Syndrome néphrotique

Quels problèmes

• Épidémiologie / diagnostic

• Quel bilan initial ?

• Quelles complications craindre ?

• Quels traitements ?

Néphrose - 1

• Incidence faible– 2 à 3 nouveaux cas pour 100 000 enfants/an– le plus souvent entre 1.5 et 8 ans– peut aller de 12 mois à 12 ans

• Pronostic dominé par la notion de corticosensibilité ce qui est le cas chez 90% des enfants

Néphrose - 2

• Définition– SN pur et primitif– Histologie : LGM avec IF négative

• Arguments pour origine « immune »– dans la majorité des cas, la poussée de SN survient dans un contexte

d’activation du système immunitaire déclenchée par une stimulation antigénique (virose, allergène, vaccination,…)

– les thérapeutiques qui agissent en inhibant le système immunitaire sont efficaces (corticoïdes, immunosuppresseurs, )

- l'association rare mais classique de néphrose avec des pathologies hématologiques à type de prolifération lymphoïde maligne.

Néphrose - 3

• Arguments pour le présence d’un « facteur circulant »– il viendrait modifier les propriétés la membrane basale

glomérulaire (MBG)– en sa faveur :

• la possibilité de récidive de la maladie immédiatement après transplantation rénale et l'action thérapeutique des échanges plasmatiques dans cette situation,

• la possible transmission maternofoetale transitoire du SN.

• Cependant ce facteur circulant reste une énigme quant à sa caractérisation précise (origine ? lieu d'action ?)

Diagnostic

• Syndrome œdémateux

• Prise de poids/oligurie

• Parfois complication inaugurale

• Examen :– Œdèmes déclives ?– HTA ? Hypo TA orthostatique ?

Complications ?

• Infectieuses– Péritonite « médicale » (pneumo)– Infections cutanées

• IRA

• Thromboses

Quel bilan ?

• Affirmer le diagnostic de syndrome néphrotique– Protide, albumine, protéinurie des 24 heures

• Affirmer le caractère « pur »– Fonction rénale– Hématurie ?

• Recherche facteurs de risques thrombose– Ddimères, Fibrinogène, ATIII, Alb

• Perturbations du iono• Echo abdo/rénale• ECG/Rx Thorax

Bilan « étiologique »

• Si SN pur– CH50, C3C4– Anticorps anti-nucléaire– Sérologies Hépatite B si non vacciné

On a pas besoin de

• Bilan lipidique

• Electrophorèse des protéines sang ou urines

• Autres bilans…

Traitement symptomatique

• 1ère poussée : hospitalisation– RSS– Restriction hydrique :

• Diurèse + pertes insensibles

• Surveillance facteurs de risques– Thrombose : AVK à priori si +– Hypovolémie

• Discuter Albumine 20%• Attention chez le nourrisson ++

• Pas de lasilix, sauf après albumine• Discuter aldactone

Aspects thérapeutiquesTraitement de fond

• Prednisone :– 60 mg/m2/jour

4 semaines

– 60 mg/m2/ 1 j sur 2 8 semaines

– Décroissance de 15 mg/m2/ 2 semaines

• RSS

• Conseils diététiques

• Corticonsensibité : – Disparition de la Pu

– Normalisation protidémie et albuminémie

Aspects thérapeutiquesTraitement de fond

• Corticodépendance– Rechute de Pu en cours

de décroissance ou moins de 6 mois après l’arrêt

– Rechuteur rare

– Rechuteur fréquent• Tolérance de la

corticothérapie

• Corticorésistance– Pu persistante après

• 4 semaines de prednisone à dose pleine

• 3 bolus de MP

• 1 semaine de prednisone à dose pleine

Aspects thérapeutiquesTraitement de fond

• Rechuteur rare– Corticothérapie remontée

lors bdes poussée

– Surveillance tolérance

• Rechuteur fréquent– Tolérance de la

corticothérapie• Croissance SP

• TA

• Equilibre glycémqie

• DMO

• OPH– TO

– Cataracte postérieure

Aspects thérapeutiquesTraitement de fond

• Bas niveau de corticodépedance– Discuter Ergamisole

• Haut niveau de corticodépedance avec « cortico-intoxication »– Endoxan

• Effets secondaires

– Ciclosporine• Effets secondaires

– MMF• Effets secondaires

Aspects thérapeutiquesTraitement de fond

• Corticorésistance– PBR

– Ciclosporine

– Si échec• Association avec Cellcept

• Anti-CD20

• IEC/ARA

• Corticorésistance et transplantration rénale– Risque de récidive

– Portocoles• EP

• Ciclosporine IV

• Cyclophosphamide