SEMIOLOGIE DE L’ORBITEDr CATANESE

Rappels anatomiques• Cavité profonde, ouverte en avant,• 7 os appartenant aux massifs facial et

crânien• forme de pyramide quadrangulaire dans

sa partie antérieure  • La distance séparant les deux orbites ou

espace intercanthal est de 27 à 33 mm chez l'adulte

Parois orbitaires :1. os frontal ; 1a. processus zygomatique ; 1b. apophyse orbitaire médiale ; 2. petite aile de l'os sphénoïde ; 3. os zygomatique ; 4.

grande aile de l'os sphénoïde ; 5. os maxillaire ; 6. apophyse orbitaire du palatin ; 7. ethmoïde ; 8. os lacrymal ; 9. os nasal

• Orifices de l'orbite.1. Canal optique2. Fissure orbitaire supérieure3. Fissure orbitaire inférieure4. Sillon infraorbitaire5. Foramen ethmoïdal antérieur6. Foramen ethmoïdal postérieur7. Echancrure supraorbitaire8. Incisure frontale9. Orifice supérieur du canal lacrymonasal10. Foramen zygomatico-orbitaire11. Foramen infraorbitaire12. Crête lacrymale antérieure13. Crête lacrymale postérieure

Fissure orbitaire supérieure.2. Fissure orbitaire supérieure 2. Anneau de Zinn 3. Muscle droit supérieur 4. Muscle droit latéral 5. Muscle droit médial 6. Muscle droit inférieur

7. Tendon de Zinn 8. Nerf lacrymal9. Nerf frontal 10. Nerf IV

11. Nerf VI 12. Branche supérieure du III13. Branche inférieure du III 14. Nerf nasociliaire

15. Racine sympathique du ganglion ciliaire16. Veine ophtalmique moyenne

17. Veine ophtalmique supérieure 18. Nerf optique19. Artère ophtalmique 20. Canal optique

l'examen clinique• conduit de façon systématique:

– interrogatoire, – inspection, – palpation, – auscultation, – mesure instrumentale

• est indispensable, car il fournit des éléments cliniques essentiels à l'orientation des méthodes d'investigation et à l'établissement du diagnostic.

Aspect normal de la région palpébro-oculo-palpébrale

• rapports anatomiques normaux des paupières, de l'oeil et de l'orbite se traduisent, en position primaire du regard :

• parfaite symétrie des fentes palpébrales, de la position des yeux et des différents reliefs palpébraux ;

• ajustement tangentiel du limbe inférieur au bord libre de la paupière inférieure

• du sommet de la cornée à la verticale joignant le milieu des arcades osseuses sus et sous-orbitaires ;

• recouvrement du 1/4 supérieur de la cornée par celui de la paupière supérieure.

Interrogatoire • Les SF qui amènent à consulter :

– modification de l'esthétique orbito-palpébrale : exophtalmie, énophtalmie, tuméfaction, rougeur, etc. ;

– trouble visuel : baisse de vision, mais surtout diplopie, en recherchant ses rapports avec le champ d'action des différents muscles oculo-moteurs ;

– larmoiement ; – perception d'un souffle rythmique ; – douleur, en détaillant sa topographie, son caractère

névralgique, son intensité, son rythme (permanent ou intermittent), l'existence de causes déclenchantes (mouvements oculaires, froid, palpation,...)

Interrogatoire• L'évolution, en déterminant le mode d'installation

(progressif, rapide), la forme évolutive (d'un seul tenant ou constitution du syndrome subjectif par étapes, en précisant alors la chronologie d'apparition des différents signes).

• Les antécédents susceptibles de retentir sur l'orbite : carcinologie, sphère ORL, thyroïde, neuro-chirurgie, traumatismes.

• Les manifestations associées extra-orbitaires : atteinte de l'état général, hyperthermie,...

• L'âge, le sexe, l'activité professionnelle, l'origine géographique sont enfin des renseignements généraux importants à connaître pour une première orientation diagnostique.

Inspection: Comparative, malade assis

• Une modification de la protrusion oculaire:– entre 12 et 20 mm par rapport au rebord orbitaire externe.

– Exophtalmie: fente palpébrale élargie, le bord libre palpébral inférieur à distance du limbe, le limbe supérieur découvert, l'occlusion palpébrale souvent incomplète, le clignement cutané diminué (signe de Rosembach), l'éclat cornéen accentué.

– Énophtalmie:. fente palpébrale rétrécie et masque une partie importante de la cornée, menant à un pseudoptosis.

– En valeur relative, la position comparée des 2 globes oculaires par rapport au rebord orbitaire supérieur : ne doit pas différer de plus de 2 millimètres. L'observation tangentielle supérieure, en se plaçant debout derrière le patient assis et regardant droit devant, en constitue la technique de choix.

