Syndrome des anti-synthétases : à propos de 2 cas

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18e Congrès de pneumologie de langue française — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014 A177

matoïde à la présence d’anticorps anti-RNP. L’atteinte viscéralepeut survenir d’emblée ou au décours de l’évolution de la maladie.Observation.— Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 46 ans,hospitalisée pour une pleuropéricardite avec tableau de tampon-nade. L’interrogatoire a retrouvé de poly arthralgies bilatérales etsymétriques. Le drainage péricardique a ramené un liquide séro-hématique, exsudatif à prédominance polynucléaire neutrophile. Leliquide pleural était jaune citrin, exsudatif à prédominance lympho-cytaire. La recherche du facteur rhumatoïde dans le liquide pleuralétait négative. La culture de fragment de biopsie pleurale sur milieude Lohenstein-Johnson est demeurée stérile. Le bilan immunolo-gique a retrouvé un taux positif d’anticorps antinucléaires de typeSm/RNP. Le facteur rhumatoïde était positif. Nous avons retenule diagnostic d’une atteinte pleuropéricarique dans le cadre d’uneconnectivite mixte. La patiente a recu un traitement associant lacorticothérapie orale à forte dose et les antipaludéens de synthèse.L’évolution clinique était favorable sous traitement avec un reculde 2 ans. La radiographie thoracique et l’échocardiographie ont misen évidence l’assèchement des épanchements.Conclusion.— La péricardite est la manifestation cardiovasculaire laplus fréquente puisqu’elle est retrouvée chez 20 à 30 % des patientssouffrant de CM, quelques cas de tamponnade ont été décrits. Lapleurésie n’est pas exceptionnelle au cours de la maladie.

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575Granulomatose systémique chez uneprothésiste dentaireN. Zemed , K. Marc , M. Soualhi , R. Zahraoui , J. Benamor ,J.E. Bourkadi , G.H. IraqiService de pneumologie, hôpital Moulay Youssef, centrehospitalier de Rabat, Rabat, Maroc

Introduction.— La bérylliose est une granulomatosed’hypersensibilité, survenant chez des personnes exposées aubéryllium. Ce métal est largement utilisé dans l’industrie aéro-spatiale, navale, nucléaire et électronique, ainsi que dans lafabrication des prothèses dentaires. L’expression de la maladiepeut être aiguë ou chronique et le tableau clinique est polymorpheselon les organes touchés, les poumons et la peau le plus fréquem-ment. Nous rapportons une observation d’une bérylliose chez uneprothésiste dentaire.Observation.— Nous rapportons l’observation d’une patiente de55 ans, prothésiste dentaire, admise pour bilan de polyadénopa-thies médiastinales, chez qui l’examen clinique trouve des lésionspapuleuses érythémateuses localisées au-dessus des sourcils et uneobstruction nasale bilatérale. L’étude histologique des biopsiesbronchiques étagées, de la biopsie cutanées et de la biopsie nasalemontre une inflammation granulomateuse. La NFS ne montre pasd’anomalie. Le bilan phosphocalcique est normal, la recherche desANCA est revenue négative. L’examen ophtalmologique est normal.L’ECG est normal. La plétysmograghie ne montre pas d’anomalie, lacapacité de diffusion du CO est conservée. Le test de transformationlymphocytaire au bérillium n’a pas pu être réalisé. Devant la miseen évidence du granulome avec notion d’exposition professionnelle,la bérylliose est évoquée et l’éviction est proposée.Conclusion.— La L’expression clinique, radiologique et histopatho-logique de la bérylliose est très proche de la sarcoïdose, mais sonévolution est beaucoup plus sévère. La mise en évidence d’unegranulomatose chez une personne exposée au béryllium doit faireévoquer le diagnostic.

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576Syndrome des anti-synthétases : àpropos de 2 casN. Zemed , K. Marc , M. Soualhi , R. Zahraoui , J. Benamor ,J.E. Bourkadi , G.H. IraqiService de pneumologie, hôpital Moulay Youssef, centrehospitalier de Rabat, Rabat, Maroc

Introduction.— Le syndrome des anti-synthétases (SAS) estcaractérisé par l’association d’atteintes cutanées, musculaires,pulmonaires, articulaires et/ou d’un phénomène de Raynaud, enprésence d’anticorps anti-RNA-t synthétases. La pneumopathieinterstitielle de ce syndrome conditionne le pronostic de la maladieavec une mortalité de 40 %. Nous rapportons 2 observations.Observations.—Cas no 1.— Une patiente de 50 ans, présente depuis 2 mois unedyspnée stade III de la NYHA associée à des polyarthralgies inflam-matoires des grosses articulations. L’auscultation pleuropulmonaireobjective des râles crépitant. Les doigts boudinés avec une hyper-kératose fissuraire. Le bilan biologique retrouve un syndromeinflammatoire. Les AC anti PL-12 sont positif et les AC anti-JO1.L’imagerie thoracique objective un syndrome interstitiel basal bila-téral de type NSIP. L’EFR met en évidence un syndrome restrictifavec une CPT à 66 %, la DLCO/VA est à 86 %. Le diagnostic d’unSAS est retenu. La patiente est mise sous-corticothérapie et aza-thioprime avec une bonne évolution clinique scanographique et àl’EFR.Cas no 2.— Une patiente de 63 ans, suivie en rhumatologie pour SASavec anticorps anti-JO1 positif, se plaint de dyspnée d’effort stadeII de la NYHA. L’examen cutané trouve une hyperkératose fissurairedes mains. La radiographie thoracique montre une discrète atteinteinterstitielle basale bilatérale. La TDM thoracique objective deslésions réticulées discrètes. La plétysmographie trouve un syndromerestrictif léger (CPT à 76 %). Après 18 mois de corticothérapie orale,l’évolution est favorable aussi bien sur le plan articulaire, cutanéeet respiratoire.Conclusion.— Le SAS est une entité particulière et rare ou l’atteinterespiratoire conditionne le pronostic.

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577Association de la sarcoïdose et de lamaladie de Takayasu. À propos d’uneobservationA. Rhanim , K. Marc , N. Berrada , M. Soualhi , R. Zahraoui ,J.E. Bourkadi , J. Benamor , G. IraqiService de pneumologie, H. My Youssef, CHU Ibn Sina, Rabat,Maroc

Introduction.— L’atteinte vasculaire de la sarcoïdose est très rare,elle peut parfois précéder la maladie de Takayasu ou apparaîtreen même temps. Plusieurs mécanismes pathogéniques contribuentà l’association entre les deux maladies : facteurs infectieux, géné-tiques et immunologiques.Observation.— Une patiente âgée de 24 ans, sans ATCD particuliers,qui a présenté une tuméfaction cervicale bilatérale, une obstructionnasale et une dyspnée d’effort depuis huit mois. L’examen cliniquea objectivé la présence d’adénopathies cervicales bilatérales et uneabolition des pouls radiaux des deux membres supérieurs. L’examenpleuropulmonaire était normal. L’imagerie thoracique a objectivéla présence d’adénopathies médiastinales, les biopsies bronchiquesétaient non contributives, le LBA était lymphocytaire à 45 %.L’examen ORL a montré la présence d’une hypertrophie obstructivede la muqueuse nasale. La biopsie nasale et d’adénopathies cervi-cales étaient en faveur d’un granulome épithélio-giganto-cellulairesans nécrose caséeuse. Un échodoppler des membres supérieursa révélé un épaississement pariétal des artères sous-clavières