Troubles moteurs digestifsTroubles moteurs digestifs

cas cliniquecas clinique

Troubles moteurs digestifsTroubles moteurs digestifs

cas cliniquecas clinique

Kafia Belhocine, Arnaud BourreilleAlger - Nantes

Homme âgé de 33 ansHomme âgé de 33 ans

• Aucun antécédent médical ou chirurgical.

• Novembre 2005 – Juin 2006• Vomissements post-prandiaux d’aggravation

progressive.• Diarrhée : 4 à 6 selles molles, fécales, diurnes.• Amaigrissement de 11 Kg (73 – 62 Kg).

• Juin 2006 : examen clinique normal.

Examens complémentairesExamens complémentairesValeurs

NFS, plaquettes NIonogramme (Na, K, Ca, Mg, Ph), créatinine NAlbumine 30 g/L (N > 35 g/L)ASAT 2 NDosage pondéral des Ig N

•Fibroscopie gastro-duodénale : Normale•Iléo-coloscopie : Normale

• Pic monoclonal IgG lambda (7 g/L)• Protéinurie de Bence Jones

Diagnostics évoquésDiagnostics évoqués

Tests RésultatsMaladie cœliaque Ac anti-gliadine

Ac anti-transglutaminaseAtrophie villositaire

NégatifsNégatifsAbsente

Whipple Inclusion PASPCR Trophyrema W.

AbsenteNégative

Cause infectieuse BK, PCR, Cultures NégativesLymphome Bilan radiologique

Anatomo-pathologieNormal

Négative

Troubles moteurs digestifsTroubles moteurs digestifs

• Entéro-scanner

• Manométrie oesophagienne

• Manométrie du grêle

ScannerScanner

Anses grêles dilatées

Adénopathies

Sw Sw Sw

LES

LES

LES

30 s20

0

cmH2O

Manométrie oesophagienneManométrie oesophagienne

Manométrie du grêle (1)Manométrie du grêle (1)

0

20

40

GDJ +10 cm

GDJ +20 cm

GD +30 cm

Duodenal manometric recordingPostprandial time

mmHg

5min

Manométrie du grêle (2)Manométrie du grêle (2)

0

20

40

GDJ +10 cm

GDJ +20 cm

GDJ +30 cm

Duodenal manometric recordingNight time

mmHg

90s

Novembre 2006Novembre 2006

• Pseudo-Obstruction Chronique Intestinale

• Pic monoclonal Ig lambda• Protéinurie de Bence Jones

Novembre 2006Novembre 2006

• Suspicion d’amylose primitive AL

• Traitement par melphalan – dexamethasone inefficace

• Poursuite de la nutrition parentérale exclusive

Mars 2007 : biopsie chirurgicale Mars 2007 : biopsie chirurgicale

13

Actin -smooth muscle±

CD3

Résultats anatomo-pathologiquesRésultats anatomo-pathologiques

• Atrophie villositaire subtotale + LIE• Infiltrat lymphoplasmocytaire de la lamina propria• Sous muqueuse normale• Musculeuse grêle proximal dissociée par de la fibrose.• Hyperplasie et distribution normale des plexus

nerveux autonomes.

• Pathologie dysimmunitaire de type auto-immune portant à la fois sur les lymphocytes T et B

EvolutionEvolution

• Traitement par corticoïdes et azathioprine inefficace.

• Insuffisance hépato-cellulaire.

• Stomie de décharge.

• Infections de cathéter (bactéries digestives).

EvolutionEvolution• Transfert à Beaujon pour un bilan de greffe intestinale et

hépatique.• Péritonite par perforation colique et décès post-opératoire

du patient.

• Lésions de fonte musculaire totale ou subtotale de la musculeuse intestinale, grêle et colique avec plexus nerveux autonomes normaux et normalement distribués.

• Musculeuse vésiculaire atrophique et fibreuse

Leiomyosite lymphocitaireLeiomyosite lymphocitaire

Messages Messages

En l’absence d’étiologie précise, toute POIC doit amener à faire rapidement une biopsie chirurgicale du grêle pour une analyse

transmurale du tbe digestif.

Muscle versus Système Nerveux EntériqueCaractérisation de l’infiltrat inflammatoire

Recherche d’anomalie(s) spécifique(s)