S. CHAABOUNI, KH. BEN MAHFOUDH, CH. DABBECHE, KH. FAKHFAKH, E. DAOUED,

L. CHAARI*, M. HACHICHA*, Z. MNIFService d’Imagerie médicale - SFAX

*Service de Pédiatrie - SFAX

INTRODUCTION

Le dysraphisme vertébro-médullaire est un groupe

hétérogène d'anomalie spinale ayant en commun la

fermeture incomplète sur la ligne médiane du

mésenchyme, de l'os et du tissu nerveux.

Le but de notre travail est de rappeler les différents

types de dysraphisme et d’en illustrer certains.

MATERIELS ET METHODES 

Etude rétrospective de 14 observations

(7 garçons et 7 filles) explorées pour :

une tuméfaction lombosacrée (n=7),

des troubles moteurs (n=3),

un sinus dermique (n=1),

un angiome plan (n=1),

une déformation rachidienne (n=1),

une amyotrophie des membres inférieurs (n=1) ,

une touffe de cheveu lombosacrée (n=1).

Ces patients ont tous bénéficié d’une imagerie par

résonance magnétique (IRM) explorant les étages:

médullaire (n=14) avec des séquences

multiplanaires en écho de spin T1 et T2 +/- T1

post gadolinium.

encéphalique (n=10) à la recherche de

malformations cérébrales associées

RESULTATS  L’IRM a mis en évidence:

8 formes de dysraphisme ouvert : méningocèle (n=1) et

myéloméningocèle (n=7)

7 formes de dysraphisme fermé : sinus dermique (n=3),

diastématomyélie (n=2), et un syndrome de régression caudale

(n=2). La moelle attachée basse a été retrouvée dans 2 cas avec

une syringomyélie dans 3 cas.

Des malformations vertébrales à type de blocs vertébraux, de

vertèbres en ailes de papillon, et d’hémi-vertèbres ont été

associées dans 1 cas. Une malformation de la charnière cervico-

occipitale a été notée dans 7 cas.

Cas n°1Coupes transversales (fig 1a-c)et coronales(fig1d-e) en SE T2Diastématomyélie étendue sur la moelle dorsale jusqu’au cône médullaire avec un éperon osseux( ).

1a

1e1d

1c1b

Cas n°2coupes transversales en SE T2 (fig 2a-c), coronale et sagittale T1(fig 2d-f) et sagittale T2 (fig 2g)Diastématomyélie étendue( ) sur la moelle dorsale jusqu’au cône médullaire terminal qui est bas situé.Absence d’éperon osseux ou fibreux

2a 2b 2c

2d 2e 2f 2g

Cas n°3Coupes sagittales en SET1 et T2(fig 3a-b), transversales en SE T1(fig3c-d)Spina bifida L5S1S2Myéloméningocèle avec une moelle attachée basse

.

3a

3c 3d

3b

Cas n°4Coupes coronales en SE T2Hémivertèbre malformative L2( ) avec une scoliose secondaire.

Cas n°5Coupes sagittales en SE T1(fig5a-b) et T2(fig5c-d) Moelle basse attachée avec cavité syringomyélique ( ) étendue depuis D11 jusqu’à L1

5a 5b 5c 5d

Cas n°6Coupes sagittales en SE T1(fig6a),T2(fig6b-c) et des coupes transversales et sagittales en SE T1 post Gado (fig6d-e)Sinus dermique dorsal haut avec un foyer infectieux latent intra et extradural et atteinte médullaire.

6a 6b 6c

6d 6e 6f

Cas n°7Coupes sagittales en SE T2,T1(Fig7a-d) et transversales T2(fig7e-g)Bloc vertébral L3L4, spina bifida lombaire moelle attachée basse raccordée par un cordon fibreux à un lipome sous cutané lombosacré.

7a 7b 7c 7d

7e 7f 7g

Cas n°8

Coupes sagittales en SE T1(fig8a) et T2(fig8b), transversale en SET1(fig8c)

Myéloméningocèle thoracique haut en regard de T4

large déhiscence de son arc postérieur à travers lequel existe un large pertuis contenant

du LCR et du tissu médullaire.

8a 8b

8c

Cas n°9

Coupes sagittales en

SET1(fig9a-c) et T2(fig9d-f)

Malformation d’Arnold Chiari

de type II

syringomyélie étendue de la

moelle cervicale et thoracique9a

9e9d

9b 9c

9f

DISCUSSION

Les dysraphismes vertébro-médullaires représentent un groupe polymorphe de malformations du tube neural et des autres structures de la ligne médiane

La classification proposée par Rossi et al en 2004 divise les états dysraphiques en deux groupes:

- Dysraphisme ouvert- Dysraphisme fermé

Classification clinico-radiologique -LES DYSRAPHISMES OUVERTS : Myéloméningocèle Myélocèle Hémimyéloméningocèle Hémimyélocèle

-LES DYSRAPHISMES FERMÉS :- avec masse sous-cutanée :

Lipomyéloméningoèle Lipomyélocèle Myélocystocèle terminal Méningocèle

-sans masse sous-cutanée Lipome intra-dural Lipome du filum terminal Filum terminal épais Persistance du ventricule terminal Sinus dermique

-états dysraphiques complexes : Diastématomyélie Kystes neurentériques Agénésie caudale

Clinique:

Les signes cutanés sont au premier plan:hypertrichose

localisée, lipome, angiome ou sinus dermique.

