SYNDROMES MEDIASTINAUX

I- INTRODUCTION

1. Définition :

Le syndrome médiastinal est l’ensemble de signe cliniques et ou radiologiques traduisant l’irritation, l’envahissement ou la compression d’un ou de plusieurs organes du médiastin.

2. Intérêts :

• Syndrome fréquemment retrouvé en pratique pneumologique.• Sémiologie riche et variée.• Le diagnostic repose sur la connaissance parfaite de l’anatomie

topographique du médiastin.• L'imagerie moderne est d'un apport inestimable dans la discussion

étiologique qui ne pourra être précisée que par l'analyse histologique d'un prélèvement.

3. Rappels anatomiques :

Le médiastin occupe la région médiane du thorax située entre les deux régions pleuro-pulmonaires.

3.1. Limites :- En avant : le sternum.- En arrière : le rachis, s’étendant de D1 à D12.- Latéralement : les plèvres médiastines. - En haut : l’orifice supérieur du thorax.- En bas : le diaphragme.

3.2. Subdivision :

Dans la littérature plusieurs subdivisions ont été proposées afin de faciliter la corrélation antomo-radiologique des différentes localisations des tumeurs médiastinales.

Classification anatomique de FELSON : est de loin la plus utilisée.Elle divise le médiastin dans le plan antéropostérieur en 3 compartiments: - Médiastin antérieur : en avant du plan passant par le bord antérieur de l'arbre trachéo-bronchique et la face postérieure du cœur. - Médiastin moyen : entre ce plan et une ligne passant à 1 cm en arrière de la face antérieure du rachis.

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- Médiastin postérieur : en arrière de ce plan, correspondant aux gouttières latéro et costo-vertébrales.

Le médiastin sera par la suite subdivisé dans le plan frontal en 3 étages par 2 lignes horizontales : l’une passant par le toit de l’aorte horizontale et l’autre passant par la carène.

Ainsi on distingue : - Etage supérieur : au-dessus du toit de l'aorte horizontale. - Etage moyen : entre ce plan et la carène. - Etage inférieur : au-dessous du plan passant par la carène.

Classification de HEITZMAN…

3.3. Anatomie topographique du médiastin :

- Le médiastin antérieur : peut être divisé en trois étages.

L’étage supérieur  : contient en avant la loge thymique, développée chez l’enfant, atrophiée et réduite à l’état vestigial chez l’adulte. Derrière la loge thymique, s’étalent les gros troncs artériels (l’aorte ascendante, le tronc de l’artère pulmonaire et ses bronches collatérales) avec plus en avant les troncs veineux (la VCS). Tous ces éléments sont noyés dans du tissu cellulo-graisseux et traversés par des éléments nerveux : nerfs phréniques, pneumogastriques droit et gauche, et des éléments lymphatiques.

L’étage moyen  : correspond à la naissance des gros troncs vasculaires de la base du cœur.

L’étage inférieur  : comprend essentiellement la masse cardiaque et le péricarde.

- Le médiastin moyen : il contient la plupart des organes médiastinaux individualisés par l’axe trachéo-bronchique, l’œsophage, les éléments vasculo-nerveux tels que l’aorte thoracique descendante, les pédicules pulmonaires, le système veineux azygos, le canal thoracique et les nerfs vagues et récurrents gauche. La plupart des éléments lymphatiques sont dans le médiastin moyen.

- Le médiastin postérieur : correspond aux gouttières para et latéro-vertébrales. Ce qui caractérise cette région anatomique est la présence d’éléments nerveux : sympathiques et nerfs intercostaux, aux dépens desquels pourront se développer des tumeurs neurogènes.

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II- SEMIOLOGIE CLINIQUE

La symptomatologie clinique est très variée, et dépend du :

- Siège de la tumeur : médiastin antérieur, moyen, ou postérieur. - Importance de la compression. - Susceptibilité inégale de chaque organe médiastinal à la compression (le système veineux en particulier la VCS est très fragile alors que le système artériel est protégé par la rigidité de ses parois, puis viennent l'arbre aérien, l'œsophage et les nerfs). - Nature bénigne ou maligne de la tumeur.