Inspection

• Une modification de la position frontale de l'œil, en se référant plus particulièrement à la pupille et au reflet cornéen :– absente, elle définit l'exophtalmie axile ; – présente, elle caractérise l'exophtalmie latéralisée ou oblique, dont il convient de préciser le sens du refoulement.

Inspection des annexes• Au niveau palpébral :

– rétraction de la paupière supérieure: réduction de la distance de 3 mm séparant normalement le bord libre du sillon palpébral supérieur (signe de Dalrymple)

– asynergie oculo-palpébrale lors de l'infraversion (signe de von Graefe) ou de la supraversion (signe de Joffroy)

– altération des reliefs palpébraux (oedème, hématome, tuméfaction, circulation collatérale,...)

• Au niveau conjonctival : chémosis, congestion veineuse épisclérale avec, au maximum, aspect de vaso-dilatation en tête de méduse.

Palpationavec le plat de l'index et du médius

• Le cadre osseux orbitaire, indolore et lisse, à la recherche d'une irrégularité ou d'une douleur exquise.

• L'espace oculo-orbitaire, peut être comblé :– par un emphysème sous-cutané avec son

crépitement neigeux caractéristique ; – par une masse, dont on appréciera les limites, la

consistance, la nature de la surface, la mobilité et l'existence d'adhérences avec le globe et/ou les parois osseuses.

• Les aires ganglionnaires prétragiennes, sous-maxillaires et cervicales parfois occupées par des adénopathies.

Palpation• La fosse temporale et l'esthésie du V1 et du V2. • la réductibilité de l'exophtalmie par une pression

bidigitale douce et continue à travers les paupières closes: diminution de la protrusion du globe, compensée par une accentuation des reliefs palpébraux sous l'effet de la hernie du contenu orbitaire graisseux.

• caractère pulsatile, parfois animée d'un thrill (frémissement), synchrone du pouls radial, sans oublier la manoeuvre de Valsalva qui permet d'apprécier, en position proclive, la dépendance de l'exophtalmie vis-à-vis de la circulation jugulaire de retour.

Auscultation

• Pratiquée au niveau des paupières, de la partie externe de l'orbite et de la fosse temporale

• à la recherche d'un souffle continu à renforcement systolique rude, en jet de vapeur,

• symptomatique d'une fistule carotido-caverneuse.

Mesure instrumentale• L'exophtalmomètre de Hertel : mesure

comparative et chiffrée de la position du sommet cornéen par rapport au rebord orbitaire externe, par un système de miroirs inclinés à 45° projetant l'image cornéenne dans l'alignement d'une graduation millimétrique.– exophtalmie au-delà de 20-21 mm et énophtalmie

en deçà de 12 mm de protrusion – la position respective des deux cornées ne devant

pas différer de plus de 2 mm.• tenir compte des causes d'erreur : asymétrie

faciale, hétérotropie, appui défectueux de l'appareil sur le rebord orbitaire.

Mesure instrumentale• La réglette de Luedde peu précise. Elle

chiffre le degré de protrusion par visée tangentielle du sommet cornéen à travers une règle transparente graduée posée à l'aplomb du rebord orbitaire externe.

• L'orbitométrie, basée sur l'utilisation d'un ophtalmodynamomètre à appui cornéen après pose d'un verre de contact, permet de quantifier le degré de réductibilité. Elle est peu utilisée en raison du risque de réflexe oculo-cardiaque.

L'examen ophtalmologique• baisse de l'acuité visuelle:

– atteinte cornéenne par inocclusion palpébrale en cas d'exophtalmie;

– déformation du pôle postérieur par un processus rétrobulbaire intraconique, avec hypermétropie et/ou astigmatisme acquis ;

– atteinte directe du nerf optique menant à l'extrême à l'abolition de toute vision dans le cadre d'un syndrome de section physiologique,

• une altération du champ visuel– déficit central du processus touchant le nerf optique lui-

même (gliome) – la classique amputation périphérique des tumeurs développées

aux dépens de ses gaines (méningiomes).

L'examen ophtalmologique• Au niveau cornéen

– une kératite multiponctuée superficielle secondaire à la dessiccation nocturne en cas d'inocclusion palpébrale

– par une hypo ou une anesthésie symptomatique d'une atteinte trigéminée et orientant vers une localisation orbitaire très postérieure du processus pathologique.

• La pression intra-oculaire peut être élevée lorsque la compression du globe dépasse ses possibilités anatomiques de déplacement – tumeur intra-orbitaire volumineuse, hypertrophie musculaire

sanglant le globe (hyperthyroïdie)– ou lorsqu'il règne une hyperpression importante dans le

système veineux orbitaire de retour : angiome, fistule carotido-caverneuse.

