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Page 1: Vascularites à ANCA et hémopathies

336 Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 331–378

thérapeutique a consisté en l’arrêt du traitement par anti-TNF alphadans les 3 cas, associé à une corticothérapie dans 1 cas. Dans les3 cas, l’évolution a été favorable avec correction du syndromenéphrotique sans récidive.Discussion et conclusion Nous rapportons une nouvelle complica-tion rénale des inhibiteurs du TNF alpha, justifiant la surveillancenéphrologique attentive des patients recevant ce type de traite-ment.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion d’intérêt.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.148

AN13

Impact de l’atteinte rénale sur lamortalité liée au lupus érythémateuxsystémique en France : résultats del’étude MORTALUPB. Meunier 1,∗, L. Chiche 1, G. Thomas 2, B. Gondouin 3, B. Dussol 3,S. Burtey 3, L. Daniel 4, N. Bardin 5, E. Daugas 6, N. Jourde-Chiche 3

1 Médecine Interne, Aix-Marseille Université, AP–HM, Hôpital de laConception, Marseille, France2 Réanimation Médicale, Aix-Marseille Université, AP–HM, HôpitalNord, Marseille, France3 Néphrologie, Aix-Marseille Université, AP–HM, Hôpital de laConception, Marseille, France4 Anatomie Pathologique - Néphropathologie, Aix-MarseilleUniversité, AP–HM, Hôpital Timone, Marseille, France5 Laboratoire d’Immunologie, Aix-Marseille Université, AP–HM,Hôpital de la Conception, Marseille, France6 Néphrologie, Inserm U1149 - Université Paris Diderot - HôpitalBichat, Paris, France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (B. Meunier)

Introduction Malgré l’amélioration de la survie des patientslupiques, le LES reste associé à une surmortalité par rapport àla population générale. L’objectif de cette étude était de décrirel’impact de l’atteinte rénale sur la mortalité liée au LES en France.Patients et méthodes En France entre 2000 et 2009, tous les cer-tificats de décès des adultes (≥ 18 ans) portant le diagnostic deLES (cause initiale ou associée de décès) ont été sélectionnés.Une analyse en « causes multiples de décès » a été conduite. LesSMR (Standardized Mortality Ratio, correspondant au nombre dedécès observés/nombre de décès attendus) ont été calculés pour lescauses les plus fréquentes de décès, en particulier l’atteinte rénale.Résultats Mille cinq cent quatre-vingt-treize certificats de décèsont été identifiés : 637 (40 %) où le LES était déclaré comme causeinitiale de décès et 956 (60 %) où le LES était une cause associée.L’âge moyen au décès était de 63,5 ans. Le sex-ratio (F/H) était de3,5. Lorsque le LES était la cause initiale de décès, l’atteinte rénaleétait la 3e cause associée (23,2 %), après les événements cardio-vasculaires et les infections. Lorsque le LES était déclaré commecause associée de décès, les causes initiales étaient principalementles maladies cardiovasculaires (35,7 %), les néoplasies (13,9 %) etles infections (10,3 %), l’atteinte rénale n’étant déclarée commecause initiale de décès que pour 3 % des patients. Par rapport àla population générale, la surmortalité liée à l’atteinte rénale étaitimportante, avec un SMR à 3,29 [2,21–4,73] (p < 0,001). Cette sur-mortalité liée à l’atteinte rénale était plus marquée chez les patientsjeunes et s’atténuait avec l’âge : SMR à 8,52 (p = 0,024) avant 40 ans,7,49 (p < 0,001) entre 40 et 59 ans, 3,12 (p < 0,001) entre 60 et 79 anset 1,92 (p = 0,104) après 80 ans.Discussion et conclusion MORTALUP est la 1re étude décrivant lescauses de décès chez les patients LES en France. L’analyse en causesmultiples de décès permet d’identifier l’atteinte rénale commel’une des principales causes de surmortalité chez les patients LESen France.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion d’intérêt.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.149

AN14

Vascularites à ANCA et hémopathiesC. Philipponnet 1,∗, C. Garrouste 1, G. Le Guenno 2,C. Cartery 3, L. Guillevin 4, J.J. Boffa 3, A.E. Heng 1

1 Néphrologie, Dialyse, Transplantation Rénale, CHU deClermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France2 Médecine Interne, CHU de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand,France3 Néphrologie et Dialyse, Hôpital Tenon, AP–HP, Paris, France4 Médecine Interne, Hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (C.Philipponnet)

Introduction Les vascularites associées aux anticorps du cyto-plasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ont un pronosticsévère : mortalité à 5 ans évaluée à 25 %. Plusieurs facteursenvironnementaux ont été décrits comme étant associés au déve-loppement de ces vascularites : médicaments, silice, certains agentsinfectieux et plus rarement des néoplasies.Patients et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospec-tive multicentrique réalisée sur une période de 12 ans en vue dedécrire l’association entre les vascularites à ANCA et les hémo-pathies malignes, en excluant les hémopathies secondaires auxtraitements.Résultats Seize patients ayant une vascularite à ANCA associée àune hémopathie maligne ont été identifiés. Le sex-ratio est de 7,l’âge moyen de 65 ans. La fréquence de cette association est esti-mée à 1 %. Le délai moyen entre les deux diagnostics est de 6 mois.Les vascularites à ANCA sont des micropolyangéites (n = 7), despolyangéites granulomateuses (n = 4), des vascularites limitées aurein (n = 3), et des polyangéites granulomateuses éosinophiliques(n = 2). Les hémopathies malignes associées sont des lymphomesnon hodgkiniens (n = 7) et des myélodysplasies (n = 5) ainsi qu’unemaladie de Hodgkin, un syndrome d’hyperéosinophilie, un myé-lome et un Waldenstrom. Le traitement de l’hémopathie estconjoint avec celui de la vascularite chez sept patients. Le devenirde ces patients est particulièrement sombre avec 8 décès survenantdans les trois ans.Discussion et conclusion L’association entre vascularite à ANCAet hémopathie est rare, mais probablement sous-estimée. Cetteassociation ne doit pas être méconnue car :– les signes cliniques de ces atteintes restent peu spécifiques ;– les scores pronostiques utilisés habituellement ne semblent pasapplicables ;– nécessité d’une stratégie thérapeutique efficace tout en limitantles risques induits.Il semblerait intéressant de rechercher une activité ANCA portéepar l’immunoglobuline monoclonale éventuelle.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion d’intérêt.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.150

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Valeur pronostique de la fibroseinterstitielle rénale au cours desvascularites à ANCA. Comparaisonde 3 méthodes de quantificationC. Tinel 1,∗, L. Martin 2, M. Samson 3, S. Aho 4,C. Mousson 1, Néphrologues de Bourgogne5

1 Néphrologie-Transplantation, CHU Hôpital du Bocage Dijon, Dijon,France