetine heacutereacuteditaire (production heacutepatique de TTR instable atteinte neuro)

A agrave TTR sauvage 25 (hommes acircgeacutes canal carpien)

Atteinte cardiaque facteur peacutejoratif (AL survie lt1 an si IC)

IC Troubles de conduction dysautonomie

- MicrovoltageHVG biologie

- Fixation scinti osseuse TTR

Diagnostic= Biopsie Coloration rouge congo

Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

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Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

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Anomalies morphologiques

- HVG concentrique Hypertrophie VD ( gt 5mm)

- Epaississement des valves (mitrales et tricuspides)

-Profil transmitral restrictif (non constant le30)

- Epanchement peacutericardique

Reacutehaussement tardif diffus apregraves injection de gadolinium (VG VD OG OD) aspect en laquozegravebreraquo

Difficulteacute drsquoannulation du myocarde sur le TI scouting (ou se noircit pour des valeurs de TI ltsang)

Maceira 2005 Circulation 18111 186-193

Perugini 2006 Heart 92 (3) 343-9

Cardiologique

- Traitement meacutedical

DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

Anticoagulant agrave discuter

- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

- Amylose AL Chimiotheacuterapie

- Nouveaux traitements en eacutevaluation pour les TTR

Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

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DANGER des bradycardisants si CMR seacutevegravereAggravation de lrsquoIC

DANGER des dromotropes neacutegatifs majoration des troubles de la conduction

DANGER des hypotenseurs si dysautonomie (IEC IC)

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- Traitement rythmologique

Preacutevention de la mort subite

Resynchronisation (possible agrave discuter au cas par cas BAV1 longhellip)

Traitements speacutecifiques

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Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

fer et surveiller la reacuteponse agrave ce traitement

Paul Kirk and al J of Cardio Magnetic Resonance 2009

En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

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Diagnostic

-Rythme 1-2ans (souvent heacutepatiquecardiaque)

-Thalasseacutemie IRM des lrsquoacircge de 10 ans

Pronostic marqueur preacutedictif de lrsquoIC et des arythmies

Traitement piloter un traitement par cheacutelateurs du

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En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

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En cas de constriction peacutericardique la gangue peacutericardique inextensible ne permet pas la dilatation physiologique inspiratoire du VD Il en reacutesulte une hyperpression ventriculaire droite en inspiration qui entraine un refoulement du septum ventriculaire vers la gauche (flegraveche blanche)

FE nrsquoest pas le meilleurseul preacutedictif du risque rythmique

Comment seacutelectionner les patients agrave plus haut risque rythmique

Risque rythmique probablement

diffeacuterent selon les eacutetiologies

Recom HRSACCAHA 2014

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AJOUTER TABLEAU AVEC RT

Page 61: Apport de l’IRM - AMCAR - Association Marocaine de ...amcar.ma/ressources/att/journees/2015/A. Soufiani.pdf · Lésions volontiers pauci symptomatiques sauf si HTAP ... (lupus)

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