Les signes orthopédiques sont généralement absents à la

naissance pouvant intéresser soit le rachis soit les

membres inférieurs et sont dominés par les déviations

rachidiennes et les déformations des pieds (pied Bot)

Les signes neurologiques sont d’apparition tardive avec

un début insidieux mais parfois brutal à type de faiblesse

musculaire ou de troubles sphinctériens.

Myélocèle et myéloméningocèle

Myélocèle:Tissu nerveux ouvert, exposé sans interposition

de peau. Myéloméningocèle:Associe à la myélocèle une expansion des

espaces sous arachnoïdiens situés en avant de la placode.

Cette placode fait protrusion à travers un large défect postérieur osseux et dural.

Lipomyélocèle, lipomyéloméningocèle et myélocystocèle

Lipomyélocèle:

Masse recouverte de peau et contenant graisse, tissu nerveux, LCR et méninges.

Fait hernie à travers un défect osseux et dépassant le plan cutané dorsal adjacent.

Lipomyéloméningocèle:

moelle ouverte en arrière fixée à une masse lipomateuse sans plan de séparation

entre la graisse sous cutanée et la masse lipomateuse.

Myélocystocèle:

dilatation kystique du canal ependymaire localisée à la partie distale de la moelle.

Méningocèle

Hernie de méninges avec du LCR.

Elle fait protrusion à travers un défect osseux

pouvant être sacré antérieur, vertébral latéral ou

postérieur.

Ne contient pas de tissu nerveux par définition.

Sur la séquence T1:le sac parait en hyposignal et

théoriquement il n'y a aucune structure linéaire de

signal plus élevé.

Sinus dermique

résultat d’une anomalie de séparation du tube neural.

Peut donner issu à du LCR.

Ils se présentent dans 60% des cas par une infection

méningée, intrarachidienne ou sous cutanée.

L’IRM délimite le sinus du tissu sous cutané et

démontre l’existence d’un kyste dermoïde ou

épidermoïde associé.

Lipome intradural

Masse de graisse dans le sac dural intrarachidien qui est

toujours située à la face postérieure ou postéro latérale

de la moelle.

La moelle est fixée par le lipome.

Quand le lipome est lombosacré, la moelle est bas

située.

L’ hypersignal en SpT1 du lipome intra-dural séparé

par un plan tissulaire de la graisse sous cutanée.

Diastématomyélie division partielle ou totale de la moelle dans le plan sagittal donnant naissance à deux

hémimoelles siègeant souvent entre D9 et S1.

Type I:

une enveloppe arachnoïdienne et durale commune, séparées par de simples adhérences

fibreuses, rarement symptomatique

Type II:

Double enveloppe arachnoïdienne et durale.

Les deux sacs duraux sont séparés par un éperon osseux ou

cartilagineux, qui s’insère sur la face postérieure du corps vertébral,d’orientation

variable(sagittale ou oblique).

En règle il est unique, parfois double à des niveaux différents.

Il est souvent symptomatique, mais la clinique n'est pas spécifique.

Les coupes sagittales ne sont pas contributives en raison de la scoliose souvent

associée.

Les coupes axiales et coronales sont plus contributives.

Les éperons osseux ou cartilagineux facilement identifiable sur la séquence T2

( hypointense par rapport au LCR hyperintense)

L’IRM permet de mettre en évidence:

les deux cordons médullaires et d’apprécier leur taille

le siège de la division médullaire

sa nature unique ou multiple, son type.

la présence d’une ectopie du cône médullaire(¾ des cas)

la présence de complications (scoliose sévère, souffrance médullaire).

Syndrome neuroentérique

forme la plus sévère de ce syndrome est une fistule

entérique dorsale à travers laquelle la cavité intestinale

communique avec la peau dorsale sur la ligne médiane

avec possibilité d‘émission au dos de méconium au début

puis de matières fécales plutard.

Ces fistules sont souvent associées a des anomalies de

segmentation vertébrale (hémi-vertèbres, bloc vertébral)

ainsi qu’à des anomalies médullaires.

IRM:

Signal comparable à celui du LCR;

Parfois en hypersignal relatif T1 ( contenu proteiforme)

- Presque toujours situé en avant de la moelle.

- Processus intradural extramédullairenon rehaussé par

le produit de contraste et refoulant la moelle en

arrière, associé à un défect vertébral corporéal

médian.

Moelle attachée basse « fixée »

Perte de liberté de la moelle lors des mouvements de flexion-

extension du tronc.

Fixation à la peau: myéliméningocèle

Fixation à un lipome: lipomyéloméningocèle

Position basse définie par un cone au dessous de L2;

Filum épais: mesure entre 2 et 5 mm.

En IRM, les coupes axiales voire frontales permettent d’identifier

le cône par rapport aux racines de la queue de cheval.

Le Syndrome de régression caudale

signes liés à l'absence de la partie distale du rachis

associant diversement :

des anomalies urologiques type aplasie, dysplasie rénale ou

vessie neurologique.

des anomalies des organes génitaux externes

des anomalies ano-rectales : atrésie ou imperforation anale;

une sirénomélie par fusion des membres inférieurs

L’atteinte rachidienne peut aller de l’agénésie

coccygienne très souvent asymptomatique et de

découverte fortuite à l’agénésie

thoracolombosacrée.

cône médullaire de forme tronquée avec une

terminaison abrupte avec une portion dorsale

plus étendue que la ventrale résultant d'un

défaut de développement de la corne antérieure

de la moelle

CONCLUSION 

Les dysraphismes vertébromédullaires

nécessitent une prise en charge précoce ou

l’imagerie joue un rôle primordial.

Elle repose essentiellement sur l’IRM qui

permet un bilan exhaustif et précis des

malformations vertébrales et neurologiques.