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SOMMAIRE Le Cahier du CCM n°56 - Février 2014 1. L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de Monaco L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de Monaco La coarctation de l’aorte, une malformation fréquente, peut se présenter de manière «isolée» (bien que souvent associée à une bicuspidie de la valve aortique) ou dans le cadre d’un syndrome obstructif plus complexe comme le syndrome de Shone. Le traitement consiste en une résection de la zone rétrécie et une anastomose directe de l’aorte. Les formes néonatales présentent souvent une hypoplasie de l’arc aortique distal (fig. 1). L’élasticité des tissus permet de procéder à cette résection et, en remontant l’aorte descendante sous l’arche, à une plastie d’élargissement de l’arc distal (fig. 2a et 2b). Une minorité de coarctations échappe à un diagnostic précoce et peuvent être découvertes à tout âge. Le développement de collatérales atténue grandement le gradient mais ne remplace pas un passage bien ouvert de l’aorte. Un traitement est conseillé également dans ces formes bien tolérées, en raison d’un risque chirurgical contrôlé. La décision d’assurer une perfusion médullaire pendant le temps de clampage aortique dépend de la chute de la pression artérielle lors de ce dernier. Un «bypass» du coeur gauche (entre l’oreillette gauche et l’aorte descendante), sans oxygénateur et avec un priming minimal, semble particulièrement indiqué dans ces situations. Une fois l’adolescence atteinte, le traitement primaire de la coarctation se discute aussi avec les méthodes percutanées. La dilatation au ballonnet de la zone rétrécie et le renforcement de la zone fragilisée par un stent couvert offre également d’excellents résultats. Entre 10 et 15 % des corrections chirurgicales de coarctation présentent une récidive (soit un résidu de coarctation qui progresse, soit une récidive pure), généralement d’apparition rapide. Les Présentation du mois : Jeudi, 20 février 2014 Recommandations et cardiopathies ischémiques, les N.A.C.O. E. FERRARI (Nice) RÉSUMÉ DE LA SÉANCE PRÉCÉDENTE LA COARCTATION DE L’AORTE À TOUT ÂGE PROCHAINEMENT Jeudi, 20 mars 2014 : Actualités en antiagrégant plaquettaire F. PAGANELLI (Marseille) p 1 à 2 La coarctation de l’aorte à tout âge p 2 à 3 Aspect I.R.M. de la valve aortique normale et pathologique p 4 Migration d’une valve durant un TAVI. Fig 1 : Coarctation néonatale. Celle-ci est souvent associée à une hypoplasie de l’arc aortique distal. ré-opérations dans un terrain adhérentiel sont hasardeuses, en particulier pour les nerfs récurrent, vague et même phrénique, ainsi que pour le canal thoracique. La dilatation par ballonnet de la zone recoarctée, souvent sans la pose d’un stent, permet habituellement de lever la sténose résiduelle.
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SOMMAIRE
Membre associé de l’Union nationale de Formation continue et d’évaluation en médecine Cardio-Vasculaire
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Ce programme est susceptible d’être modifi é. Si tel est le cas, nous nous efforcerons de vous informer préalablement par mail.
Les modifi cations seront signalées sur notre site internet : rubrique «pathologies et qualité des soins» > «activités scientifi ques» > «Réunions mensuelles».
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Pour recevoir chaque mois le Cahier du CCM : [email protected]
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10ème étage11 bis, avenue d’ostende98004 Monaco cedex
Tel. +377 92 16 80 00Fax. +377 93 25 43 82e-mail : [email protected] Web : www.ccm.mc
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Le Cahier du CCMn°56 - Février 2014
1.
L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de Monaco
L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de Monaco
La coarctation de l’aorte, une malformation fréquente, peut se présenter de manière «isolée» (bien que souvent associée à une bicuspidie de la valve aortique) ou dans le cadre d’un syndrome obstructif plus complexe comme le syndrome de Shone. Le traitement consiste en une résection de la zone rétrécie et une anastomose directe de l’aorte. Les formes néonatales présentent souvent une hypoplasie de l’arc aortique distal (fig. 1). L’élasticité des tissus permet de procéder à cette résection et, en remontant l’aorte descendante sous l’arche, à une plastie d’élargissement de l’arc distal (fig. 2a et 2b).