1. Les manifestations respiratoires :

L’atteinte de la trachée et des bronches se traduit essentiellement par une dyspnée souvent inspiratoire avec cornage et tirage, une toux, et parfois douleurs thoraciques.

- La dyspnée :

Souvent d’installation progressive.Inspiratoire.Peut être soit :

o Paroxystique, pseudo-asthmatiforme, souvent déclenchée par l’effort, réalisant de véritables crises de suffocation et d’étouffement.

o Permanente, mais exagérée par l’effort.o Le plus souvent, elle est sans caractère particulier, sinon d’être isolée,

récente et tenace.S’accompagne souvent de Weezing et de cornage.

- La toux :

D’installation progressive.Sans horaire particulier.Le plus souvent sèche, parfois productive ramenant une expectoration banale.Quinteuse, rauque, coqueluchoïde.Déclenchée par les changements de position.Rebelle aux antitussifs habituels.

- la douleur thoracique : (dite médiastinale)

D’installation brutale.Profonde, volontiers rétro-sternale médio-thoracique, à irradiation ascendante, simulant une douleur angineuse.Siège fixe.

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Permanente.Rebelle au traitement habituel.

- L’hémoptysie :

Rare.Traduit la rupture des veines trachéo-bronchiques superficielles dilatées.Crachats striés de sang.Rebelle au traitement habituel.

2. Les manifestations digestives :

Traduisent une compression de l’œsophage. Marquées par :

- La dysphagie  : intermittente ou permanente, sélective aux solides au début, puis s’étendant aux liquides par la suite.

- Des douleurs peuvent être associées.

3. Les manifestations vasculaires :

3.1. Signes veineux :

Syndrome cave supérieur :

Traduit la compression ou l’envahissement de la VCS généralement d'origine tumorale maligne, compliquée ou non d'une thrombose. Le sang veineux de la partie supérieure du corps ne peut plus rejoindre le cœur droit, entraînant l’installation d’un réseau de suppléance intra et extra thoracique qui permet de rejoindre le cœur via le système cave inférieur. Les signes cliniques apparaissent si le calibre de la VCS est diminué au-delà de deux tiers. Il se manifeste par :

- Œdème  :

De topographie caractéristique de la face, de la base du cou et de la partie antéro-supérieure du thorax et des bras (œdème en pèlerine), respectant le dos, effaçant le relief claviculaire, rénitent ne prenant pas le godet. Il est plus marqué le matin et en position couchée.Œdème des structures profondes :

• Œsophage : dysphagie. • trachée et bronches : dyspnée et toux. • séreuses : épanchement pleural.• cordes vocales : dysphonie.

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- Cyanose  :

Localisée aux mains et au visage (nez, lèvres, pommettes, oreilles, ongles, doigts) Accentuée par la toux et l’effort. Elle est due au ralentissement circulatoire et à la distension des réseaux veineux et capillaires sous-cutanés.

- Turgescence veineuse  :

Elle atteint surtout les veines jugulaires, mais aussi les veines sublinguales, veines des fosses nasales, veines rétiniennes (visibles au fond d’œil). Elle peut entraîner épistaxis et hémoptysies.

Ces éléments du trépied veineux s’intensifient en position couchée ou par inclinaison du tronc en avant : « signe de la bêche » de SORLANO.

- Circulation veineuse collatérale  :

Débutant par des vibices violacées ou télangiectasies visibles sur les faces antérieures et latérales du thorax. Elle prédomine dans les 2/3 supérieurs du thorax et peut prendre un développement considérable en tête de méduse.

- Somnolence et céphalées de fin de nuit, traduisant la stase veineuse cérébrale.

