diagnostic des masses médiastinales
à l’âge pédiatrique
Hanoi, Nov 2015
Philippe Devred
La radiographie du thorax est l’élément essentiel Dans la majorité des cas le diagnostic est facile
Approche topographique
Il faut oublier les gammes étiologiques adultes
Ceci n’est pas un thymome
Garçon âgé de 9 ans donc hémo-lymphopathie
Antérieur Moyen Postérieur Thymus normal adénopathies infectieuses neuroblastome Kyste thymique adénomathies métastatiques ganglioneurome Hyperplasie thymique simple lymphome ganglioneuroblastome Tumeur thymique: thymome, thymolipome sarcoïdose tumeurs des gaines des nerfs Hémorragie thymique Castelman paragangliome Adénopathies infectieuses maladie de Rosai Dorfman adénopathies métastatiques Lymphome, leucémies tumeurs de la thyroïde adénopathies infectieuses Sarcoïdose tumeurs des nerfs vague et phrénique sarcoïdose Castelman tumeurs cardiaque et péricardique Castelman Maladie de Rosai Dorfman hémangiome maladie de Rosai Dorfman Tumeur de la thyroïde, goitre endothoracique hamartome tumeurs ostéocartilagineuses Tumeurs embryonnaire mature: tératome médiastinite kyste du canal thoracique Hamartome malformations vasculaires hémangiome Tumeurs des nerfs vague et phrénique anomalies des arcs aortiques lymphangiome kystique Hémagio lymphangiome anévrysmes lipome, lipoblastome, liposarcome Tumeur sternale duplication digestive médiastinite Médiastinite kyste bronchogénique spondylodiscite Ostéomyelite ou abcès sternal histiocytose malformations vasculaires Malformations vasculaires hématome anévrysme Tumeurs vasculaires: angiome, angiofibrome rupture diaphragmatique dilatation azygos Histiocytose hernie œsophagienne kyste neuro-entérique Hernie de Morgani achalasie hématome Hématome kyste pleuropéricardique hernie de Bochdalek Extension d’une masse du médiastin moyen hématopoïèse extra médullaire
méningocèle extension thymique histiocytose
Radiopédiatrie Adamsbaum édit. rein intra thoracique
il faut simplifier!
Antérieur Moyen Postérieur thymus adénopathies tumeur nerveuse
malformation lymphatique malformation lymphatique malformation lymphatique
tératome anomalies des arcs aortiques
duplication digestive kyste bronchogénique kyste neuro-entérique
diaphragme diaphragme diaphragme œsophage hématopoïèse extra médullaire
spondylodiscite
rein intra thoracique
avant 2 ans thymus normal ou ectopique neuroblastome kyste bronchogénique tératome malformation lymphatique kystique
après 5 ans hémolymphopathies
AGE
Médiastin antérieur
toujours évoquer en 1er le thymus thymus normal nourrisson toujours antérieur
majoritairement supérieur mais…
jamais compressif
US +++
En cas de doute
masse molle, échogène, homogène
Thymus normal
lymphome et leucémies tératomes
malformation lymphatique
thymome
hernies antérieures cardiopathies
origine thymique
8 ans
Lymphome ou leucémie
18 mois Bon état général Volumes pulmonaires normaux
4 ans Dyspnée Hyperinsuflation
hémopathie
Gros médiastin antérieur
5-10 ans Faire hospitaliser dans centre spécialisé
TDM indispensable au suivi thérapeutique
Mesures reproductibles
du cavum au pelvis
thymus normal +++
lymphome et leucémie +++ tératome
lymphagiome
thymomes
hernies antérieures cardiopathies
Comment faire la différence?
âge symptomatologie
et
imageries complémentaires
cardiopathie congénitale opérée
ectasie de l’artère pulmonaire
6 mois
US++ Fille de 7 ans Toux discrète
IRM
kyste bronchogénique ou
duplication digestive adénomégalies
hémolymphopathies inflammatoires
Médiastin moyen
fille de 8 ans
Garçon de 2 ans Corps étranger ou….