Une minorité de coarctations échappe à un diagnostic précoce et peuvent être découvertes à tout âge. Le développement de collatérales atténue grandement le gradient mais ne remplace pas un passage bien ouvert de l’aorte. Un traitement est conseillé également dans ces formes bien tolérées, en raison d’un risque chirurgical contrôlé. La décision d’assurer une perfusion médullaire pendant le temps de clampage aortique dépend de la chute de la pression artérielle lors de ce dernier. Un «bypass» du coeur gauche (entre l’oreillette gauche et l’aorte descendante), sans oxygénateur et avec un priming minimal, semble particulièrement indiqué dans ces situations.
Une fois l’adolescence atteinte, le traitement primaire de la coarctation se discute aussi avec les méthodes percutanées. La dilatation au ballonnet de la zone rétrécie et le renforcement de la zone fragilisée par un stent couvert offre également d’excellents résultats.Entre 10 et 15 % des corrections chirurgicales de coarctation présentent une récidive (soit un résidu de coarctation qui progresse, soit une récidive pure), généralement d’apparition rapide. Les
Présentation du mois : Jeudi, 20 février 2014
Recommandations et cardiopathies ischémiques, les N.A.C.O.E. FERRARI (Nice)
Résumé de la séance pRécédentela coaRctation de l’aoRte à tout âge
pRochainementJeudi, 20 mars 2014 :Actualités en antiagrégant plaquettaire F. PAGANELLI (Marseille)
p 1 à 2 La coarctation de l’aorte à tout âgep 2 à 3 Aspect I.R.M. de la valve aortique normale et pathologiquep 4 Migration d’une valve durant un TAVI.
Fig 1 : Coarctation néonatale. Celle-ci est souvent associée à une hypoplasie de l’arc aortique distal.
ré-opérations dans un terrain adhérentiel sont hasardeuses, en particulier pour les nerfs récurrent, vague et même phrénique, ainsi que pour le canal thoracique. La dilatation par ballonnet de la zone recoarctée, souvent sans la pose d’un stent, permet habituellement de lever la sténose résiduelle.
2. L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de Monaco
Au vu de son efficacité et de sa faible morbidité, cette approche s’est imposée comme méthode de choix. Quelle qu’ait été l’approche initiale, tous les patients avec coarctation doivent être suivis en raison d’une incidence accrue d’hypertension artérielle, laquelle peut déjà survenir à un jeune âge.
pr. R. pRÊtReChef du Service de chirurgie cardio-vasculaire du C.H.U.V. de Lausanne.
Figure 2 a et b. Résection de la coarctation et anastomose directe avec plastie d’élargissement de l’arc aortique distal par mobilisation de l’aorte descendante.
aspect i.R.m. de la valve aoRtique noRmale et pathologique
diastole
Valve aortique normale
Valve aortique quadricuspidienne
systole
L’I.R.M. cardiaque, grâce à sa résolution spatiale élevée permet une étude morphologique et fonctionnelle très précise de la valve aortique.La bicuspidie aortique est la malformation cardiaque la plus fré-quente avec une prévalence de 0,5 à 1 % dans la population géné-rale avec une nette prédominance masculine. La forme commune de bicuspidie comporte une symphyse entre les 2 sigmoïdes co-ronaires. Parmi les différentes classifications, celle proposée par Sievers et Schmidtke en 2007 est actuellement largement utilisée.
La classification comporte un critère majeur : le nombre de raphé définissant le type : type 0, 1 ou 2 en fonction de l’absence ou de la présence d’un ou de 2 raphés. Suivent 2 critères mineurs : la position du ou des raphés et la fonction valvulaire. La forme commune de bicuspidie comporte un seul raphé (type 1, 88 % des cas). Le raphé est le plus souvent situé entre les sigmoïdes coronaires droite et gauche (Left-Right ou L-R) avec sténose pré-dominante : bicuspidie de type 1/L-R/S L’absence de raphé (type 0) ne représente que 6 à 7 % des cas, dont l’ouverture valvulaire ovalaire est plus facile à diagnostiquer que la forme commune. Le type 2, également appelé valve unicuspide, comporte 2 raphés avec une ouverture excentrée réduite des 2/3 , d’où une évoluti-vité hémodynamique plus précoce, la majorité des patients étant opérés de sténose aortique avant l’âge de 50 ans.