Syndrome cave inférieure :

Rare à cause du court trajet de la VCI dans le thorax. Responsable d’un bloc supra-hépatique par obstruction des voies de drainage veineux efférent du foie. Réalise le syndrome de Budd Chiari qui se manifeste par :

– Circulation veineuse collatérale thoraco-abdominale. – Hépatomégalie ferme lisse régulière douloureuse spontanée ou à l’effort, – Reflux hépato-jugulaire. – Ascite avec ombilic déplissé. – OMI.

3.2. Signes artériels :

Rares, du fait de la rigidité de la paroi artérielle. L’aorte est beaucoup moins touchée que l’artère pulmonaire. La compression de l’artère pulmonaire se manifeste par : dyspnée, palpitations, syncope à l'effort, et une cyanose dans la forme avancée.

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A l’examen physique on retrouve un pouls faible, un thrill, des pulsations jugulaires et un souffle systolique au foyer pulmonaire.

3.3. Signes lymphatiques

La compression du canal thoracique est rare et se manifeste par :

• Œdème du membre supérieur gauche• Chylothorax le plus souvent à droite • Ascite chyleuse• Chylurie

4. Les manifestations nerveuses :

Sont liées soit à l’irritation des nerfs soit à leur section fonctionnelle.

Atteinte du nerf phrénique :

L’envahissement du nerf phrénique par une tumeur médiastinale provoque une paralysie phrénique. La clinique est habituellement pauvre, mis à part :

- hoquet incoercible d’apparition récente. Si la compression est sévère

- dyspnée d’effort : maître symptôme, peut être isolé.- névralgies phréniques sous forme d’une douleur en “bretelle”.

La suspicion de la paralysie phrénique est d'ordre radiologique, par la mise en évidence d'une ascension de la coupole diaphragmatique concernée. Le diagnostic est confirmé par un examen radioscopique de la coupole diaphragmatique, par la mise en évidence d'une respiration paradoxale diaphragmatique au cours du snif-test, “mouvements paradoxal de Kienboeck”

Atteinte du nerf récurrent gauche :

Sa lésion provoque :

– Une dysphonie avec perte de la force de la voix– Une toux caractéristique bitonale– Une perte de la sensibilité hémi-laryngée qui se manifeste par :

- Une gêne à l’expectoration par immobilité de la corde vocale- Fausse route à la déglutition par occlusion glottique

insuffisante

Le diagnostic est confirmé par la laryngoscopie indirecte qui montre un hémi-larynx immobile.

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Syndrome broncho-récurrentiel de DIEULAFOY :

L’étiologie principale étant habituellement liée au développement d’un cancer de la bronche principale gauche ou de la bronche lobaire supérieure gauche, avec envahissement du nerf récurrent gauche.Associant :

• une dyspnée avec wheezing par compression de la bronche principale gauche.

• une toux sèche et quinteuse d’irritation.• une paralysie récurentielle gauche avec paralysie de la corde vocale

gauche et dysphonie (voix bitonale).

Atteinte du plexus brachial de C8 à D1 :

Se manifeste par : • douleur radiculaire localisée à la face postéro-latérale du cou, descendante

sur le bord interne du bras, se terminant dans les 2 derniers doigts. Exacerbée la nuit

• Anesthésie du 1/3 interne du dos de la main• Paralysie radiculaire inférieure : paralysie des muscles intrinsèques de la

main.

Atteinte du sympathique :

– Irritation de la chaîne sympathique cervicale => Syndrome de Pourfour du Petit :• Mydriase• Exophtalmie• Elargissement fente palpébrale

– Destruction du ganglion stellaire => Syndrome de Claude Bernard Horner :• Myosis• Enophtalmie• Ptosis

– Atteinte du sympathique dorsale :• Hypersudation• Phénomènes vasomoteurs au niveau d’un hémothorax

Atteinte du pneumogastrique :

Se manifeste par la crise de BOUVERET associant des palpitations à début et fins brusques, troubles du rythme cardiaque (tachycardie), flutter à l’ECG, etc.

