Syndrome de Guillain Syndrome de Guillain Barré (SGB),Barré (SGB),

(polyradiculonévrite inflammatoire (polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation aiguë avec démyélinisation

segmentaire multifocale d'origine auto-segmentaire multifocale d'origine auto-immune)immune)

1)1) Mononeuropathies multiples Mononeuropathies multiples (POLYNEUROPATHIES Longueur-(POLYNEUROPATHIES Longueur-Dépendantes):Dépendantes): Diabète*Diabète* Polynévrite alcoolo-carentielle*Polynévrite alcoolo-carentielle* Lèpre*Lèpre*

2)2) Polyradiculonévrite aiguë Polyradiculonévrite aiguë (Sd de Guillain Barré)*(Sd de Guillain Barré)*

3)3) Syndrômes canalaires*Syndrômes canalaires*

4)4) Radiculopathies*Radiculopathies*

5)5) Atteintes plexuelles*Atteintes plexuelles*

Polyradiculonévrite Polyradiculonévrite aiguë. aiguë.

1) EPIDEMIOLOGIE1) EPIDEMIOLOGIE

Incidence : 1/100 000. Incidence : 1/100 000.

Fréquemment : antécédent infectieux Fréquemment : antécédent infectieux respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 jours précédents (surtout Campylobacter jours précédents (surtout Campylobacter jejuni, VIH et Cytomégalovirus).jejuni, VIH et Cytomégalovirus).

Lésions démyélinisantes (production Lésions démyélinisantes (production d'anticorps)d'anticorps)

L’infection virale déclenche une L’infection virale déclenche une immunisation croisée contre les immunisation croisée contre les antigènes du système nerveux antigènes du système nerveux périphérique.périphérique.

2) CLINIQUE2) CLINIQUE

Trois phases :Trois phases :–phase d'extension des phase d'extension des

paralysiesparalysies

–phase de plateauphase de plateau

–phase de récupération :phase de récupération :

2.1) phase d'extension des 2.1) phase d'extension des paralysiesparalysies

<4 semaines, souvent de quelques jours. <4 semaines, souvent de quelques jours. Manifestations variées :Manifestations variées :

– sensitives fréquentes (paresthésies, sensitives fréquentes (paresthésies, picotements distaux des 4 membres).picotements distaux des 4 membres).

– parésie débutant aux membres inférieurs, parésie débutant aux membres inférieurs, rarement des nerfs crâniens (facial, rarement des nerfs crâniens (facial, oculomoteur, dysphagie) à la phase initiale. oculomoteur, dysphagie) à la phase initiale.

– douleurs (myalgies, radiculalgies).douleurs (myalgies, radiculalgies).– Parésie qui prédomine au niveau proximal puis Parésie qui prédomine au niveau proximal puis

touche les extrémités. touche les extrémités.

La gravité de l'atteinte La gravité de l'atteinte respiratoire impose une respiratoire impose une surveillance attentive en surveillance attentive en réanimation dès aggravation réanimation dès aggravation ou atteinte de la musculature ou atteinte de la musculature bulbaire (troubles de bulbaire (troubles de déglutition ou de phonation).déglutition ou de phonation).– 15 à 29 % des patients seront sous 15 à 29 % des patients seront sous

ventilation assistée)ventilation assistée)

2.2) phase de plateau2.2) phase de plateau Déficit moteur d'intensité variable. Déficit moteur d'intensité variable.

Atteinte des nerfs crâniens fréquente : Atteinte des nerfs crâniens fréquente : facial et troubles de déglutitionfacial et troubles de déglutition

Aréflexie tendineuse dans les territoires Aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires ++.déficitaires ++.

Déficit sensitif modéré.Déficit sensitif modéré.

Atteinte du système nerveux Atteinte du système nerveux végétatif fréquente = facteur végétatif fréquente = facteur de gravité.de gravité.–tachycardie, tachycardie,

–hypotension orthostatique, hypotension orthostatique,

–anomalie sudation, anomalie sudation, constipation) constipation)

2.3) phase de récupération :2.3) phase de récupération : Dans l'ordre inverse de l'apparition des Dans l'ordre inverse de l'apparition des

déficits. déficits.

15 % des patients ont des séquelles 15 % des patients ont des séquelles légères (déficit sensitivo-moteur distal).légères (déficit sensitivo-moteur distal).

5 % des séquelles très sévères (sujets 5 % des séquelles très sévères (sujets quadriplégiques et ventilés). quadriplégiques et ventilés).

3) EXAMENS 3) EXAMENS COMPLEMENTAIRESCOMPLEMENTAIRES

EMG EMG : démyélinisation des fibres : démyélinisation des fibres nerveuses. Déficit moteur parnerveuses. Déficit moteur par bloc bloc de conduction de conduction complet ou partiel complet ou partiel

LCR : LCR : Hyperprotéinorachie Hyperprotéinorachie (dissociation albumino-(dissociation albumino-cytologique), retardéecytologique), retardée

4) TRAITEMENT4) TRAITEMENT

dépistage :dépistage :– des troubles de déglutition+++ des troubles de déglutition+++ – de difficultés respiratoires +++de difficultés respiratoires +++ (toux, rythme (toux, rythme

respiratoire), respiratoire), – de troubles végétatifsde troubles végétatifs +++ +++ (modifications du (modifications du

rythme cardiaque, des chiffres tensionnels),rythme cardiaque, des chiffres tensionnels),

transfert en unité de transfert en unité de réanimationréanimation

Héparinothérapie par HBPMHéparinothérapie par HBPM

Thérapeutiques Thérapeutiques immunomodulatrices :immunomodulatrices :–échanges plasmatiqueséchanges plasmatiques : : – immunoglobulines IV polyvalentesimmunoglobulines IV polyvalentes

(400 mg/kg.j) (400 mg/kg.j)

corticoïdes : +/-corticoïdes : +/-