Kyste bronchogénique
Hodgkin Mycoplasme
Tuberculose
Adénomégalie hilaires
tuberculose
ADP latérotrachéale droite
tuberculose
parfois lymphome
3 ans
8 ans
Garçon de 1 an
Détresse respiratoire
Double arc aortique
Suspicion de masse compressive trachée refoulée + thymus normal
tumeurs neurogènes +++ malformations
méningocèle kystes neuroentériques
tumeurs vertébrales lymphangiomes Hématopoïèse extra médullaire
Médiastin postérieur
Masse postérieure
Origine neurogène
Posterieure + calcification =
neuroblastome
Plutôt IRM en imagerie complémentaire
Masses de l’apex ou cervico médiastinales
lymphangiome neuroblastome lymphome thymus ectopique thyroide tératome
Nourrisson âgé de 1 ans
Malformation lymphatique
Trachée refoulée Masse antérieure Prolongement cervical
Nouveau né de 6 jours
Détresse respiratoire
Echographie: masse kystique uniloculée - duplication digestive/ kyste bronchogénique
- kyste thymique…
IRM topographe moyenne / postérieure
duplication œsophagienne
US formation kystique kyste thymique
Adolescent 15 ans Masse cervico-thoracique gauche
Anomalies de migration du thymus
ectopies kystes
Masses thoraco abdominales neuroblastome lymphome pathologie vertébrale duplication digestive rein ectopique pathologie diaphragmatique
neuroblastome
Extension à l’espace infra médiastinal postérieur
2 ans
Garçon 18 mois Masse découverte sur cliché
Que pensez vous de ces 2 jeunes filles?
Que pensez vous de ces 2 jeunes filles?
Mesurer oui mais ne pas oublier de regarder de regarder!
A-t-il fait son métier de médecin ?
Mesurer oui mais ne pas oublier de regarder!
Attention Tout ce qui est en projection médiastinale
N’est pas forcément d’origine médiastinale !!
Lipome thoracique
calcifié
Ewing costal
Avant de pratiquer un IRM ou TDM formuler les hypothèses justifier l’intérêt gérer par anticipation le résultat
Antérieur Moyen Postérieur
Thymus normal Adénomégalies Tumeurs neurogènes
Hemolymphoathies Kyste bronchogénique /duplication
Tératomes Arcs aortiques
Malformation lymphatique
Imagerie Pédiatrique et Fœtale Sous la direction de C. Adamsbaum Flammarion, 2007 Médiastin chez l’enfant (hors cœur et vaisseaux) Avni F, Ziereisen F, Delpierre I, Louryan S EMC Radiodiagnostic-Cœur-Poumon 2006 Imaging evaluation of pediatric mediastinal masses Franco A, Mody NS, Meza MP Radiologic Clinics of North America 2005 ; 43 : 325-353 Radiopédiatrie Devred P Abrégés, Masson, 2004, 3ème édition Imaging of cystic masses of the mediastinum Jeung MY, Gasser B, Gangi A, Bogorin A, Charneau D, Wihlm JM, Dietemann JL, Roy C RadioGraphics 2002 ; 22 : S 79-93
Bibliographie
merci cảm ơn
Age – < 2 ans : malformations et neuroblastome + + + – > 6 ans : lymphomes et leucémies + + +
Analyse Rx thorax +/- échographie Localisation – Structure – Association - Extension
IRM si : Localisation postérieure Extension cervicale ou abdominale
TDM si : Calcifications – Anomalies pulmonaires ou osseuses
Fille âgée de 1 mois
Détresse respiratoire
Tératome
Echographie structure hétérogène en arrière du thymus?
TDM confirmation extra thymique hétérogène graisse, kystes, calcifications
NF1 8ans
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