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Atteinte des nerfs intercostaux :Se manifeste par  des névralgies intercostales unilatérales irradiant enhémi-ceinture ou en bande avec des points douloureux para-vertébraux,para-sternaux ou médio-axillaires et des troubles de la sensibilité tactile etthermo-algique.

Compression de la moelle dorsale :

Plus rare, traduit un envahissement du canal médullaire par la tumeur. Et constitue une urgence diagnostique et thérapeutique Se manifeste par :

• Douleur Colonne Vertébrale• Douleur Radiculaire• Faiblesse Musculaire• Troubles Sphinctériens• Troubles de la Sensibilité.

5. Les manifestations cardiaques :

Compression des cavités cardiaques => Troubles du rythmeEnvahissement péricardique => Tamponnade cardiaque

III. SEMIOLOGIE RADIOLOGIQUE :

Le diagnostic radiologique d'une anomalie du médiastin comprend plusieurs étapes :

1. Identifier une anomalie médiastinale. 2. Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin. 3. Déterminer sa nature : tissulaire, kystique, graisseuse, calcifiée ou mixte. 4. En fonction de ces données, mais aussi des lésions thoraciques associées, des autres anomalies cliniques, des dosages biologiques, proposer une gamme de diagnostics.

3.1. Radiographie du thorax :

a. Identifier une anomalie médiastinale :

Le syndrome médiastinal radiologique est l’ensemble des signes visibles sur un cliché radiologique standard permettant de rattacher l’anomalie au médiastin.Trois types de lésions peuvent être identifiés :

- opacités.- Clartés.- Calcifications.

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Opacités :

Les opacités représentent l’essentiel de la pathologie médiastinale.Indépendamment de leurs étiologies elles représentent sur la radiographie standard certains caractères sémiologiques communs :

- Opacité de tonalité hydrique, homogène.- Limite externe nette continue, car recouverte par la plèvre.- Convexe vers le poumon.- Se raccordant en pente douce avec le médiastin.- Limite interne non visible car noyée dans le médiastin.

b. Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin :

Cela suppose une bonne connaissance de la subdivision anatomique du médiastin.Et en se basant également sur :

- Radiographie du profil.- Signes de localisation. - Déplacement des lignes médiastinales.

Subdivision du médiastin : (voir rappel anatomique).

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Signes de localisation :

Signe de la silhouette :

Lorsque 2 opacités ayant la même densité sont au contact l’une de l’autre, si leurs interfaces respectives disparaissent au niveau du contact, c’est qu’elles sont sur le même plan. Mais si au contraire chaque opacité garde son interface, c’est qu’elles sont sur des plans différents.

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Signe cervico-thoracique :

Une masse médiastinale supérieure dont le contour externe disparaît au-dessus de la clavicule est de siège antérieur ; sa partie supérieure en effet se noie dans les parties molles du cou. Inversement, une masse postérieure est silhouettée par le parenchyme aéré de l’apex ; sa limite externe reste visible au-dessus de la clavicule.

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Signe de l’iceberg ou signe thoraco-abdominal  :

Une masse médiastinale inférieure dont le contour externe traverse le diaphragme en s’écartant du rachis est de siège thoraco-abdominal, car son bord externe n’est pas silhouetté par le parenchyme pulmonaire, et se perd dans le tissu hydrique de l’abdomen. Inversement, une masse médiastinale inférieure de même topographie dont le contour inféro-externe rejoint le rachis reste entièrement thoracique de siège sus-diaphragmatique.

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Signe de la convergence du hile  :

Permet de différencier, devant une opacité à projection hilaire en incidence de face, une masse médiastinale ou une grosse artère pulmonaire. Lorsque les vaisseaux pulmonaires restent visibles au travers de l’opacité, celle-ci est une masse médiastinale pathologique. Inversement, quand les vaisseaux pulmonaires convergent vers la masse et perdent leur silhouette sur le bord externe de l’opacité, celle-ci correspond à l’artère pulmonaire.

