La médecine interne pour l’ECN

Deroux Alban

CHU Grenoble

aderoux@chu-grenoble.fr

La médecine interne c’est quoi?

• Les héritiers de la médecine globale de la Renaissance, opposé à la médecine externe (la petite chirurgie)

• Définitions diverses : spécialiste du diagnostic, spécialiste des maladies rares ou orphelines

• Deux composantes : « médecine polyvalente à l’hopital » et pathologies auto-immunes et rares

Les items…

• 112 Réaction inflammatoire : aspects biologiques et cliniques, CAT

• 116 : pathologies auto-immunes : épidémio, diagnostic et principe de traitement

• 117 : LES et SAPL

• 119 : MH et PPR

• 121 : PR

• 124 : sarcoidose

Autres items traités dans les spécialités d’organes…

La réaction inflammatoire

• Réponse à une agression exogène (infection/traumatisme) ou endogène (immunologique)

• Biologie : hyperleucocytose, anémie inflammatoire, thrombocytose, VS, EPS, CRP, PCT

• Protéines négatives de l’inflammation : albumine, transferrine

Vitesse de sédimentation

• Empilement en rouleaux des hématies par les protéines de l’inflammation (fibrinogène), qui sédimentent plus vite que les GR Nx.

• Nle : age/2 chez l’hommes et age+10/2 chez la femme

• Aspécifique+++

• AUGMENTATION - Age - Sexe féminin - Anémie - Obésité - Grossesse - Hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie - Maladies inflammatoires - Hypergammaglobulinémie - Syndrome néphrotique - Insuffisance rénale, cardiaque - Température élevée de la pièce - Tube non vertical

• DIMINUTION - Cryoglobulinémie - Polyglobulie - Forte hyperleucocytose - Hyperviscosités - Anémie hémolytique - Hémoglobinopathies - Hypofibrinogénémie - Corticoïdes - Cachexie - Insuffisance cardiaque congestive - Température basse de la pièce - Mesure de la VS plus de 2h après le prélèvement

L’EPS

• L'albumine : 33 à 50 g/L ;

• Les a1-globulines : 1.5 à 4 g/L, elles comprennent l'a1-protéase inhibiteur (ou a1-antitrypsine), l'a1-glycoprotéine acide (ou orosomucoïde), l'a1-antichymotrypsine ;

• Les a2-globulines : 6 à 10 g/L (a2-macroglobuline haptoglobine, céruléoplasmine) ;

• Les b-globulines : 6 à 13 g/L (transferrine, composant C3 du complément, b-lipoprotéines) ;

• Les g-globulines : 7.5 à 16 g/L (immunoglobulines).

EPS normale

ADK colique Sepsis à BGN

Myélome à IgA + IgG

Hypery polyclonale

Cirrhose OH

IgG kappa IgG lambda

Hypery polyclonales

• Infections chroniques : bactériennes (BK, EI, sepsis…), virales (VIH, VHB, VHC, CMV, EBV…), mycoses, parasitoses (kala Azar, Leishmanies, paludisme)

• MAI : sarcoidose, PR, LES, Sharp, SGS

• Hémopathies : lymphomes

• Hépatopathies chroniques

116 : Corticothérapie

• Per os : prednisone 1mg/kg le matin sauf MH (0.7), LES (0.5 si sérites) ou PPR (0.15 à 0.3)

• Diminution 10%/15j 10mg puis 1mg tous les 15j à 3 semaines

• Test au synacthène

• BOLUS : atteinte d’organes nobles ou pronostic vital engagé

• Bilan : FDRCV, poids, TA, IDR, foyer infectieux, K+, Ca2+, glycémie et BL, hémogramme, RP, +/- parasito

Y penser…

• Régime : – Pas de sucres rapides

– Peu de lipides (graisses animales)

– Légèrement hyperprot (1g/kg/j)

• Substitution : – Calcium 0.5 à 1g/j + vit D (400 à 800 UI/j ou 100000

Ui/3 mois)

– K+

– Biphosphonates (si T-score <1.5 ou si baisse du T-score à 1an)

Les MAI pour les nuls…

• ACAN : dépistage par IF+++

• Dilutions sérielles des sérums jusqu’à disparition de la fluorescence

• Aspect de la fluorescence

• Spécificité par ELISA / WB …

Des AAN par milliers…

Et pour les ANCA?

• 2 types : c ou p ANCA en IF

• 2 grandes spécificité : antiPR3 et anti MPO

• Autres : anti-cathepsine G, lactoferrine, élastase, lysosyme…

• Intérêt pour les vascularites ANCA+

Quand y penser ?

Vascularites

Horton (cf cas clinique)

• Artérite granulomateuse de l'aorte et de ses branches majeures avec prédilection pour les branches extracrâniennes de la carotide (artère temporale)

• Association à une PPR • Critères ACR 90 (3/5, sp 91%, Se 94%)

– Age > 50 ans au début des symptômes – Céphalées inhabituelles – Anomalies cliniques des artères temporales à type de douleurs

provoquées par la palpation ou diminution du pouls ou claudication de la mâchoire

– Augmentation de la VS = 50 mm/h – Infiltrats de granulocytes ou de cellules mononucléées avec

habituellement présence de cellules géantes dans la paroi artérielle

Takayasu

• Inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses branches principales.