L'examen ophtalmologique• fond d'oeil:

– atteinte papillaire : oedémateuse (par stase, par congestion, voire oblitération vasculaire dans les processus juxtapapillaires, angiomateux ou d'évolution aiguë) ; atrophique plus souvent lorsque la néoformation touche le nerf optique ;

– atteinte vasculaire et hématologique : malformative (angiomes, phakomatoses), ou acquises (rétinopathie exsudativo-hémorragique leucosique) ;

– atteinte mécanique du pôle postérieur, déformée par un processus rétrobulbaire intraconique refoulant. L'empreinte est surmontée de plis chorio-rétiniens transversaux, parallèles les uns aux autres, qui traduisent le plissement membranaire sous l'effet de l'élasticité de la membrane de Bruch.

L'examen ophtalmologique

• oculomotricité– subjectivement (croix de Maddox, verre

rouge), objectivement (écran) et instrumentalement (test de Hess Lancaster ou de Weiss).

– Le déficit peut être majeur et correspondre à une ophtalmoplégie totale avec ankylose oculaire, ou partiel, limité à l'abolition ou à la diminution de l'amplitude du mouvement oculaire dans une direction définie

L'énophtalmie • intrusion de l'oeil dans l'orbite + pseudoptosis (chute

de la paupière supérieure)• étiologies :

– fracture du plancher de l'orbite (+ ou - incarcération musculoaponévrotique). La diplopie secondaire à une limitation de la supraduction est de règle, parfois associée à un déplacement inférieur du globe.

– atrophie sénile ou cachectique du contenu orbitaire graisseux. Le sillon palpébro-orbitaire supérieur se creuse parfois très profondément.

– Sd de CBH: paralysie du sympathique cervical (ptosis + myosis)

– processus tumoral intraorbitaire squirrheux responsable d'une rétraction généralisée du contenu orbitaire avec ankylose oculaire.

• diagnostic différentiel: microphtalmie congénitale ou acquise (échométrie ultrasonique)

L'exophtalmie • Diagnostic: retenu qu'après élimination

des fausses exophtalmies – par rétraction isolée de la paupière

supérieure (mesure normale à l'exophtalmomètre),

– par gros oeil : buphtalmie, myopie forte (surtout si unilatérale), staphylome antérieur. L'examen oculaire et l'échographie établissent facilement le diagnostic.

L'exophtalmie Formes évolutives

• D'installation brutale ou d'évolution aiguë:– traumatisme (C.E. intra-orbitaire, hématome,

emphysème, fistule artério-veineuse)– processus inflammatoire (cellulite ou phlegmon).

• De développement lent et progressif– étiologie endocrinienne– ou tumorale.

L'exophtalmieFormes topographiques

• L'exophtalmie bilatérale acquise:– hyperthyroïdie ; elle peut être asymétrique. – infiltration leucosique orbitaire au stade terminal

des hémopathies ou de certaines histiocytoses X – formes congénitales: caractéristiques des

dysostoses du squelette cranio-facial (craniosténoses) ; le volume orbitaire, réduit par défaut de croissance osseuse, est inadapté à celui du globe oculaire.

• L'exophtalmie unilatérale: – étiologie tumorale ; – dans 20 % des cas forme unilatérale d'exophtalmie

endocrinienne.

L'exophtalmieFormes topographiques

• Le sens du déplacement :– l'exophtalmie axile(orthophorie respectée): étiologies

endocriniennes, tumeurs orbitaires postérieures intraconiques ;

– l'exophtalmie latéralisée (hétérotropie avec diplopie dans le champ d'action du muscle intéressé par le processus): de nature en général tumorale (tumeur extra-conique), plus rarement inflammatoire.

• Le degré de réductibilité:– formes réductibles (exophtalmie endocrinienne simple ;

exophtalmie vasculaire ; exophtalmie malformative par méningocèle)

– formes irréductibles (exophtalmie tumorale ; exophtalmie endocrinienne maligne ; exophtalmie inflammatoire, etc.).

L'exophtalmieFormes étiologiques

• Syndrome orbitaire inflammatoireEx (aiguë, unilatérale, plutôt latéralisée, irréductible, douloureuse) avec des douleurs exacerbées par les mouvements et la palpation avec une limitation variable de l'oculomotricité et des signes annexiels inflammatoires.

• Syndrome orbitaire vasculaireExophtalmie (unilatérale, réductible, pulsatile avec souffle et thrill) avec une vasodilatation (papillo-rétinienne, épisclérale, conjonctivale) et une hypertonie oculaire.La forme type en est la fistule carotido-caverneuse par communication artério-veineuse post-traumatique.