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Signe de recouvrement du hile :

Permet de différencier une masse siégeant dans le médiastin antérieur d’une cardiomégalie ou d’un épanchement péricardique. Normalement, le hile pulmonaire gauche se projette en dehors du bord médiastinal. Une masse médiastinale antérieure devient très probable si le hile est visible à plus de 1 cm en dedans du contour externe gauche du médiastin.

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lignes médiastinales :

Il arrive que la tumeur se noie dans le médiastin et dans ce cas, elle refoule, efface une ou plusieurs des lignes du médiastin, permettant ainsi de la localiser, ce qui représente déjà une approche du diagnostic étiologique.Les lignes médiastinales ne sont visibles que lorsqu’elles sont tangentes au rayonnement incident.L’absence d’une ligne médiastinale n’est pas nécessairement pathologique car elles ne sont pas toutes constantes et leur fréquence est variable chez le sujet normal.Ligne médiastinale antérieure :

Naît de l’adossement des deux poumons en arrière du sternum. Visible dans 25% des cas chez l’adulte, non visible chez le nourrisson. Ne dépasse jamais la clavicule contrairement à la ligne médiastinale postérieure. Effacement par masse médiastinale antérieure :

- loge thymique.- ectasie de l’aorte ascendante.

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Ligne médiastinale postérieure :

Naît de l’adossement des deux poumons devant le rachis dorsal, en arrière de l’œsophage. Cet adossement est inconstant. Visible dans 60% des cas. S’étend au dessus de la clavicule, contrairement à la ligne médiastinale antérieure.Effacement par masse médiastinale postérieure :

- Tumeurs médiastinales neurogènes.- Distensions œsophagiennes. - Anomalies d’arcs aortiques avec composantes rétro- œsophagiennes (ex:

artère sous-clavière droite).- Tumeurs vertébrales.- Collections para-rachidiennes d’origine cervicale ou dorsale supérieure

et médiastinites.- Adénopathies para-trachéales.

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Ligne para-trachéale droite :

Naît de l’interface entre le lobe supérieur droit et le bord droit de la trachée. À gauche, le poumon reste à distance de la trachée du fait de l’interposition de l’aorte et des vaisseaux du cou.Visible dans 65% des cas chez l’adulte. Correspond en fait à une « bande » qui doit rester < 5mm d’épaisseur.Son effacement évoque : tumeur œsophagienne.Si elle est élargie, cela évoque :

- Adénomégalie para-trachéale.- Tumeur trachéale ou pulmonaire.

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Ligne para-azygo-œsophagienne :

Naît de l’interface du poumon droit avec l’œsophage en bas et la veine azygos en haut. Quasi-constante (88%). Forme de S inversé et allongé. En continuité avec la ligne médiastinale postérieure en hautSi déplacée : En haut : anomalie sous-carinaire

- Dilatation de la veine azygos.- Adénopathies médiastinales sous-carinaires

En bas :- tumeurs œsophagiennes. - dilatation modérée de l’OG.- hernie hiatale.- Achalasie.

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Lignes para-vertébrales :

Naît de la tangence entre le lobe inférieur droit et les bords droit et gauche du rachis dorsal.Plus visible à gauche qu’à droite (redressée par l’aorte): visible dans 90% des cas à gauche, moins de 50% des cas à droite.Déplacement ou effacement :

- Pathologie neurogénique.- Pathologie costo-vertébrale (ostéophyte, pathologie tumorale,

infectieuse, traumatique).- Adénopathie postérieure.

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Ligne para-aortique gauche :

Naît de la tangence entre le bord externe de l’aorte descendante et le poumon gauche.Cette ligne est toujours visible.Déplacement focalisé :

- Anévrysme de l’aorte thoracique descendante (à ne pas confondre avec l’aspect déroulé de l’aorte, fréquente chez les personnes âgées)

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Clartés :

Une hyperclarté médiastinale doit orienter dans un premier temps vers une pathologie de l’œsophage, plusieurs affections peuvent être à l’origine :

- Hernie hiatale.- Méga-œsophage.- Diverticules et duplicité de l’œsophage.- Œsophagoplasties +++

Les autres étiologies des hyperclartés du médiastin sont :

- Pneumo médiastin : Sa particularité est de rester immobile aux changements de position du malade, à la différence du pneumothorax.

