Benjamin Terrier

Service de Médecine Interne

Centre de Référence pour les Maladies Systémiques et

Autoimmunes rares

Hôpital Cochin, Université Paris Descartes

Vascularites limitées à un organeSingle organ vasculitis (SOV)

Nomenclature de Chapel Hill 2012

Jennette, Arthritis Rheum, 2013

Nomenclature de Chapel Hill 2012

Jennette, Arthritis Rheum, 2013

Définition des SOV

� Touchant les vaisseaux de tout

calibre, artère ou veine

� Pas d’atteinte d’un autre organe

que le site primitif

� Distribution unifocale ou

multifocale dans l’organe atteint

� Sans autre atteinte systémique au

cours du suivi

� Atteinte limitée d’une vascularite

systémique

Vascularites du SNC

Vascularites primitives du SNC

Vascularites primitives du SNC

Vascularites primitives du SNC

Vascularites primitives du SNC

Vascularites du SNC

Vascularites du SNC

Vascularites primitives du SNC

Vascularites primitives du SNC

Vascularites primitives du SNC

Traitement

Vascularites primitives du SNC

Pronostic

Salvarani C, AnnNeurol, 2007

Vascularites primitives du SNC

Evolution

De Boysson, Arthritis Rheum, 2014

Vascularites limitées au nerf périphérique

Vascularites neuropathiques� Vascularites primitives ou secondaires systémiques avec

atteinte neurologique périphérique inaugurale

� Vascularites limitées au nerf périphérique

Entité connue mais rareté des données originales

disponibles

Présentation initiale, prise en charge thérapeutique

et l'évolution à long-terme mal codifiés

Critères de Collins:

1) Tableau de neuropathie périphérique clinique

2) Vascularite objectivée sur une biopsie neuro-

musculaire

3) Symptômes généraux possibles

4) Absence de manifestations extra-neurologiques, de

marqueurs immunologiques (AAN, ANCA,

cryoglobuline), d'infections ou de maladies

systémiques sous-jacentes

Collins, J Peripher Nerv Syst, 2010

Vascularites limitées au nerf périphérique

Epidémiologie

Age médian: 51 (27-83) ans

Femmes: 10/18 (56%)

Installation

Brutale: 14/18 (78%)

Délai médian entre les atteintes

tronculaires : 3 mois (0,25-40)

Tableau neurologique

Mononeuropathie multiple: 16/18 (88%)

Polyneuropathie: 2/18 (12%)

Atteinte sensitive: 18/18 (100%)

Atteinte motrice: 16/18 (88%)

Déficit moteur < 3/5: 3/18 (17%)

Vascularites limitées au nerf périphérique

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

SPE SPI Cubital Radial Médian

Eléments évocateurs

Douleurs: 16/18 (88%)

Asymétrie: 14/18 (78%)

Vascularites limitées au nerf périphérique

Signes généraux n (%)

Asthénie 4 (22%)

Amaigrissement >10% 4 (22%)

Arthralgies 2 (12%)

Fièvre 1 (6%)

Vascularites limitées au nerf périphérique

Biologie n (%)

Syndrome inflammatoire (CRP > 5 mg/l) 2 (12%)

Ponction lombaire 7

Hyperprotéinorachie (< 1 g/l) 2 (28%)

Pléiocytose 0 (0%)

Vascularites limitées au nerf périphérique

Histologie n (%)

Vascularite 18 (100%)

Atteinte moyens vaisseaux 10 (56%)

Atteinte petits vaisseaux 8 (44%)

Nécrose fibrinoïde 16 (88%)

Vascularites limitées au nerf périphérique

1ère ligne thérapeutique n (%)

Traitement

Corticothérapie (1 mg/kg/j) 17/18 (94%)

Azathioprine 1/18 (6%)

Réponse thérapeutique

Amélioration sensitivo-motrice 11 (64%)

Stabilisation 2 (12%)

Aggravation 4 (24%)

Rechute (délai médian 24 mois) 4 (24%)

Vascularites limitées au nerf périphérique

2ème ligne thérapeutique n (%)

Corticothérapie 8 (100%)

Dose médiane 35 mg/j

Methotrexate 4

Cyclophosphamide 3

Azathioprine 1

Réponse thérapeutique

Amélioration sensitivo-motrice 5 (63%)

Stabilisation 3 (37%)

Aggravation 0 (0%)

Vascularites limitées au nerf périphérique

Séquelles neurologiques à long-terme

Séquelles sensitives chez 83%

Séquelles motrices chez 33%

Déficit moteur rarement < 3/5

Vascularites limitées au nerf périphérique

Aortites isolées

Aortites isolées

�Diagnostic porté après exclusion des causes classiques

d’aortites

� Infectieuses : syphilis, tuberculose

� Inflammatoires : artérite à cellules géantes, Takayasu, Behçet,

Cogan, polychondrite atrophiante, Kawasaki, sarcoïdose

� Traitement :

�Corticothérapie: 0,5 à 1 mg/kg/j

�Methotrexate, azathioprine

�Aspirine ou clopidogrel ?

�Réfractaires : anti-TNF, tocilizumab

�Chirurgie en cas d’ectasies

� Pronostic semblant meilleur que ACG

�Atteinte des artérioles du

derme profond et de

l’hypoderme

�Purpura, nodules, urticaire,

ulcération, livedo, gangrene

�Pas d’atteinte viscérale

(« single organ vasculitis »)

Péri-artérite noueuse cutanée

�Atteinte des artérioles du derme profond et de

l’hypoderme

�Purpura, nodules, urticaire, ulcération, livedo, gangrene

�Pas d’atteinte viscérale (« single organ vasculitis »)

� Evolution chronique, parfois vers forme viscérale

� Traitement : attention au rapport bénéfice/risque +++

�AINS, colchicine, hydroxychloroquine

�Dapsone (100-200 mg/j)

�Corticothérapie: 0,5 à 1 mg/kg/j

�Methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide

�Autres: IgIV, MMF, pentoxifylline, clopidogrel

Péri-artérite noueuse cutanée

Autant de SOV que d’organes…

Take home messages

� SOV = vascularite touchant les vaisseaux de

tout calibre, limitée à un organe

� Traitement et pronostic variable le site

primitif de l’inflammation

� Ne pas méconnaitre une vascularite

systémique

� Evolution parfois systémique au cours du

suivi

www.maladiesautoimmunes-cochin.org

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