L'exophtalmieFormes étiologiques

• Syndrome orbitaire endocrinien 2 formes évolutives – simple lentement progressive, bilatérale dans 80 %

des cas, réductible, indolore, modérée) avec asynergies oculo-palpébrales et troubles oculo-moteurs (fréquents, intermittents, variables) ;

– maligne (rapidement progressive, bilatérale, axile, irréductible, très marquée) avec les signes précédents majorés et permanents et un syndrome orbitaire oedémateux (bouffissure palpébrale, chémosis,...), enfin des répercussions oculaires (kératite, baisse de vision, hypertonie).

L'exophtalmieFormes étiologiques

• Syndromes orbitaires tumorauxprogressive, unilatérale, irréductible. Les signes varient selon la localisation de la tumeur– Sd du cône rétrobulbaire à dominante sensorielle :

exophtalmie axile avec atteinte des fonctions visuelles (BA, An CV) par atrophie optique.

• tumeur intracônique, à partir du NO si l'altération fonctionnelle a précédé l'exophtalmie,

• immédiatement rétrobulbaire si elle provoque un syndrome de compression du pôle postérieur.

– Sd du plancher de l'orbite de Dejean, à dominante sensitive : exophtalmie latéralisée vers le haut avec un syndrome névralgique trigéminé, d'abord localisé au V2, puis V1.

• E.O.A. du sinus maxillaire envahissant l'orbite par son plancher.

L'exophtalmieFormes étiologiques

• Syndromes orbitaires tumoraux– Sd la fente sphénoïdale, à dominante sensitivo-

motrice : exophtalmie axile (en général) avec des signes de déficits moteurs variables touchant le III, le IV et le VI et des signes de déficits sensitifs dans le territoire du V ou du V1, d'autant plus marqué que le processus tumoral intéresse une partie plus postérieure du sinus caverneux.

• méningiome de la petite aile du sphénoïde – Sd de l'apex orbitaire: association d'un sd du

cône rétrobulbaire à un sd de la fente sphénoïdale.

Examens radiologiques• Radiographies standards: 3 types

– les orbites de face comparatives, – les canaux optiques – les fentes sphénoïdales.

• compléments éventuels:– radiographies des sinus (face haute, Blondeau,

axiale en Hirtz), – et de la selle turcique (profil, face).

• intérêt : leur accessibilité ubiquitaire et immédiate mais pas de renseignements très précis

Projection de face comparative des orbites

• anomalies de nature traumatique:– corps étranger radio-opaque– emphysème orbitaire : croissant aérique dans la partie supérieure de

l'orbite. Un signe indirect peut être l'opacité partielle du labyrinthe ethmoïdal traduisant l'hémosinus ;

– fracture du plancher orbitaire : opacité arrondie faisant saillie dans la partie supérieure du sinus maxillaire doit évoquer la possibilité d'un engagement de parties molles de l'orbite (fracture blow-out) ;

– fractures plus complexes de type Lefort II ou III, ou fracture-disjonction du malaire ;

• anomalies de taille d'une orbite:– agrandissement du cadre orbitaire en rapport avec un processus expansif

d'évolution relativement lente, mais pas obligatoirement bénin. L'angiome en est la cause la plus fréquente ;

– diminution du cadre orbitaire généralement associée à une microphtalmie ;• modifications de la structure osseuse;

– condensation : le méningiome domine à la grande et à la petite aile sphénoïdale, la dysplasie fibreuse au toit de l'orbite et au massif maxillo-malaire ;

– lyse : les métastases de la grande aile sphénoïdale et intraorbitaires en sont la cause habituelle.

Projection du canal optique (incidence de Hartmann)

• agrandissement du canal optique : en rapport avec un gliome de la partie postérieure du nerf optique ;

• fracture du canal optique : constamment accompagnée d'une cécité irréversible en l'absence d'une intervention décompressive immédiate.

http://www.em-consulte.com/showarticlefile/7804/21-03397-05

Projection de la fente sphénoïdale

• Les vraies anomalies y sont très rares :– sténose : par une pathologie de la grande

ou/et petite aile sphénoïdale (méningiome, dysplasie fibreuse) ;

– agrandissement : par un processus destructif de la grande aile sphénoïdale (métastase) ou un processus de la loge caverneuse (neurinome).

Examens radiologiques• Scanner orbitaire et massif facial sans

et avec injection dans les 3 plans• IRM sans et avec injection dans les 3

plans• Echographie • Artériographie • scintigraphie des voies lacrymales• dacrocystographie

http://www.em-consulte.com/showarticlefile/7804/21-03397-23