- Pneumo péricarde : Cet épanchement est relativement mobile aux changements de position, à la différence du pneumo médiastin.

- Abcès médiastinal : image hydro-aérique.

Calcifications :

Les calcifications médiastinales intéressent les structures ganglionnaires, cardiovasculaires ou tumorales.

* Adénopathies :

Les calcifications granuleuses, irrégulières ou groupées en amas, sont évocatrices de séquelles de tuberculose ou d’histoplasmose, ou infection à Pneumocystis jurovecii compliquant un Sida. Les calcifications sont parfois fines, arciformes, en « coquille d’oeuf », évoquant surtout une silicose et, plus rarement, une sarcoïdose, une mycose ou un lymphome traité.

* Calcifications vasculaires :

Elles sont parallèles ou semi-circulaires ; elles se superposent au trajet vasculaire. Elles intéressent surtout l’aorte, mais aussi ses branches de division dans le cadre de lésions athéromateuses et, plus rarement, les artères pulmonaires dans l’HTAP ancienne.

* Calcifications cardiaques :

Les calcifications valvulaires sont fréquentes et caractéristiques. Celles du péricarde dans la péricardite calcifiante dessinent une fine ligne calcifiée, entourant une plus ou moins grande partie de la silhouette cardiaque.

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Les calcifications tumorales cardiaques sont très rares, elles sont irrégulières, groupées en amas avec une mobilité caractéristique sous scopie.

* Calcifications tumorales :

Elles ont parfois une valeur d’orientation : – dans les goitres thyroïdiens, les calcifications sont mobiles avec la déglutition et se prolongent parfois vers le cou ; elles peuvent être nodulaires, arciformes, disséminées, périphériques ou centrales.– la présence de dents ou d’éléments osseux permet d’affirmer un tératome ; – les thymomes contiennent quelquefois des calcifications nodulaires ou en lamelles périphériques, situées dans le médiastin antérieur.– la présence de calcifications au sein d’une opacité médiastinale postérieure doit faire évoquer une tumeur neurogène. – les phlébolithes orientent vers une tumeur hémangiomateuse. – les kystes bronchogéniques peuvent présenter une calcification de leur paroi.

3.2. TDM thoracique :

La TDM représente actuellement la meilleure technique d’exploration des masses médiastinales. Elle bénéficie d’une excellente sensibilité, permettant de détecter de petites masses tumorales invisibles sur les clichés standards. Elle fournit une analyse topographique beaucoup plus précise, en montrant le siège de la lésion, son extension et les rapports avec les organes de voisinage.

a. Identifier une anomalie médiastinale :

La TDM est beaucoup plus performante que la radiographie standard pour résoudre ce problème. Le critère le plus fiable repose sur l’analyse de l’interface entre la masse et le poumon : lorsqu’elle est lisse et régulière, la masse est médiastinale ; à l’inverse lorsqu’elle est spéculaire ou nodulaire, son origine est plus volontiers pulmonaire. La topographie par rapport aux vaisseaux est également importante à considérer : les lésions médiastinales sont plus volontiers médiales et les lésions pulmonaires ou pleurales, plus volontiers latérales. En revanche, l’analyse des angles de raccordement antérieur et postérieur entre le médiastin et la masse, et l’importance du déplacement des structures anatomiques du médiastin sont d’une faible utilité.