• Critères ACR 90 (3/6, Se 91%, Sp 98%) – Age = 40 ans au début des symptômes

– Claudication d'un membre, surtout membre supérieur

– Diminution des pouls aux membres supérieurs

– Asymétrie tensionnelle > 10 mm Hg pour la pression systolique aux bras

– Souffles sous-claviers ou de l'aorte abdominale

– Anomalies artériographiques à type de sténose ou occlusion de l'aorte

PAN

• Inflammation nécrosante des artères de moyen ou de petit calibres sans GN ou vascularite des artérioles, capillaires ou veinules

• Critères ACR (3/10, Se 82%; sp 87%) – Amaigrissement = 4 kg depuis le début de la maladie, sans cause diététique – Livedo reticularis – Orchite non infectieuse, non traumatique – Myalgies, faiblesse musculaire ou douleurs des membres – Mono-, multi- ou polynévrite – Pression artérielle diastolique > 90 mm Hg – Insuffisance rénale organique : urée > 0,40 g/l, créatinine > 15 mg/l sans cause

obstructive d’origine vasculaire+++ – Marqueurs sériques de l'infection par le virus de l'hépatite B (antigène ou anticorps) – Anomalies de l'artériographie coeliomésentérique ou rénale : présence de sténoses

artérielles ou d'anévrysmes n'étant pas d'origine athéromateuse ou en rapport avec une dysplasie fibromusculaire

– Infiltrats de granulocytes ou de cellules mononucléées dans la paroi de vaisseaux de petit et moyen calibre

• Poumon jamais atteints+++

Kawasaki

• Artérite des vaisseaux de gros, moyen et petit calibre, associée à un syndrome muco-cutané et ganglionnaire.

• Atteinte fréquente des coronaires. Aorte et veines peuvent être touchées.

• Survient habituellement chez l'enfant

GW

• Inflammation granulomateuse intéressant le tractus respiratoire et vascularite nécrosante atteignant vaisseaux de petit et moyen calibres (capillaires, veinules, artérioles et artères).

• 3 organes cibles : ORL (rhinite crouteuse destructrice), poumon (opacités excavées, HIA), rein (GN extracap à croissants, pas de dépots d’IgG)

• Autres : purpura vasc, neuropathie péroph, rhumatisme inflammatoire, pseudotumeur orbitaire

• La glomérulonéphrite nécrosante est fréquente • Critères ACR : >/égal à 2 critères

– Inflammation nasale ou buccale : ulcérations buccales douloureuses ou non, ou écoulement nasal purulent ou sanglant

– Anomalies radiographiques pulmonaires à type de nodules fixes, d'infiltrats ou d'images excavées

– Anomalies du sédiment urinaire : microhématurie (> 5 hématies/champ) ou cylindres hématiques

– Inflammation granulomateuse histologique dans la paroi d'une artère ou péri, voire extra-vasculaire (artère de moyen calibre ou artériole)

SCS

• Inflammation granulomateuse riche en éosinophiles touchant le tractus respiratoire et vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petit et moyen calibres, associée à un asthme et éosinophilie

• Critères ACR 90 > ou égal à 4 critères (sensibilité = 85 %, spécificité : 99,7 %)

– Asthme

– Eosinophilie > 10% du nombre des leucocytes – Antécédents d'allergie, notamment rhinite allergique ou allergie alimentaire ou

autre (à l'exception des allergies médicamenteuses) – Mono-, multi-, polynévrite

– Infiltrats pulmonaire mobiles

– Sinusite aiguë ou chronique ou simple opacification des sinus aux radiographies

– Infiltrats éosinophiles extravasculaires d'une artère, artériole ou veinule

PAM

• Vascularite nécrosante avec peu de dépôts

immuns touchant vaisseaux de petit calibre

(capillaires, veinules ou artérioles). Artérite

nécrosante touchant des artères de petit et moyen calibre peut être présente.

• La glomérulonéphrite nécrosante est très

fréquente. La capillarite pulmonaire est

fréquente

Henoch-Schonlein

• Vascularite, avec dépôts immuns d'IgA surtout, affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules et artérioles).Touche typiquement la peau, l'intestin et les glomérules, associée à des arthralgies ou des arthrites

Angéite leucocytoclasique

• Angéite cutanée leucocytoclasique isolée sans vascularite systémique ni glomérulonéphrite

Cryo

• Vascularite avec dépôts immuns de cryoglobulines touchant les petits vaisseaux (capillaires, veinules ou artérioles) et associée à une cryoglobuline sérique.Peau et glomérules sont souvent touchés

Bonus tracks

SGS : Sjrogen

• Xerostomie + xérophtalmie

• Organes : SNP, SNC, rein

• Immuno : anti SSa, SSb

• Evolution : lymphome B (salivaires, MALT) avec splénoM, purpura, baisse C4 et hypery, IgM monoclonale ou cryo…

Behcet

• Aphtose bipolaire

• Uvéite post avec occlusion veineuse, antérieure à hypopion

• Dermato : hyperergie cutanée, pseudofolliculite, EN…

• Atteinte vasculaire : thrombose, anévrysme, phlébites de siège inhabituelle

• Articulaire : oligoarthrite (genoux+++)

• SNC (méningoencéphalite, paralysie PC), SNP