3. L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de Monaco
le cahier du ccm
diastole
systole
VD
VD
OD
OD
VDOD
OG VDOD
OGVD
OD
OG
OG
VD
OD
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OD
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OD
OG OG
L’évolutivité d’une éventuelle valvulopathie aortique dépend de la forme anatomique de bicuspidie, d’où l’intérêt d’un dia-gnostic précis.Ceci est évident lorsqu’il s’agit d’une valve unicuspide, dont l’évolution se fait précocement vers une sténose aortique significative. Il semblerait que l’évolutivité d’une valvulopathie aortique est plus rapide dans les bicuspidies de type 1/N-R. La forme commune de bicuspidie (type 1/L-R) est volontiers associée à une coarctation, ce qui n’est pas le cas du type 1/ N-R(2). La bicuspidie s’accompagne régulièrement d’une dilatation de la racine aortique, possiblement liée à des anoma-lies de l’ARN transcripteur contrôlant le transport extracellulaire de la fibrilline et/ou de la NO synthase.
Dr L. IACUZIO, Dr N. HUGUES.
légendes du tableau :I : insuffisanceS : sténose() : %° : emplacement des coronaires
4. L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de Monaco
diRection de la publication : L’équipe médicale du CCM. comité de Rédaction du numéRo : René PRÊTRE, François BOURLON, Laura IACUZIO, Nicolas HUGUES, Bilel DERBEL, Claude MIALHE.
pouR RecevoiR le cahieR du ccm : Centre Cardio-Thoracique de Monaco, 11 bis avenue d’Ostende, BP223, MC98004 MONACO CedexTél. +377 92 16 80 00email : [email protected] internet : www.ccm.mc© 2014 - Centre Cardio-Thoracique de Monaco - Tous droits réservés
le cahier du ccmLe TAVI est considéré comme une nouvelle alternative à la chirurgie de remplacement de la valve aortique pour le patient à un risque chirurgical élevé. Dans la génération actuelle le facteur limitant des dispositifs TAVI est essentiellement l’im-possibilité de repositionnement des valves aortique après leurs largagesLa migration et l’embolisation de valve représentent une complication rare mais grave lors des procédures de TAVI , avec un taux de l’ordre de 0,3 à 4,7% .Il s’agit d’un homme de 88 ans, avec un diagnostic de rétrécissement aortique sévère qui a été adressé pour un traitement par TAVI.La procédure a été réalisée grâce à une approche transfémorale percutanée et sous anesthésie générale.Le dispositif Sapiens XT de 26 mm a été placé au niveau la valve aortique native. Lors du déploiement, la prothèse tou-jours ancrée sur le ballon, s’est déplacée et a migré au niveau de l’aorte ascendante. Les tentatives visant à replacer le dispositif furent infructueuses (fig 1) .Le diamètre de la valve étant plus grand que celui de l’ aorte sous rénale , celle-ci a terminé sa migration assistée (par le guide et le ballon) dans l’aorte coeliaque. Le dispositif a été placé au niveau du tiers inférieur de l’aorte descendante juste au-dessus des artères viscérales. La stabilisation et la fixation de la valve ont été assurés par la mise en place d’une endoprothèse aortique thoracique couverte 36/100 mm. (fig 2).La procédure a été finalisée par le placement avec succès d’un second dispositif TAVI (29 mm de prothèse) par la même voie trans fémorale (fig 3) avec des suites post-procédure simples.Le patient est sorti au 7ème jour post-procédure. Le suivi échographique à trois mois a montré des fuites para-prothétiques minimes sans gradient trans-valvulaire significatif.
L’embolisation ou la migration de la valve pendant le TAVI est une complication rare mais grave. Le placement d’une se-conde valve aortique est possible après fixation de la prothèse déplacée. La fixation au niveau de l’aorte descendante à l’aide d’une endoprothèse thoracique est une solution satisfaisante garantissant une seconde voie sécurisée pour l’insertion de la deuxième valve.
dr b. deRbel, dr c. mialhe, dr F. bouRlon, dr n. hugues.
Figure 1: (a) le déploiement de la prothèse au niveau de l’anneau aortique (b) Prothèse encore ancrée sur le ballon migrant dans l’aorte ascendante.
Fig: 2: (A) valve repositionnée dans l’aorte descendante (B, C) fixation de la valve avec une endoprothèse thoracique.
Fig 3: Position finale à la fois de la valve repositionnée dans l’aorte descendante et de la deuxième valve placée au niveau l’anneau aortique
migRation d’une valve duRant un tavi.