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b. Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin :

La TDM permet une analyse topographique beaucoup plus précise. L’approche multi-planaire autorisée par les reconstructions des acquisitions spiralées facilite l’étude des rapports anatomiques.

c. Déterminer la nature de la tumeur : tissulaire, kystique, graisseuse, calcifiée ou mixte :

Des mesures de densité peuvent être effectuées au niveau de la lésion, renseignant parfois sur la nature du tissu qui la compose (par exemple, 0UH pour l'eau, -1000UH pour l'air, -100UH pour la graisse, de 20 a 80UH pour la plupart des structures tissulaires et plus de 100UH pour les calcifications).Des coupes millimétriques (1,5 ou 2mm) centrées sur la lésion permettent d'apprécier sa structure et ses contours.

3.3. IRM thoracique :

Outre le bilan d’extension des tumeurs de la gouttière costo-vertébrale où l’IRM se place en première intention après la radiographie standard, les autres indications de l’IRM sont des cas particuliers où une information sur la nature ou l’extension n’a pas été fournie par le scanner. L’IRM présente un intérêt particulier dans la recherche des extensions intracardiaques ou péricardiques. Enfin, elle constitue une alternative de choix dans les cas de contre indication aux produits iodés. L’analyse sémiologique repose, comme en TDM, sur l’étude de la topographie et de la composition tissulaire des lésions. L’IRM permet de reconnaître les formations solides, kystiques ou graisseuses ; mais les calcifications sont moins bien identifiées qu’au scanner.

3.4. Autres examens :

En fonction du contexte et du siège de la lésion, seront parfois indiquées:

Echographie thoracique :

Le médiastin de l’adulte se prête mal à l’exploration ultrasonore par voie externe, en raison de l’étroitesse des fenêtres acoustiques. Cependant, dans certaines situations cliniques, le recours à un examen ultrasonore avec des sondes de 3,5 ou 5 MHz est utile. Le médiastin est abordé par trois grandes voies : la voie sus-sternale permet l’exploration en coupes frontales et sagittales du médiastin supérieur ; les voies para-sternales droite et gauche associées au décubitus latéral permettent d’explorer la loge médiastinale antérieure et le cœur ; la voie abdominale

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récurrente sous-costale permet une exploration trans-diaphragmatique utile pour l’exploration des masses des angles cardio-phréniques. Chez le petit enfant, l’étude des masses médiastinales est faite par échographie, notamment pour les hypertrophies thymiques. Chez le jeune enfant, le couple d’examens utiles est la radiographie thoracique et l’échographie alors que chez l’adulte, le couple est fait de la radiographie thoracique et de la TDM.

Echographie trans-œsophagienne : utile pour les pseudotumeurs aortiques (anévrismes ou traumatismes ou encore dissections).

Endoscopie bronchique ou digestive.

Opacification digestive : hernie hiatale, méga-œsophage.

Scintigraphie pour identifier un goitre : surtout si ectopique, mais en sachant que plus de 30 % de ces goitres plongeants et/ou ectopiques sont peu fonctionnels et ne « fixent » pas.

Scintigraphie au méthoxy-isobutyl-isonitrile (MIBI) pour localiser un adénome hyperparathyroïdien.

Angiographies pour les pseudotumeurs vasculaires ou pour une cartographie pré-chirurgicale des masses et de leurs rapports anatomiques.

IV- VALEUR SEMIOLOGIQUE :

L’approche étiologique d’une masse médiastinale repose sur :

Clinique et biologie : peuvent être occasionnellement contributives.

L’imagerie : la démarche diagnostique radiologique devant une masse médiastinale est basée sur la notion : compartiment et comportement.

a. Compartiment où siège la masse :

Cela donne une 1ère gamme d’étiologies possibles. Ainsi, nous séparons :

– Les masses du compartiment médiastinal antérieur : pathologie de l’espace rétro-sternal et pré-vasculaire dominé par la loge thymique ; en y incluant aussi le défilé cervico-thoracique ou domine les goitres et les neurinomes. Et à l’étage inférieur, la pathologie des angles cardio-phréniques

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antérieurs avec ses franges graisseuses, ses kystes pleuro-péricardiques ou les thymomes « éloignés » de leur site d’origine ;

– Les masses du compartiment médiastinal moyen : pathologie para-trachéo-œsophagienne faite des kystes et des tumeurs, ainsi que des adénomégalies disposées tout autour.

– Les masses du compartiment médiastinal postérieur : pathologie dominée par les tumeurs neurogènes.

b. Orientation tissulaire :

Le radiologue classe les masses médiastinales selon leur dominante densitométrique en masses graisseuses, liquidiennes, tissulaires, vasculaires ou inclassables. De là, naît une autre gamme de possibilités étiologiques qui va restreindre la première, venue du siège tumoral (compartiment).

L’anatomo-pathologie : certitude étiologique

Le diagnostic définitif dépend de l'examen histologique, au minimum d'un fragment biopsique, et au maximum de l'ensemble de la tumeur.

1. Diagnostic étiologique des lésions  du médiastin antérieur :

1.1. Étages supérieur et moyen :

Goitre plongeant. Anévrysme de l’aorte ascendante. Lésions thymiques. Tumeurs germinales du médiastin : les tumeurs germinales du médiastin

(dysembryome, tératome) sont d'origine embryonnaire composées de tissus divers : adultes (matures) ou embryonnaires (immatures).- Tératomes bénins ou "kystes dermoîdes"- Séminome malin- Dysembryomes malins immatures

Adénome parathyroïdien.

1.2. Étage inférieur :

Kyste pleuro-péricardique : Lipomes :

2. Diagnostic étiologique des lésions  du médiastin moyen :

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2.1. Adénopathies médiastinales :

- Adénopathies médiastinales bénignes :

Sarcoïdose Tuberculose Autres infections : Histoplasmose, coccidioidomycose, mononucléose

infectieuse, rubéole, toxoplasmose, staphylococcie. Pneumoconioses : Silicose, Bérylliose.

- Adénopathies médiastinales malignes :

Maladie de Hodgkin Lymphomes malins non hodgkiniens Adénopathies métastatiques

2.2. Kystes bronchogéniques.

2.3. Tumeurs trachéales.

2.4. Tumeurs œsophagiennes.

3. Diagnostic étiologique des lésions  du médiastin postérieur :

3.1. Tumeurs nerveuses : les tumeurs neurogènes du médiastin postérieur dérivent essentiellement de trois origines : les gaines des nerfs myélinisés, les cellules nerveuses sympathiques, et les cellules chromaffines. Pour chaque type de tumeur, il existe une variante bénigne et une variante maligne.

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Malgré cette diversité histologique, les tumeurs neurogènes ont une unité topographique : elles se développent typiquement dans la gouttière para-vertébrale au contact de l'articulation costo-vertébrale. En pratique, la tumeur de loin la plus fréquente chez l'adulte est le schwannome. Les neurofibromes sont typiquement associés à la neurofibromatose de Von RECKLINGHAUSEN : il s'agit de lésions multiples accompagnées de lésions cutanées. Les para-gangliomes sont exceptionnels. On regroupe sous cet intitulé les phéochromocytomes de topographie extra-surrénalienne. Au niveau du médiastin, 50% de ces paragangliomes ne sont pas sécrétants. 50 % de ces tumeurs sont malignes et peuvent métastaser, mais l'examen histologique n'est pas à même de faire la différence entre bénin et malin dans la plupart des cas.

3.2. Pathologie vertébrale :

La pathologie vertébrale concerne les tumeurs vertébrales, les spondylodiscites et le mal de Pott.Il y a habituellement une symptomatologie osseuse orientant vers le rachis. L'examen de choix est l'IRM.

V. CONCLUSION :

• Imagerie thoracique est incontournable dans le diagnostic topographique des syndromes médiastinaux à condition d’avoir réalisé un bon examen clinique.

• Radio thorax : examen de première intention• TDM thoracique : plus sensible• Certaines masses n’ont pas d’aspect spécifique• Le diagnostic de certitude est apporté par l’histologie.

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